NEUROLÓGIA

2010

MOGYE ÁOK V. ÉV

1

Tartalomjegyzek
A periferiás motoros neuron kórtana…………………………………..3 Plexus-, gyöki-, és idegtörzsi bántalmak .A felso és alsó végtag idegtörzseinek léziói …………………………………………………..7 Polyneuropathiák. Polyradiculoneuritisek és polyneuritisek………….12 Landry féle ascendaló paralysis ……………………………………....18 A centralis motoros neuron kórtana…………………………………...26 Gerincvelo …………………………………………………………….29 A gerinc porckorongsérvei. Spondylosis. Cervico-brahialgiák……….35 A központi idegrendszer demyelinisatios és gyulladásos betegségei....40 Periferiás- és centralis vestibularis tünetcsoport……………………....47 Kisagy .Kisagyi kórtünetegyüttesek …………………………………..48 Izombetegségek …………………………………………………….....51 Fejfájások ……………………………………………………………..70 Agylebenyek Lebenyi tünetcsoportok ………………………………..83 Agykérgi tünetcsoportok. Demenciák………………………………...89 A koponyauri nyomásfokozódás tünetcsoportja………………………95 Koponya- és agyi traumák …………………………………………..100 Facialis paresis ………………………………………………………106 A tudat kóros állapotváltozásai ……………………………………...109 Az érzo neuron kórtana - különbözo érzészavar típusok…………….121 Neuralgiák …………………………………………………………...124 Pupilla- és látótér elváltozások ………………………………………135 Az agyi artériás vérkeringés zavarai …………………………………138 Agytörzsi bántalmak és tünetcsoportok ……………………………...150 Az extrapiramidalis rendszer betegségei……………………………..154 Epilepsziák és status epilepticus ……………………………………..160

2

A környéki idegrendszer betegségei

Def. : Karosodas a gerincvelo elulso szarvatol distalisan vagy a gerincvelo elulso szarvaban levo neuron es a neuromuscularis sinapsis kozott PERIFERIAS MOTOROS NEURON SYNDROMA-t okoz. PMN Sy Tunetei: • PARESIS, PLEGIA = izomero csokkenes, kieses  az izomero csokkenes korulirtan jelentkezik, pontosan korulhatarolhato, kizarolag az erintett idegeknek alarendelt izmokat erinti es lehet: kiterjedt (polyneuropathia) es izolalt (bizonyos idegeket erint) • IZOMATROFIA = izomsorvadas kialakulhat hetek vagy akar honapok alatt  az ideg altal ellatott izmok teruletere lokalizalodik • HYPOREFLEXIA vagy AREFLEXA  ( ! DD : CMN-ben h7perreflexia van) nincsenek koros piramis reflexek • HYPOTONIA, ATONIA = izoomtonus csokkenes, kieses  az izomtonus minden eseben csokken, kivetel a facialis paresisben kialakulo paresis spasmus.

3

a vezeto elemeinek folytonossaga megmarad.• FASCICULATIO  egyes izmok izolalt.éles erőbehatás (átmetszés) : ha nincs egyesites a prognosis rossz . A peripheriás idegrendszer károsodását előidéző okok : . de regeneracio a leheto legjobb anatomiai feltetelek mellett zajlik le. a vasa nervorum elzáródása) : diabetes microangiopathiaban . Ilyen serules talalhato pl. majelegtelenseg . a plexus brachialis eseten .genetikai okok : fejlodesi zavar. sulyos plexusszakadas kovetkezteben. forróság. altalaban familiaris Tunetek: PMN Sy tunetei + erzeszavar ( hypo. nincs regeneralodas. • AXONOTMESIS : az axon serul. Nem alakul ki atrophia. ideg-kötegek vongálása : nagy funkciokieses pl.az ideg compressiója : ha megszunik a prognosis jo . Az idegnek cask a mukodese szenved zavart.toxicus hatás : altalaban generalizaltan hat. akaratlan osszehuzodasa. ionizáló sugárhatás) .az egyes idegek v. ENG – hasznalhatoak meg a karosodott ideg regeneralodasanak kovetesere 4 . polyradiculitis .ischaemiás laesiók (pl. Az izom sorvad. kiveve ha lokalolis artalom van .anyagcsere zavar : DM. a megzavart mukodes nehany nap alatt helyreall. az elulso szarv karosodasara utal  disszeminalt jellegu. • NEUROTMESIS : karosodik a myelin huvely is.fizikai behatások (hideg. a mukodes legtobbszor tokeletesen helyreall. soha nem vezet vegtag elmozdulashoz  ! CSAK PMN Sy-ban van  A perykarion karosodasa sorabn keletkezik Amniotrophias lateral Sclerosisban • ÉRZESZAVAR nincs ! ( motoros rostrol leven szo ) A perifériás idegek betegsegei : • NEURAPRAXIA : nincs anatomiai serules csak a funkcionalisan karosodik.vagy anesthesia ) es vegetativ zavarok Paraklinikai vizsgalatok : EMG.gyulladás : altalaban tobb periferias ideget erint – polyneuritis. Mindenkeppen sebeszi megoldast igenyel. de az ot borito huvely ep marad.

medianus es n. az ízületi helyzetés mozgásérzés. ego fajdalom. A fajdalom a mar nem letezo vegtagszakaszra vetul. A mozgas nem befolyasolja. hattereben az all. tibialis szintjen. A fajdalom altalaba a neuroma kepzodesi helyere korlatozodik. meleg . a finomtapintás. 3 cm/hónap • Neuromafájdalom: leggyakoribb fajdalom syndroma. 5 . • Fantomfájdalom : vegtageltavolitas utan vagy kulso ingerek hatasara jelentkezik. Klinikai diagnosis: • A motoros működések elemzése • A sensibilitas vizsgálata: fájdalom. hideg. • Causalgia : a vegetative rostokat tartalmazo idegek fajdalma. A legjellemzobb a n. hiogy a serules heluen az atszakadt ideg centralis reszebol a tengelyfonalak rendezetlenul burjanoznak elo. nyomas vagy utes valtja ki. gyogyszeresen nehez ra hetni. allando fajdalom.A paresis súlyosságát egy 6 fokozatú skálában szokás megadni: • 0 = izom-contractio sem észlelhető • 1 = látható izomfeszülés mozgáseffektus nélkül • 2 = izommozgás a nehézségi erő kikapcsolása mellett • 3 = aktív mozgás a nehézségi erővel szemben • 4 = mozgás ellenállással szemben • 5 = normális izomerő A károsító tényezők érinthetnek: – egyes idegeket (mononeuropathia) – egyidejűleg számos ideget (polyneuropathia) – gyököt (mono/polyradiculopathia) – több gyököt és ideget (polyradiculoneuropathia) Sérülhetnek: • a mellső szarv sejtjei (nuclearis paresis) • az ideggyökök (radicularis paresis) • a plexusok (plexus bénulás) • a peripheriás idegek (peripherias idegbénulás) Kimenetele • Regeneráció: 1 mm/nap. valamint a vibratioérzés (pallaesthesia) • A verejtékelválasztási zavarok diagnosztikája – Moberg szerint a ninhydrin teszttel – Minor-féle jód-keményítő próbával történhet.

kisujjpárna C7 Triceps C6 Biceps 6 .• Műszeres diagnosztika: elektromyographia (EMG) és az elektroneurographia (ENG). EMG ( elektromiografia )  neurogen benulas jeleit es bizonyos korulmenyek kozott a peripherias ideg sulyos ingeruletvezetesi zavarat lehet kimutatni. ENG ( elektroneurografia )  motoros ingeruletvezetesi sebesseg vizsgalasa Hasznalhatoak meg a karosodott ideg regeneralodasanak kovetesere Jelzoizmok: S1 Triceps surae L5 Extensor hallucis longus L4 Quadriceps C8 Kéz kisizmai.

hamar kifekelyesedik. Th1 • Truncus superior C5-6 • Truncus medius C7 • Truncus inferior C8-Th1 Plexus brachialis sérülései lehetnek: • Felső (Erb-Duchenne) C5-6 • Középső C7 • Alsó (Klumpke. sepsis alakulhat ki. vegetatív zavarok  A felso vegtag log a test mellett => HARANGNYELV tünet 7 .Teljes benulas :  Vasoplegia .Dejerine) C8-Th1 A plexus serulest nagyon nehez korrigalni. petyhüdt bénulás. anesthesia.Plexus. Tipusai: I. jelei: cyanosis. Plexus brachialis (karfonat) • C5-8. gyoki es idegtorzsi bantalmak 1.  A felso vegtag mozdulatlan. oedema. areflexia. mely halalhoz vezethet.

Truncus sup. Tunetek : . ( Klumpke. Truncus med.a kez mozgasai megtartottak . scalenus ant. C. enophtalmus ) jelentkezhet.Dejerine ) C8-Th1 lezio A kar felcsapodasakor jon letre. serratus.erzeszavar a delta felett. hosszu ujjhajlítók. M. eses kozben ha valamibe kapaszkodik a serult Gyengulnek a : kis kézizmok.csapott vall. M. brahialis. subscapularis. M. farfekveses baba szuletesekor ( amikor hirtelen rantas tortenik ). deltoideus. radialis ellatasi teruleten . csuklohajlitok. pectoralis es az ujjextensorok gyengesege eszlelheto. a kisujjon es a hypothenar érzéscsökkenés A Th erintettseg miatt Horner triász (ptosis.elore emelni . M. a konyok nyujtva van . nehez zsak cipelese. miosis. costocalvicularis syndromak osszefoglalo elnevezese Tunetei: Fajdalom az alkaron es a kezen. az alkaron es a kezen a n. Erzeszavar a kozepso ujjakon.a biceps es brachioradialis reflexek kiesnek Erintett: M. rhomboideus B. Truncus inf. biceps. brachioradialis. daganat ) • Balesetek • TOS=thoracic outlet syndrome . (Erb-Duchenne) C5-6 Nyujtasos serules eseten. befele rotalt helyzetet vesz fel.. Erzeszavar az alkar es a kezhat ulnaris felszinen.II. M. ezt okozhatja nyaki borda. Adson manover eseten eltunik a radialis pulzus Erzeskieses 8 . a deltaizom sorvadt – nem tudja a beteg oldalra. supra-infraspinatus. triceps. Kialakulhat szules kozben ( ha fennakad a baba valla ). A pl. motorbiciklizes. lezio ( C7 serules) Onalloan ritka A M.a kar tonustalanul log. brachialis benulas okai: • Külső compression ( nyirokcsomo. M. M.Részleges plexus brahialis bénulás : A. M.

az ujjak extensorai benulnak. M. DM-ban gyakori Motoros kieses M. felkarcsonttörés ). Triceps beidegzese alatti serules. gyengulnek az ujjhajlitok • Pancoast daganat (+Horner szindr: miosis. deltoideus Tunetei: A vall csapott. radialis C5-C8 Okai : törés. Biceps es M. N. Axillaris C5-C6 Okai : trauma ( vallficam . a radialis reflex kivalthato Erzeskieses az alkar elulso. Erzo kieses : M. Musculocutaneus C5. a biceps reflex eltunik. M Brachioradialis. teres minor gyengul . kezfej log.kulso felszienn ( n. : M. a kar nem emelheto vizszintes sikba A kar kifele nem rotalhato 4. Coracobrachialis funkcio kiesese Tunetek :Az alkar hajlitasra keptelen. Deltoideus es M. alkar es kez radialis felszine Tunetei: A kar extensioja kiesik  eső kéz. N. N. ptosis. Triceps. enophtalmus) • Sugárkárosodás 2.C6 Okai : trauma ( vallficam. lövési serules M. Erzeskieses : kezhat es huvelykujj radialis felen 9 . fej). kéz-ujjfeszítők Erzo kieses : felkar dorsalis felszine. compressio (mankó. parkpad.Atrophia a tenarban. cutaneus antebrachi lateralis) 3. humerustores) Motoros kieses a M. az ujjak semiflexioja  hattyúnyak tartas ( feltartott keznel nem tudja okolbe szoritani a kezet) Prehensio csokken Nincs triceps es radialis reflex Magassagi dg. Extensor carpi radialis. a kar extensioja megmarad.

hypothenar adductor kieses. kis kézizmok. kerékpár. a felulees kezizmokat. huvelykujj radialis oldalan 6. plexust beszuro daganat. Peroneus A dorsal flexiot biztositja. vágás. adductor pollicis funkcionalis kiesese.3 tenyeri felszinen. thenarizmok. törés. compressio (foglalkozás. fej ) Motoros : kezhajlitok. M lumbricalis. erzes kieses Froment proba ! 7. N. Medianus C6-T1  erzo es vegetativ rostok is talalhatoak Okai : traumak. femoralis N. compression Kisujj-hajlítok. Tunetei: esku kez I. es II. pl. N. Ulnaris C8-T1 Okai: – trauma: ütés. Tunetei:Karomállás. nagyon fajdalmas. ischiadicus N. gyulladas.N. majom kez II. jellemzo a STEPPELO JARAS ( elobb a labujjak erik a foldet). Plexus lumbosacralis L1-S3 Okai: trauma. tibialis 8. 10 .5. erzeskieses: 1. interosseus sorvadas Kisujj. utogetesre fajdalmas. vese ill nogyogyaszati korkepek. Nem kepes sarkon jarni A peroneus regioban hypoaesthesia jelentkezik. Paresisben a lebfej log. I. a mely kezizmokat. hematoma Erintett izmok : N. a beteg labat jobban felemeli es jobban csapja. Palack tunet – uveg nyakat nem kepes korbefogni Thenar atrophia Causalgia alkaron es tenyeren Froment proba – papirt nem tudja megszoritani Carpal tunel syndrome: tenyeri causalgia foleg ejszaka. peroneus N.2.

Tunetei: a beteg nem tud labujjhegyen jarni. nagy labujjdorsal felxioja hianyzik. Tibialis A labfej plantar flexiojat biztositja.N. 11 .Hasonlit az L5 seruleshez. santitani fog. 9. rovidebb. ahol viszont jelen van az agyeki fajdalom ami a vegtagba sugarzik. N Ischiadicus A n. a lab hypotrophioas lesz. Erzeskieses a labszar. tibialis es a n. 10. Melyen van ezert ritkan serul. Helytelenul adott injekcio miatt gyerekkorban foleg. peroneus benulasara jellemzo tunetek Nem tudja a labszarat hajlitani. a lab elulso kulso felszinen. Causalgia jelentkezik. rokkantta valik.

El kell döntenie. pathológia. kórlefolyás.kevésbé hasonló. ennek ellenére az okok igen különbözőek lehetnek. Laboratóriumi vizsgálatok 4. kiterjedt károsodásával járó betegség. vázizomzat betegségei. Neurológiai vizsgálat + részletes anamnesis !! 2. a panaszok és a klinikai tünetek valóban megfelelnek-e polyneuropathiának mert más pathológiás folyamatok is okozhatnak hasonló tüneteket. neuromuscularis junctio. A vizsgalo orvos feladatai polyneuropathia gyanuja eseten: 1. Elektrofiziológiai vizsgálatok 3. Genetika 5. a tünetek eloszlása. A polyneuropathiákat különböző kategóriákba kell sorolni a következő ismérvek alapján: domináló klinikai tünetek. 3. az öröklődés típusa. 2. spinalis motoneuronok. A tüneti kép többé .Polyneuropathia Def:A polyneuropathia a peripheriás idegek egyidejű. így : gerincvelő. Szövettan Az első két lépés mindig a neurológiai és az elektrofiziológiai vizsgálat • racionális vizsgálati program • speciális vizsgálatok 12 . A vizsgalat lepesei: 1. Meg kell határozni a kórfolyamat aetiológiáját (a részletes vizsgálatok ellenére az esetek 25–30 %-ban sikertelen).

Egyéb betegségek/toxicus hatások 13 . Vannak speciális klinikai jellemzők.funkció kiesésből (negatív panaszok és tünetek) .Klinikai tunetek : A különböző okok miatt kialakult polyneuropathiákban a panaszok és a klinikai tünetek hasonlóak. Ezek a tünetek származhatnak: .kóros funkcióból (pozitív panaszok és tünetek) Bár a polyneuropathiák klinikai tünetei nagyon hasonlóak. Ez segíhet az aetiológia meghatározásában is.A károsodott rostok típusa 4.Kórlefolyás. az egyes esetekben a klinikai kép változó. 3. 2.A tünetek eloszlása. A sajátos fenotípusokat meghatározó jellegzetességek: 1. melyek jellegzetes fenotípusokat határoznak meg. melyek alapján az egyes betegek különböző alcsoportokba sorolhatók.Öröklődés 5.

az Achilles reflex hiányzik 14 . MMN ) •Fertőzéses ( AIDS. • Demyelinisatio súlyos paresis szignifikáns atrophia nélkül. Lepra. “Critically ill” polyneuropathia ) •Dysproteinemiák ( Monoclonalis gammopathia. Májbetegségek. Amyloidosis. súlyos paresis. • Axonalis laesio az izomtömeg csökkenése kifejezett. Rheumatoid arthritis ) •Malignus folyamatok •Toxicus ( Gyógyszer indukált. Scleroderma.A károsodott rostok típusa lehet :motoros vastag sensoros vékony sensoros autonom A polyneuropathiak leggyakoribb okai : •Herediter •Gyulladásos ( GBS. Macroglobulinaemia. Ipari vagy mezőgazdasági kemikáliák ) •Metabolicus (Diabetes. globális areflexia. Uraemia.Kórlefolyás: acut subacut chronicus progressiv remittáló/relapsusokkal zajló 2. Folsav. mint a sensorosak. hypertrophiás idegek. Myeloma multiplex ) A klinikai tünetek alapján általában már feltételezhetők a pathológiai változások.Nehézfémsók. Hypothyreosis. Porphyria. Diphtheria ) •Nutritiv (B12. Thyreotoxicosis.1. Thiamin hiány) •Kötőszöveti betegségek (SLE. Sjögren syndroma. a motoros tünetek kifejezettebbek. Alcohol. CIDP. Lyme kór. Vasculitis.A tünetek eloszlása: distalis symmetricus proximalis symmetricus felsővégtag dominancia asymmetricus 3.

A legfontosabb axonalis polyneuropathiák : alcoholos. MMN.Krónikus inflammatórikus polyneuropathia (CIDP) Lassan kialakuló gyengeség és érzészavar.Multifokális Szerzett Demyelinisatiós Sensoros Motoros Neuropathia (MADSAM) 1.Multifocalis motoros neuropathia Klinikum: progressiv izomgyengeség és atrophia. mellkason. közös jellemző az immune vagy gyulladásos aetiológia. elektrofiziológiai lelet. férfiakban gyakoribb Elektrofiziológia: multifocalis motoros vezetési blokk normális v. prognosis alapján 4 kórkép különíthető el: . hason).kesztyű szerű eloszlás. Kezdet: 3-5. felső végtagi dominancia. gyógyszerek és egyéb toxicus anyagok. hereditaer motoros sensoros polyneuropathia. seb. Progressiv fázis: > 4 hét Tartam: > 2 hónap Típusai: chronicus progressiv relapsusokkal járó Distalis tünetek Liquor: fehérje enyhén magas Therápia: Elsőnek választandó steroid ! Alternatív therápiák Plasmapheresis IvIg 2.Distalis Szerzett Demyelinisatiós Szimmetrikus Neuropathia(DADS) . Krónikus Gyulladásos Demyelinisatiós Polyneuropathia Heterogen betegcsoport. nutritiv hiányok. évtized. Vezetési blokk oka: demyelinisatio vagy Na csatornák blokkolása (antitestek) Pathomechanismus: autoimmun 15 . aszimmetrikus eloszlás. kötőszöveti és endocrin betegségek. A klinikai tünetek. felső végtag reflexek megkíméltek lehetnek).Krónikus Gyulladásos Demyelinisatiós Polyneuropathia (CIDP) . A legfontosabb primaer demyelinisatios polyneuropathiák: GBS. uremiás.(patella. a diabetes egyes esetei. a peripheriás idegek multifocalis demyelinisatiója. distalis tulsúly. a sensoros tünetek szignifikánsak (harisnya . CIDP. acut intermittáló porphyria. I típus. diabeteses neuropathiák egyes esetei.Multifokális Motoros Neuropathia (MMN) . malignus folyamatok. közel normális vez.

gangliosid ellenes antitestek - anti-GM1 3.Alkoholos polyneuropathia Pathológia: axonalis károsodás Oka: Felszívódási zavar Thiamin hiány Aldehid dehydrogenáz működése károsodott Bizonytalan kezdet Alsó végtag > felső végtag Sensoros tünetek: distalis égő paraesthesiák Sensoros ataxia Motoros tünetek. Areflexia Vegetativ zavarok Liquor fehérje: normális EMG: enyhe motoros + sensoros vezetési sebeség csökkenés csökkent amplitudó Therápia : abstinentia B1 vitamin/B vitamin-complex (parent > per os), gyakran szegényes reakció Milgamma (Benfotiamin, B6, B12) Fizikotherápia, elektrotherápia 4.Diabeteses Neuropathia Aetiológia : a különböző okok ellenére közös. Alapja a chronicus hyperglycaemia (Diabetes Control and Complications Trial). A neuropathia kialakulásának (progressziójának) rizikói: a szénhidrát anyagcsere kezelése a diabetes tartama a beteg életkora dohányzás alkohol fogyasztás hypertonia hypercholesterinaemia magasság

16

Diabeteses Neuropathia Klasszifikációja : A. Diffúz Neuropathia 1. Distalis szimmetrikus senso-motoros polyneuropathia 2. Autonom neuropathia 3. Szimmetrikus proximalis alsóvégtagi motoros neuropathia (amyotrophia) B. Fokális Neuropathia 1. Cranialis neuropathia 2. Radiculopathia/plexopathia 3. Entrapment neuropathia (alagút-szindrómák) Pathophysiologia : 1. Nem teljesen tisztázottak az alapfolyamatok 2. Valószínű a multifaktoriális eredet 3. Több folyamat kölcsönhatása eredményezi kialakulását Lehetséges pathomechanismusok: -Vascularis (ischaemiás-hypoxiás) -Metabolikus -Károsodott neurotrofiás faktorok -Laminin teoria -Autoimmun mechanizmusok Kezeles: Primer prevencio : szk. acs. Megfelelo kezelese Tuneti : CARBAMAZEPINE 3x200mg, LYRICA 2x75mg Antidepresszivumok : AMYTRIPTILIN 50-75mg Neurolepticumok : LEVOMEPROMAZIN 25mg MILGAMMA, PENTOXIFILIN

5.Crirical illness Intenziv osztalyon talalkozunk vele, sepsis/ sokszervi elegtelenseg okozza. Tunetei : diffuz vegtag gyengeseg ; renyhe reflexek ; distalis tipusu erzeszavar ; lelegezteto keszulekrol leszoktatas nehez. Kezeles : fertozo agensek megszuntetese, sebeszeti beavatkozasok kerulese, steroidokat nem adunk/ esetleg kis adagan.

17

Guilllain Barré Syndroma
( Landry f. Ascendalo paralysis, polyradiculittis, polyradiculoneuritis)
Def : Ascendalo paralizis, albumino- cytologiai disszociacio, gerincvelobol kilepo ideggyokoket erinti, surgosseget igenyel ! Pathogenesis: ♦ Autoimmun betegség, mely a peripheriás idegek különböző komponensei ellen irányuló kóros immunreakció következménye. ♦ Humorális és celluláris immunreakció egyaránt szerepet játszik kialakulásában. ♦ A peripheriás idegrendszerben szétszórtan körülírt lymphocyta, macrophag infiltrációk és fokális demyelinisatió látható. ♦ Érinti a gyököket, plexusokat, proximal idegtörzseket, egyes agyidegeket és autonom rostokat. ♦ Speciális támadási célpont a myelinhüvely. ♦ A macrophagok – Penetrálják az axonokat körülvevő basalmembránt, – A Schwann sejteket elmozdítják a myelinhüvelytől – Ezt követően fagocitálják a myelin lamellákat. Formai: 1. Acut gyulladasos demyelinisatiós polyradiculoneuropathia (AIDP): – Fokális demyelinisatió, – Lassuló vezetési sebesség, vagy vezetési blokk (a folyamat súlyosságától függően), – Mérsékelt, kapcsolódó axon vesztés. 2. Acut axonalis forma – Axonvesztéssel jelentkező polyradiculoneuropathia, – A motoros vagy motoros és sensoros rostokat érinti. 3.Vegetativ rostokat erinto 4.Shiller Fischer sy 5.regionalis gyengeseggel jaro formak: - pharyngealis- cervicalis – brachialis - ketoldali n. VI paresis - ataxias forma - paraparetikus forma

18

Acut axonalis forma (főleg Kínában): • Általában epidemiákban fordul elő. • Campylobacter jejuni infectio Bevezető esemény ♦Bevezető. Férfiak közt gyakoribb. a vénák körül.000 lakos Világszerte megtalálható. • Többnyire a nyári hónapokban. „triggerelő” esemény kb. Fertozesek: Virusfertőzés – Influenza – Cytomegalovirus* – Herpes – Epstein-Barr virus* – Hepatitis – HIV Sebészi beavatkozás Bacterialis fertőzés – Campylobacter jejuni* – Mycoplasma pneumoniae* Spirocheta fertőzés – Borrelia burgdorferi Vaccinatio – Rabies (some strains) 19 . de jelentkezhet clusterek formajaban is.Pathologia: • Mononuclearis infiltratio az idegekben. ♦ Ezek általában 1 – 3 héttel korábban zajlanak le ♦ Leggyakoribb: banális felsőlégúti infekció. A legtöbb eset sporadikus. a beteg 70%-ánál kimutatható. • Típusosan gyermekeket és fiatal felnőtteket érint. • Immunkomplex depozició az idegekben. • Idegek myelinhüvelye mentén IgG-complement lerakódás.2 /100. miden rasszt érint. Az incidencia idősebb korban magasabb. mint nőkben. Epidemiologia: Relatíve ritka betegség  Incidencia: 1 . gastro-enteritis. szezonális ingadozás nélkül.

♦ Jelentősebb érzészavar ritkán található a fizikális vizsgálat során.GYENGESEG ♦ Néhány nappal a paraesthesiák után kezdődik. a láz. ♦ Típusosan az alsóvégtagokon kezdődik. arcizmok érintettek. illetve a csukló fölé. ♦ Néhány nappal megelőzheti. az areflexia. A betegség progressziója A progresszív fázis néhány naptól 1 hónapig tarthat. Renyhe. A kezdet neurológiai tünetek változatosak. ♦ Típusosan fölfelé halad. Végül változó súlyosságú és eloszlású hypotoniás paresis jön létre Gyakran súlyos: valamennyi végtag. mint pl. 20 . ♦ Típusosan a vibráció és a proprioceptiv érzések károsodnak a legkifejezettebben (a vastagon myelinisalt rostoko). hiányoznak a szisztémás tünetek. ♦ Légzőizom gyengeség. a székről fölállás.ami a betegek kb. A betegek ~ 50%-ában van facialis diplegia. ♦ Kétoldali facialis paresis. 50%-ában bevezető tünet. 3. általában szimmetrikus paraesthesiák. Ritkán fasciculatio is lehet. főleg a proximalis izmokban: nehéz a lépcsőn járás. ♦ A gyengeség gyorsan terjed a felső végtagokra. 2. de ritkán terjed a boka. vagy gyengeség.MELYREFLEXEK ♦ Az egyik legkorábbi jel a mélyreflexek renyhévé válása. vagy hiányzó saját reflexek.PARESTHESIAK ♦ Distalis. ♦A bulbaris izmok gyengesége: dysphagia. beszédzavar.Klinikai tünetek A betegség kezdetén relatív jó közérzet. ♦ Egyes esetekben a proprioceptiv reflexek kiesése sensoros ataxiát és pseudoathetosist okozhat. vagy követheti a gyengeség kialakulását. légzőizmok.Paraesthesiák 2. Gyengeség 3. ill. 1. Cardinalis tünetek: 1.

FAJDALOM A betegek több. Legkifejezettebb: vállöv. Diagnosztizálása gyermekeken nehéz. Differenciáldiagnózis: ♦ Hysteria/conversiós reakció ♦ Agytörzsi infarctus ♦ Locked-in syndroma ♦ Peripherás neuropathiák ♦ Critical illness ♦ Neuromuscularis transmissiós zavar ♦ Acut myelopathia ♦ Poliomyelitis ♦ Cauda equina laesio ♦ Acut intermittáló porphyria ♦ Vasculitis ♦ Izombetegségek ♦ Lyme kór ♦ Diphtheria ♦ Veszettség ♦ Enterovirus infekció ♦ Botulismus ♦ Kullancs paralysis ♦ Nehézfémsók (arzén. Felnőtteken is gyakran nem veszik figyelembe. comb hátsó felszíne Ejszaka súlyosabb. ólom) ♦ Organophosphat mérgezés ♦ Hypermagnesaemia ♦ Hypokalaemia ♦ Alkohol ♦ Gyógyszerek 21 . hát. és nem kezelik megfelelően. mint 75 %-ában előfordul.

