NEUROLÓGIA

2010

MOGYE ÁOK V. ÉV

1

Tartalomjegyzek
A periferiás motoros neuron kórtana…………………………………..3 Plexus-, gyöki-, és idegtörzsi bántalmak .A felso és alsó végtag idegtörzseinek léziói …………………………………………………..7 Polyneuropathiák. Polyradiculoneuritisek és polyneuritisek………….12 Landry féle ascendaló paralysis ……………………………………....18 A centralis motoros neuron kórtana…………………………………...26 Gerincvelo …………………………………………………………….29 A gerinc porckorongsérvei. Spondylosis. Cervico-brahialgiák……….35 A központi idegrendszer demyelinisatios és gyulladásos betegségei....40 Periferiás- és centralis vestibularis tünetcsoport……………………....47 Kisagy .Kisagyi kórtünetegyüttesek …………………………………..48 Izombetegségek …………………………………………………….....51 Fejfájások ……………………………………………………………..70 Agylebenyek Lebenyi tünetcsoportok ………………………………..83 Agykérgi tünetcsoportok. Demenciák………………………………...89 A koponyauri nyomásfokozódás tünetcsoportja………………………95 Koponya- és agyi traumák …………………………………………..100 Facialis paresis ………………………………………………………106 A tudat kóros állapotváltozásai ……………………………………...109 Az érzo neuron kórtana - különbözo érzészavar típusok…………….121 Neuralgiák …………………………………………………………...124 Pupilla- és látótér elváltozások ………………………………………135 Az agyi artériás vérkeringés zavarai …………………………………138 Agytörzsi bántalmak és tünetcsoportok ……………………………...150 Az extrapiramidalis rendszer betegségei……………………………..154 Epilepsziák és status epilepticus ……………………………………..160

2

A környéki idegrendszer betegségei

Def. : Karosodas a gerincvelo elulso szarvatol distalisan vagy a gerincvelo elulso szarvaban levo neuron es a neuromuscularis sinapsis kozott PERIFERIAS MOTOROS NEURON SYNDROMA-t okoz. PMN Sy Tunetei: • PARESIS, PLEGIA = izomero csokkenes, kieses  az izomero csokkenes korulirtan jelentkezik, pontosan korulhatarolhato, kizarolag az erintett idegeknek alarendelt izmokat erinti es lehet: kiterjedt (polyneuropathia) es izolalt (bizonyos idegeket erint) • IZOMATROFIA = izomsorvadas kialakulhat hetek vagy akar honapok alatt  az ideg altal ellatott izmok teruletere lokalizalodik • HYPOREFLEXIA vagy AREFLEXA  ( ! DD : CMN-ben h7perreflexia van) nincsenek koros piramis reflexek • HYPOTONIA, ATONIA = izoomtonus csokkenes, kieses  az izomtonus minden eseben csokken, kivetel a facialis paresisben kialakulo paresis spasmus.

3

ideg-kötegek vongálása : nagy funkciokieses pl. polyradiculitis . a vasa nervorum elzáródása) : diabetes microangiopathiaban .genetikai okok : fejlodesi zavar. akaratlan osszehuzodasa. az elulso szarv karosodasara utal  disszeminalt jellegu. Ilyen serules talalhato pl.az ideg compressiója : ha megszunik a prognosis jo . Mindenkeppen sebeszi megoldast igenyel. de az ot borito huvely ep marad.ischaemiás laesiók (pl.toxicus hatás : altalaban generalizaltan hat.• FASCICULATIO  egyes izmok izolalt. majelegtelenseg . Az izom sorvad. soha nem vezet vegtag elmozdulashoz  ! CSAK PMN Sy-ban van  A perykarion karosodasa sorabn keletkezik Amniotrophias lateral Sclerosisban • ÉRZESZAVAR nincs ! ( motoros rostrol leven szo ) A perifériás idegek betegsegei : • NEURAPRAXIA : nincs anatomiai serules csak a funkcionalisan karosodik. a plexus brachialis eseten . de regeneracio a leheto legjobb anatomiai feltetelek mellett zajlik le. a megzavart mukodes nehany nap alatt helyreall.fizikai behatások (hideg.az egyes idegek v.gyulladás : altalaban tobb periferias ideget erint – polyneuritis. • NEUROTMESIS : karosodik a myelin huvely is. altalaban familiaris Tunetek: PMN Sy tunetei + erzeszavar ( hypo. nincs regeneralodas. • AXONOTMESIS : az axon serul.éles erőbehatás (átmetszés) : ha nincs egyesites a prognosis rossz . a mukodes legtobbszor tokeletesen helyreall. sulyos plexusszakadas kovetkezteben. ENG – hasznalhatoak meg a karosodott ideg regeneralodasanak kovetesere 4 .anyagcsere zavar : DM. Az idegnek cask a mukodese szenved zavart. Nem alakul ki atrophia. kiveve ha lokalolis artalom van . forróság. A peripheriás idegrendszer károsodását előidéző okok : . ionizáló sugárhatás) . a vezeto elemeinek folytonossaga megmarad.vagy anesthesia ) es vegetativ zavarok Paraklinikai vizsgalatok : EMG.

nyomas vagy utes valtja ki. hattereben az all. gyogyszeresen nehez ra hetni. tibialis szintjen. Klinikai diagnosis: • A motoros működések elemzése • A sensibilitas vizsgálata: fájdalom. az ízületi helyzetés mozgásérzés.A paresis súlyosságát egy 6 fokozatú skálában szokás megadni: • 0 = izom-contractio sem észlelhető • 1 = látható izomfeszülés mozgáseffektus nélkül • 2 = izommozgás a nehézségi erő kikapcsolása mellett • 3 = aktív mozgás a nehézségi erővel szemben • 4 = mozgás ellenállással szemben • 5 = normális izomerő A károsító tényezők érinthetnek: – egyes idegeket (mononeuropathia) – egyidejűleg számos ideget (polyneuropathia) – gyököt (mono/polyradiculopathia) – több gyököt és ideget (polyradiculoneuropathia) Sérülhetnek: • a mellső szarv sejtjei (nuclearis paresis) • az ideggyökök (radicularis paresis) • a plexusok (plexus bénulás) • a peripheriás idegek (peripherias idegbénulás) Kimenetele • Regeneráció: 1 mm/nap. medianus es n. hideg. a finomtapintás. hiogy a serules heluen az atszakadt ideg centralis reszebol a tengelyfonalak rendezetlenul burjanoznak elo. A fajdalom altalaba a neuroma kepzodesi helyere korlatozodik. meleg . • Fantomfájdalom : vegtageltavolitas utan vagy kulso ingerek hatasara jelentkezik. ego fajdalom. A mozgas nem befolyasolja. • Causalgia : a vegetative rostokat tartalmazo idegek fajdalma. A legjellemzobb a n. allando fajdalom. 3 cm/hónap • Neuromafájdalom: leggyakoribb fajdalom syndroma. A fajdalom a mar nem letezo vegtagszakaszra vetul. 5 . valamint a vibratioérzés (pallaesthesia) • A verejtékelválasztási zavarok diagnosztikája – Moberg szerint a ninhydrin teszttel – Minor-féle jód-keményítő próbával történhet.