Korai fáziban normális v. A mortalitás csökkenése a supportiv kezelés fejlődésével függ össze (Lélegeztetés!). – Fokális vezetési sebesség csökkenés. – A motoros vezetési sebességek kifejezettebben csökkennek. Mindig kötelező a hospitalizálas.Motoros és sensoros idegvezetés vizsgálata. Axonalis formák: Amplitudó . Vezetési sebesség .SUPPORTIV KEZELES Alapvetően meghatározza a prognózist.csökken. Életet fenyegető szövődmények ! Légzéselégtelenség. Vénás thromboembolisatio. minimálisan csökken. minimális eltérés.normális v. Jellemző eltérések: – Vezetési block – Vezetesi sebesség csökkenés. AMAN: kizárólag a motoros rostok károsodtak. Légzéselégtelenség ♦ A legsúlyosabb és a leggyakoribb szövődmény ♦ A légzés funkció ellenőrzése: – Arteriás vér gáz analízis – Spirometria: csúcs kilégzés. maximális inspirációs/expirációs nyomás – Vital kapacitás mérés ♦ Intubatio szükséges: vital kapacitás <15 ml/kg 22 .Laboratóriumi vizsgálat  LIQUOR Fehérje koncentráció: EMELKEDETT Sejtszám: NORMÁLIS Kivétel: korai fázisban és enyhe esetekben lehet normális fehérje (~ 10%)  ELEKTROFIZIOLOGIA . Kezelés 1. Betegek 30 %-a igényel intenzív osztályos ellátást. Vegetativ zavarok.

Vegetatív zavarok . ♦ Izom atrophia. • Az intenzív osztályos és a kórházi kezelés ideje is rövidebb Minél korábban (az első héten) kell elkezdeni. ♦ Legsúlyosabbak:Paroxysmalis hypertensio Orthostaticus hypotensio Arrhythmia Vénás Thromboembolisatio ♦ Tüdőembolia: 5% – leggyakoribb az immobilizáció 2. hetében ♦ Prevenció – Anticoagulálás – Rugalmas pólya Egyéb szövődmények ♦ Aspiratio  pneumonia ♦ Neurogen hólyag  Húgyúti fertőzés ♦ Gastrointestinalis betegségek  Stress ulcus. 23 .Dysautonomiak ♦ Leggyakrabban és legsúlyosabb formában légzési elégtelenség és súlyos motoros deficit esetén. Hátrányok : • Költséges és invazív • Hypotensio. mint a természetes lefolyás során • Ritkábban kerül sor gépi lélegeztetésre.SPECIFIKUS TERAPIA  Plasmapheresis Hatás:• A betegek legalább 50 %-a reagál kedvezően • Hamarabb kezdődik a javulás. erosiv gastritis → vérzés  Ileus ♦ Hyponatraemia– Lélegeztetett betegeken. kontraktúrák ♦ Decubitus 2. sepsis előfordulhat • Plasmapótszerekkel szemben allergia.

hypertonia • Láz • Hányinger.Kezdet gyorsabb.Nyári hónapokban . a teljes gyógyulás ritkább. hányás • Bőrreakciók • Renalis tubulus necrosis Prognózis Átlagos hospitalizáció 1 hónap Felgyógyulás 6 –12 hónap.Gyermekekben és fiatal felnöttekben . a tünetek súlyosabbak.Prodroma: Gastrointestinalis (diarrhea): Campylobacter jejuni infectio 24 . Permanens maradványtünetek: ~ 7 .15 % – Lábfej gyengeség – Kis kézizmok gyengesége. 1 hét alatt súlyos tetraparesis – Nagyon alacsony motoros amplitudó a korai fázisban Klinikai változatok  Acut axonalis forma  . sorvadása – Sensoros ataxia – Dysaesthesiák ♦ Rossz prognózisra utal – Idős életkor (> 60 év) – A tünetek gyors progresszióa. IVIg kezelés Előny a plasmapheresissel szemben hogy egyszerűbb Hátrány :Szintén költséges es fertőzés átvitele előfordulhat Mellékhatások: • Anaphylaxiás reakció • Fejfájás • Myalgia. . Izületi fájdalmak • Mellkasi dyskomfort • Hypotonia.

Szignifikáns javulás 1 . Enyhe vezetési sebesség csökkenés.2 hónap alatt. Plasmapheresis.Felsölégúti hurut: Haemophilus influenzae infekció. Laboratórium: Szérum antitestek .  Acut motoros axonalis forma (AMAN)  Gyengeség: Distalis > Proximalis Szimmetrikus Agyidegek (25%) Légzési elégtelenség ritkább. Neurographia: Alacsony amplitudó. Paraneoplasiás is lehet! 25 . mint GBS-ban Prognosis kedvezo. Corticosteroid nem javasolt. ♦ Prognosis: Általában kedvező. felgyógyulás gyros. Rövidebb a lefolyás.12 nap után éri el a legsúlyosabb állapotot.50%) Kezelés: IvIg.GM1 gangliosid ellenes IgG (40% . Sensoros: normális Reflexek: renyhe (hyperreflexia előfordulhat) Progresszió: 6 .  Miller-Fisher Syndroma  ♦ Tünetek: Ophthalmoplegia Ataxia Areflexia ♦ Liquor: fehérje általában emelkedett.

4-6 Brodman mezok Def.Centralis motoros neuron syndroma 3 struktura alkotja : Piramispalya Extrapiramidali rendszer Kisagy A fo mozgato kereg a FRONTALIS LEBENYben talalhato. : piramissejt. 26 .gerincvelo hataron kersztezodik  a gerincvelo elulso szarvaban Ha a piramispalya barhol karosodik CMN syndromarol beszelunk. amibol a piramispalyak indulnak Kereg  piramispalya  Capsula interna  nyultagy.

majd egyre konyebben. TRÖMMER-JEL : bal kezzel megfogjuk a beteg kezfejet pronalt helyzetben. Acut fazisban renyhe. also vegtag EXTENSOROK tonusfokozodasa. polykinetikus reflexek.IZOMTONUS : ha a karosodas fokozatosan alakul ki mar kezdetben spasticus az izomtonus. Koros reflexek: BABINSKI TUNET: nagy labujj dorsalfelxioja.) talp karcolasa eloidezi az oregujj tonusos dorsalflexiojat es a labujjak terpeszteset. a felso vegtagon a flexorok. . Elektiv jellegu: bizonyos izomcsoportokat jobban erint mind masokat. ujjunkkal megpoccintjuk a 2-4 ujjakat  a huvelykujj adductioja es flexioja +/.Klinikum : . majd kialakul a piramisos kontraktura WERNICKE-MANN fele TARTAS : felso vegtag FLEXOROK tonusfokozodasa. huvelykujjunkkal lefele nyomjuk majd hirtelen felengedjuk  huvelykujj flexioja es adductioja. contracture eseten erosebbe valik. az alson az extensorok.REFLEXEK: Hyperreflexia. CHADDOCK-JEL : a kulso boka felol a labhat karcolasa GORDON-JEL : a M. Rugalmas jellegu: BICSKA TUNET passziv mozgatasra kezdetben nehezen megy. .MOTOROS KIESES : paresis ( lehet enyhe vagy kozepes foku) plegia ( teljes benulas ) Lehet: monoparesis/ plegia = egy vegtag hemiparesis/plegia = egy oldal paraparesis/plegia = ket also vegtag erintett tertraplegia = mind a negy vegtag Altalaban kiterjedt paresis alakul ki. a tobbi negy plantar flexioban LEGYEZOJEL ( Babinski II. az elso szakaszban ( 1-2 het ) : petyhudt benulas. triceps surae megszoritasa OPPENHEIM-JEL : muato es huvelykujjunkat a tibia elere helyezzuk es kozepesen nyomva haladunk lefele SCHAEFER-JEL : az Achilles in megszoritasa Pyramisjelek a felso vegtagon: HOFFMANN-JEL : a beteg kozepso ujjanak vegpercet a jobb kezunk mutatoujjaval megtamasztjuk. Acut elvaltozas eseteben csokken az izomtonus.a mutatoujj elso percenek hirtelen felxioja 27 .

Pedunculusban = capsularis 4. fasciculatio 28 . Gerincvelo : azonos oldalon benulas.Corticalis pyramis sy: altalaban ischaemias elvaltozas okozza  A.WARTENBERG-JEL : a vizsgalo a sajat hajlitott ujjait a beteg hajlitott ujjaiba akasztja es felszolitja a beteget hogy a huzasnak alljon ellen  erokifejteskor a beteg huvelykujja behajlik ALTIPUSOK: 1. Agytorzsi pyramis sy : a karosodas oldalan agyidegi tunetek ellenoldali pyramis tunetek 5. Cerebri media karosodasa: felso vegtag es arc – faciobrachialis tulsulyu hemiparesis  A. Capsularis pyramis sy : ellenoldali massziv hemiplegia 3. Cerebri anterior : also vegtagi tulsulyu hemiparesis 2.

majd a filum terminaleval folytatodik. tünetegyüttesek ) A gerincvelo a nyultvelo folytatasa. L1 csigolya magassagaban a conus terminalissal vegzodik. élettan. Szurke allomanya lepke alaku. 29 .A gerincvelő ( Anatómia. hosszanti feherallomany oszlopokat valaszt el. kórélettan.

dermatomak: T4.mellbimbo. S1-S5 lovaglonadrag 30 .koldok. T10.myotoma erzo . T12-S1 –lagyekhajlat. hogy az alsobb szintrol indulok felszinesen fognak elhelyezkedni Foerster: a nem keresztezodo palyak.Szabalyok: Chippault: C=0 (nincs kulombseg a gyoker es a csigolya szama kozott) Th1-4 = 1 ( felso thoracalis szakaszban egy csigolya az elteres) Th5-8 = 2 Th9-12 = 3 Kahler-Pick: a felszallo es keresztezodo palyak ugy keresztezodnek. Karosodas tunetei: motoros . az also szintrol indulok belul fognak elhelyezkedni Gv.

Kronikus szakaszban: AUTOTRAUMATIZMUSOK . hydromyelia. L  paraplegia .par masodperctol par hetig tarthat ( akar 2-3 het ) . horegulatios zavar.C  tetraplegia. ejakulacio RETRAKCIOS REFLEX TAMASZKODASI REFLEX Gerincvelo karosodas formai: Teljes harantlezio: trauma.irreverzibilis allapot .teljes atmetszes .Th. funkcio csokken. A. szeklet es vizeleturitesi zavar. tumor 31 .ejakulacio TOMEGES REFLEX : vizelet. spinothalamicus lateralis) B. ischaemia .vizeleturites : autonom holyag.fel harantlezio .ha nincs harantlezio maradektalanul gyogyul HARANTLEZIO: .vegetativ Hirtelen karosodas eseten heves reakcio : oedema. valamint pyramis jelek ( CMN Sy.motoros tunetek izomero csokkenes. myelitis Hemisectio : Brown-Sequard Sy Kozponti karosodas: syringomyelia. vasoplegia ) .valoszinu egy lokalis oedema ( oedema elmulasaval a tunetek etunnek) . haspressel kivalthato . vegetativ funkcio zavar ( inkontinentia. vegetativ. decubitus . benulas ( petyhudt es spastikus ).petyhudt benulas. beverzes.okozhatja: myelitis transversa. szeklet.funkcio karosodas.Tunetek: azonos oldalon .korelettani folyamat . trauma. trofikus zavarok. mert nem csak a sejttest karosodik) melyerzes ellenoldalon – ho es fajdalomerzes zavar ( tr.Kezdetben petyhudt majd spasticus benulas BROWN-SEQUARD SY: . nem jelent feltetlenul atszakadast +/anatomiai karosodas .Acut szakaszban: Gerincveloi SHOCK: . anaethesia.

+ Babinski jel. • Hyporeflexia • ± pyramis jelek (Babinski) • Polyneuropathia • Ambliopia. bizonytalan mozgas. gerincvelo: nyitott szemmel sokkal jobb Kezeles: B12 1x1000 μg/nap 1-2 hétig. hematológiai tünetek: • Sápadtság • Fáradékonyság • Glossitis. scotoma. prof. anaemia pernicioasa -Glossitis. spasticitas -Sulyos melyerzeszavar -Verkep: macrocyter anaemia.Hatso koteg. 32 . foleg az also vegtag ataxia. nyelvégés • Gyomorpanaszok • Hisztamin-refrakter achlorhydria • Hepatosplenomegalia • Hiperkróm megaloblastos anemia Neurológiai tünetek: • Paraesthesia • Ataxia • Hypo-anaesthesia spf. • Pszichés zavarok Diagnosis • Hematológiai vizsgálat • Achlorhydria • B12 vitaminszint • Schilling teszt DD: kisagyi dysmetria: mindegy hogy csukott/nyitott szemmel. hatso szarv: tabes dorsalis Tobb strukltura karosodasa: subacut degeneratiok FUNICULARIS MYELOSIS : kombinalt sclerosis Oka a B12 vitamin hiany Tunetek: -Motoros zavar: gyenge. majd javulas varhato. aztán 1x havonta es folsav ( 3x1/nap) 1-2 evig . gyomor nyalkahartya atrofia -Zsibbadas az ujjakban Belgyógyászati.

Az ureg nyomasa kovetkezteben masodlagosan elfajulnak a szomszedos le. Ha az elulso szarv is karosodik PMN Sy. darabos tores : fejes ugras Darabos szetroppanas: fenekre. C7-C8 karosodik  kez sorvadasa : Aranne Duschaenne Sy Az erzeszavar fefuggesztett. ovszeru ( felette es alatta is normalis ) Gyakran tarsul Arnold-Chiari Sy-val ( agytorzs es cerebellum fejlodesi zavara )  spinalis neuron karosodas  kis kezizmok. A hydromyelia csak a kozponti csatorna tagulata. Az erzeszavar lehet izolalt azaz disszocialt – hot es fajdalmat nem erzi. melyerzes megtartott. nyak hatratorese Ostorcsapas. alkar extensio meg van C8 T1 -ig ep  kez kisizmai. ittas allapot Hyperextensio: idosek traumatologiajaban. proximalis izmok atrophiaja GERINCTRAUMAK Hyperflexioa. A gerincvelo kozepso resze hianyzik. flexio-ratatio: kozuti baleset.es felszallo palyak. ezert spasticus benulas es az elvaltozas magassaganak megfelelo erzeszavar alakul ki.es felszallo palyak karosodnak.hyperflexio + hyperextensio. kisujj meg mukodik 33 . labra eses Attol fuggoen hogy hol van serules a kovetkezo jeleket eszleljuk : C3 C4 C5  legzeszavar is van C5 C6 -ig ep  vallov izomzata meg mukodsik C6 C7 -ig ep  konyok. A kialakult uregek neha osszekottetesben vannak a canalis centralissal. ( 20-30 ev) Tunetek: Az uregkepzodes helyetol fuggenek.vagy resszeru ureg talalhato. A tunetek fiatal felnottkorban jelentkeznek.SYRINGOMYELIA ( syrinx=nad ) – a gerincvelo kozepen tobb segmentumra kiterjedo cso.autobalesetben Compressio. Az uregben uralkodo nyomas kovetkezteben a le.

inkontinentia. -Direkt uton: pl. lymphoma szintjerol --. galler. -Gyulladasos goc fertozo forraskent szerepel. Diagnozis: Magneses rezonancia. felfekves szovodmenyekkel kell szamolnunk ( sepsis. majd – 5. hirtelen mozdulat tunetei: derek fajdalom es gyoki syndroma. mandula – hematogen szoras utjan. Kezeles: Fontos a rogzites : halo.L4 -ig ep comb proximalis izomzata meg mukodik L5 –ig ep  nagyujj meg mukodik Sacralis  analis sfincterzavar Holyag es nemi szervek L1-2 simpatikus es S2-4 parasimpatikus beidegzes.8 órán belül elkezdeni – 30 mg/kg (kb 2g felnottnek!!!) iv bolus 15 perc alatt. Myelographia. Metastasisok a prostata. carbunculus ). tudo. urogenitalis rendszer. felfekvesbol --. Ha a 3 szalagrendszerbol 2 serul akkor gerincvelo instabilitas lep fel. vese. melanoma. CT ( csontos struktura ). Sebeszeti beavatkozas.Daganatok 34 . fog. also vegtag zsibbadasa --. tudogyulladas ). Ha vegetativ zavarok is kialakultak mar . pl. psoas talyog. mell.Gyulladasok -Epiduralis abcessus.4 mg/kg/óra 23 órán át • stabilizálás: – alapfunkciók – gerinc – VIGYÁZZ A GERINC MOZGATÁSÁRA!!! --.Nem trauma okozta csigolyatores: meningeoma.Vascularis karosodasok –nagyon ritkak Tunetei: derektaji fajdalom. neurinoma. ha van neurologiai tunet. szarnmazhatnak: bor ( furunculus . • methylprednisolon .

hemangioma Rosszindulatu: myeloma multiplex  csont Metastasis: tudo. A kor elorehaladtaval a korong fokozatosan veszit viztartalmabol. ezaltal rugalmassaga csokken. pajzmirigy Gerincveloi daganat: meningeoma. befele egyre lagyabb allagu kotoszovetbol all. neurilennoma Discus hernia A csigolyakozti porckorong rostos kulso gyurubol. mell. Az anulus fibrosus karososdott rostjai kozott porckorongszovet turenmkedik ki ezt servnek nevezzuk.Joindulatu: osteoid osteoma. prostata. Tipusai: DL / ML / M 35 . vese. A korong kozepen helyezkedik el a kocsonyas nucleus pulposus. az anulus fibrosusbol es az altala korbezart.

farzsába A tunetek hirtelen alakulnak ki. mozgasra fokozodik. A gyoki fajdalom megjelenthet mint derektaji fajdalom = lumbago.ischialgia. vagy a ketto egyutt lumbo.Leggyakoribb az L4 L5 . lumbago. S1 ! Lumboischialgia Isiász. A fajdalom eros. also vegtagi fajdalom = ischias . kesszurasszeru. 36 . A fajdalom intenzitasa a zsibbadastol a kibirhatatlan fajdalomig tarto skalan mozog. L3 ritkan.

az ules gyakran fajdalmas. lumbalis szakaszon a fajdalmas gyok fele scoliosis van.Jellemzo az antalgias pozicio : oldalfekves felhuzott labakkal. enyhen hajlitott csipo es terd. Nyujtasos probak: Lasegue +  az erintett oldalon fajdalamat jelez a beteg ha kinyujtott masik labat megemeljuk Charnley Siccard Bragard Naffzieger Bonnet Neri +  elorehajlaskor az erintett oldalon a terd reflexesen behajlik L4 gyok komprimalasa : L5 gyok komprimalasa : 37 .

• Anamnézisben malignus daganat • Parézis • Vizeletretentio vagy incontinentia Paraklinikai jelek: Nativ rontgen : Nem tudja kimutatni a porckorongservet.S1 gyok comprimalasa : Figyelmezteto jelek • Idosebb (esetleg túl fiatal) beteg • Fájdalom nyugalomra súlyosbodik • Általános tünetek: fogyás. fáradékonyság stb. 38 . rossz közérzet.

Ha a csigolyak kozti res beszukul  porckorong degeneratio Serv eseten a fiziologias lordozis eltunik. Myelographia: kontrasztanyag gerinccsatornaba kerulve telodesi hianyt mutat a serv szintjen. MRI Differencial diagnozis: • Vese. metastasisok • Meningealis izgalom (gyulladás. Scoliosis konkav oldala a serv fele lesz. vérzés) Kezeles: Ágynyugalom Fájdalomcsillapítás Lazítás (izom. pszichés) Alternatív gyógymódok Sebészi : A sebészi kezelés javallata • Paresis • Gyökelhalás • Incontinentia • Cauda bántalom • Relatív: ismétlodo. Normalis esetben a kontrasztanyag a gyokerek szintjen meg egtypar mm-ig megfigyelheto. nem szuno fájdalom Cauda equina ( Lófarok ) 39 . húgy-ivari készülék ( vese kolika van jelen) • Csípo • Arteria elzáródás ( 6 P ) • Vénás thrombosis • Tumorok.

Leggyakrabban medialis porckorongserv okozza.
A cauda károsodás tünetei: • Felso: L1-L3(L4) • Középso: L4-S1 • Alsó: S2-S5 Lehet : Teljes / Részleges cauda sy. Teljes  Petyhüdt paraplegia (paresis), areflexia, incontinentia, érzéskiesés, Babinski -  DD ! hirtelen gerincvelo karosodas.

Cervico brachialgia
Nyaki szakaszon elhelyezkedo serv nyomhatja az A. vertebralist es a gerincvelot is. Legjellemzobb tunet a cervico brachailgia : vall es a kar fajdalma. Erintett gyoknek megfeleloen kar radialis vagy ulnaris felszinere es az ujjakba sugarzo fajdalom. Gyakran cask sensoros tunetek vannak, motoros kieses, reflex gyengesege, izomatrophia, autonom zavar. A fej koros tartasa : torticollis, leterocollis, farkasnyak Spurling jel: nyak hyperextensioba es hirtelen elforditasra  fajdalom a nyakban, karban ,alkarban.

40

A KIR demyelinisatios jelensegei
SCLEROSIS MULTIPLEX
Myelinhüvely • Oligodendroglia sejtek axonok körül feltekert, specializálódott nyúlványa. • Két Ranvier befőzıdés közötti ún. internodális szakaszt burkol be. • Biztosítja az idegpályák gyors, szaltatórikus ingerületvezetését.

Demyelinisatio • A myelinhüvelyt termelo oligodendroglia sejtek károsodásának (1) következménye, vagy • Direkt a myelinhüvely(2) ellen irányuló hatások eredménye. • Következményeként az axonokban folyamatos depolarisatio jelentkezik. • Az ingerület szétterjed a kis ellenállású extracelluláris térben. • Vezetési blokk alakul ki, ami az érintett területnek megfelelo. klinikai tünetek oka. • Remyelinisatio: incomplet, dysfunctionalis !! SM: • prevalencia: 25-224/100 000 ; a leggyakoribb, fiatal felnotteket érinto neurológiai kórkép • etiológia: ismeretlen, multifaktoriális betegség (genetika, környezeti faktorok, immunológiai faktorok) • Definició: - KIR krónikus megbetegedése – Gyulladás + fokális demyelinizáció – Térbeli és idobeli disseminatio – Mielinhüvely elleni autoimmun reakció – Exogen fertozés (?) – Axonalis degeratio – Genetikai fogékonyság • trigger: nem specifikus vírus infectio • nincs oki kezelés • elsı tünet: 24-25 év, átlag: 30 év (15-50 év) • nem: no:férfi > 2:1

41

DEF: A központi idegrendszer chronikus gyulladásos betegsége Myelin (oligodendroglia) károsodás jellemzi Gyulladás eredménye: multiplex myelin pusztulás és hegesedés (astrocyta) = plaque Charcot: „sclerose en plaque” a fehérállományban. Periódikusan neurológiai tüneteket és gyakran progresszív rokkantságot eredményez. Klinikai jellemzoi : Tobbszoros idoben egymast sorozatban koveto shubok, koztuk a tunetek teljesen vagy reszlegesen visszafejlodnek Multiplex, kulonbozo lokalizacioju gocok a KIR-ben, ennek kovetkezteben a tunetek valtozatosak Egyidoben allhatnak fenn igen tavol fekvo teruleteken laesiok. A demyelinisatiós plakkok leggyakoribb elofordulási helyei : • Nervus opticus • Chiasma • Agytörzs • IV. agykamra környéke • Gerincvelo • Corpus callosum. SM klinikai tunetei: Fáradékonyság „fatigue”- homérséklet, magas páratartalom, délután nem azonos a paresis mértékével Sensoros tünetek -”valami nem jó”- tuszúrás, hidegérzés, zsibbadás, szorító érzés - Lhermitte jel = fej extensioja ( elore hajtasa )  aramutesszeru erzes a gerinc menten Motoros rendszer károsodása – centralis : spasticus plegia, elenk melyreflexek, koros reflexek, spasticus jaras ( CMN Sy) Cerebellaris tünetek, „Charcot trias” : nystagmus, skandalo beszed, intencios tremor ; koordinacios zavar, szeles alapu bizonytalan jaras Agytörzsi tünetek, ophthalmoplegia, diplopia, disszociált nystagmus Opticus károsodás, „neuritis retrobulbaris”, leggyakoribb, lataselesseg csokken, hemianopsia, scotoma, discromatopsia;altalaban egyoldali Szfincter zavarok - Hólyag ürítés zavara Szexualis zavarok - impotencia, anorgasmia(genitalis hypaesthesia) Kognitív zavar, dementia, depressio
42

SM kórlefolyása : • Exacerbatio, relapsus, schub, attack: epizódszeruen jelentkezo neurológiai rendellenesség, melyet gyulladásos vagy demyelinizációs folyamat idéz elo • Kezdetben: 80-90 % relapsus-remissio – 10 év után 50 % progresszív (secunder progresszív) • 10-15 % primer progressziv: késoi életkor – progressziv paraparesis, vibratio érzés zavar, neurogén, spastikus hólyag • benignus

SM diagnosis : • Nincs specifikus diagnosztikus teszt • Alap: klinikai tünetek • MRI • Liquor vizsgalat : ( lumbalpunkciot mindig el kell vegezni, ha szukseges a diagnosis megerositesere ) oligoclonális IgG sávok • Kiváltott válasz vizsgálat(ok): – VEP ( vizualis kivalasztott potencialok ): kései, azonban megtartott hullámforma ( fenyingerles utan megnyult a corticalis kivaltott potencialok lappangasi ideje )
43

SM diagnosztikai kritériumai : -A jellegzetes elváltozások idobeli és térbeli szétszóródásának objektív bizonyítása (McDonald kritériumok): 1) SM kórismézheto, 2) nem zárható ki a lehetosége, 3) kizárható az SM fennállása. -Klinikai + legérzékenyebb, specifikus vizsgálat az MRI. -Két, az SM-re jellemzo lefolyású roham után. SM differenciális diagnozisa: • SLE • Lyme kór • Devic syndroma • CADASIL • Takayasu-kór • a. carotis dissecáló aneurysmája • acut disszeminált encephalomyelitis • myelitis transversa • leukodystrophia SM prognosis : • Primer progresszív rosszabb, mint a RRMS • <10 % súlyos mozgás korlátozottság 5 éven belül • Terhesség és a gyermekágy hosszabb távú prognózist nem befolyásolja (?) • Tartam: az elso tünettol kb. 25-35 év, 30-40 %-ban a halálok komplikáció (bronchopneumonia). • Depresszio 7× gyakoribb, mint a nem-SM populációban. SM therápiája: Csökkenteni a relapsusok számát, lassítani lehet a rokkantságot 1.Relapsusok kezelése 2.Symptomák kezelése 3.Eletminıség javítása 1.Relapsusok k. STEROID: mérsékli a vér-agy gát zavart. csökkenti az oedema képzodést immunreaktív sejtek, toxinok, vírusok bejutását gátolja gamma interferon felszabadulását gátolja átmenetileg javítja az ideg vezetését

44

i.v. Methylprednisolon (Medrol) 1 g/nap i.v. 3-5 napig Relapsusok számának csökkentése: – Interferon beta 1b: Betaferon 8 MIU másnaponta s.c. – Interferon beta 1a: lassítja a rokkantságot; Avonex 6 MIU/hét i.m. Immunomoduláns kezelés SM-ben Immunomoduláns kezelés javasolt : • Javuló-rosszabbodó forma • 18-50 éves életkor • Járóképesség (EDSS érték < 5,5) • Megelozo 2 évben min. 2 schub lezajlása • Nobetegek vállalják a fogamzásgátlást • Megfelelo compliance (legyen képes a beteg öninjekciózásra, vagy legyen megbízható hozzátartozója). Rendszeresen adott sc. ill. i.m. injekciók jól tolerálhatók. Relapsusok számának csökkentése – Azathioprin (Imuran) – Cyclophosphamid (Cytoxan): chr. Progressive SM>RR – Mitoxantrone (Novantrone) Mellékhatásai lehetnek: -helyi injekciós reakció, -depresszió (interferonok=IF), -átmeneti influenzaszerő tünetek (elso 3 hónap, IF) -neutralizáló antitestek megjelenése (Betaferon), mérsékelt neutropénia (IF) -májenzimek átmeneti emelkedése (elso 3 hónap, IF) 2.Symptomák k. – pyramis pálya: • spasticitás (baclofen 25-75 mg, tizanidine) • gyengeség, fatigue (amantadine) – cerebellaris laesio: • tremor: propranolol, clonazepam, carbamazepin – autonom rendszer: • vizelési zavar: Driptane (oxybutynin chlorid) 2x1 – paroxysmalis tünetek: • fájdalom (amitriptylin, carbamazepine) – Depressio (SSRI, triciclikus: imipramin)

45

gyöki tü. MRI. Közlekedési támogatás Foglalkozási therápia Depressio kezelése Torna. testsúly kontroll Rehabilitáció SM-ben • gyógytorna. tarkómerevség Agyidegtü. • Ok: spirocheta (Borrelia burgdorferi) • „kullancs-encefalitis” • Korai tü. cefuroxim) 46 . amoxicilin. diéta. a megmaradt képességek használatát segítheti A betegek állapota hosszútávon romlik – a kialakított mozgásprogramnak a változást követni kell.4 hó.. ( 2 ... myalgia.Életminıség javítása Munkahelyi. ataxia.3. cefalosporin (ceftriaxon. (facialis paresis) • Késoi tü. jogi támogatás. TENS • fizikai terhelés figyelembevétele – Gyulladásos gócok gyógytornával nem tüntethetok el – Már kialakult bénulás sem gyógyítható – De a mozgás a közérzetet javítja. LYME kór • 1975 USA: arthritis + erythema chronicum migrans (ECM) + neurologiai tü. (3 . • Dg. – poliradiculitis (agyidegek: VII. mielitis. liquor + plasma (BB ellenanyagok) • Kezelés : doxiciclin. szociális. fejfájás. + cardialis tü. lazító gyakorlatok • fizikotherápia. családi.30 nap): ECM Fejfájás.gen. myo-pericarditis ± kamra dysfunctio Neurologia: – tarkómerevség. III. claritromicin.): Cardialis: vezetési zav.) – encephalitis.

47 . agyideg-. g. polimiositis KRÓNIKUS: dementia..gomba. perifériás. • 10-20%: neurológiai tü.: .„HIV-related”: AKUT: asepticus meningitis. ataxia. psihosis. malignus neurolepticus sy.AIDS • 70 %-ban neurológiai tü. agy-.limfomák . intrathecalis att.és vegetative polineuropatia .„Drug-induced”: • Zidovudine: miopatia • Nucleoside-antiretrovirális szerek: fájdalmas sensoros polineuropatia • Gyógyszer-túlérzékenység: neuroleptikum →→ Parkinson sy. agyideg (VII). • Klinikai tü..v..és perif.Opportunista fertozés. neoplasia: viralis. perif. bakt. idegek. myelitis transversa.polineurop. acute encephalopatia. leuco-encefalitis.. az AIDS elso jele ! • Korai KIR érintettség (intracellularis transport a vér-agy gáton ?) „neurotropic virus”: liquor.

Vestibularis tünetek • Vertigo • Nystagmus • Romberg próba . majd emelje vissza. sulyos ha agytorzsi. a lezio iranyaba valo tekinteskor fokozodik • a szédülés-élmény és a vegetatív tünetek enyhék v. enyhe ha cerebellum karosodas all fenn • gyakran társulnak egyéb agytörzsi (nuclearis agyideg-. agytorzsi tunetek nincsenek • latencia es idotartam: fejmozgasnal latencia van. tünet nincs.a beteg csukott szemmel. Barany tunet jelenlete • heves szédülés-élmény. hogy a kinyújtott mutatóujját csukott szemmel tegye le. s úlyosabb labyrinthus laesio esetén a beteg oldal felé dől • Bárány próba . hanyas • eses . valamint a dőlés és a félremutatás iránya egybeesik) • nystagmus: fokent horizontalis. hiányoznak. szemzaras megszunteti a nystagmust es szedulest • gyakran van hanyinger. tinnitus • más kísérő neurol. A peripheriás vestibularis károsodás jellemzői: • harmonikus vestibularis tünetegyüttes (a nystagmus lassú komponense. A vizsgáló a saját ujjával ellenőrzi. de barmilyen iranyba. A beteget felszólítjuk. hosszúpálya és cerebellaris) kísérő tünetek. ep oldalra tekinteskor fokozodik • Romberg. összezárt lábbal egyenesen áll. • eses a lezio oldalara. sulyos es forgo jellegu • kifejezett vegetatív tünetek • gyakori az egyidejű halláskárosodás. Romberg  latencia utan • bulbusok fixalasa nem befolyasolja a tuneteket 48 . rotatoros vagy verticalis.gyakran a lezio oldalara A centralis vestibularis károsodás jellemzői: • a harmonikus jelleg többnyire nincs meg • Nystagmus kétoldali. idotartam • bulbusok fixalasa. < 60 sec.sok információt ad az egyen súlyrendszer állapotáról. Enyhe szédülésnél csak ingadozik. hogy van-e félremutatás.

és érzékelő rendszerektől érkező információkkal – sokszoros visszacsatolás A kisagy fő működési egységei: Archicerebellum – vestibulocerebellum – (flocculonodularis lebeny) Paleocerebellum – spinocerebellum – (lingula. culmen) Neocerebellum – cerebrocerebellum – (kisagyi féltekék) Archicerebellum – vestibulocerebellum • Astazia • Járászavar (szélesalapú. takarékos mozgások • Ezért:– állandóan felügyeli az izmokhoz és izmoktól érkező impulzusokat – ezeket összeveti az érző. idotartama > 60 sec.• hanyinger. • Romberg proba • Barany proba: ulo beteg lehunyt szemek. hanyas altalaban hianyzik • hallas csokkenes. tinnitus nincs • latencia es idotartam: fejmozgasnal nincs latencia. célszerű. ez a koros oldalra tekinteskor csokken. a szem behunyasakor csokken • Törzsataxia • Dőlés Paleocerebellum – spinocerebellum • Hipotonia – passziv mozgataskor eszlelheto csokkent izomtonus ( vegtagok passziv razogatasa ) • Discronometria • Törzsataxia (részeg ember) • Asynergia (hátradőlés) • Romberg helyzetben ingadozik Neocerebellum – cerebrocerebellum féloldali károsodás  azonos oldali tünetek 49 . „részeg-ember”) • Vertigo + nistagmus – kisagyi laesioban durva hullamu nystagmus latszik a goc iranyaba. kinyujtott karok  minket karjaval a laesio fele mutat • indikacios proba Kisagyi tünetcsoportok Kisagyi funkciók • Az izmok működésének összerendezése • agonista-antagonista összhang • célzott. lobulus centralis.

kyphoscoliosis. dyskinesisek • Dystonia: blepharospasmus. cardiopathia. intenciós. torticollis spastica • tremor: nyugalmi. mozgás közbeni • Chorea• Athetosis• Ballismus. pl. Célkísérletek zavara (ujjhegy-orr és sarok-térd próba) • Adiadochokinesis – agonistak es antagonistak gyorsan valtakozo mozgasa nem a normalis utemben es folyamatossaggal zajlik le. kirobbano beszedmod • Visszacsapási (rebound) jelenség (Holmes-Stewart) • Izomhypotonia. – Állási-járási ataxia.a reszt vevo izmok nem egyszerre vagy a szukseges harmonikus egymasutanban mukodnek valamely motoros cel elerese erdekeben ( ujj-orr erintesi kiserlet. Friedreich-láb – Isch.• Ataxia (neocerebellum). dysarthria – Areflexia. polyneuropathiás tünetek – Pyramis-jelek Dystoniák. terd-sarok kiserlet alkalmaval az idealis mozgasiranytol ide-oda eltero kilengesek eszlelhetok) • Dismetria – a tervezett mozgashoz szukseges izommukodes nagysaganak es sebessegenek helyes merteke hianyzik ( pl. helyzeti. apro targy megfogasahoz tulsagosan szetnyitja ujjait). az alkar gyors pronatioja es supinatioja • Asynergia – a mozgast kivitelezo izmok es izomcsoportok munkaja nem osszerendezett ( negykezlab jaraskor nem keresztben alternalva mozognak a vegtagok ) • Intentios tremor – a celra iranyulo mozgas kozben a celhoz kozeledve egyre nagyobb fokban ter el a legrovidebb megkozelitesi vonaltol ( vizsgalhato az orr-ujj kiserlettel ) • Beszédzavar (skandáló) – szaggatott. ingareflex • Súlybecslés zavara • Csillagjárás • Bárány próba Spinocerebellaris ataxia • Friedreich-betegség – Autoszomalis recesszív – Tünetek: 8-15 éves kortól – Alacsony növés. hemiballismus • Tic: Gilles de la Tourettes-syndroma • Myoclonus 50 . diabetes mellitus. pes equinovarus. amyotrophia. pes cavus. nystagmus.

Diagnostika: Elektrofiziológia MEP Izom biopsia Biokémiai vizsgálatok Molekuláris biológiai vizsgálatok 51 .• Tardív dyskinesiák Neuromuscularis betegsegek Felosztas: Neurogen folyamatok: amyotrophiás lateralsclerosis progressiv bulbaris bénulás spinalis izomatrophiák A neuromuscularis transmissio károsodása: myasthenia gravis A vázizomzat primaer betegségei: congenitalis myopathiák izomdystrophiák myositis/dermatomyositis toxicus myopathiák metabolicus/endocrin myopathiák.

szivizom erintettseg. Oroklodes alapjan:  X kromoszomahoz kotott rec. Klinikum alapjan:  Medenceovi forma: malignus. 52 . ( Duchenne. infantilis : Duchenne Benignus. fokozatosan tud felallni  A malignus Duchenne formaban ± hormonalis zavarok. mersekelt oligofrenia. congenitalis 2. hanem kocsonyas kotoszoveti tapintasa van  Gowers jel: fekvo vagy guggulo helyzetbol a beteg csak a sajat testen megtamaszkodva es felkapaszkodva. Becker. + Trendelenburg tunet  Izomsorvadas a hat hosszu feszito izmaiban ( hyperlordozis )  Izomsorvadas a hasizmokban ( darazsderek )  A beteg vadliaban pseudohypertrophia – nem izom. EmeryDreifuss )  Autoszomalis recessziv  Autoszomalis dominans ( Landouzy.Dejerine)  Nem progressziv. DYSTROPHIA MUSCULORUM PROGRESSIVA A vazizomzat sorvadasaval jaro genetikusan determinalt megbetegedesek. juvenilis: Becker  Facioscapulo-humeralis forma  Scapulo-peronealis forma  Torzs-vegtagovi forma  Acularis forma  Oculo-pharingealis forma Medenceovi forma : az izomrost membrane dystrophin nevu struktur proteinje hianyzik ( Duchenne ) vagy koros szerkezetu ( Becker ) Tunetek:  Izomsorvadas es gyengeseg a csipo izmaiban  Kacsazo jaras. Osztalyozas: 1.A.

lassu progresszioval a kulso szemmozgato izmok mukodesenek kifejezetebb beszukulese. megszunese.  a vall abnormalis mozgekonnya valik  scapula alata  A homlokredok megtartottak  Dromedar tartas  Hyperlordozis a m. ortopediai segedeszkozok. erector trunci gyengesege miatt.  EMG: myopathias minta  Labor: kifejezetten emelkedik a CK.Facioscapulo-humeralis forma A sorvadas az arc also felenek izmaiban.serratus is. a proximalis kar es vallizmokban Erintett a m. szocialis gondozas. pszichoterapia. pectoralis. gyogytorna. atmenetileg kifejezett asszimetriak. aldolase es transaminazok  EKG. kevesbe az LDH. Oculo-pharyngealis forma: szemtunetek + nyeleszavar + mimikai izmok gyengeseg Diagnozis:  Biopsia: dystrophin festes. 53 . m. Ocularis forma: ptosis. m. trapezius. Becker es scapulo-peronealis formaban gyakori Kezeles: nincs ! . Echo: Duchenne. histiokemiai vizsgalat (myogen leziora utal). molekularis genetikai vizsg.  Contracturak fejlodhetnek ki. Scapulo-peronealis forma: a proximalis kar es distalis labszar izmok erintettek Torzs vegtagovi forma: altalaban a medence ( ritkan a vallov ) izmaiban kezdodik.

60 eves kor.Amyotrophias lateralsclerosis CMN + PMN Sy Az esetek túlnyomó többsége sporadicus. Egyéb ásványi anyagok: alumínium.ólom.1. mangán Hormonális faktorok: androgen receptorok hiánya kóros parathyroid hormon mőködés megváltozott Ca és D vitamin metabolizmus Növekedési faktorok:hiánya. mutációja motoneuronok velük szembeni érzékenységének csökkenése Glutamat metabolizmus zavara: fokozott praesynapticus felszabadulás transportban szereplo fehérjék csökkenése glutamát dehydrogenáz enzim csökkent mőködése ↓ extracellularis glutamát felhalmozódás ↓ neuronok glutaminsav receptorainak excessiv ingerlése ↓ kálcium homeostasis felborulása szabad gyök képzıdés sejt károsodás és pusztulás 54 . lehet azonban familialis is.B. spinalis izomatrophiak B. kromoszóma Cu/Zn superoxid-dismutase (SOD1) gén mutaciójaszabadgyökök felhalmozódásaneurotoxicitás Krónikus vírus fertızések :polio. polio szerő vírus fertızések Nehézfémek . Pathogenezis: Familiaris esetek: 21. gátlása. NEUROGEN MIOPATHIAK: ALS. ill. ( AD oroklodes ) 40. noknel gyakoribb. progressziv bulbaris benulas. higany stb.

hiányzó reflexek. fasciculatio. fajdalom -sfincter es erzeszavar nincs -reflexek : kezdetben a melyreflexek csokkennek. nyeles es beszedzavar jelentkezik.  Familialis ALS-ben – nemek egyforman erintettek -atlagosan 9 evvel korabban kezdodik -gyakran kezdodik az also vegtagokon .jelen vannak a basalis ganglion erintettseg tunetei -demencia Diff. pyramis jelek Alsó motoneuron károsodás tünetei : atrophia.Pseudodbulbaris paresis .Motoros neuropathia .  Sporadikus ALS-ben -izomatrophia es gyengeseg szimmetrikusan valamelyik felso vegtagon -elso panasz a kezujjak gyengesege es a finom mozgasok zavara. myelopathia.Késoi myopathiák 55 . tumor . diagnosis: .Klinikai tunetek: Felso (motoros kéreg) + Alsó (agytörzs. majd fokozottak es pyramisjelek vannak. -utolso allomas a torzs es legzoizmok sorvadasa -zsibbadas.Cervical spondylosis. gerincvelo) motoneuron károsodás tünetei Felso motoneuron károsodás tünetei : paresis. majd thenar es interosseusok atrophiajam majomkez -vallov es kar izmainak lassu atrophiaja + fasciculatio -also vegtagok gyengesege lepcson jaraskor -az atrofia erinti a bulbaris beidegzesu izmokat is: a nyelv sorvad es fasciculal. hypotoniás paresis. spasticitas.Post polio syndroma .Syringomyelia/bulbia .

Kezeles: Riluzole (2-amin-6-[trifluoromethoxy]benzothiazole) Modulálja : Glutaminergiás transmissiót – Praesynapticusan / Postsynapticusan NMDA (N-methyl-D-aspartate) receptorokat Glutaminergiás transmissió modulációja  Praesynapticusan gátolja a glutaminsav felszabadulását  Postsynapticusan gátolja az excitatorikus aminosav hatását Hatás kifejlodése a feszültség függo Na csatornákon keresztül Javasolt adag: 100 mg/nap Szignifikánsan no a betegek túlélése. Hatása a kezdeti tünetektol független.Creutzfeld-Jacob betegség Paraproteinaemia Lymphoma Pb.ALS szerő szindrómák: Cr .. A funkcionális állapot nem változik  eletminıség sem javul Jól tolerálható Biztonságosan adható Nincsenek súlyos mellékhatások A corticospinalis playa es a spinalis motoneuronok egyuttes degeneracioja  ALS 56 . Hg intoxikáció. Prognozis: Bulbaris tünetek: kezdo 14 % 3 évvel késobb 62 % Túlélés: 50 % 3 éven belül meghal átlag 4-5 év Viszonylag benignus esetek 40 évnél fiatalabb korban kezdodık.

2. mar az intrauterine elet 3-6 honapjaban kezdodik -jellemzoi: izomatrophia. Vulpian . reflexkiesesek.postpolio . -a felnottkort altalaban nem erik meg SMA III. scoliosis. legzeszavar. Egyéb betegségek . Spinalis izom atrophiak Pathogenesis : Öröklodo Pathológia: Mellsoszarvi mozgatósejtek károsodása Klinikum: Atrophia Fasciculatio Paresis Hypotonia Hypo-. Felnöttkori SMA (Aran-Duchenne) III. Genetikusan determinált izomatrophiák (SMA) 1. -altalaban 1 eves kor elott kezdodik -jellemzoi: nyelvatrophia.polio .Bernhard II. mellkas deformitasok. sulyos. Osztalyozas: I. areflexia Hiányzó érzészavar. Intermedier tipus – SMA II 3. vazizmokban es nyelvben fasciculatiok . fasciculatio. izuleti kontraktura.altalaban 3 eves kor elott bekovetkezik a halal SMA II. SMA I.syringomyelia/bulbia. -AR.B. Paralysis bulbaris progressiva IV. izomsorvadas. Infantilis tipus – SMA I (Werdnig-Hoffmann) 2. Juventilis tipus – SMA III (Kugelberg-Welander) 4. -kronikus juvenilis forma 57 .

paresis. fasciculation. a massalhangzok kiejtese zavart. dysarthria ( izom gyengeseg miatt ). gegeizmok hypotoniaja  a belegzes stridoros.3. fiatal felnottkorban kezdodik. terdreflexkieses Vulpian-Bornhard betegseg -altalaban felnottkorban alakul ki -lassan progredial -vallovi izmokban atrophia. -A nyeles nehezitett 58 . a beszel lelassult. Progressziv bulbaris paresis -Idos noknel -A nyeles gyorsan romlik. fasciculation.-combizomzat atrophiaja. B. nyelvizmok atrophiaja + fasciculatioja -Garat. a nyelv benul.

. 59 . Acetilcholin receptorok (AChR) a redok csúcsán: Centralis ion-csatorna: megnyílik az ACh-molekula kötodésének pillanatában. acetilcholinesterase (AChE) aktivitás Postsinaptikus membran : Redozott. 10X hosszabb mint a presinapt. tárolás (sinaptikus vesiculumok).ACh-hidrolizis végtermékeinek újrafelvétele Sinapticus rés : 200Ă. MYASTHENIAK ES MYASTHENIFORM TUNETCSOPORTOK A neuromuscularis junctio betegsegei A neuromuscularis junctio (NMJ): NMJ mediatora az acetilcholin (ACh) NMJ: presinapticus ingerület → postsinapticus akciós potenciál →izomcontractio 3 része: Presinapticus membran:ACh szintézis. Ca++dependens). felszabadítás(exocitosis.C.membr.

Jellemzoje: • A harántcsíkolt izmok ismételt aktivációja vagy tartós feszülése után kialakuló kóros mértékő izomgyengeség • pihenés. relapsus.tárolás (sinaptikus vesiculumok). acetilcholin-esterase-gátlók (AChEG) →→ határozott javulási tendencia • spontán remissió. tárolás zavara ACH felszabadulás zavara Botulismus Gyógyszerhatás Ach képzıdés gátlása Ach felszabadulás gátlása Postsynapticus károsodások Myasthenia gravis Congenitalis myasthenia Acetylcholinesterase hiány Slow channel syndroma ACHR hiány és/vagy károsodás Gyógyszerhatás . a fáradékonyság -ACh szintézis. felszabadítás (exocitosis):N 60 .ill.hajlam • legjellemzobb tü.A NJ károsodásainak felosztása lokalizáció szerint: Praesynapticus károsodások Lamber-Eaton syndroma Congenitalis myasthenia ACH szintézis.curare szeru Myastenia gravis Def: A harántcsíkolt izmok megbetegedése.

A thymus myoid sejtjein AChR-ek expressálódnak. MG betegek thymocyta kultúrája AChR ellenes antitesteket szekretál. AChR ellenes antitestek a következı módon károsíthatják a NM transmissiót: Fokozva az AChR-ek degradációját A junctionalis membrán komplement mediált destrukciója révén ACh indukált ion csatornák tulajdonságainak megváltoztatásával Az ACh AChR-hez kötodésének blokkolásával 61 . Thymus A thymectomia therápiás hatékonysága. Autoimmun betegség A neuromuscularis junctiók postsynapticus membránján lévo AChR-ek ellen irányuló immunisatio. DR3).-AChR száma 70 . A thymus hormonok elosegítik a T-helper sejtek differenciálódását. AChR elleni immunválaszt provokáló faktorok: Vírus infekciók Bacteriumok (vírussal vagy bacteriummal közös epitoppal szembeni direkt szenzitizáció valoszinutlen ). -Thymus torzs sejtjeibol antigen specifikus T helper sejtek kepzodnek amelyek a B lymphocitakat AchR ellenes antitestek termeleserekeszteti. farmacologiailag hasonló: curare: AChR ioncsatornájának blokkádja neurotoxinok (kígyómérgek): az ACh molekulák AChR való kötodését gátolják. Gyakoriak a pathológiás változásai. Epithel sejtek 153 kD proteinjének és AChR-nek közös epitópja van. ezek pedig karositjak a motoros veglemezt (cellularis immunitás ) -Humoralis faktorok Fo károsodások: • az AChR-ek száma csökken • a postsynapticus membrán struktúrája szimplifikálódik A MG kifejlodésével szembeni fogékonyság genetikailag kontrollált ( HLA tipusok HLA-B8. MG thymus gazdag AChR specifikus T-sejtekben.90 %-al csökken -neuromuscularis blokkád.

Epidemiologia: Minden rasszban és mindkét nemben elıfordul Incidencia 0. rágás. artikuláció zavara. a folyadék az orron keresztül visszacsurog -mimikai izmok: myastheniás arc Kesobb a vegtagizmokra is raterjed: -nyak.000 lakos/év Prevalencia 5-10/100. medence-öv -proximalis végtag izmok -distalis végtag izmok 62 . Ez kesobb kiterjed a bulbaris izmokra: nyelészavarok.30 év) és idosekben (60 . diplopia.000 lakos Bimodális eloszlás Fiatalokban (20 .A kompenzációs mechanismusok (AChR-ek szintézise és beépülése a membránba) csökkennek.70 év) Férfi/no arány: < 40 év férfi : no = 1 : 3 > 60 év férfi : no = 3 : 2 Termeszetes lefolyas • Kezdet (átlagéletkor) no 26 év férfi 30 év Néha .4/100. váll-. nasalis hangszín. Panaszok es tunetek A nap folyaman fokozodo izomgyengeseg. foleg azokban az izmokban melyeknek tartos tonusos funkciojuk van: -külso szemizmok: ptosis.nagyon korai gyermekkorban / akár 80 év után is • Legtöbb remissio és halál az elso 5 évben • 10 év után a myasthenia miatti halál ritka • Általában a betegség 8-10 év alatt kiég.

-Radiológiai vizsgálatok thymus hyperplasia 70%-ban. mint a III .eroteljes.B Közepesen súlyos generalizált MG súlyos generalizált és bulbaris tünetek. 58 % Egyes rost EMG (SFEMG) poz. nincs crisis.a betegség folyamán érintett 85% -saját reflexek: normálisak v. gyakori a thymoma. gyógyszerekre rosszabbul reagál III.. lassan (2-3 év alatt)alakul ki az I.A Enyhe generalizált MG  lassú progresszió.v. 96 % -Laboratóriumi vizsgálat AChR ellenes antitest meghatározás –emelkedett titer gyakorisaga a legnagyobb acut súlyos illetve súlyos chronicus MGben. II típusból. Differencial diagnozis: Oropharyngealis vagy végtag izmok gyengeségével kísért betegségek: • izom dystrophiák • ALS • progressiv bulbaris bénulás • egyéb eredető ophthalmoplegiák • mitochondrialis myopathiák • agytörzsi tumorok 63 . élénkek -fluktuáció: napszakos. egyik napról a másikra. Klinikai klasszifikáció .légzési crisis.gyógyszerre reagál II. roved cholinesterase gatlas 2-5 percre dramaian csokkenti a tuneteket ( megszunik a ptosis ) -Electrophysiologia Repetitiv ideg ingerlés poz. gyógyszerekre rossz reakciókészség. Késoi súlyos MG hasonló.nincs crisis.Osserman (1958) I.magas mortalitás IV.-légzoizmok -ocularis tünetek: elso tünet 40 % . thymoma 10%ban Mellkas rtg Mediastinum CT. Acute fulminans MG súlyos tünetek gyors progressziója. hosszabb periódus alatt. magas mortalitás Diagnozis: -Pharmacologiai teszt Edrophonium chloride (TENSILON) i. Ocularis MG II.

ACh felszabadulás gátlása Myastheniát indukáló v. Symptomás  anticholinesterase szerek Neostigmine (Miostin.tetracyclinek Antiepilepticumok.erythromycin. generalizalt izomkontrakcio.calciumantagonisták CRISISEK 64 . therapia rezistentia eseteben. nyugtalansag. izomgorcsok Plasmapheresis ( myasthenias crisisben.barbiturate. hanyas. Oki  thymectomia (irradiáció) corticosteroidok (nagydosisú és fenntartó.phenytoin. cyclophosphamide.Kezeles: I.triciclicus antidepressansok Izomrelaxansok Diureticumok Magnesium D-Penicillamin Sulphonamidok Cardiovascularis szerek-beta adrenerg blokkolók.phenotiazin. nicotinszeru  fasciculation. immunglobulin II. hasi gorcsok. bronchiospasmus . Stigmosan) –gyors. incontinentia. Prednisolon ) egyéb immunosuppressiv szerek ( azathioprine. Adjuvans  K. provokáló gyógyszerek : Antibioticumok. epilepsies rohamok. ujszulott kori myastheniaban ) nagydosisú iv. szorongas. cyclosporine ) III.de roved hatas Pyridostigmine (Mestinon) – Ambenoniumchloride (Mytelase) 15 mg Miostin = 60 mg Mestinon = 6 mg Mytelase Mellekhatasaik!: muscarinszeru no a nyaltermeles verejtekezes. Ca Gyógyszerek hatása a neuromuscularis junctióra: Postsynapticus  curare-szerő Praesynapticus ACh szintézis gátlása .valproátok Narcoticumok Psychopharmaconok-benzodiazepin. cerebralis  szedules. hasmenes.

dispnoe ·anartria ·nyugtalanság ·pO2 < 70Hgmm.4g/tskg/nap. Colinergias crisis: Bradicardia Fokozott izzadás.vagy nem hatnak) Akut légzési elégtelenség: ·tahipnoe. pO2 < 92% Kezelés: ITO ! .súlyos arrhythmia – szívmegállás Subacut crisisek Myastheniás crisis Cholinergiás crisis Oscilláló crisis Miasthenias crisis: Súlyos izomgyengeség+légzészavar+nyelészavar (AchEG gyengén. I.légutak elzáródása következtében kialakuló fulladás (pl. immunoglobulinok: 0. aspiratio) Cardialis elégtelenség.v. plasmaferesis. nyálelválasztás Dispnoe Hasmenés Miastenias crisistol való elkülönítésben segit a Tensilon-teszt Kezelés: atropin 1-2 mg + AchEG elhagyása. NEONATALIS MYASTHENIA Frekvencia: myastheniás anyák újszülötteinek 12 %-a Oka az anyából származó AChR-ellenes antitestek Tünetek: az elso 48 órában kezdodik néhány (3-4) hétig tart Prognosis: teljes remissio késobbi relapsusok nélkül Klinikai tünetek: nehezített szopás gyenge sírás petyhüdt végtagok hypotonia hyporeflexia 65 .Acut crisisek Légzési elégtelenség.

depolarisatiós blokk • „Slow-channel” syndroma AChR ion csatornák tartósan nyitva vannak. gyenge sírás. mobilizáció zavara (familiaris infantilis myasthenia ) az extraocularis izmok fluctualó paresise nehéz szopás. Gyógyszer-indukált MG -Oka: D-penicillamin -Klinikai manifestáció hasonló a típusos autoimmun MG-hez -AChR-ellenes antitest titer emelkedett 66 . hányás és epizódikus apnoe • Motoros véglemez AChE hiány az izomzat súlyos gyengesége és fáradékonysága ACh szint emelkedés. Ca beáramlás scapularis és alkar izmok szelektíven gyengék és atrophiásak • Motoros véglemez AChR hiány az AChR csökkent szintézise v. fokozódó degradációja. • ACh szintézis v.néha légzési elégtelenség Lehetséges vagy ellenjavallt a terhesség ? A terhesség hatása az anya állapotára : • a panaszok és a tünetek általában enyhülnek (a terhesség relatív immunosuppressiv állapot) • néha romlás is lehetséges • nincs változás Közvetlenül szülés után: MYASTHENIÁS CRISIS ! CONGENITALIS MYASTHENIA SYNDROMÁK A NMJ heterogen betegségcsoportja Az anya egészséges A tünetek a korai gyermekkortól jelen vannak Pozitív családi anamnesis (autosomalis recessiv öröklodés) Ophthalmoplegia AChR-ellenes antitestek nincsenek (nem autoimmun) Thymectomia és a steroidok hatástalanok.