EMG ( elektromiografia )  neurogen benulas jeleit es bizonyos korulmenyek kozott a peripherias ideg sulyos ingeruletvezetesi zavarat lehet kimutatni. ENG ( elektroneurografia )  motoros ingeruletvezetesi sebesseg vizsgalasa Hasznalhatoak meg a karosodott ideg regeneralodasanak kovetesere Jelzoizmok: S1 Triceps surae L5 Extensor hallucis longus L4 Quadriceps C8 Kéz kisizmai. kisujjpárna C7 Triceps C6 Biceps 6 .• Műszeres diagnosztika: elektromyographia (EMG) és az elektroneurographia (ENG).

Plexus. petyhüdt bénulás. vegetatív zavarok  A felso vegtag log a test mellett => HARANGNYELV tünet 7 .  A felso vegtag mozdulatlan. areflexia. hamar kifekelyesedik. gyoki es idegtorzsi bantalmak 1. oedema. Tipusai: I. Th1 • Truncus superior C5-6 • Truncus medius C7 • Truncus inferior C8-Th1 Plexus brachialis sérülései lehetnek: • Felső (Erb-Duchenne) C5-6 • Középső C7 • Alsó (Klumpke. mely halalhoz vezethet.Teljes benulas :  Vasoplegia . sepsis alakulhat ki. anesthesia.Dejerine) C8-Th1 A plexus serulest nagyon nehez korrigalni. jelei: cyanosis. Plexus brachialis (karfonat) • C5-8.

elore emelni . M. miosis.Truncus sup. Truncus inf. lezio ( C7 serules) Onalloan ritka A M. triceps. radialis ellatasi teruleten . biceps. scalenus ant. az alkaron es a kezen a n. serratus. rhomboideus B.a kar tonustalanul log.csapott vall. M. subscapularis.. a deltaizom sorvadt – nem tudja a beteg oldalra. M. csuklohajlitok. M. A pl. befele rotalt helyzetet vesz fel. farfekveses baba szuletesekor ( amikor hirtelen rantas tortenik ). (Erb-Duchenne) C5-6 Nyujtasos serules eseten. brachioradialis. a kisujjon es a hypothenar érzéscsökkenés A Th erintettseg miatt Horner triász (ptosis. pectoralis es az ujjextensorok gyengesege eszlelheto. eses kozben ha valamibe kapaszkodik a serult Gyengulnek a : kis kézizmok. a konyok nyujtva van . brachialis benulas okai: • Külső compression ( nyirokcsomo. M. enophtalmus ) jelentkezhet. C. hosszu ujjhajlítók. M. M. nehez zsak cipelese.II. Erzeszavar az alkar es a kezhat ulnaris felszinen. brahialis. Kialakulhat szules kozben ( ha fennakad a baba valla ). Truncus med.Részleges plexus brahialis bénulás : A. Tunetek : . daganat ) • Balesetek • TOS=thoracic outlet syndrome .erzeszavar a delta felett. M.Dejerine ) C8-Th1 lezio A kar felcsapodasakor jon letre. ezt okozhatja nyaki borda. supra-infraspinatus. Erzeszavar a kozepso ujjakon. motorbiciklizes. Adson manover eseten eltunik a radialis pulzus Erzeskieses 8 .a biceps es brachioradialis reflexek kiesnek Erintett: M. ( Klumpke. costocalvicularis syndromak osszefoglalo elnevezese Tunetei: Fajdalom az alkaron es a kezen. deltoideus.a kez mozgasai megtartottak .

a kar nem emelheto vizszintes sikba A kar kifele nem rotalhato 4. Biceps es M. cutaneus antebrachi lateralis) 3. compressio (mankó. a radialis reflex kivalthato Erzeskieses az alkar elulso.kulso felszienn ( n. M Brachioradialis. a kar extensioja megmarad. N. fej). Erzo kieses : M. deltoideus Tunetei: A vall csapott. gyengulnek az ujjhajlitok • Pancoast daganat (+Horner szindr: miosis. Deltoideus es M. az ujjak extensorai benulnak. alkar es kez radialis felszine Tunetei: A kar extensioja kiesik  eső kéz. DM-ban gyakori Motoros kieses M. Musculocutaneus C5. Erzeskieses : kezhat es huvelykujj radialis felen 9 . kéz-ujjfeszítők Erzo kieses : felkar dorsalis felszine. ptosis. a biceps reflex eltunik. Triceps. enophtalmus) • Sugárkárosodás 2. Triceps beidegzese alatti serules. humerustores) Motoros kieses a M. az ujjak semiflexioja  hattyúnyak tartas ( feltartott keznel nem tudja okolbe szoritani a kezet) Prehensio csokken Nincs triceps es radialis reflex Magassagi dg. M. Axillaris C5-C6 Okai : trauma ( vallficam . felkarcsonttörés ). radialis C5-C8 Okai : törés. lövési serules M. teres minor gyengul .Atrophia a tenarban. N. parkpad. kezfej log. Coracobrachialis funkcio kiesese Tunetek :Az alkar hajlitasra keptelen. : M.C6 Okai : trauma ( vallficam. N. Extensor carpi radialis.

adductor pollicis funkcionalis kiesese. a mely kezizmokat. utogetesre fajdalmas.3 tenyeri felszinen. huvelykujj radialis oldalan 6. Plexus lumbosacralis L1-S3 Okai: trauma. a beteg labat jobban felemeli es jobban csapja. vese ill nogyogyaszati korkepek. majom kez II. erzes kieses Froment proba ! 7. femoralis N. Tunetei:Karomállás. ischiadicus N. Nem kepes sarkon jarni A peroneus regioban hypoaesthesia jelentkezik. a felulees kezizmokat. I. jellemzo a STEPPELO JARAS ( elobb a labujjak erik a foldet). vágás. thenarizmok. kis kézizmok.5. N. törés. fej ) Motoros : kezhajlitok.N. erzeskieses: 1. plexust beszuro daganat. Ulnaris C8-T1 Okai: – trauma: ütés. Paresisben a lebfej log. gyulladas. Peroneus A dorsal flexiot biztositja.2. N. Tunetei: esku kez I. nagyon fajdalmas. hypothenar adductor kieses. compression Kisujj-hajlítok. M lumbricalis. compressio (foglalkozás. tibialis 8. es II. peroneus N. pl. interosseus sorvadas Kisujj. 10 . Palack tunet – uveg nyakat nem kepes korbefogni Thenar atrophia Causalgia alkaron es tenyeren Froment proba – papirt nem tudja megszoritani Carpal tunel syndrome: tenyeri causalgia foleg ejszaka. Medianus C6-T1  erzo es vegetativ rostok is talalhatoak Okai : traumak. kerékpár. hematoma Erintett izmok : N.