de általában nem olyan kifejezett.enyhe v. plasmapheresis • Guanidin hydroclorid csökkentheti a tüneteket 67 . mint a MG  subacut izomgyengeség és atrophia  fáradékonyság  a végtagok proximalis izmai és a törzsizmok érintettek  esetenként a külso szemizmok.EATON-LAMBERT S. •Gyakran jelentkezik malignomak mellett •Altalban 40eves kor felett Panaszok és tünetek:  hasonló. hiányoznak  ismetelt igenybevetel altalaban javitja Diagnozis: EMG – repetitive ingerlesre az amplitudo atmenetileg novekszik Kezelés: • Cholinesterase gátlók . bulbaris izmok is károsodnak  a saját reflexek renyhék v. hiányzó hatás • Immunosuppressiv kezelés – hatékony steroidok. Pathogenesis: karositja` •Autoimmun betegség mely a presinapticus membrant •Idegvégzodések ellenes antitestek •Kóros feszültség-függo Ca csatornák •Csökkent ACh felszabadulás az idegvégzodésekbol •Kóros NM transmissio. azathioprin.

amelyek az izomkontrakcio utani relaxacio elhuzodasa jellemez. a megkopogtatott izomban tonusos gorcs jelentkezik • A myotonias reakciot a hideg fokozza. cronicus progressziv. Formai: 1. a hideg provokalja . Paramyotonia congenita Eulenberg: a Na csatornak defektusa okozza -AD. a tobbszori ismetles csokkenti A kez es nyelv izmait mindig kell vizsgalni.1. szellemileg epek -prognozisa jo 2. Stiff – Man Sdr. hogy a beteg a megszoritott targyat/kezet jo ideig nem tudja elengedni. Neuromyotonia -tartos izommerevseg. azt jelenti. MYOSITISEK.KIR ismeretlen eredetu. myotonias reakcio es myohymia kiseri -20-30 eves korban.Myotoniak Oroklodo jellegu izombetegsegek.± rohamszeru petyhudt paresisek 3. Az izommembran elektrolyt transportjanak zavara. gyermekkorban . gyermekkorban kezdodik. kezujjakban karom allas 4. lassan progredial -proximalis es axialis izmok merevsege  lasssu mozgas. ANYAGCSERE ZAVAROK ) D. Klnikum: • Tipusos jele a myotonias reakcio . MAS IZOMBETEGSEGEK ( MYOTONIAK. eszrevetlenul kezdodik.D. -AD. fluctualo sulyossagu zavara. generalizalt -a betegek atletikus alkatuak. Myotonia congenita Thomsen: a Cl csatornak betegsege. . .Fajdalmas izomspasmusok es myoclonusok kiserik 68 .

postinfectios myopathia ) . az izomrostok endomysialis reszvetelevel. acut rabdomyositis.D. parazitak.fertozest kovetoen : virusok ( benignus acut miositis. a vizeletben myoglobin mutathato ki (  acut veseelegtelenseg)  Immunologia: RF. roved.Myositisek A veredenyeket korulvevo intersticialis kotoszovet gyulladasos megbetegedese. LDH. oedema. Anyagcsere betegsegek okozta myopathiak Feherje hianyoz allapotok  izomsorvadas Glikogen tarolasi betegseg Lipidtarolasi betegseg  izomgyengeseg 69 . CK. polyohasisos potencialok  Biopsia: L-s perivasculatis infiltratumok Kialakulhat: . ANA  EMG: kis. aldolase ↑ . bakteriumok.2. .malignomakhoz tarsulhat D.sarcoidosist kisero .3. fenyerzekenyseg  PM: a proximalis izmok gyengesege miatt ulo helyzetbol csak karjai segitsegevel tud felemelkedni Diagnozis:  Labor: VSH ↑ . Klnikum:  Also vegtagok proximalis izmaiban kezdodo izomgyengeseg  Apontan myalgia es nyomaserzekenyseg  Heteken belul a karok es a nyak izomzatara ia raterjed  Nyeleszavar  Izomatrophia es reflex elteresek csak keson jelentkeznek  DM: erythema.

kínzó testi érzés. spontan fajdalom. férfiak 74% 70 . subacut petyhudt benulas Hypokalaemias Hyperkalaemias }  periodikus paralysis Normokalaemias K tartos  izomnecrosis alakul ki FEJFAJAS A fájdalom definíciója: A fájdalom eros inger okozta kellemetlen. duzzanat Eloketrolitzavarok: K atmeneti.Alkoholos  gyengeseg. gorcsok. A fájdalomérzés a testi fájdalom tudatosult érzése. intracranialis folyamatok okozta fejfájás  különbözı anyagokkal vagy azok megvonásával kapcsolatos  általános fertozésekhez társuló  metabolikus zavarokat kísérı  koponya-nyak és érzékszervek betegségeihez társuló  cranialis neuralgiák és deafferentációs fájdalom  egyéb fejfájások Epidemiológia Fejfájás prevalencia: .34 év: nok 92%.biokémiai folyamatok. Fájdalom kialakulása: .21 . Osztalyozas: Elsodleges (önálló) fejfájás kórképek:  migrén  tensiós fejfájás  cluster fejfájás  chronicus napi fejfájás  paroxysmalis hemicraniák Másodlagos (tüneti) fejfájások  posttraumás fejfájás  érbetegségek okozta fejfájás  nem ér eredetu.anatómiai struktúrák .

. mint férfiakban Kezeles nelkul 4-72 orat is tarthat. A migrén klasszifikációja: migrén aura nélkül (közönséges migrén) migrén aurával (klasszikus migrén) migrén variánsok basilaris migrén hemiplegiás migrén familiáris hemiplegiás migrén fejfájás nélküli aura szövodményes migrén Migrén pathomechanismusa: ! Pontos pathomechanismus nem ismert ! Genetikus és környezeti hatások „migrén-generátor”: locus coeruleus.55 .74 év: nok 66%. nucleus raphe dorsalis !Vascularis elmélet (Wolff) – vasoconstrictio: aura – vasodilatatio: lükteto fájdalom – érfali oedema. férfiak: 22% Migrén Def:rohamokban jelentkezo önálló fejfájás Eves prevalenciája 10 – 17% Elsosorban a munkaképes korúakat érinti -50 % 20 éves kor elott -90 % 40 éves kor elott Nokben háromszor gyakoribb.75 év felett: nok 55%. férfiak: 53% . perivascularis inflammatio: nyomásérzékenység Spreading depression (Leao) 71 .

antiepileptikumok. stress-felszabadulás ! .görcsös. csokoládé.fronthatás Migrén tünetei Prodroma.valltaji izomfajdalom. Migren kezelese A.pihenés. alvás. fény.occipitálisan kezdodo. aura Fejfájás: féloldali.általános szempontok: -Nem gyógyszeres kezelés . izomlaz. szelektív 5HT1B/1D agonisták (triptanok) B.Rohamkezelés  nem specifikus :analgetikumok. közepesen eros .kiváltó tényezok kerülése -Gyógyszeres kezelésnél megfontolandó: • A gyakori rohamkezelés krónikussá teheti a fejfájást! • A kombinált analgetikumok lehetoleg kerülendok. nyak.stress. Ca-csatorna antagonisták.premenstrualisan .Megelozo kezeles : szerotonin antagonisták. dihydroergotamin. hasmenés.eros. komplex „terjedo gátlás” – regionális agyi véráramlás csökkenés – fokális elektromos mőködésgátlás – Kiváltó tényezok: . felnap/ 1napig tart.hang.alcohol .szag túlérzékenység. antidepresszánsok. a hajas fejbor tulerzekenysege. fizikai terhelés fokozza Kíséro tünetek: hányinger. vörösbor . Rohamkezelés Migrén rohamkezelés . lükteto . A beteg ágyba bújik! A roham havonta 1-4 szer jelentkezik.riboflavin A. hányás. esetenként neurológiai tünetek. boseges vizeleturites. béta-receptor blokkolók. NSAID ± koffein antiemetikum  specifikus :ergotamine.. 72 . fejfájást követo kimerültség.sajt.

myocardialis infarctus után -szívritmuszavar -nem beállított hypertonia -ischaemiás stroke -elhúzódó. • Megfelelo dózist kell alkalmazni. trigeminus depolarisatiojának gátlása Sumatriptan – elso képviselo.• Parenteralis gyógyszerbevételt célszerő elonyben részesíteni.vagy vesekárosodás -lithium.kisebb hatékonyság. hemiplegiás migrén -súlyos máj. nagy hatékonyság sumatriptan zolmitriptan rizatriptan eletriptan almotriptan lassú hatás. vagy komplex aura -basilaris ill. de nagyon elhúzódó roham -hatásos rohamtherápia hiánya 73 . kevesebb rohamvisszatérés naratriptan frovatriptan Triptan adásának ellenjavallatai: -ischaemiás szívbetegség -angina pectoris. MAO inhibitorok alkalmazása B. Kábító fájdalomcsillapítóknak nincs helye a migren kezelésében! Triptánok hatásmechanizmusa: Szelektív 1B/1/D receptor agonisták Agyi erek vasoconstrictioja Vasoactiv neuropeptidek felszabadulásának gátlása N. mint 4/hó) -kevés.Migrén profilaktikus kezelése Indikációk: -magas rohamszám (nagyobb. • Három roham közül csak egy szüntetheto meg analgetikum vagy ergotamin bevétellel. 1991 Triptánok csoportosítása: gyors hatás.

moclobemide) Antiepileptikumok: valproat.Elsoként választandó szerek: Nagy hatékonyságúak -ß-blokkolók (propranolol. topiramat) -serotonin-2 antagonisták (pizotifen) Kis hatékonyságúak -Ca-csatorna antagonisták (verapamil) -SSRI-k (fluoxetine. gabapentin.gyakori. atípusos aura .elhúzódó.migrén + bipoláris betegség .maker”) -trigeminovascularis rendszer aktiválódik -CGRP. lamotrigin.Indikációi: . súlyos rohamok . topiramat Antiepileptikumok . metoprolol.migrén + essentialis tremor Cluster fejfájás Pathomechanismusa: -pontos pathomechanismus nem ismert -neurovascularis fejfájás -azonos oldali hypothalamus zürkeállomány aktiválódik („diencephalis pace .migrén + depresszió . sertraline) -NSAID-ok (naproxen) -riboflavin -Mg Másodsorban választandó szerek Nagy hatékonyságúak -serotonin-2 antagonisták (methysergid) -Ca-csatorna antagonisták (flunarizin) -MAO-inhibitorok (phenelzin.analgetikum abusus .migrén + epilepszia .migrén + anxietas .atenolol) -triciklikus antidepresszánsok (amitryptilin) -antiepileptikumok (valproat. VIP felszabadul 74 .

noknel haromszor gyakoribb. tobb mint 5 roham / nap.arcizzadás..3 óra 30-50 éves korban. homlok .8. supraorbitalis és/vagy temporalis. -dihydroergotamin -intranasalis lidocain -kortikoszteroidok Profilaktikus kezelés Kezelési elvek: kezelést a periódus elején kell kezdeni terápia a fejfájás megszunését követoen még 2 hétig kezelést fokozatosan kell befejezni következo cluster periódus elején a terápia újraindítása indokolt Gyogyszerek: -verapamil -ergotamin tartarat -lithium carbonat -valproat -dexamethason -pizotifen Kronikus paroxysmalis hemicrania Klinikailag hasonlit a cluster fejfajashoz. periodikus Kíséri tünetek: azonos oldali könnyezés. orrfolyás. orrdugulás. conjunctiva belövelltség. féloldali. lükteto. Kezeles: indomethacin. jellemzoen éjszaka. 80% férfiak !!! Roham gyakoriság: naponta 1 .Tünetei Fejfájás: súlyos. sc. általában azonos idoben. Horner – syndroma Kezelés Rohamterápia: -100%-os oxygen belélegeztetés (7-10 l/perc) -sumatriptan inj. 15 perc. 75 . viszont a rohamok rovidebbek ( 245 perc ).

egyszerő analgetikumok (aspirin... Gyakoriság: . sertraline. indometacin. Fejfájás: nyomó .közepes. kétoldali. Kezelése Tüneti kezelés: . legalább 6 hónapon át. tevékenységet nem gátolja. benzodiazepine) Profilaktikus kezelés: .1 hét között) .. benzodiazepin: függoség veszély! Profilaktikus kezelése Indikációk: krónikus forma fejfájás idıtartama meghaladja a napi 3 . fizikai terhelésre nem fokozódik 2.SSRI készítmények (fluoxetine..) 76 . serotonerg neuronok szerepe Hasonló a migraine-hez. Pathomechanismusa Trigeminalis caudalis magcsoport neuronjainak hypersensitisatiója Exteroceptív gátlás csökkenés Basalis ganglionok. Kíséro tünetek nincsenek 3. ibuprofen…) . paracetamol.Analgetikum.feszíto.Izomrelaxansok hatása kérdéses . napközben jelentkezik. mint 15 alkalom ( tartama 30 perc . enyhe.chronicus: havonta több mint 15 fejfájós nap. limbicus rendszer.) .non steroidok (naproxen.) .epizodikus: havonta kevesebb. de a supraspinalis facilitatio különbözik!! Fokozott fájdalomérzékenység.triciklikus antidepresszánsok (amitriptylin. pericranialis izmok feszülése Tünetei: 1.4 órát konvencionális kezelés eredménytelen gyógyszer abusus (analgeticum.Tenziós fejfájás A leggyakoribb önálló fejfájás típus éves prevalenciája 20-30% Nokben gyakoribb Kezdete általában a fiatal felnottkor.mianserin.

. relaxatiós módszerek) ± anxiolitikumok .fizikoterápia 77 .feszültségoldás (autogen tréning.MAO-inhibitorok (moclobemide) .

fejteto  a.a betegek 20%-ban jelentkezik fejfájás .és fizikai megterhelés . tompa fejfájás.nagyerek occlusioja esetén a betegek 25%-ban jelentkezik fejfájás Lokalizáció:  ACM. tarkótáji Jellege: . vagy lükteto jellegu .tartósan magas vérnyomás esetén diffúz. meglassult psychomotilitás.hirtelen vérnyomásemelkedés . hasogató. ACA: halánték.psychés.leggyakrabban kisagyi vérzés esetén 78 .a vérzésnek megfelelo lokalizáció . tarkótáji (esetleg homloktáji). kétoldali.Hypertonia és cerebrovascularis betegségek okozta fejfájás Hypertonia: .közepes erısségő. basilaris: diffúz. homlok. Akut ischaemiás cerebrovascularis laesiok . vertebralis: retroauricularis.gyenge .diastoles nyomás emelkedése . lükteto Intracerebralis vérzések: .súlyos. esetleg homlokba sugárzik  a.

hirtelen jelentkezo késszúrás .háromszoros Súlyos.2 mp) éles. hypo.heves. vaksággal járó betegség A betegek 90%-ában a fejfájás a vezeto tünet Eros. kevert hypoxia és hypercapnia. koponyauri nyomásfokozódás okozta fejfájás Leggyakoribb a fejfájás occipitalis. uraemia. hypercapnia.multifaktoriális etiológia és patofiziológia .. feszíto jellegu . occipitalis) . szokatlanul eros.fájdalom jellemzoi: hirtelen kezdodik hirtelen befejezodik rövid ideig tart (1 .át kíséri fejfájás.ban vezeto tünet Lokális tünet (lokalizáció!). egyéb anyagcserezavarok ) 79 . intenzitása változatos Anyagcserezavarokhoz társuló fejfájás ( hypoxia. heves. egyre fokozódó.trigeminus-. féloldali (halántéktáji.és hyperglykaemia.idoskorban leggyakoribb a herpes zoster neuralgia (herpes zoster ophthalmicus) Agydaganatok által okozott fejfájások Agydaganatok 70% .késobbiekben diffúzzá váló lükteto fejfájás Cranialis neuralgiák . basalis és a hátsó skálai tumorok esetén A fájdalom jellege. eros.szeru fejfájás Arteritis temporalis Eletkor elorehaladtával gyakoribb Nok kockázata kétszeres . az esetek 40% . glossopharyngeus-. occipitalis-neuralgia .tarkótáji.befolyásolja a hypertonia és a koponyuri nyomásfokozódás Subarachnoidealis vérzés: . hasogató .

tudatzavar. asthma bronchiale. Késoi: postanoxiás encephalopathia Hypoxia és hypercapnia Chonicus tüdobetegségek (emphysema. neurológiai tünetek 4. aluszékonyság  intentiós tremor és izomrángások Hypoglycaemia [G]<2. kétoldali görcsös – lükteto  hypercapnia: diffúz görcsös.2 mmol/l – tompa. Fokozódó dyspnoe 5. fibrosis. zavartság. lükteto fejfájás – neurológiai és pszichés tünetek Hyperglycaemia [G] >22 mmol/l – tompa. nyomó fejfájás (agyoedema) 3. tumor) Alvási apnoe Klinikai tünetek: fejfájás:  hypoxia: féloldali. nyomó  lassú gondolkodás. Tompa.Hypoxia Magassági fejfájás Decompressiós betegség Klinikai tünetek: 1. koncentrációzavar. figyelmetlenség. Lükteto fejfájás (vasodilatatio) 2. eros  alvási apnoe: diffúz tompa. nyomó fejfájás – neurológiai és pszichés tünetek – agyoedema Uraemia Chronicus veseelégtelenség Tunetei: 80 .

analgetikumok. • fokális és generalizált epilepszia. dialízis encephalopathia Progrediáló tünetcsoport: • tompa. izomgörcsök. lükteto féloldali vagy diffúz fejfájások Krónikus hatás: . személyiségzavar. dadogás).akut.analgetikumok. Dialízis fejfájás Chronicus hemodialízis. koffein. mono-nátrium glutamát. • intellektus hanyatlás. hányás – nyugtalanság. koffein 81 . zavartság.– heves fejfájás – hányinger. esetenként progrediáló tudatzavar. ergotamin . nyomó jellegő fejfájás.nitritek. nikotin .eros nyomó. nyomó jellegu. migraine-ben lükteto fejfájás. • beszédzavar (dysarthria. • egy év alatt halálhoz vezethet Fontos az aluminium szerepe! Különbözo anyagokkal vagy azok megvonásával kapcsolatos fejfájás Akut hatás: . ergotamin. alkohol. alkohol. nitrátok. vagy 24 órát követoen kialakuló tünetek: tompa. hányinger. tájékozatlanság – convulsiók – hypnoid tudatzavar A toxaemián kívül a hypertonia is fontos befolyásoló tényezo! Dysaequilibrium syndroma – metabolicus encephalopathia – dialízis közben. krónikus expozíció abbahagyása .diffúz lükteto fejfájások Megvonás: . hányás.

. szem körüli régióból a fejtetore. koncentrációképesség.szisztémás betegség mellett jelentkezo fejfájás .hirtelen fellépo fejfájás . mely a szembol..jellegzetes látászavar Depresszió és krónikus fejfájás kapcsolata Krónikus fájdalom  hangulatzavar Depresszió krónikus fejfájás.fokozatosan erosödo fejfájás .neurológiai tünetek jelentkeznek 82 . fájdalmak ! ORGANIKUS IRÁNYÚ ÁTVIZSGÁLÁS ! DEPRESSZIÓ DIAGNOSZTIZÁLÁSA Antidepresszívumok a fájdalom terápiában Antidepresszívumok hatásai • hangulat javítása • szorongás. gyors oldása • alvás minoségének javítása. lükteto fejfájások Szem betegségeihez társuló fejfájás Glaukomás roham: . fájdalom megelozése Fejfájások ellátása .szemészeti vizsgálat (szemnyomás mérés!) .igen heves fájdalom..Sürgos ellátást igényel.fejfájás jellege megváltozik . tarkóba sugározhat .korábban nem volt fejfájás .diffúz nyomó. folyamatos alvás biztosítása • kognitív funkciók (memória. nyugodt.ha: .sürgosségi ellátást igényel . homlokra.) javítása • szexuális funkciók javítása • fejfájás.

epilepsia)  koponya CT (tumor. SAV gyanú)  góckutatás (fülészet.polypragmasia kerülése. Brodman 4. precentralis. melléküreg. • Premotoros mező: Br6 -Proximalis izmok es vegtagok egyuttmozgasanak kontrollja -Acusticus es vizualis ingerek altal inditott akaratlagos mozgasok -Specialis mozgasok elokeszitese es posturalis tartas beallitasa 83 . karosodasa eseten izgalmi vagy paresis az ellenoldali izomero csokken. disztalis izmok szinergias mukodese -Izmok aktivitasanak idobeli folyamata. Frontalis lebeny Ket resze van: mozgato es preforontalis terulet.oki terápia . …) Terápia .Diagnosztikus teendok:  részletes anamnesis  belgyógyászati.demyelinisatio. gigantopyramidalis -Finom mozgasok. szemészeti vizsgálat  labor vizsgálatok  Rtg. érmalformatio. neurológiai.tüneti terápia . neuroimmunológia)  liquor vizsgálat (gyulladás. (koponya.Precentralis: Elemi mozgasok kergi vetulete. fogászat. a motoros rendszer egyeb szerkezeteit informalja a tervezett mozgasrol -G. vascularis betegség)  koponya MR (tumor.SZINDRÓMÁK A. Kiertekeli az exteroceptiv es interoceptiv informaciokat es ennek megfeleloen valasztja ki a megfelelo motoros valaszt a lehetseges mintak kozul. C gerinc)  EEG (gyulladás. anyagcsere zavar. • Primer motoros mező:– Gyrus centralis anterior. distalis mozgasok ugyetlensege. megszüntetése LEBENY.

tervezett mozgasok kontrollja -Beszed inditasa  motoros beszedmezok aktivalasa -A mozgasinditas legfobb kergi osszehangolo kozpontja -Ingerekre: iranyitott figyelem orientacio -Agytorzsi es spinalis motoneuronok mukodese • Tekintésközpont Br8 * motoros aphasia .viccelodo hangulat).-Elokeszito aktivilas • Supplementer motoros mező Br6 -Mozgasok tervezese.beszedzavar * ideomotoros apraxia – cselekveszavar Frontalis lebeny karosodasra utalhat: 1) Depresszio 2) Moria (korosan beszedes. euphoria 84 . bohokas.

targyak nem felismerese tappintas utan.3 Asszociacios erzomezok Brodman 5. fajdalom).2. tajekozodasi zavar hemianopsia.az ellenkezo oldal benulasat nem veszi tudomasul autopagnosia. tapintas.3) Onkritika hianya 4) Reflexek elenkek 5) Tekintesi kospont: nezi a leziot 6) Szaglopalyak: koponyaalapi toresnel B.39.sajat testresz felismeres hianya constructiv apraxia.7.Parietalis lebeny Szerepe: sensoros (latas.terbeli. apraxia – cselekveszavar anosognosia. Primer sensitive mezzo: Gyrus postcentralis Brodman 1. * agnosia.latoterkieses 85 .40 A motoros es erzo homunculus: a vetuletek nagysaga a mozgas es erzes kifinomultsagatol fugg. hallas) es sensistiv ( erzo.

Serulese: 1) Memoriazavar 2) Elbutulas. dyslexia. amnesticus afazia. 86 .Temporalis lebeny Az epilepsziak nagy resze innen indul ki . amit feloldali motoros roham kierhet 6) Terbeli tajekozodasi zavar 7) Tapintasi agnosia 8) Ha dominans felteke construktiv apraxia. Itt futnak a latopalyak az also retina felbol. Demencia Gyrus temporalis sup. ( Wernicke ) : beszed megerteseben van szerepe Itt vegzodnek az asszociacios rostok a sensoros kergi reszekbol es az exteroceptiv vegetative afferens rostok.Serules tunetei : 1) Ellenoldali kezhasznalat kerulese 2) Homonym quadrans anopsia a latoter also reszeben 3) Ellenoldalra iranyulo figyelmetlensegi hemianopsia 4) Elleoldalon kivalthato optokinetikus nystagmus 5) Jackson rohamok. C. mar kis lezio is kepes epilepsiat okozni.

de a kulonbozo zajokat nem ismeri fel ( pl. hangulatzavar D. izleles. memoriazavar 6) Mindeket oldal erintett  sulyos amnesia. choreoatetoid mozgas 3) Pszichomotoros epilepszias roham. kulcszorges ) Tunetek: 1) Homonym latoterkieses. radiation optica a fissure calcarina tajekan fekvo area striataban. Neha psziches zavarok jelentkeznek serulese esten. esetleg generalizalodas 4) Rohamszeru hallasi szenzaciok. neuronja. szaglas 5) Hippocampus  psziches zavar. 87 . foleg a felso quadrans anopsia 2) Ha a globul pallidus serul  mozgasok osszerendezettsege zavart.Occipitalis lebeny Latopalya 4.a beteg a beszedet megerti.*hallasi agnosia. kopogtatas.

Agykergi tunetcsoportok 1. rosszul articulal. a beszed megertese altalaban jo 88 . szaggatott. Beszed zavarok : APHASIA • Motoros aphasia ( Broca area ) – a beszed lassu.

de nem ismeri fel • Anosognosia – ellenkezo oldali vegtagjainak benulasat nem veszi tudomasul • Asomatognosia • Astereognosia – nem ismeri fel a targyakat terben • Prosopagnosia – arc fel nem ismerese ( hang utan felismerheti ) • Gerstmann-sy: ujjagnosia ( ujjak megnevezesenek a kepessege).sensoros. mondatokat. megnevezesi zavar • Aphonia – hangkepzes nincs. a felfogas zavara nelkul 3. hangszalagok benulasa miatt • Echolalia – a beszelgetopartner szavainak ismetelgetese • Jargonaphasia .szótalálási zavar. jobb-bal tévesztés. csereje Neologismák – ujdonkepzett. Par-Temp mozgastervezesben van zavar ) 89 . se kepezni nem tudja a szavakat. jelentes nelkuli al szavak • Logorrhea – tulzott beszedkesztetes • Mutismus – nemasag. de hangokat tud formalni. acalculia. • Alexia – az olvasas kepessegenek szerzett zavara • Agraphia – iraszavar amit nem magyaraz a kez gyengesege/ugyetlensege • Agrammatismus – a beteg foneveket hasznal igek es jelzok nelkul • Anarthria – dysarthria – a beszed motoros kepzesenek zavara/ hianya megtartott beszedkepesseg mellett • Anomia .Cselekves zavarok – APRAXIA • Ideomotoros apraxia – mozgasmintak hasznalatanak zavara a cselekves fogalmanak elvesztese kovetkezteben • Ideatoros apraxia – osszetett mozgasfeladatok vegrehajtasanak zavara ( Par-Occ. beszedkesztetes hianya a beteg ebersege ellenere 2. nem tud dolgokat megnevezni • Totalis ( globalis ) aphasia – a beszedet nem erti es nem kepes kifejezni magat. agraphia • Neglect : feloldali terre vonatkozo figyelemzavar. aphaziasok hibas szohasznalata Paraphasia – nyelvbotlas.Felismeres zavarok: AGNOSIS • Visualis agnosia – lat. mondatreszek elvetese. • Vezetéses aphasia ( a Broca es Wernicke kozti palyak karosodasa – fasciculus arcuatus ) – a beteg nem tudja utanunk mondani a szoveget • Anomiás ( amnesticus ) – a beszed folyamatos de erthetetlen.• Szenzoros ( Wernicke area ) – a beteg se megerteni.

hajlamosító-. üzletben 90 . nem zavart. más kognitív zavar • afázia. apraxia. munkahelyen. stroke. utcán. depresszió.• Kinetikus apraxia – mozgaszavar egy vegtagon ( foleg finom mozgas ) • Konstruktív apraxia – a beteg szemkontrollal sem kepes bizonyos mozgas feladatokat teljesiteni. elvont gondolkodás-. figyelem-. executio-zavar – mindez a mindennapi tevékenységet rontja – a beteg éber. családi halmozódás – helytállás otthon. szerzett szellemi képességek elvesztése. memória-zavar 2. koponyatrauma. a kognitív működés – globális – progresszív – krónikus zavara. kórelőzmény. illetve a fenti tunetek nem csak a zavartság ideje alatt jelentkeznek. heteroanamnesis: – kiváltó-. DEMENCIÁK Def. • számolás-. Demencia gyanus jelek: • a beteg memória zavarra panaszkodik • a család észrevételei • más betegség kapcsán • a családorvos gyanuja • aktív szűrés!!! Kórtörténet. hipertonia. Demencia = TÜNETCSOPORT: 1. diabetes mellitus. agnozia. pitvarfibrillatio.: Elbutulás. kockázati tényezők • alkohol. ítélőképesség-.

vese. pénz. PESS. alkalmazkodás – incontinentia urinae. CO GENETIKAI. tájékozódás. Subduralis hematoma. Parkinson. vásárlás. drog. POST-STROKE TÉRSZŰKÍTŐ FOLYAMATOK. Lewy. VASCULARIS. tisztálkodás. öltözködés. Pick. prion: Creutzfeldt-Jakob. Guam. fólsav Vizsgalat: – általános – neurológiai: góctünet? – pszichiátriai – neuropszichológiai – neuroradiológiai – laboratóriumi: • Teljes vérkép • Serum elektrolytok (Ca is) • Vércukor • Urea/kreatinin • A máj állapotára utaló vizsgálatok (enzymek) • Pajzsmirigyfunkció • Serum B12 vitaminszint 91 . metastasis. előzetes tudás-szint. neurosyphilis. dialízis. alvi et emotionalis – iskolázottság. pajzsmirígy HIÁNYBETEGSÉGEK B12. gyógyszer. POST-TRAUMÁS : Tumor. ANYAGCSERE Wilson SZERVELÉGTELESÉG Máj. Huntington. meningitis EXTRACRANIALIS: MÉRGEZÉSEK Alkohol. Lyme.• étkezés. Demencia oka: INTRACRANIALIS: DEGENERATÍV: Alzheimer. boxolók Hydrocephalus FERTŐZŐ AIDS. szív.