a lab elulso kulso felszinen. N Ischiadicus A n.N. 11 . rokkantta valik. Erzeskieses a labszar. 10. Helytelenul adott injekcio miatt gyerekkorban foleg. nagy labujjdorsal felxioja hianyzik. Tibialis A labfej plantar flexiojat biztositja. santitani fog.Hasonlit az L5 seruleshez. Tunetei: a beteg nem tud labujjhegyen jarni. rovidebb. ahol viszont jelen van az agyeki fajdalom ami a vegtagba sugarzik. Causalgia jelentkezik. peroneus benulasara jellemzo tunetek Nem tudja a labszarat hajlitani. Melyen van ezert ritkan serul. tibialis es a n. a lab hypotrophioas lesz. 9.

kevésbé hasonló. pathológia. El kell döntenie. Laboratóriumi vizsgálatok 4. vázizomzat betegségei. így : gerincvelő. A vizsgalo orvos feladatai polyneuropathia gyanuja eseten: 1. Genetika 5. a tünetek eloszlása. 2. Szövettan Az első két lépés mindig a neurológiai és az elektrofiziológiai vizsgálat • racionális vizsgálati program • speciális vizsgálatok 12 . A tüneti kép többé . kiterjedt károsodásával járó betegség. kórlefolyás. neuromuscularis junctio. Elektrofiziológiai vizsgálatok 3. A polyneuropathiákat különböző kategóriákba kell sorolni a következő ismérvek alapján: domináló klinikai tünetek.Polyneuropathia Def:A polyneuropathia a peripheriás idegek egyidejű. Neurológiai vizsgálat + részletes anamnesis !! 2. ennek ellenére az okok igen különbözőek lehetnek. az öröklődés típusa. a panaszok és a klinikai tünetek valóban megfelelnek-e polyneuropathiának mert más pathológiás folyamatok is okozhatnak hasonló tüneteket. Meg kell határozni a kórfolyamat aetiológiáját (a részletes vizsgálatok ellenére az esetek 25–30 %-ban sikertelen). spinalis motoneuronok. A vizsgalat lepesei: 1. 3.

3.A tünetek eloszlása.Öröklődés 5.A károsodott rostok típusa 4. Ez segíhet az aetiológia meghatározásában is.funkció kiesésből (negatív panaszok és tünetek) . melyek jellegzetes fenotípusokat határoznak meg. melyek alapján az egyes betegek különböző alcsoportokba sorolhatók. Vannak speciális klinikai jellemzők.Egyéb betegségek/toxicus hatások 13 . az egyes esetekben a klinikai kép változó. Ezek a tünetek származhatnak: .Klinikai tunetek : A különböző okok miatt kialakult polyneuropathiákban a panaszok és a klinikai tünetek hasonlóak.kóros funkcióból (pozitív panaszok és tünetek) Bár a polyneuropathiák klinikai tünetei nagyon hasonlóak. A sajátos fenotípusokat meghatározó jellegzetességek: 1. 2.Kórlefolyás.

Lepra.Kórlefolyás: acut subacut chronicus progressiv remittáló/relapsusokkal zajló 2. CIDP. “Critically ill” polyneuropathia ) •Dysproteinemiák ( Monoclonalis gammopathia. Sjögren syndroma. Myeloma multiplex ) A klinikai tünetek alapján általában már feltételezhetők a pathológiai változások. Macroglobulinaemia. a motoros tünetek kifejezettebbek. Folsav. Thyreotoxicosis. Porphyria. Ipari vagy mezőgazdasági kemikáliák ) •Metabolicus (Diabetes. az Achilles reflex hiányzik 14 .Nehézfémsók. Lyme kór. Uraemia. Diphtheria ) •Nutritiv (B12. hypertrophiás idegek. mint a sensorosak. Thiamin hiány) •Kötőszöveti betegségek (SLE.A károsodott rostok típusa lehet :motoros vastag sensoros vékony sensoros autonom A polyneuropathiak leggyakoribb okai : •Herediter •Gyulladásos ( GBS.1. Vasculitis. • Demyelinisatio súlyos paresis szignifikáns atrophia nélkül. Alcohol.A tünetek eloszlása: distalis symmetricus proximalis symmetricus felsővégtag dominancia asymmetricus 3. Hypothyreosis. Rheumatoid arthritis ) •Malignus folyamatok •Toxicus ( Gyógyszer indukált. MMN ) •Fertőzéses ( AIDS. Scleroderma. Májbetegségek. • Axonalis laesio az izomtömeg csökkenése kifejezett. súlyos paresis. Amyloidosis. globális areflexia.

Vezetési blokk oka: demyelinisatio vagy Na csatornák blokkolása (antitestek) Pathomechanismus: autoimmun 15 . mellkason.Multifokális Szerzett Demyelinisatiós Sensoros Motoros Neuropathia (MADSAM) 1. Krónikus Gyulladásos Demyelinisatiós Polyneuropathia Heterogen betegcsoport. a sensoros tünetek szignifikánsak (harisnya .Krónikus Gyulladásos Demyelinisatiós Polyneuropathia (CIDP) . gyógyszerek és egyéb toxicus anyagok.Multifocalis motoros neuropathia Klinikum: progressiv izomgyengeség és atrophia. distalis tulsúly. férfiakban gyakoribb Elektrofiziológia: multifocalis motoros vezetési blokk normális v. A legfontosabb axonalis polyneuropathiák : alcoholos. seb. Kezdet: 3-5. a peripheriás idegek multifocalis demyelinisatiója. Progressiv fázis: > 4 hét Tartam: > 2 hónap Típusai: chronicus progressiv relapsusokkal járó Distalis tünetek Liquor: fehérje enyhén magas Therápia: Elsőnek választandó steroid ! Alternatív therápiák Plasmapheresis IvIg 2. uremiás. acut intermittáló porphyria.Krónikus inflammatórikus polyneuropathia (CIDP) Lassan kialakuló gyengeség és érzészavar. hason). diabeteses neuropathiák egyes esetei. évtized. malignus folyamatok. A legfontosabb primaer demyelinisatios polyneuropathiák: GBS. közel normális vez.(patella. felső végtagi dominancia.Distalis Szerzett Demyelinisatiós Szimmetrikus Neuropathia(DADS) . hereditaer motoros sensoros polyneuropathia. közös jellemző az immune vagy gyulladásos aetiológia. nutritiv hiányok. MMN.kesztyű szerű eloszlás. a diabetes egyes esetei. felső végtag reflexek megkíméltek lehetnek). elektrofiziológiai lelet.Multifokális Motoros Neuropathia (MMN) . A klinikai tünetek. CIDP. aszimmetrikus eloszlás. prognosis alapján 4 kórkép különíthető el: . I típus. kötőszöveti és endocrin betegségek.