Képalkotó eljárások: •Potenciálisan kezelhető okok gyanúja esetén – tumorok – subduralis haematoma – hydrocephalus – Stroke •Kötelező: – Neurológiai góctünet – Anamnezis.• Syphilis szerologia. A dementiák differenciál diagnózisa: • DEPRESSZIÓ – megelőzhet – kezdeti tünet lehet 92 . vizsgálat agyi károsodásra utal.

és KORTIKÁLIS SZINDRÓMÁK • A FIGYELEM ZAVARA ALZHEIMER DEMENTIA – dementia – nincs más ok – lassan progresszív – kortikális tünetek – nincs neurológiai tünet – CT/MRI: atrófia – Más degeneratív dementia: Pick. • ENYHE KOGNITÍV ZAVAR (MCI) • DELÍRIUM • AMNESIA • LEBENY. VASCULARIS DEMENTIA • Cerebrovascularis betegség (kockázati tényezők. stroke. epilepsia.– társulhat – elősegíthet. CT/MRI atrófián kívül más is.Alzheimer kór: keskenyebb gyrusok. CT/MRI) • Ok-okozati összefüggés • Leggyakrabban: multiinfarktusos. Lewy test-betegseg stb – Nem jellemző: hirtelen kezdet. szélesebb sulcusok frontalisan és parietalisan. . multilacunaris 93 . góctünet. kockázati tényező – post-stroke • KORFÜGGŐ FELEDÉKENYSÉG (AAMI).

urinae – járászavar (astasia. – depresszió • Nem jellemző: – negatív CT/MRI. KEVERT formak is lehetnek: Alzheimer + vascularis Alzheimer + alkohol Vascularis + alkohol Alzheimer + vascularis + alkohol } + depresszio A dementiák praktikus csoportosítása Irreverzibilis dementiák Reverzibilis dementiák : • subduralis hematoma • tumor (frontalis) • alkoholos • hydrocephalus • metabolikus • gyógyszer-okozta • pseudodementia A vizsgálatok célja a megállítható vagy visszafordítható dementia típusok felismerése! Dementiák kezelése • acetilkolinészteráz-bénítók: – donepezil (Aricept) 94 . – pseudobulbaris tünetek. TIA – stroke utáni tünetek. – kockázati tényezők hiánya. – incontinentia emotionalis.• Speciális: – Binswanger-kór (encephalitis subcorticalis chronica progressiva) ~ ≠ leucoaraiosis – CADASIL (cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leucoencephalopathy) • Jellemző: – anamnesis: stroke. abasia).

95 . időszakos mentalis vizsgálat is – Dementiát okozó vagy dementiához hasonló állapotok differenciál diagnózisa. CSF 100-150ml .– rivastigmin (Exelon) – Galantamin (Reminyl) • Memantin (Ebixa) • Neurotroprotectiv szerek • Vitaminok: B. ver 100-150 ml . Koponyauri nyomásfokozódás Agyszovet : gliaszovet 700-900 ml . kezelése (primer preventio) – A dementiát okozó betegségek követése. neuron 500-700ml . ECF 100-150 ml . kezelése. E • Szimptomatikus kezelés • gondozás Mi a (család)orvos feladata? – A dementiához vezető kockázati tényezők korai felismerése.

tarkomerevseg. hogy ne a masik rovasara tortenjen. Makr. a liquor felszivodast karosito tenyezokre.Ezek egyensulyba kell legyenek ! Egyik se nohet ugy terfogatbelileg. anoxia. diffuz.agy gatat. fajdalom csillapitokra nem szunik. microcirculatiot. uraemia) 96 . Tipusai: o Citotoxikus: az intracellularis vizeterk nonek.liquor gatat. pszichés tünetek • epilepsziás rohamok • látásromlás. foleg mozdulatokra. a venas elvezetest. Hanyas: sugarban. ver. bagyadtsag • tudatzavarok. : tekervenyek teltek. Okai: • Koponyauri terfoglalas • Agyvelogyulladasok • Agyhartyagyulladasok • Koponya es agyserulesek • Liquorelfolyasi akadalyok • Gyogyszerek es toxikus anyagok • Hegyi betegseg Tunetek: Klasszikus triasz: -fejfájás -hányás -szemfenéki pangás ( papilla oedema ) A fejfajas megvaltozik a jellege. obscuratio • agyidegi tünetek. ver. • szédülés. Hirtelen kialakulo KNYF halalos lehet . Lehet teljesen reverzibilis. oka  metabolikus karosodas ( maj betegseg. jol reagal vizhajtokra es agyoedema csokkenesre. diplopia ( kettos latas ) • endokrin zavarok AGYOEDEMA Idegszovet reakcioja a szoveti anyagcseret. ha lassan alakul ki a prognosis jobb. feszito. az arkok elmosodottak. Cushing triasz: – vérnyomás emelkedés – bradycardia – légzési arrhythmia. surgossegi kezelesre van szukseg.

diffuz ) -Meningeoma: jol korulhatarolt. aneurizma ) 97 . nem ad goctuneteket. VII.  Lebeny Sy. tumor. . hozzatapad a csonthartyahoz. -Neurofibromatosis Recklinghausen: intraventricularisan. lassan fejlodik. mell. vizhajtok. Kezeles: kivalto ok megszuntetese. ).o Vasogen: a ver-agy gat karosodik  feherjek jelennek meg az ECF- ben. DXM 1. oka  HT krizis. bronchus. tomeghatas  beekelodes Kezeles: muteti. astrocytoma : beszuri az agyat -Glioblastoma multiforme -Oriassejtes glioblastoma -Metastasisok: tudo. agyidegi tunet ( V. 2.. CT:kontrasztanyagot halmoz. agytorzsi kompresszio.  hullamzo altalanos allapot  epilepsia  allando progresszio  fejfajas ( allando. agyi contusion. vese. gyulladas. kitagult porus acusticus int. VI. vestibularis tunet egyuttes. Mannitol.AGYDAGANATOK – KNYF + CMN Sy + Lebeny Sy Tunetei:  KNYF. gazdagon erezett. hatalmasra no. café au lait foltok. kontrasztanyagot halmoz. hipophisys ha erintett  endokrin tunetek.MAS TERSZUKITO FOLYAMATOK Agyi vascularis tortenesek ( verses. -Acusticus neurinoma ( Schwannoma ): kisagy hid szogletben. tunetek: hallascsokkenes. melanoma. KNYF. o Interstitialis: liquor keringesi zavar. fugg az erezettsegtol -Glioma. ischaemia – oedema. piramislezio. kifele is nohet CT: hyperdens. latoterkieses.

circulus viciosus • Nagy KNYF eseten kulonbozo kepletek eltolodnak a nagyobb nyomasu helyrol a kisebb nyomasu helyre *Punctio elott kotelezo a szemfenek vizsgalata ( ha papilla oedema van ellenjavallt a punkcio elvegzese . falaban gyuruszeru telodes figyelheto meg TBC: basilaris meningitis. keringészavar. ataxias légzés 98 . bevérzések. meningoencephalitis Agytalyogok: metastasisokhoz hasonlit. meningitis. epilepsia jelentkezhet Echinococcus cysta 3. csuklás. hányás. csokkent immunitas eseten alakul ki. ha viszont nincs papilla oedema de hanyas. gumo compression.Koponyatraumak Encephalitis. goctunetek.AGYI BEEKELODES • Életveszélyt jelento allapot! • A bepréselodött agyi parenchyma és az általa nyomott képletek károsodása: ödéma. fejfajas jelentkezik szinten tilos a punkcio elvegzese ) • Gyakori tünetek: tudatzavar. fejfájás.

) Centralis beekelodes: Tunetei:• areaktív pupillák • kétoldali piramistünetek • csuklás • ataxiás légzés • tudatzavar • decerebratio jelei. terfoglalo folyamatok.a. altalaban halalos Tunetei:• tarkókötöttség • a fej kényszertartása • hányás • centralis légzészavar • fokozatosan romló tudatzavar • szuk. romlik az agytorzs keringes. sinustrombosis. ami beverzeshez es ischemiahoz vezet. talyog. b. atcsusznak a gerinccsatornaba A nyultvelo also reszet nyomja ELso reakcio: oedema  beverzes  pangas  ordogi kor  legzes es szivmegallas. cerebellaris verzes. tumor. majd ptosis. 99 . herpes encephalopathia c. pontszeru pupillák • vegtagok extensioban es adducioban Okai: hatso koponyagodorben tumor. hemiplegia. ACM embolis. Okai: intracranialis verses. sub/ epiduralis hematoma. Agyideg compressioja azonosoldali mydriasis.) Uncus hyppocampi beekelodes: Tunetei: • a III.) Kisagyi tonsillak beekelodese: A foramen magnumba. kesobb halal kovetkezik be. divergens strabismus • oculomotorius bénulás • légzészavar • tudatzavar • agytorzsi kompresszio miatt ellenoldali hemiparesis.

) Darabos tores eseten az agyszovet kituremkedhet. hydrocephalus non communicans. Oka: diencephalonban novo tumor. fenyreakco van. e.) Gyrus cinguli beekelodese afalx cerebri ala Tunetei: kozepesen szuk pupillak. meningitis.de idovel kiesik. 100 . aluszekony. a beteg erdektelen.d. contusio.

hallas. idopontja -esetleges koponyavedelem -a balesetre vagy az elozmenyekre emlekszik-e a beteg. van-e anterograd amnesia -hanyt-e Vizsgalat: -tudatallapot -kulso serulesnyomok. latasfunkciok. irany. nystagmus.vagy garatverzes -altalanos allapot. van-e retrograde amnesia -a baleset utan mikortol emlekezik a beteg. paresisek. egyeb neurologiai beavatkozasok. foleg kozuti balesetek kovetkezteben. ful. Koponya-agy sérülések • Extraaxialis – Epiduralis – Subduralis – Subarachnoidealis – Intraventricularis • Intraaxialis – Diffúz (DAI) – Gócos Szövodmények: Korai Agyödéma Beékelodés Fertozések Epilepsziás roham Késoi Liquor-fistula Abscessus Epilepszia Carotidocavernosus fistula 101 . esetleg EEG. kulonosen a koponyan -orr-. pyramisjelek ) -koponyarontgen.Koponya – és agyi traumák Gyakorisaguk allandoan novekszik. CT. Korelozmeny felvetele es a vizsgalat menete koponyaserulesben: A balesetre vonatkozo korelozmenyek: -erobehatas modja. keringes allapota ( shock ? ) -neurostatus ( pupillak.

fokozatosan csokkenek. Kezeles : agynyugalom 1-2 napig . retrograd amnesia rovid idore terjed ki. fejfajas. kodos allapot < 1 ora. gyakori hajolgatas) Ha korulirt a fejfajas az agyhartyaheg mellett szol. GCS. Gyakori a hanyas . vagy akar honapokig tarthat. egyszeru agyrazkodasnal az eszmelet vesztes nem hosszabb 15 percnel.) Agytraunmak klinikai formai: COMMOTIO: agyrazkodas Molekularis szinten atmeneti funkcio zavar.Glasgow Kóma Skála. fel-le tekinteskor ) o Neha szellemi teljesitokepesseg zavar ( nevek nem jutnak eszebe. faradekony. majd megszunnek o Fejfajas ( diffuz. fokozza a napsutes. GCS: 9-13 • Súlyos. azaz a balaeset elotti esemenyek hianyoznak • Serules utani kodos allapot. • Hanyas Vizsgalatok : nincs maradando tunet.) Koponya-agy sérülések • Enyhe. alkohol fogyasztas. nincs tartos tunet vagy neurologiai kiesesi tunet Legtobbszor a tudatvesztes nagyon rovid ideig tart. GCS: 3-8 A. Jellegzetessegei: • Donto a tudatzavar • Retrograd amnesia. GCS: 14-15 • Közepes. neurovegetativ stabilitast celzo gyogyszerek 102 . o Szedules ( nem ritka. szellemi kepesseg atmeneti gyengulese. szedules. Postcommotios panaszok : a trauma utan nyomban fellepnek. lumbalpunctio es EEG normalis. GKS megallapitasa ( reszletesen 110 old. nem tud sokaig osszpontositani ) A panaszok a sulyossagtol fuggoen hetekig. Bizonytalansagot erez a beteg kulonosen jaraskor.

Mindig sulyos. + goctunetek.CONTUSIO Morfologiailag kimutathato agyallomany serules talalhato. de lehet . nem mindig halalos. 103 . Babinski + . hogy a korulirt karosodas eltavolithato es a beteg el. Altalaban osszegyezhetetlen az elettel. Eszmeletvesztes es a serules utani kodos allapot tovabb tart mind commotio cerebriben. Posttraumas panaszok : o Benulas o Serules utani epilepsia mindig contusio cerebri bizonyiteka o Jaraszavar o Beszedzavar o Lataszavar o Encephalopathia Palliumos shock : agykereg megszunik mukodni  permanens vegetativ allapot. szivritmuszavarok gyakoriak. Vizsgalatok : maradvanytunetek sok evig fennmaradnak : epilepsia. Lehet enyhe  nagyon sulyos. nagy energiaju mechanikai behatasokra jelentkezik. DILACERATIO : Folytonossagi hiany ± contusio Durva. CT + ( serult goc vagy vergyulem kimutathato ) . lumbalpunctio ( akar veres ) .

vagy cask nagyon roved idore.B. dezorientatio. kamra eltolodas. meningealkis media serul  temporalis hematoma A vergyulem nem tud felszivodni igy fokozatosan no. kisagyi tunetek CT  lencse alaku. Epiduralis h. meningismus. enyhe vagy kozepes koponyaserulesben is kifejlodhet. Occipitalisan : fejfajas. Segitseget nyujt a CT. 104 . agyideg compression miatt azonosoldali pupilladilatatio. a ver a kemeny agyburok es a koponyacsont koze jut. Corticospinalis palyak compressioja  ellenoldali hemiparesis. Oldalrol ert serules  A. Ha a koponyaserules sulyos volt a beteg esetleg magahoz sem ter. biconvex hyperdensitas .) Posttraumas szovodmenyek Korai vagy kesoi szovodmenyekkent lepnek fel. agytorzsi karosodas vegul halal kovetkezhet be. A veromleny azonnali eltavolitasa kotelezo. ott felgyulve nyomasi tuneteket okoz. + Babinski Kialakulhat subfrontalisan is: fejfajas. A veromlenyek altal okozott compressio cerebri idejeben valo felfedezese a fo feladatunk. EPIDURALIS HEMATOMA Legtobbszor valamelyik agyburokveroer atszakadasanak kovetkezmenye. compressiot okoz ( terfoglalas )  uncus herniatio. ± toresvonal. beekelodes. anisocoria. III. A folyamat oldalan eszlelt pupillatagulat es toresvonal segithet a felismeresben.

Oka: trauma. a tudatzavar nem javul vagy ismet rosszabbodik erre gondolunk. kalorias teszt. hanyas. demencia. altalanos tunetek : fejfajas. A liquor mindig veres. Fajdalom. verzes csokkentes. cystak. felhold alaku elvaltozas SUBARACHNOIDEALIS VERZES A liquorterben alakul ki. fenyiszony. fej extension ( decerebracioa tartas) 105 . PARENCHYMAS VERZESEK Gyakori subduralis/ epiduralis haematoma. nyujtasos tunetek. Kezeles: 2-3 naponta 10-15ml lecsapolas . a tuetek lassan alakulnak ki: fejfajas. diploe venak serulese A dura es a pia mater kozott van A halal oka altalaban a beekelodes. ha nincs parenchyma lezio. zavart betegeknel gyakori Par honap alatt a festekanyagot felszivja hygroma 3-4 honap alatt nagyon megno  KNYF. aneurizma.SUBDURALIS HEMATOMA Venas verzes okozza. magas vernyomas Meningealis izgalmi tunetek alakulnak ki : tarkokotottseg. dilaceratio esteben. szemelyiseg zavarm. pszichimotoros nyugtalansag. hyperdens CRONICUS: alkoholistak. hanyinger. Kezeles: folyadek potlas. Lehet : ACUT : a liquor mindig veres. hydrocephalus. Maradekallapot: liquor keringesi zavar. Evolucio jo. zavartsag. antetragus nyomasra. epilepsziasok. laz. hanyas. Prognosis: sulyos serles GCS <7. fenymerev pupilla. alvas – ebrenleti inverzio. CT  felhold alaku. minden szerv ellatasa GCS < 7  mutet. meningealis es radic. memoria zavar. minidg asszimetrikus CT  hyperdens/ isodens . bradipsziches.

106 . • periodikus legzeszavar. • Pneumococcus. Agytalyog Kezeles: szeles spektrumu antibiotikum. Szovodmeny  Purulens meningoencephalitis.INTRAVENTRICULARIS VERZES Kamrakba betoro verzes • sulyos izgalmi tunetek. BAKTERIALIS FERTOZES Gennykeltok: • Streptococcus. • Proteus. • Klebsiella. • vernyomas ingadozas. • coma • + a tulajdonkeppeni serules tunetei. • CT: hyperdens • decerebratios rigiditasos rohamok. • Staphylococcus. • szivritmuszavar.

homlokrancolas mindket oldalon vegrahajthato. facialis magja a hidban van. centralisa ellenorzes alatt all.motoros zavar erinti az egesz jobb oldalt ( felarcot ): lehetetlen a homlok rancolas es a fogak mutatasa. A n. Altalaban feloldali paresissel/ plegiaval tarsul. Nem tarsul hozza feloldali benulas. A mag virtualisan ket reszre oszthato: felso resz: a felso arcfel izmait idegzi be + rostokat kap az ellenoldali piramis palyaktol 107 . -motoros zavar miatt feloldali also fel benulas alakul ki: fogak megmutatasa csak a bal oldalon lehetseges.Faciális bénulás perifériás centrális .

taplalasa a pislogas reven tortenik ) kompenzatorikus konnyezes alakul ki. a szajzug mozdulatlan.A korkep kialakulasa elott ful elotti vagy mogotti fajdalomra panaszkodik a beteg. 4.A homlok es a szem koruli izmok ketoldali beidegzesuek  ezek nem erintettek.A karosodas a mag szintjen vagy a lefutas menten van.A karosodas keletkezhet az agykeregben vagy a feherallomanyban barhol a hidban levo magig. . CENTRALIS FACIALIS PARESIS ( az arcizomzat supranuclearis paresise) . facialis beidegzi az osszes mimikai izmot. herpes virus.also resz: az also arcfel izmait latja el + rostokat kap az ellenoldali piramis palyaktol A n. . . . nasolabialis sanc kisimul 3. pislogas kiesik  ( mivel nincs erellatasa a corneanak. PERIFERIAS FACIALIS PARESIS . Bell jelenseg: eroteljes zarasi kiserletre a bulbus felfele es kifele fordul 6. .A canalis nervi facialisban halado ideg megduzzad  elveszti vezetokepesseget.Az arcizomzat akaratlagosan beidegzo kergi motoneuron karosodasnak kovetkezmenye . nem csukodik 5.A szaj koruli izmok benultak. vagy mas retroauricularisan )  neuroallergias folyamat. az erintett oldalon a mozgas kiesik 2.Az erintett arcfelen teljes benulas. futyulni. . . tag szemres.Bizonyos foku arcszimmetria es mozgaskieses van BELL PARESIS / A FRIGORE PARESIS Leggyakoribb Minden arcizm feloldali paresise Az arcot ert hideg es/vagy virusfertozes ( pl.Kezeles: oedema csokkentese: Furosemid fel tabletta/nap 108 . falatot iranyitani. kiveve a ragoizmokat. homlok. nem tud vicsoritani. .TUNETEK: 1.

Reszleges eredmenynel fizicoterapiat javasolunk. kifejezestelen + ptozis 4. Celebrex ( COX gatlo). fiziologias/ congenitalis arcszimmetria 2. Steinert myothonia : proximalis vegreszek amiotrophiaja miatt haromszog alaku arc. Diclofenac NSAID B1 . Vigyazni kell a cornea vedelmere. Parkinson koros amimia : nincs hipertonia. d’albatre – maszk: cronicus miosis. az arcvonasok elmosodnak 3. NUCLEARIS FACIALIS PARESIS A n. mivel cornea fekely alakulhat ki. acusticus mag egyuttes serulese Ha mas szerkezetekkel egyutt serul  agytorzsi tunetegyuttesek alakulnak ki. abducens + n. . de az immunitas is csokken ! ) . diagnozis: 1. myastenias arc: atonias.Diff. B6 – vitamin ( Milgamma.Corticosteroid terapia: Prednison ( erelyes gyulladas csokkento. Thiogamma ) Ha az oedema nem csokken a neuromuscularis szinapszisok szintjen irreverzibilis karosodas jon letre. facialis + n. scleroderma. 109 . 6. landouzy-dejerine fele facio-scapulo-humeralis myopathia: izomatrophia 5.

Fokozott: külvilág gyengén tudatosul.Nehany nap utan az allapot sulyosbodik. alkalmazkodik 3.Tudatzavarok Tudat. Ellazulás: nem koncentrál.Intakt verticalis szemmozgás ± szemhejnyitas/zaras .idegtevekenyseg. ( hídkárosodás ) . : korlatozott szemmozgas egy egyik oldali vegtag mozgas. figyelmetlen 2. Felületes alvás 6.A pons basisanak pusztulasa. álmodozás. reagálás – Az ÉN és a környezet viszonyának megfelelő ismerete. • Éberség. alvás/ébrenlét (mennyiségi) • Tudatosság (minőségi. tartalmi): – ingerek felfogása. basilaris elzarodas miatt. értelmezése. az agymukodes legfontosabb jelensege A tudat ket feltetele: ebreszthetoseg es tudatossag. de a tudat megtartott . 110 . feszült. Mély alvás 7. agyfeltekek feherallomanya karosul. • Locked in sdr.Komplett locked in sdr. . Az agykereg. : tetrplegia es nincs szemmozgas . értelmezése Éberségi szintek 1. Éber álmodás. ("bezártsági tünetcsoport"): . Eszméletlenség A. jó introspectio 4. Normális éber állapot: figyel. a thalamus. Non-hypnoid tudatzavar A tudatossag serul.Reszleges locked in sdr. A.Tetraplégia. révetegség: irracionális gondolkodás 5.

thalamus ketoldali karosodasa. . a beteg ebernek latszik .Autonom funkciok megtartottak ( legzes.A beteg szeme nyitva van. subcorticalis feherallomany ketoldali pusztulasa . decorticatiós sy. o III.Oka : agykereg kiterjedt karosodasa.Legenyhebb forma 111 . vagy nem ebresztheto. Kulso ingerekre nehezen. nyeles. izzadas ) . A hypnoid tudatzavarokban elsosorban az ebreszthetoseg romlik. . „vigil coma”: . a fiziologias alvasnak megfelelo testtartast vesz fel.Reflexek működnek. o frontalis lebeny contusion . konjugalt szemmozgas . • Akinetikus mutismus: . Hypnoid tudatzavarok.extensios tonusfokozodas.Flexios.Kontaktus nehezen vagy nem teremtheto . ketoldali piramisjelek alakulnak ki. a beteg behunyt szemmel fekszik. vigilitas (energetikai) zavar Alvashoz hasonlo allapot. leepuleses jelek ( szopo reflex ).A frontalis lebeny efferens pályái súlyos iniciatíva-hiány .Oka: o ACA ketoldali ischaemia . kábultság: csökkent percepció-reakció • Somnolens: .• Apalliumos. o dekompresszios hydrocephalus internus B. .A reflexes szemmozgas kivalthato . Fokozatai: • Gyengeség-elesettség. (permanens) vegetativ állapot.Centralis es periferias mozgatorendszerek epek.Intakt agytörzs.Nyitott szemek.Tudattartalmaik elveszettek . ragas. agykamraban novekvo tumor.

Alvo emberhez hasonlo tartas es spontan mozgas. hosszu ideig tarto allas. vizvesztes. Oka: agyi hypoxia  Vaso vagalis syncope : neurovegetativ labilitas . fertozes.A beteg hangot ad. • Coma: . . meleg.  eszmeletvesztes. nincs szemnyitás. Nehany masodpercig .II. fokozat GCS > 7  fajdalom ingerre primitive celszerutlen mozgasvalaszok.I.  Reflexes syncope: kohogeskor.Erős fájdalomingerre verbalisan vagy /és elhárító mozdulattal reagál. posttraumas allapot.  elsapadas.Aluszékony.Ingerre van célmozgás. a beteg fajdalmas ingerekre sem reagal . nem ébreszthető. gyulladas. fenyreakciojuk nem valthato ki. etkezes.  vernyomas csokkenes. a lezio helyetol fuggoen decerebracio / decorticatio figyelheto meg. nehany szot mond. tumor.  hideg vegtagok.Eszméletlenség. epilepszia. tonusvesztes es eszmeletlenseg 112 . incontinens.  szedules.Felszolitasra a szemet nyitja. de lassan es mersekelten. .  verejtekezes.A beteg verbalis ingerekre ebresztheto. de nem beszel. . metabolikus. Valsalva manoverre. inger nélkül elalszik ..  hanyinger. . hypoxia. SYNCOPE Rovid ideig tarto. . a pupillak tagak.Alvásszerű . Az elso par masodpercben nehany clonusos rangas is lehet.  lataszavar. . fertozes. • Sopor: . trauma. nem beszél.  Hirtelen izomgyengeseg. Fokozat  csokkent izomtonus.Oka: terfoglalo folyamatok. gorcsokkel nem jaro eszmeletvesztes.

lokalizálja a fájdalmat ( megprobalja eltavolitani a kivakto okot/ allcsont fole emeli a vegtagot) 4 p. a valasz nem pontos 3 p. billentyu betegsegek. hangok kiadása. pitvari myxoma miatt is. • BREATHING. – Pupillák. de nem oda talalo ) 2 p. végrehajtja az utasításokat ( felszolitasra felemeli a vegtagjat) 5 p. zavart. orientált. GKS Szem kinyitása 4 pont spontán 3 pont megszólításra 2 pont fájdalomra 1 pont a beteg semmilyen stimulusra sem nyitja ki a szemét Verbális felelet 5 p. • CIRCULATION • D (diagnózis). dekortikált testpozició ( mindket kar flexio. a beteg semmilyen verbális kommunikációra sem képes Motorikus felelet 6 p. a beteg elhúzza az ujját a körömágy ceruzával való megnyomása után ( allcsont ala emeli a vegtagot ) 3 p. myoclonus?) • Gyors neurológiai vizsg. Glasgow Kóma Skála. nem megfelelő szavak használata ( van valasz. • E (értékelés) • F (feladatok) D (diagnosztika) • Előzmények! • Külső jelek (hematoma. also vegtag extensioban ) 2 p. lehet vele beszelni 4 p. nyogdecseles 1 p. – Szemmozgások pozició (skew dev) spontán 113 . cardiomyopathiak . decerebrált testpozició ( mind a negy vegtag extensioban ) 1 p. a beteg semmilyen motorikus feleletre sem képes A legfontosabb az életveszély elhárítása: • AIRWAY. Syncope alakulhat ki arrhitmia. GCS. ascites.

kalóriás) – V-VII agyidegek/agytörzsi reflexek – Légzés – Reflexek. Bilateralisan tág. nem reagáló pupillák: középagyi károsodásra utalnak. hypoglykaemia) vagy barbiturát mérgezésre utal. hogy a középagy funkciói megtartottak. kivéve Hornert (cervico-thorac átmenet) Reactiv pupillák: jelzik. kóros reflexek – Motoros válaszok Pupillák • Mindket oldalon reagál. Középtág. 114 . ha reactiv pupillák mellett az extraocularis mozgások hiányoznak.stimulacióra (babafej. scopolamin vagy atropin mérgezés) jeleznek. glutethimid. fényre nem reagáló pupilla: leggyakrabban a n. fixált pupillák: súlyos strukturális középagyi károsodást vagy metabolicus zavart (pl. az metabolikus zavarra (pl. Féloldalon tág. szimmetrikus: metabolikus ok • Kivéve cerebellaris vérzés vagy infarktus: kezdetben lehet egyforma és reagálhat • Thalamus feletti és pons alatti lézió általában nem okoz pupillarendellenességet. oculomotorius transtentorialis uncus herniatio következtében létrejött compressióját jelenti.

de két oldalon intact reflexszel bíró betegnél a szemek a fej mozgásával ellenkező irányba fordulnak (mintha visualisan fixálna egy objektumot). FLM és III.Tűszúrásnyi pupillák: narcoticum túladagolás./ ha fejfordítással a reflex csak az egyik oldalra. c. VI. • kalóriás reakció: VIII. • cornea reflex: afferens: V./ az öntudatlan. A beteg szemhéjait felhúzva. 115 . efferens: VII. vagyis a bulbusok nem mozdulnak b. IV. ill. VI. Agytörzsi reflexek • Pupilla (anisocoria? reakció?): II. Ez a jelenség a szemmozgató és a vestibularis magvak közötti agytörzsi terület épségét bizonyítja és arra utal. IV. vagy egyik oldalra sem váltható ki. amire: a./ éber páciensnél az oculocephalicus reflex supprimálódik. akkor ez destructiv agytörzsi károsodást. egyéb altatószer mérgezést jelezhet. + FLM). szimpaticus és paraszimpatikus III • Babafej tünet (III. hogy a tudatzavar valószínűleg nem strukturális agytörzsi laesio következménye. két oldali hiány esetén ezen kívül barbiturát v. fejét hirtelen az egyik oldalra fordítjuk.

barbiturát vagy egyéb mérgezést jelenthet. amplitudo irregularis. A másik oldalon a teszt 15 perc múlva ismételhető meg. c. kilégzés. csak ez végezhető el! A külső hallójáratoknak szabadnak. – Centralis neurogén hyperventilatio: Tartós. A cerebralis hemisphaeriumok bilateralis károsodásához vagy metabolicus zavarokhoz társul. regularis. Kimenetele: a. hyperpnoe. a szünetek hossza is változik – Ataxiás: irregularis kapkodó légzés: nyúltvelői károsodásban jelentkezik. más okot keressünk! – Apnoes légzés: megnyúlt inspirium. amelynek során az apnoe és a hyperpnoe váltakoznak. periodikus. b. gyors és mély légzés. efferens X./ A féloldalon hiányzó válasz ipsilateralis agytörzsi laesiót. ill. tartós conjugált deviato alakul ki./ Öntudatlan. – Cluster: magas nyúltvelői. Középagyi károsodásban jellemző. de az oculomotoros és a vestibularis magvak között ép agytörzzsel bíró betegnél az ingerelt fül felé irányuló (a lassú komponensnek megfelelő). • garat reflex: afferens IX. a bilateralisan hiányzó válasz pedig kiterjedt agytörzsi károsodást. szünet. ritmus. 30 fokra felemelt fej mellett 50ml jéghideg vizet fecskendezunk 30 secundum alatt az egyik külső hallójáratba./ Éber egyénnél az ingerléssel ellentétes oldalra irányuló nystagmus jelentkezik (az aktiv lassú komponens az ingerléssel azonos oldalra irányul).Caloriás tesztelés: nyakcsigolya törés gyanúja esetén az előző teszt nem. a dobhártyáknak pedig épnek kell lennie. • spontán légzés LÉGZÉS – Cheyne-Stokes tipusu legzes Periodicus légzés. 116 . A pons dorsolateralis alsó fele. Ha pO2< 80 mm Hg vagy pCO2 > 40 mm Hg.

lézió a nucleus ruber fölött Decerebrált:befelé rotált.Fájdalom-stimulusok Dekortikált:hajlítás könyökben. pons Causes of Coma: "SPITE ME NOT" S space-occup. alsovegtagban extenzió: ko. csuklóban. mesencephalon. lesions M metabolic P psychiatric E epileptic 117 N neoplastic O oxygen lack/other . addukált felso vegtag csuklóban.