gangliosid ellenes antitestek - anti-GM1 3.Alkoholos polyneuropathia Pathológia: axonalis károsodás Oka: Felszívódási zavar Thiamin hiány Aldehid dehydrogenáz működése károsodott Bizonytalan kezdet Alsó végtag > felső végtag Sensoros tünetek: distalis égő paraesthesiák Sensoros ataxia Motoros tünetek. Areflexia Vegetativ zavarok Liquor fehérje: normális EMG: enyhe motoros + sensoros vezetési sebeség csökkenés csökkent amplitudó Therápia : abstinentia B1 vitamin/B vitamin-complex (parent > per os), gyakran szegényes reakció Milgamma (Benfotiamin, B6, B12) Fizikotherápia, elektrotherápia 4.Diabeteses Neuropathia Aetiológia : a különböző okok ellenére közös. Alapja a chronicus hyperglycaemia (Diabetes Control and Complications Trial). A neuropathia kialakulásának (progressziójának) rizikói: a szénhidrát anyagcsere kezelése a diabetes tartama a beteg életkora dohányzás alkohol fogyasztás hypertonia hypercholesterinaemia magasság

16

Diabeteses Neuropathia Klasszifikációja : A. Diffúz Neuropathia 1. Distalis szimmetrikus senso-motoros polyneuropathia 2. Autonom neuropathia 3. Szimmetrikus proximalis alsóvégtagi motoros neuropathia (amyotrophia) B. Fokális Neuropathia 1. Cranialis neuropathia 2. Radiculopathia/plexopathia 3. Entrapment neuropathia (alagút-szindrómák) Pathophysiologia : 1. Nem teljesen tisztázottak az alapfolyamatok 2. Valószínű a multifaktoriális eredet 3. Több folyamat kölcsönhatása eredményezi kialakulását Lehetséges pathomechanismusok: -Vascularis (ischaemiás-hypoxiás) -Metabolikus -Károsodott neurotrofiás faktorok -Laminin teoria -Autoimmun mechanizmusok Kezeles: Primer prevencio : szk. acs. Megfelelo kezelese Tuneti : CARBAMAZEPINE 3x200mg, LYRICA 2x75mg Antidepresszivumok : AMYTRIPTILIN 50-75mg Neurolepticumok : LEVOMEPROMAZIN 25mg MILGAMMA, PENTOXIFILIN

5.Crirical illness Intenziv osztalyon talalkozunk vele, sepsis/ sokszervi elegtelenseg okozza. Tunetei : diffuz vegtag gyengeseg ; renyhe reflexek ; distalis tipusu erzeszavar ; lelegezteto keszulekrol leszoktatas nehez. Kezeles : fertozo agensek megszuntetese, sebeszeti beavatkozasok kerulese, steroidokat nem adunk/ esetleg kis adagan.

17

Guilllain Barré Syndroma
( Landry f. Ascendalo paralysis, polyradiculittis, polyradiculoneuritis)
Def : Ascendalo paralizis, albumino- cytologiai disszociacio, gerincvelobol kilepo ideggyokoket erinti, surgosseget igenyel ! Pathogenesis: ♦ Autoimmun betegség, mely a peripheriás idegek különböző komponensei ellen irányuló kóros immunreakció következménye. ♦ Humorális és celluláris immunreakció egyaránt szerepet játszik kialakulásában. ♦ A peripheriás idegrendszerben szétszórtan körülírt lymphocyta, macrophag infiltrációk és fokális demyelinisatió látható. ♦ Érinti a gyököket, plexusokat, proximal idegtörzseket, egyes agyidegeket és autonom rostokat. ♦ Speciális támadási célpont a myelinhüvely. ♦ A macrophagok – Penetrálják az axonokat körülvevő basalmembránt, – A Schwann sejteket elmozdítják a myelinhüvelytől – Ezt követően fagocitálják a myelin lamellákat. Formai: 1. Acut gyulladasos demyelinisatiós polyradiculoneuropathia (AIDP): – Fokális demyelinisatió, – Lassuló vezetési sebesség, vagy vezetési blokk (a folyamat súlyosságától függően), – Mérsékelt, kapcsolódó axon vesztés. 2. Acut axonalis forma – Axonvesztéssel jelentkező polyradiculoneuropathia, – A motoros vagy motoros és sensoros rostokat érinti. 3.Vegetativ rostokat erinto 4.Shiller Fischer sy 5.regionalis gyengeseggel jaro formak: - pharyngealis- cervicalis – brachialis - ketoldali n. VI paresis - ataxias forma - paraparetikus forma

18

• Idegek myelinhüvelye mentén IgG-complement lerakódás.2 /100. • Immunkomplex depozició az idegekben. gastro-enteritis. Férfiak közt gyakoribb. de jelentkezhet clusterek formajaban is. • Campylobacter jejuni infectio Bevezető esemény ♦Bevezető. A legtöbb eset sporadikus. a vénák körül. Fertozesek: Virusfertőzés – Influenza – Cytomegalovirus* – Herpes – Epstein-Barr virus* – Hepatitis – HIV Sebészi beavatkozás Bacterialis fertőzés – Campylobacter jejuni* – Mycoplasma pneumoniae* Spirocheta fertőzés – Borrelia burgdorferi Vaccinatio – Rabies (some strains) 19 . Acut axonalis forma (főleg Kínában): • Általában epidemiákban fordul elő. ♦ Ezek általában 1 – 3 héttel korábban zajlanak le ♦ Leggyakoribb: banális felsőlégúti infekció. miden rasszt érint. Az incidencia idősebb korban magasabb. • Típusosan gyermekeket és fiatal felnőtteket érint. „triggerelő” esemény kb. • Többnyire a nyári hónapokban. szezonális ingadozás nélkül. mint nőkben. Epidemiologia: Relatíve ritka betegség  Incidencia: 1 . a beteg 70%-ánál kimutatható.000 lakos Világszerte megtalálható.Pathologia: • Mononuclearis infiltratio az idegekben.

Cardinalis tünetek: 1. légzőizmok. A betegség progressziója A progresszív fázis néhány naptól 1 hónapig tarthat. beszédzavar.Klinikai tünetek A betegség kezdetén relatív jó közérzet. ♦ Légzőizom gyengeség.MELYREFLEXEK ♦ Az egyik legkorábbi jel a mélyreflexek renyhévé válása. Ritkán fasciculatio is lehet.PARESTHESIAK ♦ Distalis. 50%-ában bevezető tünet. 2. illetve a csukló fölé. arcizmok érintettek. Renyhe. A kezdet neurológiai tünetek változatosak. Végül változó súlyosságú és eloszlású hypotoniás paresis jön létre Gyakran súlyos: valamennyi végtag. a székről fölállás. ♦ Jelentősebb érzészavar ritkán található a fizikális vizsgálat során. 1. vagy gyengeség. Gyengeség 3. ♦ A gyengeség gyorsan terjed a felső végtagokra.GYENGESEG ♦ Néhány nappal a paraesthesiák után kezdődik. ♦A bulbaris izmok gyengesége: dysphagia. vagy hiányzó saját reflexek. A betegek ~ 50%-ában van facialis diplegia. 20 . ♦ Típusosan a vibráció és a proprioceptiv érzések károsodnak a legkifejezettebben (a vastagon myelinisalt rostoko). az areflexia.ami a betegek kb. általában szimmetrikus paraesthesiák. hiányoznak a szisztémás tünetek.Paraesthesiák 2. 3. a láz. ♦ Típusosan fölfelé halad. főleg a proximalis izmokban: nehéz a lépcsőn járás. ill. ♦ Kétoldali facialis paresis. de ritkán terjed a boka. vagy követheti a gyengeség kialakulását. mint pl. ♦ Egyes esetekben a proprioceptiv reflexek kiesése sensoros ataxiát és pseudoathetosist okozhat. ♦ Néhány nappal megelőzheti. ♦ Típusosan az alsóvégtagokon kezdődik.

Diagnosztizálása gyermekeken nehéz. Differenciáldiagnózis: ♦ Hysteria/conversiós reakció ♦ Agytörzsi infarctus ♦ Locked-in syndroma ♦ Peripherás neuropathiák ♦ Critical illness ♦ Neuromuscularis transmissiós zavar ♦ Acut myelopathia ♦ Poliomyelitis ♦ Cauda equina laesio ♦ Acut intermittáló porphyria ♦ Vasculitis ♦ Izombetegségek ♦ Lyme kór ♦ Diphtheria ♦ Veszettség ♦ Enterovirus infekció ♦ Botulismus ♦ Kullancs paralysis ♦ Nehézfémsók (arzén. mint 75 %-ában előfordul. comb hátsó felszíne Ejszaka súlyosabb. és nem kezelik megfelelően. ólom) ♦ Organophosphat mérgezés ♦ Hypermagnesaemia ♦ Hypokalaemia ♦ Alkohol ♦ Gyógyszerek 21 . Legkifejezettebb: vállöv. Felnőtteken is gyakran nem veszik figyelembe. hát.FAJDALOM A betegek több.

Axonalis formák: Amplitudó . Mindig kötelező a hospitalizálas.normális v. Korai fáziban normális v. AMAN: kizárólag a motoros rostok károsodtak.csökken. Vénás thromboembolisatio. Vegetativ zavarok. – A motoros vezetési sebességek kifejezettebben csökkennek.Laboratóriumi vizsgálat  LIQUOR Fehérje koncentráció: EMELKEDETT Sejtszám: NORMÁLIS Kivétel: korai fázisban és enyhe esetekben lehet normális fehérje (~ 10%)  ELEKTROFIZIOLOGIA . minimális eltérés.SUPPORTIV KEZELES Alapvetően meghatározza a prognózist. – Fokális vezetési sebesség csökkenés. A mortalitás csökkenése a supportiv kezelés fejlődésével függ össze (Lélegeztetés!). Kezelés 1. Életet fenyegető szövődmények ! Légzéselégtelenség. Légzéselégtelenség ♦ A legsúlyosabb és a leggyakoribb szövődmény ♦ A légzés funkció ellenőrzése: – Arteriás vér gáz analízis – Spirometria: csúcs kilégzés. Jellemző eltérések: – Vezetési block – Vezetesi sebesség csökkenés. minimálisan csökken.Motoros és sensoros idegvezetés vizsgálata. maximális inspirációs/expirációs nyomás – Vital kapacitás mérés ♦ Intubatio szükséges: vital kapacitás <15 ml/kg 22 . Vezetési sebesség . Betegek 30 %-a igényel intenzív osztályos ellátást.

mint a természetes lefolyás során • Ritkábban kerül sor gépi lélegeztetésre.Vegetatív zavarok . erosiv gastritis → vérzés  Ileus ♦ Hyponatraemia– Lélegeztetett betegeken. Hátrányok : • Költséges és invazív • Hypotensio. kontraktúrák ♦ Decubitus 2. • Az intenzív osztályos és a kórházi kezelés ideje is rövidebb Minél korábban (az első héten) kell elkezdeni.Dysautonomiak ♦ Leggyakrabban és legsúlyosabb formában légzési elégtelenség és súlyos motoros deficit esetén.SPECIFIKUS TERAPIA  Plasmapheresis Hatás:• A betegek legalább 50 %-a reagál kedvezően • Hamarabb kezdődik a javulás. hetében ♦ Prevenció – Anticoagulálás – Rugalmas pólya Egyéb szövődmények ♦ Aspiratio  pneumonia ♦ Neurogen hólyag  Húgyúti fertőzés ♦ Gastrointestinalis betegségek  Stress ulcus. 23 . sepsis előfordulhat • Plasmapótszerekkel szemben allergia. ♦ Legsúlyosabbak:Paroxysmalis hypertensio Orthostaticus hypotensio Arrhythmia Vénás Thromboembolisatio ♦ Tüdőembolia: 5% – leggyakoribb az immobilizáció 2. ♦ Izom atrophia.

a tünetek súlyosabbak.Kezdet gyorsabb. hányás • Bőrreakciók • Renalis tubulus necrosis Prognózis Átlagos hospitalizáció 1 hónap Felgyógyulás 6 –12 hónap.15 % – Lábfej gyengeség – Kis kézizmok gyengesége. .Nyári hónapokban . IVIg kezelés Előny a plasmapheresissel szemben hogy egyszerűbb Hátrány :Szintén költséges es fertőzés átvitele előfordulhat Mellékhatások: • Anaphylaxiás reakció • Fejfájás • Myalgia.Gyermekekben és fiatal felnöttekben . 1 hét alatt súlyos tetraparesis – Nagyon alacsony motoros amplitudó a korai fázisban Klinikai változatok  Acut axonalis forma  . Permanens maradványtünetek: ~ 7 .Prodroma: Gastrointestinalis (diarrhea): Campylobacter jejuni infectio 24 . hypertonia • Láz • Hányinger. Izületi fájdalmak • Mellkasi dyskomfort • Hypotonia. sorvadása – Sensoros ataxia – Dysaesthesiák ♦ Rossz prognózisra utal – Idős életkor (> 60 év) – A tünetek gyors progresszióa. a teljes gyógyulás ritkább.