Trauma • Subcutan haematoma • Törés ( vonalas/impressziós ) • Epidural haematoma • Subduralis h. homeostasis „kibillenése” • Hypo/ Hyperglycaemia • Hypercapnia • uremia/vese • Hyperammon. • Hypo/ Hypernatraemia • Hypo/ Hypercalcaemia • Hypo/ Hyperthermia • Hypoxia T toxic 4.Agytorzs • Ischemia • Vérzés 2. károsodást • Tumor • Ischemia • vérzés 118 . -SAH (non-traum. T trauma E endocrine Coma okai: 1. Anyagcsere. mely másodlagosan okoz diffúz subtent. • Subarachnoidealis h.) • Commotio • Contusio (SAH) 3.I infectious/inflamm.Fokális nem traumás térfoglaló folyamat./máj • Hyperosmol.

a tudat nem tért vissza • 3 nap után ha nem lehetett a mozgás választ kiváltani.Extracorporalis agens • bakterialis/viralis fertozesek • mergezesek. 119 . • strukturális károsodással járó kóma (ischemia. a tudat visszatérése nem valószínű. vérzés. akkor valamilyen strukturáliskárosodás Szemmozgások Motoros válaszok • prognózis az októl függ. Hypoxia-ischemiás kóma • 210 beteg.5. kalóriás ingerlés jelen van engedelmeskedik felszólításra Összefoglalás -A kóma alvásra emlékeztető állapot. hogy önálló életvezetésre alkalmas lesz: confusus inadekvát beszéd. -Nagyon fontos a megelőző kórtörténet. -Gyorsan el kell végezni a neurológiai vizsgálatot Pupilla reakciókat. akkor az életvezetésre nincs esély • A legreménykeltőbb jel a valamennyire érthető beszéd (mormogás) – Első napon ha legalább érthetetlen beszéd van akkor 50% a valószínűsége. akkor ált. SAV) rosszabb • Ha vegetatív állapotban van a beteg 1 hónapnál tovább. metabolikus vagy toxikus kómáról van szó (kisagyi infarktus vagy vérzés kivétel) • Ha nem reagál vagy aszimetriás pupilla. • az első napon hiányzott a cornea reflex. Prognosztikai tényezők: • Metabolikus kóma prognózisa jobb. • Ha fényreakció megvan. orientálódó spontán szemmozgások. babafej tünet nincs. amelyben a beteg nem reagál a környezet ingereire. 6 óránál hosszabb ideig tartó kóma • pupilla reflexek hiánya az önálló életvezetés valószínűtlen.

de nem számítva a gerincvelő működését.nincs rigor. spaszticitás.spinalis automatismus 120 . gyógyszer. ( A testhőmérsékletnek 32 oC fölött kell lennie. ) Kizáró jellegu: Nincs:– intox.. hogy az agyhalált meg lehessen állapítani. tranquillansok. barbiturátok.  Nincs caloriás ingerlés  Doll’s head phenomen. spaszticitás vagy rigor)  Hypotonia  Hiányzik: pupilla.coma . vagy decerebralis tartás .) – agytörzsi encephalitis. decortic. ( A kritériumoknak megerősítő (confirmatoros) tesztekkel kiegészítve legalább 6 órán keresztül. ezek nélkül pedig legalább 12-24 órán keresztül kell teljesülnie. stb. neuromusc. ( Az olyan (kezelhető) toxicus és metabolicus abnormalitások kizárása. irreversibilis károsodással jár. palatal refl. cranialis polyneuritis) Jelen van . a neuromuscularis junctio blockolói.Agyhalál Komplett irreverzibilis a foramen magnumtól proximálisan (Valamennyi agyi funkció irreversibilis megszűnése. A renalis és a hepaticus elégtelenség fennállása eleve kizárja az agyhalál diagnózisának kimondását. amelyek comát okozhatnak: pl. ) Diagnózis:  Coma (A comát előidéző olyan cerebralis laesio bizonyítása. vestibularis. ami kiterjedt. ) – shock. pharyngealis..)  Motoros működés hiánya (nincs görcs. Diabetes insip. cornea.  Testhőmérséklet ritmusa hiányzik Segédvizsgálatokravan szukseg a diagnosis kimondasahoz. ideértve az agytörzset is. – metabolikus vagy endocrine? – hypothermia (<35 ºC).

izoelektromos vonal van minden elvezetesben. Műszerek ? • CT • Két TCD • Tc99m HMPAO • Angiographia • BAEP: csak I. ami a cervicalis gerincvelő fölötti szintet involválja. pCO2 >60 mmHg es megnezzuk hogy van e legzes vagy sem . de hiányozni kell minden olyan reflex-tevékenységnek. 121 .caloriás ingerlés 6. Tehat a spontán légzés hypercapniában is szünetel.cornea 3trigemino-facialis react. 3 nap mulva megismeteljuk. ) • EEG: 30 percig vizsgaljuk.a potenciálok hiánya az agytörzsi funkció hiánya mellett szól.köhögés tubusmozgatásra 5. 6 liter/perc O2 adagolunk • levesszuk az oxigenrol varunk amig a art. hullám ( Az agytörzsi auditoros kiváltott válaszhiánya .) 1.Hiányzo reflexek (A spinalis reflexek kiválthatók lehetnek.pupilla 2.nincs spontán légzés Apnoe-teszt: • pCO2 38-42 mmHg • 10 perc 100% oxygen. 4.

különböző érzészavar típusok 1.Lemniscus medialis rdsz.Spinothalamicus 2.Az érző neuron kórtana. tapintas( feluletes) -mar a gerincveloben keresztezodik 122 . -ho. felszallo rendszer -csak a nyultveloben kereszt. fajdalom.

hideg. Erzeszavarok eloszlasa: 1) Periferias ideg karosodasa .3-as mezoben van. elemi tapintas ( tr.Paraethesia: specialis inger nelkul megjeleno erzes ( zsibbadas. meleg.izuleti helyzet es mozgaserzes.rostjak a nyultagyban keresztezodnek ( fasciculus cuneatus ) . . ho es erzeszavar felso hatara alapjan 123 . a Brodman 1. Ket erzo palyarendszer van:  FELULETES. vibracio. anaesthesia.rostjai az agytorzs lateralis reszen haladva erik el a thalamust.ho.Spinothalamicus anterior – tapintas. PROTOPATHIAS ERZES .a kozepvonal mellett futnak tovabb ( fasciculus gracilis ) Erzeszavarok formai: . fajdalom. vizketes ) .az ideg ellatasi teruletenek megfeleloen hypo. nyomas. a szelvenynek megfelelo dermatomaban hyperaesthesia -a gyokok kilepesi variacioi miatt fajdalom.Dysaesthesia: taointas vagy fajdalominger hatasara keletkezo inadekvat erzes. hyperaesthesia .Hypoaesthesia.rostjai a gerincveloben keresztezodnek . Spinothalamicus lateralis) . eges.illetve anaesthesia alakul ki 2) Polyneuropathia -az erzeszavar a vegtagok distalis resze fele haladva sulyosabbak ( kesztyuzokni tunet ) 3) Gyoki karosodas -az erzeszavar dermatomas eloszlasu. nem differencialt nyomaserzes  MELY. EPIKRITIKUS ERZES . csipkelodes. graphaesthesia .2. ha csak egy gyok erintett a dermatomak atfedese miatt erzeszavar rendszerint nem jelenik meg 4) Gerincvelo harant lezio -a karosodott szelveny alatt anaesthesia alakul ki valamennyi erzesfelesegre.A primer erzokereg a gyrus postcentralisban. illetve a cortexet.

hatin 2. a testfelen az ellenoldalon hypoalgia es thermohypoaesthesia.) -a karosodas alatt a fajdalom es hoerzes az ellenkezo oldalon esik ki -a karosodas oldalan az erintett dermatomakban melyerzes zavar mutathato ki -a szelvenyekhez tartozo izmok periferias. az alattuk levok centralis benulasa alakul ki az azonos oldalon 6) Hemispherialis karosodas -a thalamusban. az agyekin 3 csigolyamagassagot szamolunk vissza. -az arcon a lezioval azonos oldalon. a feluletes erzes ep 12) Wallenberg sdr.-a karosodott szelveny meghatarozasahoz a nyaki szakaszon 1 . a caps. internaban. -a lokalizaciotol illetve a karosodas kiterjedesetol fuggoen egy vagy tobb erzeskvalitas lehet erintett 7) Disszocialt erzeszavarok -a spinothalamicus es a lemniscus medialis rendszer egymastol fuggetlen serulesekor 8) Syringomyelia -a gerincveloben a comissura anteriorban a keresztezodo spinothalamicus playa serulese miatt az erintett szelvenyeknek megfeleloen ketoldali ho es fajdalomerzes zavar alakul ki. a melyerzes megtartott ( keresztett disszocialt erzeszavar ) 124 . a parietalis lebenyben kialakulo karosodas kovetkezteben ellenoldalon az erzes csokken vagy kiesik. a feluletes erzes ep 11) Tabes dorsalis -a lemniscus medialis degeneracioja  izuleti helyzet es mozgaszavar. ezert az epikritikus erzes megtartott 9) Arteria spinalis anterior sdr.ischaemia  PMN ( az erintett szelvenyben ) + paraparesis ( a corticospinalis palya serulese miatt ) -a feluletes erzes karosodhat a leziotol distalisan -a melyerzes megmarad mert a hatso kotegben fut 10) Funicularis myelosis -B12 vitamin hianyaban a hatso koteg es pyramis playa karosodik. . a hatso koteg ep marad. 5) Feloldali gerincvelo harantlezio ( Brown-Sequard sdr.

feloldali -eros fajdalom. beszed. rohamot kisero vegetative jelek Differencial diagnosis: (Szem. inni.TRIGEMINUS:  esszencialis  secunder A. allkapocs fajdalmat okozo betegsegekto) • Temporo-mandibularis izulet dysfunkcioja ( Costen sdr.: triggerzona. akaratlan rangasok. Esszencialis: > 40 eves nok eseteben Alt. exsiccosis -sensoros es motoros deficit nem mutathato ki -Kotelezo t. a beteg arcan ticszeru rangasok alakulnak ki -a fajdalom hetekig. legfeljebb 1-2 percig tar. az izulet ropog • SM • Kisagy-hidszogleti tumor: arcfajdalom • Gradenigo sdr: V/1 fajdalom + n. fogak . erzes megtartott -Nem kotelezo t. trigemini mukodeszavara 125 .NEURALGIAK Idegek erzorostjait ert izgakmak okozzak. ) : lokalis fajdalom. nyomaserzekenyseg. nyeles. asitas. nepszaktol fuggetlenul ismetlodnek -lehet honapokig. abducens paresis. a maxillaries vagy mandibularis agakra lokalizalt. arcfajas  kivaltja a rohamokat  nehany perces refrakter periodus -a betegek a fajdalomtol felve nem mernek beszelni. szajnyalkahartya. nehany masodpercig tarto altalaban provokalhato fajdalom. • Trigeminus gyok kompressio: rendellenesen lefuto arteria • Tr. honapokig tarto periodusokban naponta tobbszor. 1. nehany masodpercig. Valamely ideg ellatasi teruleten hirtelen kialakulo intenziv. enni  lesovanyodas. szajnyitas korlatozott. ritkan az ophtalmicus Tunetek: -alt. fohak). ragas.: tic. Spininalis n. mellekuregek. vagy evekig tarto panaszmentesseg -triggerzonak erintese ( arcbor.

mellekhatasai: ataxia. syncope o ha fulbe sugarzo  X. torokban. asitas provokalhatja o kiserleti bradicardia. majd fokozatosan csokken . hatso garatfal. fokozatosan erosodik. leucopenia.globalis erzes csokkenes az erintett agak teruleten Kezeles: az alapbetegseg kezelese GLOSSOPHARINGEUS Tunetek: o fajdalom: nyelvgyok. BACLOFEN: 40-80 mg CLONAZEPAM: 1. rostokban termocoagulatio.1200 mg. allkapocs szoglet mogott o nyeles. nystagmus.percutan szelektiv terminalis radiofrekvencias neurolysis – Gasser duc. majd fokozatosan kell csokkenteni.5-6 mg/nap 3ra osztva. gyulladas.microvascularis decompressio .a n. mellekhatas: bagyadtsag Sebeszi kezeles: . spondylarthrosis. trig.Kezeles: CARBAMAZEPINE: dozist fokozatosan emelve 600. Secunder : tumor. auricularis aganak erintettsege Kezeles: idiopathias: CARBAMAZEPINE sebeszi: IX . B.nem olyan kifejezett.cornealis-conjunctivalis reflex elteresek .valamilyen goctunet kimutathato . tumor • bordan vagy csigolyan vegzett mutet utani heg 126 . kohoges.es X.gamma kes. fulben.rohamok kozott discomfort erzes . . vascularis tenyezo Tunetek: . trigeminus beidegzesi teruleten valamilen objektiv elvaltozas . beszed. felso ket gyokerenek atmetszese INTERCOSTALIS Oka: • compression: spondylitis. ragas.

balneotherapia. vertebro-basilaris serulesek.nyilalas. tudobetegseg. borda egesz lefutasa menten . fiziotherapia.paravertebralis. tabeses vagy virusos infekcio alatt krizisek Diff. intervertebralis csatorna gyulladasa.kiterjedese: maximum 3-4 ideg. luktetes .allando vagy idoszakos fajdalom . bordaiv sancainak gyulladasa Tunetek: .paravertebralisan elhelyezkedo intrathoracalis tumor -gerincveloi folyamat valamely fejlodesi szakaszaban Kezeles: gyulladascsokkentok. eges.extramedullaris tumor .hatso discus serv . xilines helyi erzestelenites sebeszi kezeles. lehet ketoldali is. 127 .• toracoplastica. gerinccsatorna gyulladas.lokalizacio legyakrabban szegycsont-borda kozti izulet. pleuralis folyadek. diagnosis: .

feljajdul. rendszerint féloldalt. és amennyiben kimutathatók. Az esszenciális neuralgiákat a paroxizmálisan jelentkezo. vagy mindkét ág területén egyidoben. arca eltorzul. és a tüzetes vizsgálat rendszerint kézzelfogható elváltozást mutat ki a megfelelo agyideg részérol. A fájdalmas roham alatt a beteg súlyosan szenvedo ember benyomását kelti. Trigeminus neuralgia A neuralgia-típusú fejfájások legismertebb és leggyakrabban eloforduló képviseloje. vagy primaer neuralgiák 1. éles. s miközben mindezt végrehajtja. mindenképp a helyes kórisme mellett bizonyítanak. A kötelezo tünetek egyike a fájdalmas tic. ám ez utóbbiak gyakran fordulnak elo. amely a trigeminus valamely ágának a területén villámcsapás szeru hirtelenséggel jelenik meg. vége is a rohamnak. Ismerteto jelei közül vannak kötelezo megnyilvánulások és nem kötelezo tünetek. turhetetlen fájdalmas állapotok jellemzik. leggyakrabban a második vagy a harmadik ág területén. két keze közé fogja a fejét. A rendkívül heves fájdalom mindössze néhány másodpercig tart és egyszeri vagy többszöri izomösszehúzódás kíséri a fájdalmas területen.Idegdúcok – törzsek – ágak izgalma okozta fej. esetleg egyéb kóros idegrendszeri elváltozásokat is. Ritkán érinti az elso ágat. Felismerése már megfelelo anamnézis felvételével sikerül. A fájdalmas paroxizmus rendszerint a teljes jólét közepette jelentkezik.és arcfájdalmak (neuralgiák) Az agyidegek. A szimptomatikus neuralgiák tartósan fennálló vagy állandó jellegu fájdalmas állapotban nyilvánulnak meg valamely ideg ellátási területén. hogy interkritikusan nem mutatható ki semmiféle rendellenesség a trigeminus senzitív vagy motoros teljesítményében (nem 128 . A másik jellegzetesség az. innen a tic megnevezés (tic doloureux). a/ Essenciális (genuin). A folyamatos fájdalmat idonként paroxizmusok is tarkíthatják. illetve a közbeiktatott dúcok vagy ágak érzorostjait ért izgalmak okozzák a szóban forgó fájdalmakat. rendkívül heves. amelyeknek mai eszközeinkkel nem mutatható ki semmi objektív klinikai alapja.

stb. a garat hátsó felszíne. a fogsoron. legtöbb 1-2 perc. nevezetesen az oticus és az oropharyngeális változatot. vagy a hallóvezetékben. az azonos oldali orrjáratban fokozottabb secretio indulhat meg. A rohamok alatt a betegek idegen testet is érezhetnek a fájdalmas területen. A fájdalmas rohamok kezdetben ritkán (hetente. Jóval ritkábban vegetatív tünetek is kísérhetik a fájdalmas rohamokat: a roham alatt és közvetlen utána arcpír jelenik meg. A nem kötelezo tünetek között gyakran megtaláljuk a triggerzónákat: az orca különbözo pontjain. nyelés. hidegmelegvíz. A fájdalmas terület a nyelv hátsó része és a nyelvgyök. nevetés. beszéd. A fájdalmas paroxismust szintén kísérhetik vegetatív tünetek: verejtékezés. havonta) jelennek meg. A glossopharyngeus neuralgiája. A szabad intervallumban semmilyen kóros eltérés nem mutatható ki. A fájdalmas rohamok tartama másodpercek. Az oticus formában a fájdalom inkább a fülben és környékén mutatkozik és kisugárzik a garat hátsó falába. lükteto fájdalmas rohamokban juthat kifejezésre. beszéd vagy a nyelvgyök-garatfal érintése is kiválthatja azokat. de a nyelés. a felso-alsó ajak nyálkahártyáján. Ez is rendszerint féloldali. retromandibulárisan esetleg a halántékokba is. Tartósabb fennállása esetén a fájdalmas rohamok nem csak a triggerzónák felol válthatók ki. olyannyira. s a betegek is teljesen panaszmentesek. köhögés. Az oropharyngeális megjelenési formában a fájdalom foleg a nyelvgyökben 129 . A rohamok spontánul jelennek meg legtöbbször. hanem bizonyos mozgások is kiváltják: köhögés. ásítás. tüsszentés. Triggerzónákat észlelhetünk a mandulákon. könnyezés stb. amelyekben a fájdalom kiiktatása végett már történt valamilyen idegsebészeti beavatkozás). ásítás. sot enyhe szellofuvallat is. hogy naponta tízszer-százszor is megismétlodhetnek. a nyelven (ezen pontok érintése kiválthatja a fájdalmas rohamokat). a mandulák és a fül. Az esszentiális glossopharyngeus neuralgiának két változatát írták le. például sós vagy savanyú. Az elso idoben csak az egyik trigeminuság területére kiterjedo roham bizonyos ido múltán már a szomszédos ágra is kiterjed. arcpír. a nyelvgyökön. nyálelválasztásfokozódás.sorolandók ide azon esetek. könnyfolyás. Egyes intenzív ízanyagok is kiválthatják a rohamot. A nervus glossofaringeus érzorostjainak izgalmi állapota hasogató. 2. idovel azonban egyre gyakoribbá válnak. tüsszentés. orrfúvás.

A szemgolyóba sugárzó fájdalmak esetén scotomák is megjelenhetnek. ami a külsı hallójáratban található. Rendszerint féloldali. a lágyszájpad. Nasociliáris neuralgia (supraorbitális vagy Charlin-Harris neuralgia). az orrüregben. Ilyenkor természetesen. hogy a ganglion geniculatum a trigeminussal.illetve az occipitális régió irányába sugárzik ki. Ritka neuralgia forma. Parageusiás élményei lehetnek. orbitában. mint az esszentiális trigeminus neuralgia. 3. Rendszerint az arc féloldalán. verejtékezés. az orrba. Vegetatív tünetek kísérik: orrfolyás. szemgolyóba. lüktetı. mely a faciális törzsében van. Másodpercekig tart. A fájdalmas rohamok hosszabb idıtartamúak. könnyezés. Elofordulása leginkább 50-60 év közé esik és a két nemet egyformán érinti. arcpír. Gyakrabban észleljük nıkön. a glossopharyngeussal és a vagussal is összeköttetésben van. Ritkán terjedhet a nyak irányába. a vállba. annál is inkább. arcpír. az orbitába és a fülbe.és a garatban. 4. A rohamok gyakrabban jelentkeznek éjszaka. heves fájdalom. szinte lehetetlen a pontos eligazodás. kivételesen az ujjakig. Ritka. az alsó kétharmadára kiterjedı. A fájdalom igen heves és megjelenése pillanatában már kisugárzik a megjelölt helyek felé. A regio mastoidea-. Tekintettel arra. A roham tartama alatt az érintett oldalon megnagyobbodottnak érzi a beteg a fogait. Kivételesen a külsı hallójárat felé. Jellemzi a lancináló. a nervus petrosus superficialis maior neuralgiája). Sem a szabad intervallumban. Triggerzónát is észleltek. sem a fájdalmas roham alatt nem befolyásolja a hallást. a nyakszirtbe. mert ez is kisugározhat a nyakszirtre. néhány perctıl 1-3 óráig terjednek. Kivételesen 3-4 napig is eltarthatnak. vagy a nyakra és a rohamot kísérhetik ugyancsak könnyezés. A ganglion sphenopalatinum neuralgiája (Sluder neuralgia). 5. A rohamok között nincs érzészavar vagy ízlelési rendellenesség. 6. Ritkán elıforduló esszentiális paroxizmus. a fájdalmas 10-15 perces rohamok az orbitából indulnak ki. a fülben és az arc alsó kétharmadában. inkább a menopausa beköszönte után. verejtékezés és fokozott orrnyálkahártya szekréció. mint nappal. amit a beteg mélyen a fülében érez. A nervus vidianus neuralgiája (Vail-féle neuralgia. esetleg a mandulákban culminál. Könnyen összetéveszthetık a Sluder-féle neuralgiával. A nervus intermedius vagy a Wrisberg-féle ideg útjában található ganglion geniculatumnak az izgalma. amihez conjunctiva belövelltség és orrfolyás társul. elıfordulhat ezek területén is fájdalmas roham. Esetenként 130 . a szemüregbe. amit hypersalivátió követ. Jóval ritkábban fordul elo. az ajakba és mandibulába sugárzik a fájdalom.A ganglion geniculatum neuralgiája. felsı végtagba. innen a fájdalom az arc alsó régióiba sugárzik. rohamokban megnyilvánuló fájdalmak jelennek meg féloldalon. regio mastoideába és az orrüregbe kisugárzó heves fájdalmas roham.

heves. A kiterjedési terület valamely artéria elágazásának felel meg. A szimptomaticus trigeminus neuralgia azonosítása okvetlenül a kóroki hatter tisztázására. Nem ritka a fájdalmas ingerekre mutatkozó anesztézia a spontán fájdalom mellett (anaesthaesia dolorosa). Számos vonás alapján jól elkülönítheto az esszentiális trigeminus neuralgiától.és conjunctivareflex is csökkent lehet az érintett oldalon. amelyeket azért mondunk atípusosnak. Az exacerbáció ideje alatt kísérhetik vegetatív izgalmi jelenségek is: orrfolyás. jól azonosítható tünetek is kísérnek. mert az eddig leírt idegzsábákkal szemben folytonos fájdalmak talaján jönnek létre. Az érzéscsökkenések-kiesések mellett a cornea. renyhébb lehet a masseterreflex. mely utóbbi nem tőnik el. sıt kisugározhat valamelyik karba is. kiülhet és nyomásra igen fájdalmas. amit idoszakos paroxizmusok súlyosbítanak.hányinger és hányás is kíséri a fájdalmas rohamot. vagy ami ennél értékesebb tünet. A fájdalom az arcra terjed ki. könnyezés. de ennél tovább is hatolhat a carotis externával anastomozáló szomszédos arteria ágainak a területére. a fájdalmas alaptónusig. banális hasmenés vagy pszichés stresszek elviselhetetlenné és gyakorivá teszik a fájdalmas kiugrásokat. 7. mint például irido-cyclitis vagy keratitis. nyakat. amely idınként. A fájdalom erıssége is rövid idı alatt csökken. de állandó jellegő. és mindenek elott igen gyakran a trigeminus érintettségén kívül egyéb agyidegi kóros elváltozásokat is találunk és/vagy különbözo hosszúpálya tüneteket is. Szemészeti elváltozások társulhatnak a neuralgiához. kivételesen hosszabb ideig is megmarad. b. A continua fájdalommal egyidoben. de érintheti a hajas fejbırt. csökkenhet a trigeminus motoros teljesítménye is az érintett oldalon. Néha az arteria carotis externa területére terjed. az arc kivörösödése. secundaer) neuralgiák 1. A kérdéses területen állandóan fennáll a fájdalmas alaptónus. Tüneti (másodlagos. Ha ez sikerül. ismeretlen okokból fokozatosan heves fájdalommá lép elı rövid idı alatt és percekig-órákig. majd ennek szakszerő megoldására kötelez. globális vagy részleges érzéscsökkenést. A fájdalmi ingadozásokat a szervezet homeostásisában bekövetkezı változások nagymértékben befolyásolják: subfebrilitás. az arc egyik vagy mindkét oldalán. felsı légúti hurut. A fájdalmas területen. Az exacerbálódó fájdalomnak két jellegzetessége van: heves égésérzés és a lüktetés. fájdalmas exacerbációk formájában. Az arc atipusos neuralgiája (sympathalgiák) Az arcra és a koponyára kiterjedı fájdalmakról van szó.Szimptomatikus trigeminus neuralgiák. conjunctiva nyálkahártya belövellés. amelyeket esetenként vasomotoros. exacerbáció idején. A fájdalom viszonylag könnyen elviselheto. egyik-másik artéria megduzzad. szinte állandóan észlelünk paresztéziákat. amennyiben a trigeminus állományában irreverzíbilis károsodás nem 131 .