Corticosteroid nem javasolt.50%) Kezelés: IvIg. Szignifikáns javulás 1 . Laboratórium: Szérum antitestek .GM1 gangliosid ellenes IgG (40% . Plasmapheresis. Paraneoplasiás is lehet! 25 .Felsölégúti hurut: Haemophilus influenzae infekció.  Miller-Fisher Syndroma  ♦ Tünetek: Ophthalmoplegia Ataxia Areflexia ♦ Liquor: fehérje általában emelkedett. Rövidebb a lefolyás.2 hónap alatt. ♦ Prognosis: Általában kedvező.  Acut motoros axonalis forma (AMAN)  Gyengeség: Distalis > Proximalis Szimmetrikus Agyidegek (25%) Légzési elégtelenség ritkább.12 nap után éri el a legsúlyosabb állapotot. mint GBS-ban Prognosis kedvezo. Neurographia: Alacsony amplitudó. felgyógyulás gyros. Enyhe vezetési sebesség csökkenés. Sensoros: normális Reflexek: renyhe (hyperreflexia előfordulhat) Progresszió: 6 .

4-6 Brodman mezok Def. : piramissejt. 26 .Centralis motoros neuron syndroma 3 struktura alkotja : Piramispalya Extrapiramidali rendszer Kisagy A fo mozgato kereg a FRONTALIS LEBENYben talalhato. amibol a piramispalyak indulnak Kereg  piramispalya  Capsula interna  nyultagy.gerincvelo hataron kersztezodik  a gerincvelo elulso szarvaban Ha a piramispalya barhol karosodik CMN syndromarol beszelunk.

Elektiv jellegu: bizonyos izomcsoportokat jobban erint mind masokat. Koros reflexek: BABINSKI TUNET: nagy labujj dorsalfelxioja. az elso szakaszban ( 1-2 het ) : petyhudt benulas. . triceps surae megszoritasa OPPENHEIM-JEL : muato es huvelykujjunkat a tibia elere helyezzuk es kozepesen nyomva haladunk lefele SCHAEFER-JEL : az Achilles in megszoritasa Pyramisjelek a felso vegtagon: HOFFMANN-JEL : a beteg kozepso ujjanak vegpercet a jobb kezunk mutatoujjaval megtamasztjuk. contracture eseten erosebbe valik.a mutatoujj elso percenek hirtelen felxioja 27 . a tobbi negy plantar flexioban LEGYEZOJEL ( Babinski II. ujjunkkal megpoccintjuk a 2-4 ujjakat  a huvelykujj adductioja es flexioja +/. majd kialakul a piramisos kontraktura WERNICKE-MANN fele TARTAS : felso vegtag FLEXOROK tonusfokozodasa. . a felso vegtagon a flexorok. az alson az extensorok. Acut elvaltozas eseteben csokken az izomtonus. Rugalmas jellegu: BICSKA TUNET passziv mozgatasra kezdetben nehezen megy. CHADDOCK-JEL : a kulso boka felol a labhat karcolasa GORDON-JEL : a M. also vegtag EXTENSOROK tonusfokozodasa.Klinikum : .MOTOROS KIESES : paresis ( lehet enyhe vagy kozepes foku) plegia ( teljes benulas ) Lehet: monoparesis/ plegia = egy vegtag hemiparesis/plegia = egy oldal paraparesis/plegia = ket also vegtag erintett tertraplegia = mind a negy vegtag Altalaban kiterjedt paresis alakul ki. polykinetikus reflexek.REFLEXEK: Hyperreflexia. majd egyre konyebben. huvelykujjunkkal lefele nyomjuk majd hirtelen felengedjuk  huvelykujj flexioja es adductioja. Acut fazisban renyhe.) talp karcolasa eloidezi az oregujj tonusos dorsalflexiojat es a labujjak terpeszteset.IZOMTONUS : ha a karosodas fokozatosan alakul ki mar kezdetben spasticus az izomtonus. TRÖMMER-JEL : bal kezzel megfogjuk a beteg kezfejet pronalt helyzetben.

Agytorzsi pyramis sy : a karosodas oldalan agyidegi tunetek ellenoldali pyramis tunetek 5. fasciculatio 28 . Cerebri anterior : also vegtagi tulsulyu hemiparesis 2.WARTENBERG-JEL : a vizsgalo a sajat hajlitott ujjait a beteg hajlitott ujjaiba akasztja es felszolitja a beteget hogy a huzasnak alljon ellen  erokifejteskor a beteg huvelykujja behajlik ALTIPUSOK: 1. Pedunculusban = capsularis 4. Cerebri media karosodasa: felso vegtag es arc – faciobrachialis tulsulyu hemiparesis  A. Gerincvelo : azonos oldalon benulas. Capsularis pyramis sy : ellenoldali massziv hemiplegia 3.Corticalis pyramis sy: altalaban ischaemias elvaltozas okozza  A.

29 . L1 csigolya magassagaban a conus terminalissal vegzodik. majd a filum terminaleval folytatodik. hosszanti feherallomany oszlopokat valaszt el.A gerincvelő ( Anatómia. élettan. Szurke allomanya lepke alaku. kórélettan. tünetegyüttesek ) A gerincvelo a nyultvelo folytatasa.

S1-S5 lovaglonadrag 30 .Szabalyok: Chippault: C=0 (nincs kulombseg a gyoker es a csigolya szama kozott) Th1-4 = 1 ( felso thoracalis szakaszban egy csigolya az elteres) Th5-8 = 2 Th9-12 = 3 Kahler-Pick: a felszallo es keresztezodo palyak ugy keresztezodnek.mellbimbo. T12-S1 –lagyekhajlat.myotoma erzo . az also szintrol indulok belul fognak elhelyezkedni Gv. T10.koldok.dermatomak: T4. hogy az alsobb szintrol indulok felszinesen fognak elhelyezkedni Foerster: a nem keresztezodo palyak. Karosodas tunetei: motoros .

Tunetek: azonos oldalon . vasoplegia ) .Acut szakaszban: Gerincveloi SHOCK: . szeklet es vizeleturitesi zavar.Kezdetben petyhudt majd spasticus benulas BROWN-SEQUARD SY: . A. vegetativ. beverzes.okozhatja: myelitis transversa.ejakulacio TOMEGES REFLEX : vizelet.fel harantlezio . tumor 31 . vegetativ funkcio zavar ( inkontinentia.C  tetraplegia.irreverzibilis allapot . funkcio csokken.korelettani folyamat .valoszinu egy lokalis oedema ( oedema elmulasaval a tunetek etunnek) . L  paraplegia . mert nem csak a sejttest karosodik) melyerzes ellenoldalon – ho es fajdalomerzes zavar ( tr. decubitus . myelitis Hemisectio : Brown-Sequard Sy Kozponti karosodas: syringomyelia. ejakulacio RETRAKCIOS REFLEX TAMASZKODASI REFLEX Gerincvelo karosodas formai: Teljes harantlezio: trauma.funkcio karosodas.vizeleturites : autonom holyag. horegulatios zavar.Th.teljes atmetszes . anaethesia.par masodperctol par hetig tarthat ( akar 2-3 het ) . szeklet.motoros tunetek izomero csokkenes. trofikus zavarok.vegetativ Hirtelen karosodas eseten heves reakcio : oedema. nem jelent feltetlenul atszakadast +/anatomiai karosodas . spinothalamicus lateralis) B.petyhudt benulas. hydromyelia. ischaemia . valamint pyramis jelek ( CMN Sy. trauma. benulas ( petyhudt es spastikus ).ha nincs harantlezio maradektalanul gyogyul HARANTLEZIO: . haspressel kivalthato .Kronikus szakaszban: AUTOTRAUMATIZMUSOK .

spasticitas -Sulyos melyerzeszavar -Verkep: macrocyter anaemia. gerincvelo: nyitott szemmel sokkal jobb Kezeles: B12 1x1000 μg/nap 1-2 hétig. + Babinski jel. aztán 1x havonta es folsav ( 3x1/nap) 1-2 evig . • Hyporeflexia • ± pyramis jelek (Babinski) • Polyneuropathia • Ambliopia. majd javulas varhato. bizonytalan mozgas. foleg az also vegtag ataxia. 32 .Hatso koteg. anaemia pernicioasa -Glossitis. hatso szarv: tabes dorsalis Tobb strukltura karosodasa: subacut degeneratiok FUNICULARIS MYELOSIS : kombinalt sclerosis Oka a B12 vitamin hiany Tunetek: -Motoros zavar: gyenge. hematológiai tünetek: • Sápadtság • Fáradékonyság • Glossitis. • Pszichés zavarok Diagnosis • Hematológiai vizsgálat • Achlorhydria • B12 vitaminszint • Schilling teszt DD: kisagyi dysmetria: mindegy hogy csukott/nyitott szemmel. gyomor nyalkahartya atrofia -Zsibbadas az ujjakban Belgyógyászati. nyelvégés • Gyomorpanaszok • Hisztamin-refrakter achlorhydria • Hepatosplenomegalia • Hiperkróm megaloblastos anemia Neurológiai tünetek: • Paraesthesia • Ataxia • Hypo-anaesthesia spf. scotoma. prof.

es felszallo palyak karosodnak. proximalis izmok atrophiaja GERINCTRAUMAK Hyperflexioa. ovszeru ( felette es alatta is normalis ) Gyakran tarsul Arnold-Chiari Sy-val ( agytorzs es cerebellum fejlodesi zavara )  spinalis neuron karosodas  kis kezizmok. Az ureg nyomasa kovetkezteben masodlagosan elfajulnak a szomszedos le. A kialakult uregek neha osszekottetesben vannak a canalis centralissal. melyerzes megtartott. A gerincvelo kozepso resze hianyzik. ittas allapot Hyperextensio: idosek traumatologiajaban. Az uregben uralkodo nyomas kovetkezteben a le. A hydromyelia csak a kozponti csatorna tagulata. darabos tores : fejes ugras Darabos szetroppanas: fenekre.autobalesetben Compressio. labra eses Attol fuggoen hogy hol van serules a kovetkezo jeleket eszleljuk : C3 C4 C5  legzeszavar is van C5 C6 -ig ep  vallov izomzata meg mukodsik C6 C7 -ig ep  konyok. nyak hatratorese Ostorcsapas. alkar extensio meg van C8 T1 -ig ep  kez kisizmai. ( 20-30 ev) Tunetek: Az uregkepzodes helyetol fuggenek. Az erzeszavar lehet izolalt azaz disszocialt – hot es fajdalmat nem erzi. ezert spasticus benulas es az elvaltozas magassaganak megfelelo erzeszavar alakul ki.hyperflexio + hyperextensio.vagy resszeru ureg talalhato. flexio-ratatio: kozuti baleset.es felszallo palyak. Ha az elulso szarv is karosodik PMN Sy. A tunetek fiatal felnottkorban jelentkeznek.SYRINGOMYELIA ( syrinx=nad ) – a gerincvelo kozepen tobb segmentumra kiterjedo cso. kisujj meg mukodik 33 . C7-C8 karosodik  kez sorvadasa : Aranne Duschaenne Sy Az erzeszavar fefuggesztett.

felfekvesbol --. melanoma. Kezeles: Fontos a rogzites : halo.Daganatok 34 . pl.L4 -ig ep comb proximalis izomzata meg mukodik L5 –ig ep  nagyujj meg mukodik Sacralis  analis sfincterzavar Holyag es nemi szervek L1-2 simpatikus es S2-4 parasimpatikus beidegzes. mandula – hematogen szoras utjan.Gyulladasok -Epiduralis abcessus. -Gyulladasos goc fertozo forraskent szerepel. lymphoma szintjerol --. tudogyulladas ). Metastasisok a prostata. ha van neurologiai tunet. vese. fog.4 mg/kg/óra 23 órán át • stabilizálás: – alapfunkciók – gerinc – VIGYÁZZ A GERINC MOZGATÁSÁRA!!! --. majd – 5. Ha a 3 szalagrendszerbol 2 serul akkor gerincvelo instabilitas lep fel.8 órán belül elkezdeni – 30 mg/kg (kb 2g felnottnek!!!) iv bolus 15 perc alatt. carbunculus ). mell. urogenitalis rendszer. -Direkt uton: pl. Sebeszeti beavatkozas. tudo. hirtelen mozdulat tunetei: derek fajdalom es gyoki syndroma. • methylprednisolon . also vegtag zsibbadasa --.Vascularis karosodasok –nagyon ritkak Tunetei: derektaji fajdalom. galler. CT ( csontos struktura ). inkontinentia. Myelographia. felfekves szovodmenyekkel kell szamolnunk ( sepsis. Ha vegetativ zavarok is kialakultak mar .Nem trauma okozta csigolyatores: meningeoma. psoas talyog. Diagnozis: Magneses rezonancia. neurinoma. szarnmazhatnak: bor ( furunculus .