2. lefutásának bármely szakaszán ható károsító tényezı secundaer típusú neuralgia megjelenéséhez vezethet (hátsó koponyagödri tumorok. mint elobbi esetben láttuk. Arnold-neuralgia) A nervus occipitalis érzo ágának izgalmi állapota. 3. parazita-cysták. merev. A nervus glossopharyngeus szimptomatikus neuralgiája. hogy több más bulbáris agyideg is érintett egyidoben. sot még az érzészavarok is megszunhetnek. herpes zoster. kóros fejtartásokra vezetheto vissza. a 132 . összenövések). erossége ingadozik. a secundaer neuralgia eltunik. Ez esetben is érvényes. esszenciális formában mutakozó glossopharyngeális neuralgia. Így a garatban található proliferatív folyamatok. amely azután átmegy szimptomatikus típusú neuralgiába. a Valleix-ponton egnyomva a lágyrészeket. a fej és a nyak mozgásai. Legtöbbször azonban a gerinccsatornából történo kilépési helyén vagy további lefutásának proximális szakaszán található izgató tényezok okozzák (spondylosis.történt. különösen a nyak flexiós mozgásai fokozzák. traumák. A fájdalom rendszerint folyamatos. a kisagy-híd szöglet folyamatai. Occipitális neuralgia (nyakszirti idegzsába. A fájdalom folytonos. a parieto-temporalis koponyai borfelületet foglalja magába. esetleg hosszúpálya tüneteket is észlelhetünk. A felszínesebb lefutású helyén a processus mastoideus csúcsa mögött. amely a regio mastoideát. Retropharyngeális vagy tonsilláris abscessusok hosszú ideig egyedüli megnyilvánulásukként secundaer glossopharyngeus neuralgia formájában mutatkozhatnak. elsodleges vagy másodlagos daganatok). gyulladások. Elhelyezkedése megfelel az érzoág ellátási területének. legalábbis a kezdeti szakban. arachnoidealetapadások. különösen a koponyaüregi aetiológia esetén. a nyelvgyökben vagy mandulákban eloforduló gyulladásos folyamatok szintén okozhatnak secundaer neuralgiát. Sok esetben az Arnold-neuralgia a gyakori kényelmetlen. esetenként lüktet. de kivételesen a homlok területét is beleértve a szemgolyót és a retrobulbáris orbita tartalmát is. Gyakran jelentkezik a tarkótájat hirtelenül érinto hideg hatására. mély. arachnoideális-. Az ideg agytörzsi ki-belépésének kezdetétoll egészen az effektor szervekbe történı belépéséig. Rendszerint féloldali. A végzodés helyein keletkezett izgató tényezok is okozhatnak glossopharyngeus neuralgiát. egymástól különbözo kóroki tényezo válthatja ki. Számos. Ugyanaz az elv érvényesül itt is. Tonsillitisekhez nem ritkán társulhat.

A felsorolt sympathicus kísérıjelenségek kivétel nélkül reverzíbilisek. Legalábbis az elején jól elviselhetıek. mint maga a neuralgia. leginkább szédülés. hónapokig. sıt vérbı a retina és a könnyelválasztás megélénkülését is tapasztalhatjuk. bırelszínezıdés. hanem a rágóizmok fáradékonyságát illetve paresisét is észrevehetjük azonos oldalon. Az e csoportba tartozó különbözı lokalizációjú szimptomatikus fájdalmakat azért indokolt külön egységként tárgyalnunk. amelyeket azonban kisebb-nagyobb szünetek szakíthatnak meg. fejlıdési rendellenességek húzódnak meg. tumorok. amihez fokozott arcpír is társulhat. és majdnem mindig megelozi 1-3 nappal a zoosteres elváltozások megjelenését (csoportos vesiculák. A szokványos fájdalomcsillapítókra jól reagál a fájdalom. Az érintett trigeminuságnak megfelelıen hipesztéziát észlelünk. Rendszerint égo. A neuralgiát sympathicus elváltozások is kísérik. Lényeges vonás az is. hogy a fájdalom intensitása nincs arányban a hipesztézia fokával. Elofordulhat hemicraniát utánzó formában is. Az érintett oldalon. Esetenként a szindróma nem teljes (csak a miosis mutatkozik). Néha más agyidegek is érintettek a paratrigeminális neuralgia eseteiben (III-as. mivel kóroki hátterük jól ismert és viszonylag rovid ido alatt azonosíthatók. Viszont sokkal tovább megmaradnak: a zoosteres elváltozást követoen hetekig. nevezetesen az égı jelleg. IV-es és a VI-os). megjelenésük crescendo jellegő. mivel a carotist övezı sympathicus hálózat is érintett. de a fájdalmas szakaszokat kísérhetik vegetatív izgalmi jelenségek. Leggyakrabban Claude-Bernard-Horner szindróma. cysták. 5. A különbözo arctájékra lokalizálódó herpeses fájdalomra az jellemzo. 4. Rendszerint féloldali. Az említett jelek mellett az érintett oldalon egyéb vasomotoros elváltozást is észlelhetünk: a conjunctiva belövellt. amely majdnem mindig kiterjedtebb területet érint. kivételesen trophicus jelenségek is (hajhullás) vagy azonos oldali hyperkinésisek a nyakizmokban. Raeder-féle paratrigeminális neuralgia (trigeminális sympathicus szindróma). mivel a trigeminus fájdalomérzı rostjainak izgalma mellett az arc sympathicus idegrendszerének izgalmi állapota is beleszól. Ha ritkábban is. lükteto jellegu. a trigeminus egyik ágának megfelelıen (esetleg két vagy mindhárom ágának területén) jelennek meg a continua fájdalmak. hányinger formájában. Hátterében leggyakrabban arachnoidea letapadások. Herpes zooster okozta neuralgiák. A fájdalom színezetében is megtalálható a sympathicus elem. hogy megszakítás nélkül jelentkezik és viszonylag könnyen elviselheto. Harmadik ági érdekeltség esetén nem csak érzéscsökkenés.fájdalom fokozódása érhetı el. sot idos egyéneken 1-2 évig is 133 . Aetiológiája szerint – mint megjelölése is mutatja – kettıs természető. Kezdetben rendszerint a fronto-orbitális területre helyezkedik. kimaradásuk szintén átmenetszerően történik. ödémás és indurációs elváltozások).

homlok borén. Ramsay Hunt 4 megjelenési formát ismertetett: a/ Auriculáris herpes zooster. mert inkább csak égo viszketést jeleznek. ami esetenként exacerbációba megy át. Elso megjelenési helye a szemgödör.jelentkezhetnek. sot esetenként a conjunctiván. enanthemák kíséretében. b/ az auriculáris herpes faciális paresissel társul. Frontális és palpebrális ödéma kíséretében fokozott könnyezés is észlelheto. 134 . Általában 50 éves koron túl lévo egyéneken mutatkozik. ahonnan azonos oldalra kisugárzik a vertex irányába. szemöldökön. amit 1915-ben Ramsay Hunt írt le. esetleg a nyelven is megjeleno vasiculák. Leggyakrabban két megjelenési formájával találkozunk: . A fájdalmakat paresztéziák is kísérik a megfelelo érzoideg ellátási területén. pruritus és vöröses-lilás pigmentelváltozások kíséretében. A fájdalmak itt is megelozik a nyálkahártya és bortüneteket. Paresztézia és hiperesztézia kíséri. vagy ritkán a fél koponyába. Leggyakrabban a ramus ophtalmicusnak megfelelo területen marad. Ritkán a nyelv elülso kétharmadán is jelenhetnek meg vesiculák (enanthemák). A corneán megjeleno vesiculák idoseken fekélyeket és keratitis neuroparalyticát hoznak létre. Gyógyulásuk után tartósan megmaradnak a fehéres színu hegek a cornea felszínén. a szemgolyó és supraorbitális régió. Gondot csak akkor jelent. A fájdalom megszakítás nélküli. a corneán is megjelennek. kínzó. esetleg szédülés is. c/ az elobbi tünetcsoprothoz halláscsökkenés is társul és d/ az elozo formához kíséro tünetekként a ganglion geniculi. mások nem is szorulnak a fájdalmak enyhítésére. A kiütések és vesiculák a szemhéjon. ritkán a tőrhetetlenségig fokozódnak a fájdalmak és hónapokig tartanak. a Gasserdúc érintettségére utaló tünetek. könnyezés. Kísérhetik az említett tüneteket nyálsecrétiós zavarok. de érintheti egyidoben a mandibularis és maxilláris trigeminuságakat is. -A herpes ophtalmicus. a férfiakat gyakrabban érinti. A fájdalomnak van bizonyos alaptónusa. Faciális paresis/paralysis kíséri és zoosteres eruptiókvesiculák-crusták a külso hallójáratban. A jól felismerheto herpes zooster és annak lokalizációja könnyuszerrel biztosítja a pontos diagnózist. A nyakon és a fül mögött több nyirokcsomó megnagyobbodhat. Változó intensitású fájdalom jelentkezik a külso hallójáratban és/vagy a regio mastoideában. orrgyökön.Az egyik a ganglion oticum herpese. Ritkán a herpeses elváltozások megjelenését követoen részleges szemmozgás-kiesés is elofordulhat. sot egyes cervicális ganglionok is érintettek lehetnek. Ehhez csakhamar hiperesztézia is társulhat. A fájdalom intensitásnak nagy egyéni koloratúrája ismeretes. égo jellegő.

tüsszentés. Tonsillectomiát követhet laryngicus superior neuralgia. Ez egyúttal a diagnózist is megkönnyíti. a fülben. köhögés. például a glottis feletti gégenyálkahártya érintése. laryngitiseket vagy a gége más helyi megbetegedéseit is. Ritkábban a fájdalom fokozatosan áll be miután nyelés. Szimptomaticus formája gyakoribb mint essenciális formája. illetve azzal szomszédos régiókban jelentkezik (nyelvgyökben. 135 . továbbá tracheitiseket. a sinus pyriformis érintése. 6. vagy hetekig. a gége hangrés fölötti részében. hasogató jellegő és az ideg ellátási területén. ásítás.amikor a fájdalom megjelenését követoen több napot késik a herpeses elváltozások megjelenése. Leírtak bizonyos triggerzónát is. amikor nyilalló. Gyakrabban írták le nıkön mint férfiakon. beszéd elindítja. Eltarthat napokig. Kimondottan ritkán elıforduló idegzsába. de csak átmenetileg szünteti a gégefı és hangrés feletti nyálkahártya kokainos ecsetelése. a járomív felé esı részekbe. A fájdalom megjelenhet paroxizmusokban is. A nervus laryngicus superior neuralgiája. A fájdalmas rohamot azonnal. sıt extrém esetben a vállba és a mellkas felsı részében is). közben remissziók és exacerbációk váltogatják egymást.

Pourfour de petit: lagophtalmia. exophtalmia Ok: paraszimpatikus zavar 2. Pupilla reakciok zavaraival tarsulo sindromak: 1. 2. eles szeluek. convergenciara es akkomodaciora jol reagalnak. Oka a szemet ert serules. tabes okozza. 3. enophtalmia Ok: a szem szimpatikus beidegzesenek zavara. szabalytalan szelu pupilla. egeszsegeseknel is elofordulhat. A serult oldalrol sem a direct. direct es consensualis fenyreakciojuk megtartott. Horner sdr. ± anisocoria. Oka: a reflexive megszakadasa a pretectalis region es az E-W mag kozott. Amaurotikus pupilla merevseg ( vaksaggal jaro pupilla merevseg) – n. Reakcio nincs. Az ep szem consensualis reakcioja megvan. Reflektoros pupilla merevseg:direct es consens. kerekek.-n atropinmergezesben. Abszolut pupilla merevseg: az egyik oldali szemhez futo pupilla motoros rostok karosodasa. botulinizmusban. megjelenik. Adie sdr. egyenloek. azonosoldali arc es nyak melegsegerzese.: ptosis. occulomotorius es kozepagy lezio. 136 .PUPILLA ÉS LATÓTÉR ELVÁLTOZÁSOK Pupilla vizsgalat: direkt fenyreakcio consensualis fenyreakcioa akkomodacios pupillareakcio convergentia reakcio Negativ status: a pupillak kozepesen tagak. Az erintett oldalrol nincs direct feny vagy convergencia reakcio. Pupillak fenyreakcioinak zavarai: 1. midriasis. centralisak. mko. a convergencia reakc. miosis. ( pupillotonia ) DM. encephalitis. sem a consensualis fenyr. piloerekcio. opticus lezio. nem valthato ki. reszleges n. Az ep oldalrol e consensualis kivalthato. ± feloldali anhidrozis. felsovegtag vasoregulacios zavara.

fenyre nem regalnak. Latoter elvaltozasok: 1. convergencia reakcio kivalthato. belso szemizmok benulasa. Midriasis a koros oldalon 4. eltero tagassagu pupillak: az egyik tagabb. 3. Anisocoria Uncus gyri hippocampi beekelodese  az azonosoldali n. occulomotorius torzsenek kompresszioja  kulso. Accomodacios reakcio kivalthato. az egeszseges alig reagal. akkomodacios reakcio lassu ± egy/ketoldali patella reflex hianya Tonusos pupilla 0. fenyre nem reagal.Hemianopsia: temporalis/ nasalis latoterkieses 137 .1%-os pilocarpinra jol. fenyre lassan/nem reagal. jellegzetes szemallas. Argyll-Robertson tunet – syphilis A pupillak szukek.A pupilla kozepesnel tagabb.

Oka: tr. opticus.scotoma  csak latoter vizsgalattal lathato 7. 6. ellenoldali a nasalis latoter megvan ( a temporalis rostok epek ) 5. opticus serulese.Heteronim hemianopsia: nasalis/ temporalis Bitemporalis oka chiasma kozepvonali karosodasa Binasalisoka chiasma kulso rostjainak karosodasa. Meyer. feloldali. hirtelen kialakulo ercekig tarto teljes latasvesztes. 138 . agykarosodas kovetkezteben is. a beteg eszreveszi .hurok karosodasa. corpus geniculatum. n.Amaurosis fugax Retina ischaemia okozza. 4.Scotomak: foltszeru letoterhianyok Retina.Quadrans anopsia: felso/ also. ritka hosszan tarto pangas es glaucoma. homnim/ heteronym Felso quadrans homnim anopsia : radiation optica also reszenek karosodasa. laterale. Also quadrand anopsia: vascularis folyamat a cuneus karosodasa miatt.2.Feloldali chiasma tunetcsoport Mindketoldal: nasalis es azonosoldali temporalis.Homonim hemianopsia: mindket szem azonos oldali latoterfelenek kiesese. 3. + scotoma  sotet folt. A lezio oldali szem vak. egesz occipitalis lebeny serulese.

Cerebrovascularis betegségek Ket nagy rendszer van: 1.Carotis rendszer  A. CAROTIS rdsz 2. VERTEBROBASILARIS rdsz 1. ophtalmica ( anastomosist teremt ACI es ACE kozott ): 139 . carotis interna A.

cerebri posterior kozott – Willis gyuru resze Ellatasi terulete:  Tubero-infundibulum  Thalamus hatso resze 140 . cerebri anterior Ellatasi terulete:  feltekek medialis reszenek elulso 2/3-a  frontalis lebeny belso medialis resze  corpus callosum  frontalis lebeny hatso resze  nc. szemhejak A.    Ellatasi terulete : retina. interna elulso resze  septum pellucidum  thalamus elulso resze A. caps. interna hatso resze  Pulvinar thalami  Globud pallidus medialis resze A. opticus. communicans posterior: kapcsolat az a. homlok bore. caudatus feje  caps. hatso resze  temporalis lebeny felso resze/ hatso resze A choroidea anterior: Ellatasi terulete:  oldalso agykamra plexus choroideus  CGL  Tractus opticus  Caps. carotis es a. cerebri media: Ellatasi terulete:  cortico-subcorticalis regiok kulso felszine  basalis ganglion. n. interna  frontalis lebeny oldalso es hatso resze  parietalis lebeny oldalso resze.

communicans posterior. cerebri posterior. keringesleallas  agyszovet metabolikus zavara ( EEG ) klinikai tunetek Keringes helyreallitasa  gyors es teljes rehabilitacio 141 .kemiai szabalyozas ( pCO2:40 Hgmm ) . javul vagy romlik Korelettan: 10 sec.erautomacia ( agyi erek atmeroje szukul ha a vernyomas no) . focalis neurológiai tünetek →stabil. 2 a. A. III. Hely: rokkantság oka Agyinfarktus 85-90% Agyvérzés 10-15% Hirtelen kezdet.2. 2 a. Agyi keringes autoregulacioja: . vertebralisok alkotjak a truncus basilarist. cerebri anterior.neurogen szabalyozas: agytorzsi vasomotoros kozpont. cerebri posterior: ponto-peduncularis szinten valik le Ellatasi terulete:  agytorzs  kisagy  diencephalons egy resze  occipitalis lebeny  temporalis lebeny egy resze Willis gyuru: agy alapon 2 a. Vertebrobasilaris rendszer A nyultagy hid arokban egyesulo a. Hely: halál oka (MI és neoplazia után) I. Atlagos regionalis verataramlas 100g agyszovetre 50ml/perc. a communicans anterior. Az agyon percenkent 750-1000 ml ver folyik at.

lefolyás hullámzó. endothel sejtek duzzanata – Percekkel károsodás után. rehab. tomeghatas  szovodmenyek jelentkeznek. kollateralis keringés fontossága • Ascle plakk: hemodinamikai akadály → vérellátás kritikus szint alá esik → ischaemia (átmeneti vagy permanens) • Arterio-arterialis embolia (exulceralt plakk. STROKE tipusai  Ischaemias (Leggyakoribb ok: atherosclerosis thrombemboliaval és cardiogen embolia ) • Thrombosis: 80-90% előzetes agyi tünet nélkül. romlás első órákban • Embolia: maximalis tünetek kezdettől • Haemodinamikai okok  Verzeses • allomanyverzes • subarachnoidealis verzes Fiziopathologia • Atherosclerosis elágazásoknál: carotis stb. Na pumpa zavar →Na szint sejtben ↑ →víz bearamlas – Szürkeállomány károsodik • Vasogen – Leggyakoribb. 10-20% TIA. glia.Ha késik. vér-agy gát károsodás →protein érből extracellularis térbe – Fehérállomány károsodik 142 . percek órák múlva és nem mindig teljes Sludge jelenség. non-reperfuzio Hosszas ischaemia  necrosis Oedema 2-4 nap (de tarthat akar 2 hetet is ). hypoxia. kapillaris endothelium permeabilitás ↑. trombusdarabkák) • Vasospasmus: nem tisztázott Agyödéma • Citotoxicus – neuron.

infarktus ↑ Ischaemia: sejtkárosodás • Legsúlyosabb ischaemia: mag (core.– Kontrasztanyag is átjut → halmoz • Interstitialis – Hidrokephalus. Na és víz jut át a kamrafalon a paraventricularis térbe Ischaemia → citotoxicus ödéma →sejtduzzanat →kapillárisok compressioja →non-reflow Vasogen →reperfuzio →vasogen ↑ Necrosis mindezekkel párhuzamosan Ischaemiás ödéma maximális 2-4 órával infarktus után. LCR nyomása nő. két hétig tarhat.5-3-szor) 143 . miez) • Körülötte penumbra – Acidosis (anaerob glycolysis →tejsav) – Excitotoxicosis: glutamat ↑ →NMDA receptor aktiválás →sejtben Ca szint nő – Szabad gyökök – Apoptosis Agyerbetegsegek kockazati tenyezoi:  felnottkorban HTA 4-5-szor gyakoribb Pitvarfibrillacioa (5-7-szer) Dohanyzas ( 1.

oka altalaban az extracranialis nagyerek szukulete.SAV diagnosztika! . faj  fiatal korban: cardialis tenyezok APL sdr. ACA: ellenoldali also vegtag tulsulyu hemiparesis Inkontinentia ACM: leggyakoribb Faciobrachialis tulsulyu hemiparesis ellenoldalon elsimult nasolabialis regio 144 .DM ( 1. Atlagosnal magasabb. Vérzés vagy ischemia? . Carotis rdsz.Egyéb betegséget kizár (tumor) Heveny agyi arterias keringesi elegtelenseg KLNIKAI TUNETEI:  az agyerkatasztrofa az agy acut verkeringesi zavara kovetkezteben alakul ki  neurologiaj tunetekkel jar  a tunetek 24 oran tul is fennallnak vagy 24 oran belul megszunnek  TIA ( tranzitorikus ischaemias attack) a tunetek 24 oran belul megszunnek. egy szulo cerebrovasc. oralis antic. hirtelen alakul ki. elhizas. Vizsgálati módszerek • Koponya CT a legfontosabb vizsgálat stroke gyanú esetén. AIDS ) Drogok  osszetett kockazati tenyezok: TAS ↑ + ↑ serum colesterin + ↓ G tolerancia + dohanyzas + koros EKG.5-2-szor) Alkoholbetegseg ( 1-4-szer ) Valoszinusitheto kockazati tenyezok: magas verviszkozitas. szivritmuszavar.Korai ischemiás jelek (2 h belül) . betegsegben hunyt el + ulo foglalkozas. hyperlipidaemia. dohanyzo. DM Oralis antikoncipiensek Hyperlipidaemia Infekcio ( syphilis. Pl. ulo eletmod. 35eves no.a vérzést azonnal diagnosztizálja .

memoria zavar. dysphagia. . -aluszekonysag. kis pupillak. agyideg benulas. dyasarthria. basilaris againak elzarodasa eseteben agytorzsi alternalo szindromak alakulnak ki. ( azonos oldalon agyideg tunet. magatartas zavarok.: ketoldali ACP elzarodas. bilateralis III. hallucinaciok.Hemihypoaesth Aphasia ( ha a dominans felteke karosodott ) Anosognosia ( subdominans felteke karosodas) Látótérzavar ( homonym hemi quadrans anopsia) Vertebrobasilaris rdsz. ellenoldalon hemiparesis ). ACP: Latoterzavar ( homonym hemianopsia ) Erzeszavar Vertebrobasilaris terulet: 4D  diplopia. alexia. dizziness 20% jelen van meg:-szédülés -járásbizonytalansag -dysarthria -kettőslátás -nyelészavar -paresis -arc fonákérzése Basilaris top sdr. hemianopsia. 145 .A.

Lebenyvérzés okai: • Amiloid angiopatia. erzeszavar. subarachnoidealis vérzés. aneurysmák ) • Spontán agyvérzés – Hipertensio – Amiloid angiopathia • Aneurisma ruptura – Saccularis – Micoticus Allomanyverzesek. alkohol. kesobb hemiparesis. tekinteszavar . ataxia. DM. legzeszavar. conjugalt deviation . agytorzs kompressio ( beekelodes ) .Torzsducokat  hemiparesis. szemmozgas zavarok. decerebracio. szedules.kisagyat  hanyinger.Agyi es agyhartyai verzesek ( intraparenchimás "spontán" vérzések.thalamust  erzeszavar.hidat  gyorsan kialakulo hemi vagy tetraparesis. erintheti: .lebenyeket .Congo-vörös festéssel • Ismétlődő vérzések 146 . szuk pupillak. coma Okok: HTA.

ritkábban: epilepsziás roham. ) Állományvérzés • nincs specifikus kezelés 147 .a lokalizációnak megfelelő gócjelek Dg:CT. • Tumor: melanoma. hányás. fájdalom ↓ Vasospasmus ellen: nimodipin. tarkókötöttség • Hasonlít emboliára • Occipitalis: hemianopia • Bal temporalis: afázia. HIC↓. Jelenleg nincs ajánlás neuroprotektív gyógyszerek alkalmazására a heveny agyérbetegségek esetében. glioma • Aneurisma • Ismeretlen (lehet AVM. ia?) • Aszpirin ( acetylszalicilsav ) • nem specifikus kezelés (láz. anticoag. hányás • Ha a vérzés az agyállományba is betör. hogy hatása lenne a stroke kimenetelére. tünetek • Fejfájás. trombotizál. delirium • Parietalis: hemihipoestesia • Frontalis: felsovegtag paresis • Nagy: coma. nem látható angio-n) Lebenyvérzés. T)’ US-Doppler: vasospasmus Kezelés: Reruptura első napokban→korai műtét Halasztott műtét Konzervatív kezelés: ágynyugalom. somnolentia. vércukor. stb) • secunder preventio elkezdése Neuroprotekció (A mai napig egyetlen neuroprotektív készítményről sem igazolták. stupor Subarachnoidealis vérzés Tunetek: • Hirtelen kezdődő heves fejfájás • Meningeális izgalmi jelek • Tudatzavar • Hányinger.• Coagulopathia. Ekg≈ myocardium ischaemia (ST. TA ↑ Az agyérkatasztrófa kezelése Ischaemia esetén anti-thrombotikus therapia • Thrombolysis (rtPA iv.

ha a klinikai állapot stabil • Passzív. • Napi dokumentáció • családtagok bevonása • Az otthon meglátogatása • Specializált rehabilitációs központok AZ AGYÉRBETEGSÉGEK MEGELŐZÉSE 148 . amíg észrevehető javulás van.• a műtéti indikáció kérdése sem tisztázott Intracranialis nyomás csökkentése • Gyógyszerrel • Sebészi úton Vérnyomás csokkentes – Nincs randomizált vizsgálat – Korábban hypertoniásokban: 180/100 – 105 Hgmm – Korábban normotoniás: 160 . csak ha vérnyomás 220/110Hgmm vagy több • Oxigén adása Rehabilitáció • Több mint 40%-a rehabilitációra szorul • Korán kezdhető. ha a betegnek tudatzavara van • Addig folytatni.180/90-100 Hgmm –Ne csökkentse drasztikusan! DE azonnali vérnyomás csökkentés ha: – a stroke nem ischemiás eredetű – szívelégtelenség – acut veseelégtelenség – aorta dissectio – hypertenzív encephalopathia Sürgősségi ellátás: összefoglalás • Akut életveszély miatt sürgős intézkedés és intézeti ellátás szükséges! • Intézeti elhelyezés stroke centrumban. lélegeztetés. légutak biztosítása. 3 órán belüli ellátás lehetőség szerint! • Életfunkciók biztosításáról kell gondoskodni: aspiráció kivédés. vénabiztosítás • Ha keringési elégtelenség van: annak megszüntetése • Ritmuszavar kezelése • Vérnyomáscsökkentés.

0 . Ajanlas: Tartós per os véralvadás gátlás (cél INR 2.0 közötti INR mellett jelentősen csökkenti a stroke előfordulását INR > 5.diabetes Egyre gyakoribb.3. A vérnyomás 140/85 Hgmm alatt legyen 2. ha 5 Hgmm diastolés vérnyomás csökkentést elérünk.5.0 esetén elfogadhatatlanul nagy a vérzéses szövődmények veszélye Az aspirin kevésbé hatékony.szívinfarctus 3. akinél nagy a stroke kockázata A 60 évnél fiatalabbak.0-3.emelkedett cholesterin Nincs szoros összefüggés a szérumkoleszterin-szint és a stroke között 149 .pitvarfibrilláció Az átlagos stroke ráta évi 5% Az anticoagulatio 2. A vércukorszint normalizálásával nem csökken egyértelműen az agyérkatasztrófa kockázata. Agyérkatasztrófa esetén az emelkedett vércukorszint fokozhatja a halálozást és rontja a kimenetelt. akik nem kaphatnak véralvadásgátló kezelést. tartomány 2. Ajanlas: Szűrés .egyéb kockázati tényezők társulása cukorbetegséghez  thrombocytaaggregációgátlás 5. napi 300 mg aspirint kapjanak 4. mint a warfarin. vagy az izolált systolés vérnyomást csökkentjük. Ajanlas: Szűrés . a vércukorszint legyen normális . más kockázati tényező nélkül vagy azok a betegek.A stroke-ok 50-80%-a megelőzhető lenne!! Elsődleges megelőzés 1. magas vérnyomás A leggyakoribb módosítható rizikó tényező A stroke gyakorisága csökken.0) megfontolandó minden olyan AF betegnél.

Statinokat javasolunk coronaria betegeknek. a cholesterin szint csökkenése és a glükóztolerancia növekedése állhat. ha emelkedett vagy mérsékelten emelkedett a koleszterinszint. ha abbahagyja.5 mg naponta) ACE gátló 2. Hatszoros rizikót jelent.fizikai aktivitás hiánya A rendszeres testmozgás csökkenti a stroke rizikót A hatás hátterében a testsúly. a vérnyomás.alkohol fogyasztás Mérsékelt fogyasztás csökkenti a rizikót Fokozott az ischemiás és hemorrhagiás stroke kockázata mértéktelen alkoholfogyasztáskor Ajanlas: A nagymértékű alkoholfogyasztás kerülendő.dohányzás Független rizikófaktor. Ajanlas: Rendszeres testedzés javasolt (legkevesebb 30 perc naponta) 10. TIA után statinkezelés javasolt 3. A koleszterinszint legyen normális.Hipertónia • Agyérkatasztrófa után nagyon fontos a vérnyomás csökkentése • Egyéni elbírálás !!! • Javasolt: vízhajtó (indapamid 2.pitvarfibrilláció • antikoagulálás • INR 2 -3 között 150 .Koleszterin • Ischaemiás stroke. 8.A pravastatin csökkenti a stroke relatív rizikóját A statin therapia kérdésesen csökkenti a stroke mortalitását Coronaria betegekben a simvastatin vagy pravastatin csökkenti a stroke rizikót. antithromboticus szerek Férfiaknál az agyvérzés gyakorisága nő aspirin(325-500 mg/nap) fogyasztáskor A rizikó nem változik nőkben MI csökken mindkét nemnél Másodlagos megelőzés 1.carotis megbetegedés 7. míg a kismértékű fogyasztás megengedhető 9. 50%-os kockázatcsökkenés. Ajanlas: Szűrés . Ajanlas: dohanyzas elhagyasa javasolt. 6.

carotis stenosis • Carotisrekonstrukció: endarterectomia vagy angioplastica stentbehelyezéssel -tünetes és tünetmentes betegekben: ha a carotis stenosis >70% ha az operáció szövődménye alacsony • A carotisocclusio nem műthető! Agytörzsi bántalmak és tünetcsoportok Agytorzs reszei: nyultagy.: azonos oldalon agyidegi tunetek. Alternalo sdr. hid. trauma. kozepagy Etiologia: gyulladas. AVELLIS sdr. tumor. ha mechanikus műbillentyű. spinothalamicus karosodasa. 151 . rheumás billentyű betegség. vascularis. életmód • Dohányzás elhagyása • Alkoholfogyasztás mérséklése • Mozgás • Fogyás 5. kamrai aneurysma • INR>5  vérzés !!! 4.: a tractus solitarius + nucleus ambiguous + tr.• Főleg. ellenoldalon motoros es sensoros tunetek. Nyultveloi alternalo sdr: 1.

hanyinger. -ellenoldal: hemiparesis. Tunetek: -azonosoldal: nyelv. dyarthria. vascularis elvaltozas 1. -ellenoldal:disszocialt erzeszavar. perif. m. Horner triasz. Horner triasz.: lateralis nyultvelo sdr. garat-. abducens serulese Tunetek: 152 . garat. keresztezett hemihypoaestesia – azonos oldalon arcon / ellenoldalon torzson Hid : ischaemia. MILLARD GUBLER sdr. JACKSON sdr. Feluletes erzeszavar az arcon. asynergia. A. corticospinalis ).. – az a. V reszleges benulasa. disszocialt erzeszavar. r. spinalis interior keringesi zavara okozza. ( vertigo. post. Babinski + -ketoldali karosodas tetraparesis 5. : IX. 2.Tunetek: -azonosoldal: lagyszajpad. hemiparesis 2. koveto szemmozgasok es parhuzamos szemallas zavara.cerebralis inf. X.ha a lezio rosszul hatarolt  hemiparaethesia. XI. Tunetek: -azonosoldal: vestibularis sdr. ataxia. WALLENBERG sdr. hangszalak benulasa -ellenoldal: feluletes erzeszavar. Tunetek: -azonosoldal: periferias facialis paresis -ellenoldal: hemiparesis ( tr. XI. Nyelvfel atrophia ( benulasos amiotrophia + fasciculation ). Izerzeszavara a nyelv hatso 1/3-an. trapezius . garat. keringesi zavara.: X. gegebenulas es hypoaestesia. lagyszajpad benulas. gege-. gegebenulas. dysartria. garat. : a.: felso medialis nyultagyi sdr. 3. egyik leggyakoribb. dysfaghia. 4. hangszalagbenulas. ataxia ). gege feloldali benulasa. hemianaesthesia. a lezio oldalan Tunetek: -azonosoldal: lagyszajpad. -ellenoldal: hemiplegia. FOVILLE sdr. Benulasa. melyerzeszavar ( lemniscus medialis ). M. DEJERINE sdr. hanyas. doles a lezio oldalan. sternocleidomastoideus gyengesege. nystagmus. vertebralis vagy a. basilaris paramedialis aganak elzarodasa. Tunetek: -azonosoldal: nyelv benulas + atrophia -ellenoldal: arc es testfel epikritikus erzeszavar. XII nc. : nucleus facialis + nc. hemiparesis. BABINSKI – NEGROTTE sdr.

occulomotorius paresis internuclearisopthalmoplegia. : pedunculus cerebri -A. 153 . tegmentocentr. intentios tremor. dysdiadochokinesis. melyerzeszavar. basilaris paramed. elzarodasa.Nagel sdr. coroidea post. A. Facialis paresis -keresztezett erzeszavar: ao. trigeminus). ha erintett  lagyszajpad tremor . cerebri post. hypoaestesia 4. testfel. Tunetek: -azonosoldal: internuclearis ophtalmoplegia ( n. ragoizmok paresise.tr. n. ischaemiaja.szemgolyo a lezioval ellentetes oldalra 3. Vt. RAYMOND – CAESTAN sdr. hanyinger.: A. againak keringesi zavara. Tunetek: -ataxias hemiparesis.ellenoldal: hemiplegia Also hidi: Millard gubler sdr. -ellenoldal: minden erzes kiesese. azonosoldalra valo tekintes zavara. : lateralis also hid sdr. Tunetek: -azonosoldal: arcerzes kieses ( V.-azonosoldal: kulso egyenes szemizom benulas ( konvergens strabismus ) -ellenoldal: hosszu playa tunet. hemiataxia. verticalis tekintes zavar Kozepagy 1. . ( hid. azonosoldali vegtag ataxia. A. 6. carotidea int. tiszta hemiparesis “ugyetlen kez”. verticalis es horizontalis nystagmus. WEBER sdr. cornea reflex csokken. + szedules.). hanyas.ha a lezio rostralis es dorsalis iranyba is kiterjed : Noth. es jarasi ataxia. agak teruleten lacunaris inf. paramed. vestibulo cochlearis ) tinnitus. abducens ). Tunetek: -azonosoldal: ( VIII. perif. hypoaestesia eo. hemiataxia -ellenoldal: hemiparesis 5. : medialis kozepso hid sdr. basilaris circumferencialis agak occluzioja. basilaris dist. Felso hidi – azonosoldal : centralis facialis paresis . againak vagy az A. hallas csokkenes. -A. LATERALIS KOZEPSO HID sdr. GASPERINI sdr. . FELSO MEDIALIS HID sdr.kozepagy sdr. arcfajdalom.

ataxia ± VII. ferde szamallas.: n. BENEDIKT sdr. Tunetek: -ao. occulomotorius paresis -eo. occulom. 154 . againak elzarodasa. Paresis. es az A. hemi?rea.: n. IX. rigor.:melyerzes kieses -Ha a pedunculus cerebrit erinti  eo-on hemiparesis . tremor -eo. circumf.Tunetek: -ao. hemiataxia. XI . X. centralis paresis. cerebri post.:hemiparesis. 2. Horner triasz. tag pupilla. : -A. coroideus post es A.

155 .

hemiballismus • Hiperton-hiperkinetikus: atetosis. hyperkinetikus korkep. Mangan mergezes • Postenchephalitises Parkinsonismus • Posttraumas Parkinsonismus • Neurodegenerativ korkepek. tartás) megszervezése • Akarattól független mozgások gátlása • Helyreigazító reflexek.Extrapyramidalis kórképek „Extrapyramidalis” funkciók: • Automatikus mozgások kivitelezése • Alapizomtónus (mozgás.Parkinson-kór és Parkinson szindrómák -Hyperton. védekezı mozgások-tartások „Extrapyramidalis” kórképek:MOVEMENT DISORDERS • Hiperton-hipokinetikus: Parkinson-kór • Hipoton-hiperkinetikus: chorea. dystoniák(Wilson-kór) A. Kivalto okok: • Gyogyszerek: Neurolepticumok ( Haloperidol. MPTP • CO2 mergezes. 156 . -A substantia nigraban levo dopaminerg neuronok kifejezett pusztulasa  a nigrostriatalis rendszerben csokken a dopamine szint. Droperidol ) Vernyomas csokkentok ( Reserpin ) Ca antagonista Ertagito ( Stugeron ) • Kabitoszerek: felszintetikus kabitoszerek vivonyaga . • Ateroscleroticus Parkinsonismus – tobb lakunaris infarktus utan. relative Ach tulsuly alakul ki.

alvaszavar 4. 40-50 eves korban .nyugalmi.igrafia. remeges tarsul Diag. pseudoneuroasthenia 6.elkent beszed. . szammozgas nehezebb.depresszio. : remeges : Esszencialis tremor Szenilis Intentios Alkoholos 157 . Klasszikus triasz: tremor / rigiditas / bradikinezia ( a mozgas Parkinsona) Tremor : . Bradikinezia: . csoszogo. asszimetrikus ( az egesz betegseg soran fenn all).kezen penzszamolas – nyelv.az akaratlagos mozgasok globalis lassulasa .tartasi reflex karosodik  larvaarc.szaglaszavar.jaraskor a lepesek rovidulese. beszedzavar.vegtag: fkexioban – fogaskerek tunet ( DD: spasticitas : bicska tunet van) . vegso stadium : szobormerevseg. pislogas ritka.az izomtonus korosan fokozott .kezdetben nyak es torzs statikus izmai .Tunetek: 1. gornyedt testtartas. vegetative zavar: salivatio. kognitiv hanyatlas. szavak ismetelgetese Posturalis instabilitas 3. izomfajdalom. posturalis tremor .! akaratlagos mozgasok . incontinentia 5. “start hesitation”. diff.a felso vegtagok erintettek. 2.allatomosan jelentkezik. mozgas es beszdkeptelen.plasztikus . Klinikum:  Kifejezett hypertonia. remeges nelkul  Enyhe hipetonia. vegtagok egyutt mozgasa elmarad . allkapocs azonos ritmussal -alvas idejen megszunik Rigiditas: . esszencialis Parkinsonban a tremor szimmetrikus.

Kezeles: Dopaminerg szerek : L- Dopa, Dopamin agonistak , MAO-B gatlok  COMT gatlok Nem dopaminerg szerek: anticholinergias szerek, amantadin. L-Dopa kezeles: a kezeles gold standardja. -A KIR-ben dekarboxilalas utan alakul at hatekony dopaminna. -A szajon at adott L-Dopat a periferian a dopa dekarboxilax dopaminna alakitja  nem tud atjutni a ver-agy gaton. -ezert a L-Dopat tarsitani kell dopa dekarboxilaz gatloval es COMT gatloval. - A legalacsonyabb hatekony dozis kell beallitani a betegseg kora stadiumaban- a kezeles celja a munkakepesseg es az onallo eletvitel megorzese. -egyszeri maximalis L-Dopa adag 150- 200 mg STALEVO ( levodopa + carbidopa + entacapone ) Komplikaciok: 1. A kezelesi strategiak altal indukalt komplikaciok 2. A Parkinson kor termeszetes lefolyasabol eredo kompl. A motoros komplikaciok felosztasa: a. Hypokinetikus jelensegek: • „wearing- off” jelenseg • hirtelen „off” • megkesett „on”, „no on” • hajnali akinesia • csucsdozis akinesia • „freezing” jelenseg („lecovekel”) b. Hyperkinetikus jelensegek: • csucsdozis dyskinesis (chorea) • Paroxysmalis hyperkinesis - Bifazisos dyskinesis( D-I-D) c. Dystonias jelensegek: - hajnali dystonia - Csucsdozis dystonia - End-of-dose dystonia

158

Vegetativ zavarok -Szekrekedes: • 3-nal kevesebb szeklet/ het • 50-80% • Etrendi valtozasok (rostdus !),boseges folyadekbevitel,mozgas • Szekletlagyitok ( lactulose 10-20 g/nap) • Laxativumok, beontes -Vizeleturitesi zavarok: • Nicturia, imperativ es gyakori vizelesi kenyszer, nehezitett urites • 40-70% • Ok: detrussor hyperreflexia (anticholinerg szerek megvonasa!), kismedencei izomzat relaxatios zavara • Esti folyadekbevitel megszoritasa • Oxybutinin 5-10 mg -Depressio A betegek 50-60 % depressiós lesz (4-szer gyakoribb, mint az átlaglakosságban) • 50 % major depressio • 40 % dysthymia vagy minor depressio • 10 % „atypusos”depressio, reaktív hangulatzavar • Pramipexole !! Jellemzok: a depressio a bevezeto tünet (25 %) ritkán extrém súlyos súlyossága nem korrelál a mozgászavar súlyosságával *Dopamin agonistak : Ergotaminszarmazekok: Bromocriptin Nem ergotamin szarmazekok : Pramipexol Fokozatos kezeles **COMT gatlok : Entacapone, tolcapan ( gatoljak a dopa dekarboxilazt) ***MAO-B gatlok: Selegilin Kesobb jutnak levodopa kezelesre azok a betegek, akiknek mar a betegseg kezdeten selegilint adminisztraltak. ****Nem dopaminerg szerek: csak korai fazisban , tremor dominans betegeknek es csak ha nincs kognitiv zavar Amantadine : virusellenes szer, antidyskinetikus hatasa van ( Vyregil )

159

Muteti eljarasok: - pallidotomia / mely agyi stimulacio / embrionalis SN szovet striatumba ultetese. B. Chorea minor, Huntington es mas chorea formak, athetosis, choreoathethosis, ballismus CHOREA: Neostriatum karosodasa altal okozott hypotonias hyperkinesis; Gyors akaratlan kenyszermozgas jelenik meg, szabalytalan idokozokben ismetlodik kulonbozo intenzitassal CHOREA MIMOR: streprococcus fertozes idezi elo, megjelenhet reumas lazzal. Gyerekeknel eszlelt. Gyakori a viselkedesvaltozas, szetszortsag, pszichesen nehezen kezelhetoek, az aktivitas kontrollja nem lehetseges. HUNTUNGTON CHOREA: AD, oroklodo betegseg 40-50-dik evekben manifesztalodik, de jelentkezhet fiatalabb korban is, ekkor azonban a prognosis rosszabb ( Westphal varians ) Tunetek: lappangva kezdodik az arc es vegtagok szabalytalan roved tartamu mozgasaval, majd a vegtagok ( lab ) nyughatatlansaga , az ujjak zongorazasszeru mozgasai, grimaszok. Felnottkori formaja: hirtelen, csapkodo mozgasok jelennek meg az arcon es vegtagokon, a beszed es a nyeles nehezitett, nyelvoltogetes, a jaras ataxias, a hyoerkinesisek miatt tancolo. Psziches tuntekkel, depressioval, dementiaval jar ( 10-15 ev utan alakul ki a dementia ). ATHETOSIS A corpus striatum perinatalis karosodasa okozza. Altalaban a vegtagok ditalis reszenek vagya torzsnek rigid, kenyszeru, facsaro jellegu mozgasa. BALLISMUS Nc. subthalamicus vascularis karosodasa C. Miocloniák és tickek, distoniák, dyskinesisek. 556 oldal !

160

. majelegt. nystagmus. Kayser. mogyoro • Ioncserelo gyantak: Carborexin 10-20g/nap • Rezmegkotes a belben: K-szulfat. vese Ket klinikai forma: • Wilson-kor: perioralis dyskinesia.. Gyakori mellekhatas (alergia. cornea.D. LED.es hangkepzesi zavarok. psiches tu.o.nefrosis sy) • EDTA 1g/nap • DMP 2-5mg/ttkg Rezbevitel csokkentes: • Kerulni: kaposzta. maj. pyramisjelek. dio. Degeneratio hepato-lenticularis (Wilson-kór és Westphal-Strümpell féle betegség).Fleischer győrő ritka (keson) • Westphal-Strumpell pseudosclerosis: complex dyskinesis a vegtagokon.miasthenia sy. nyeles. MgO 161 . Kayser-Fleischer győrő gyakori Kezeles: Rezurites: • D-penicilamin (Cuprenil): 1-2g/nap p. gomba. skandalo beszed. borso. csokolade. Hepato-cerebralis degeneratio (Wilson-kor) • Genetikailag determinalt anyagcserezavar(Cu) • Ceruloplasmin szint (N: 20-40mg%) csokken • Rez-anyagcsere zavar: • Ceruloplasmin ↓ vagy nincs • Szerum Cu ↓ • Vizeletben a Cu urites ↑ • Rez szaporodik fel: KIR.

• a hirtelen kezdet és elmúlás. alkoholfogyasztas ). epigastrium fajdalom. G ↓. Occipitalis lebeny: latoterben csikok. status epilepticus ( a halmozott rohamok kovetkezmenye. halmozott rohamok ( egymas utan sokszor jelentkeznek. amelyekre jellemző: • klinikailag rohamszerű tünetek. Ha tovaterjed akkor GENERALIZALT rohamrol beszelunk ( a cortex teljes egeszeben reszt vesz ). Lehet hallasi roham: serceges. 10-20 percenkent ismetlodik. a halmozas 20%. epilepszia betegség. sensoros zavar. Erzokereg erintettseg eseten: zsibbadas az ellenekzo oldalon. az epilepszi kezdodhet egybol statussal is ). stereotip módon visszatérés. hogy az agy melyik resze erintett.Epilepsziák és status epilepticus Mindazon tünetegyüttesek összefoglaló neve. koztuk szunetek vannak). ez eszmeletvesztessel jar. Mindezeket kiserhetik vegetative tunetek: izzadas. a rohamok kozott nincs szunet. az agy reakcioja pl. sipolas. Motoros jelensegek fajtai: (Ez vagy helyben marad vagy atterjed az egesz agyra. 162 . Kiserheti vagy sem : tudatzavar. • a spontán. epilepszia syndromák ( altalaban gyerekkorban) Az epilepszias roham kialakulasa: Elofeltetelek Belso: hajlam Kulso: trigger Agyszovetben: egy neuron populacioban szinkron modon no az akcios potencial merteke es koros kisuleseket produkal. csillagok. alkalmi roham ( egy alkalomhoz kotodik ).) Ha egy helyben marad GOCOS rohamok ( egy izom csoportot erint ). -Epilepsziás roham ( minden roham ami epilepsziara hasonlit. vegetative zavar. Arc: grimasz Felso vegtag: tonusos klonusos rangas. • az EEG-ben epileptiformis jelek. pontok. EGYSZERU FOKALIS ROHAMOK Tunetek attol fuggnek. az also vegtagon is megjelenhet. flush.

GENERALIZALT ROHAM A.1.gyerek. elmerengo tekintet. Szaglaszavar. A. tobb mint 15-20 sec-ig 2-3 év alatt 85% remisszió. amit tudatvesztes kovet. 3 ciklus / perc . j’amais vu. generalizalt minden elvezetesben. Kepek jelennek meg – metamorfoxia. vagy a kep megfordul. néha 30 éves korig fennáll. vegetatív zavarokkal társulhat. atípusos absence Motoros automatismusokkal. petit mal (típusos absence). oralis automatizmus Status is lehet: EEG valtozas orakon at ( + ) Benignus kezd.2.EEG elvaltozas is van KOMPLEX ROHAMOK Nagyobb teruletet erint Temporalis lebenyen déjà vu. Zenet hall Pszichomotoros fenomenek EEG Egyszeru parcialis kezdet. Generalizalt astaticus epilepszia Felnottnel jelentkezik Bevezeti vagy hasonlit a GM-ra Komplikaltabb ajulashoz hasonlit Vizelet inkontinetia is jelentkezhet 0. nincs tónusvesztés Amnéziás a roham időszakára Okularis forma: ritmusos szemmozgasok Nonocularis forma: mioclonus. B. nelkul par ev alatt megszunik EEG –n: tuske-hullam komplexusok. fiatal korban Nonconvulsiv roham. Absence típusú rohamok A. tudatvesztéssel Társulhat szem-deviatio.5-1 percig tarthat 163 . cacosmia. nagy amplitude. pislogás Nem esik el.

videó játékok. lactat acidosis E. izomfájdalmak amnesia ( nem emlekszik a rohamra) Hosszan tartó rohamok:hipoxemia . Generalizalt tonusos-klonusos roham ( Grand mal ) I. nyelv-ajakharapás bő nyálazás. nem ketotikus hyperglycaemia.C. resp. hányás. drog) jelenlétéhez.clonusos fázis. acidosis. hipercapnia. fej hatraszegve stertoros légzés. egyéb belbetegség) kapcsolódó rohamok Izolált rohamok. tonusos fázis (tartós izomösszehúzódás) 20-30 masodpercig generalizalt Nincs legzes. Comas is lehet ébredés után fejfájás. a bronchusokban levo valadekot habformajaban uriti ( veres hab ha megharapta nyelvet/ajkat) 20-30 masodpercig tart a végén ellazulás. izolált status epilepticus Reflex epilepszia Különböző stimulusok triggerelik: fotoszenzitív epilepszia. aura ( “nem emberi sikoly”) eszméletvesztés. biológiai krízisállapothoz (eclampsia. felebred. bizonyos mozgások. Generalizalt tonusos roham Az izmok merevek Hanyas Tudatvesztes D. az izmok ritmusosan flexioa. étkezési. mély alvás . 164 . szemgolyók deviatioja ( elnez a goctol! ) oldodik a gorcsos allapot. disco. hang. incontinetia III.extensiot vegeznek beindul a legzes. bizonyos specifikus témára gondolás stb. merev tartas. cianosis összeszorított fogak. elesés II. Alkalmi rohamok Lázas görcsök Provokáló tényezők (alkohol.zavart: 1-5 perc – 1-2 ora. kiáltás.

hypoglikaemia.. talyog. PET. verses. CT (ha nincs MRI. arteriovenosus malformation. vagy agyvérzés. cerebralis angiographia (érmalformáció. opiate ) Diagnosztika: • Autoanamnezis. pszichiatriai vizsgalat • Genetikai vizsgalat. mert finom strukturális változások csak ezzel láthatók). gyogyszer megvonas ( antiepileptikumok – baclofen. MRI (epilepsziában elsőként választandó.Extracranialis : metabolikus. trauma. heteroanamnezis. drogalkohol. (tumor) gyanú). 165 . elektrolitzavar.? ismeretlen . • Neuropszichologia vizsg.. aneurysma) • Funkcionalis kepalkoto eljarasok: SPECT. veleszuletett elvaltozas ( sclerosis tuberosa ) . anoxia .Intracranialis: tumor. alvasmegvonas. fotostimulacio • Kepalkoto eljarasok: koponya rtg (intracraniális meszesedés. megfigyeles • Labor • EKG • Toxikologia • Gyogyszeres monitorizalas • Liqur • Doppler • EEG : rutin dg. csontos fejlődési rendellenességek).Az epilepszias roham okai: . drog abusus.

myoclonus. Vaso-vagalis syncope és hypotensio hirtelen fájdalom. Alvászavarok narcolepszia. Morgagni-Adams Stokes szindróma. m. Gastrointestinalis betegség 8. vagy anélkül (AV block. mérgezések ) 7. myxoma.1. Metabolikus-toxikus zavarok ( gyógyszerfogyasztás.o. chorea és choreoathetosis Parkinson szindrómában tónusvesztés 5.2.k. hypertrophiás cardiomyopathia) Ritmuszavarral. anaphylaxiás gyógyszer reakció) 1. Migraine 4. arteria cerebri anterior területi keringészavar ) 3. digitalis. tachyarrhythmia. drop-attack. Orthostatikus zavarokhoz társuló syncope-k Orthostaticus hypotensio ( 10-20 %. Cardiális syncope Percvolumencsökkenéssel (aorta stenosis.Differencial diag.phenothiazin.: 1. magas frekvenciájú kamrai. alvás alatti gyors szemmozgások (REM). Extracardiális syncope percvolumen csökkenéssel vasovagalis syncope carotis sinus szindróma (Hering-ideg) Reflexes syncope: köhögési syncope. érzelmi megrázkódtatás által provokált Idősek hypotensio hajlama a vérnyomás reguláció beszűkül Egyéb betegségekhez társuló hypotensio 2. chinidin syncope. Schellong teszt). lithium. pulmonalis stenosis. somnambulizmus.180/perc) Gyógyszerek okozta: (levodopa. mictiós. tricyclikus antidepresszánsok. SV tachycardia (30-35 és 150. Cerebrovascularis betegségek (TIA. Tourette betegség. Psyciátriai betegségek psychogen rohamok („álrohamok”) 166 . glossopharyngeus neuralgia 1. kálium. cataplexia. Cardiovasculáris 1. Sick-sinus szindróma. Caantagonisták. Mozgászavarok Tick. periodikus lábmozgás (nocturnális myoclonus) 6. nyelési. β-blockolók.3.

intermittáló explosiv betegségek. fokozatosan emeljuk) Primidon Phenytoin Diazepam Ethosuximid Carbamazepin Sultiam Clonazepam Clobazam Natrium –valproat ( generalizalt ) Uj antiepileptikumok Levetiracetam Tiagabil Topiramat Zonisamid Felbamat Gabapentin Lamotrigin ( terheseknel alkalmazhato) Terheseknel jelentkezo gyakori roham  karosodik a magzat Vigabatrin Oxcarbazepin 167 . Mioclonusos epilepszia. Rosszabb prognózis: Szimptómás epilepszia West szindróma Lennox-Gastaut sz.szimulálás Korlefolyas: Csecsemő-gyerekkori epilepszia sokkal gyakoribb mint Felnőttkori. Kezeles: A betegek 60 %-a rohammentessé tehető! 25 %-ának csökken a rohamok gyakorisága! Régi antiepileptikumok: Phenobarbiatal ( kis dozissal kezdjuk. Oka: éretlenebb KIR Parciális rohamok gyakoribbak mint a generalizaltak A gyerek növekedésével a rohamok gyakorisága csökken.teljesen kimaradhatnak(„meggyógyul”).pánik betegség.

hatásosság elbírálása „feltöltés” után. másodsorban az EEG 4. 168 .politerápia csak. Naponta.biztos dg. nem reagál monoterápiára 8. türelmi időszak a kezelés kezdetén 6. figyelembe kell venni: A gyógyszer hatásossága adott klinikai formára Mellékhatások Ár Egyéni sajátosságok. hónapok alatt. megszakítás nélküli adagolás 10.Kezelés . elsőnek választandó szerek→II →III vonal→politerápia 7. EEG. labor: főleg első 6 hó: vérkép. felvilágosítás. compliance 11. 2-5 év krízismentesség után. 5.alapelvek 1. életmód ( alcohol ellenjavalt ) Gyógyszermegvonás lassan.első roham nem kezelendő 2. fokozatosan. ha polimorf epilepszia. máj) 12. ( ki kell zarni minden mas okot ) 3. időszakos ellenőrzés (klinikum. monoterápia javallt.a kezelés hatékonyságát a klinikum dönti el. progresszíven emelkedő adagok 9.

vagy rövid időn belül ismétlődő rohamok Az epilepszia legsúlyosabb megnyilvánulása. Hidroelectrolyt.3 mg/kg .v. kórházban kezelendő: halálos lehet. 5 perc múlva ismételhető max.1-0. vagy maradékállapotokhoz vezet agyi hipoxia miatt Órákig tarthat. Labor Iv: diazepam. max. midazolam. hidratálás Lásd még: akut encephalopathia ellátása.20 mg (15 percig) Fenobarbital 5-10 mg/kg im!! (20 perc múlva 1x ismételhető) (vagy) Fenitoin i. lassan: 1-2 mg/perc 0. vagy szondán Lázcsillapítás. abscessus koponya-agyi trauma stroke. Kezelés: Intenzív Vitális funkciók Légzés. aneurisma-ruptura intoxicatio: triciclikus antidepresszansok. mannitol. antibiotikum.STATUS EPILEPTICUS Status epilepticus ismétlődő tonusos-clonusos rohamok. váladék. sav-bázis egyensúly Ödéma-csökkentés: dexamethason. Oka: antiepileptikum hirtelen elhagyása KIR gyulladás: meningoencefalitis. organofoszfát. Irect: diazepam II. 169 . O2. Bármilyen típusú roham vezethet statushoz.v. Diazepam i. lassan: 30 perc alatt 20-30 mg/kg Agyödéma ellenes kezelés Anesthesia: szükség esetén Per os kezelés amint lehet. 1 mg/kg. oka: állandó epilepsziás tevékenység. relaxatio és tudatrendeződés nélkül Mindig sürgősség. Fenitoin Fenobarbital csecsemőnél iv készítménnyel.

170 .