Joindulatu: osteoid osteoma. vese. prostata. hemangioma Rosszindulatu: myeloma multiplex  csont Metastasis: tudo. A korong kozepen helyezkedik el a kocsonyas nucleus pulposus. A kor elorehaladtaval a korong fokozatosan veszit viztartalmabol. mell. befele egyre lagyabb allagu kotoszovetbol all. az anulus fibrosusbol es az altala korbezart. pajzmirigy Gerincveloi daganat: meningeoma. Tipusai: DL / ML / M 35 . ezaltal rugalmassaga csokken. neurilennoma Discus hernia A csigolyakozti porckorong rostos kulso gyurubol. Az anulus fibrosus karososdott rostjai kozott porckorongszovet turenmkedik ki ezt servnek nevezzuk.

farzsába A tunetek hirtelen alakulnak ki. mozgasra fokozodik. also vegtagi fajdalom = ischias .ischialgia. L3 ritkan. A fajdalom eros. lumbago. A gyoki fajdalom megjelenthet mint derektaji fajdalom = lumbago. vagy a ketto egyutt lumbo. kesszurasszeru. 36 . A fajdalom intenzitasa a zsibbadastol a kibirhatatlan fajdalomig tarto skalan mozog. S1 ! Lumboischialgia Isiász.Leggyakoribb az L4 L5 .

Jellemzo az antalgias pozicio : oldalfekves felhuzott labakkal. Nyujtasos probak: Lasegue +  az erintett oldalon fajdalamat jelez a beteg ha kinyujtott masik labat megemeljuk Charnley Siccard Bragard Naffzieger Bonnet Neri +  elorehajlaskor az erintett oldalon a terd reflexesen behajlik L4 gyok komprimalasa : L5 gyok komprimalasa : 37 . enyhen hajlitott csipo es terd. az ules gyakran fajdalmas. lumbalis szakaszon a fajdalmas gyok fele scoliosis van.

S1 gyok comprimalasa : Figyelmezteto jelek • Idosebb (esetleg túl fiatal) beteg • Fájdalom nyugalomra súlyosbodik • Általános tünetek: fogyás. rossz közérzet. 38 . • Anamnézisben malignus daganat • Parézis • Vizeletretentio vagy incontinentia Paraklinikai jelek: Nativ rontgen : Nem tudja kimutatni a porckorongservet. fáradékonyság stb.

MRI Differencial diagnozis: • Vese. vérzés) Kezeles: Ágynyugalom Fájdalomcsillapítás Lazítás (izom. nem szuno fájdalom Cauda equina ( Lófarok ) 39 . húgy-ivari készülék ( vese kolika van jelen) • Csípo • Arteria elzáródás ( 6 P ) • Vénás thrombosis • Tumorok. Normalis esetben a kontrasztanyag a gyokerek szintjen meg egtypar mm-ig megfigyelheto.Ha a csigolyak kozti res beszukul  porckorong degeneratio Serv eseten a fiziologias lordozis eltunik. Myelographia: kontrasztanyag gerinccsatornaba kerulve telodesi hianyt mutat a serv szintjen. Scoliosis konkav oldala a serv fele lesz. pszichés) Alternatív gyógymódok Sebészi : A sebészi kezelés javallata • Paresis • Gyökelhalás • Incontinentia • Cauda bántalom • Relatív: ismétlodo. metastasisok • Meningealis izgalom (gyulladás.

Leggyakrabban medialis porckorongserv okozza.
A cauda károsodás tünetei: • Felso: L1-L3(L4) • Középso: L4-S1 • Alsó: S2-S5 Lehet : Teljes / Részleges cauda sy. Teljes  Petyhüdt paraplegia (paresis), areflexia, incontinentia, érzéskiesés, Babinski -  DD ! hirtelen gerincvelo karosodas.

Cervico brachialgia
Nyaki szakaszon elhelyezkedo serv nyomhatja az A. vertebralist es a gerincvelot is. Legjellemzobb tunet a cervico brachailgia : vall es a kar fajdalma. Erintett gyoknek megfeleloen kar radialis vagy ulnaris felszinere es az ujjakba sugarzo fajdalom. Gyakran cask sensoros tunetek vannak, motoros kieses, reflex gyengesege, izomatrophia, autonom zavar. A fej koros tartasa : torticollis, leterocollis, farkasnyak Spurling jel: nyak hyperextensioba es hirtelen elforditasra  fajdalom a nyakban, karban ,alkarban.

40

A KIR demyelinisatios jelensegei
SCLEROSIS MULTIPLEX
Myelinhüvely • Oligodendroglia sejtek axonok körül feltekert, specializálódott nyúlványa. • Két Ranvier befőzıdés közötti ún. internodális szakaszt burkol be. • Biztosítja az idegpályák gyors, szaltatórikus ingerületvezetését.

Demyelinisatio • A myelinhüvelyt termelo oligodendroglia sejtek károsodásának (1) következménye, vagy • Direkt a myelinhüvely(2) ellen irányuló hatások eredménye. • Következményeként az axonokban folyamatos depolarisatio jelentkezik. • Az ingerület szétterjed a kis ellenállású extracelluláris térben. • Vezetési blokk alakul ki, ami az érintett területnek megfelelo. klinikai tünetek oka. • Remyelinisatio: incomplet, dysfunctionalis !! SM: • prevalencia: 25-224/100 000 ; a leggyakoribb, fiatal felnotteket érinto neurológiai kórkép • etiológia: ismeretlen, multifaktoriális betegség (genetika, környezeti faktorok, immunológiai faktorok) • Definició: - KIR krónikus megbetegedése – Gyulladás + fokális demyelinizáció – Térbeli és idobeli disseminatio – Mielinhüvely elleni autoimmun reakció – Exogen fertozés (?) – Axonalis degeratio – Genetikai fogékonyság • trigger: nem specifikus vírus infectio • nincs oki kezelés • elsı tünet: 24-25 év, átlag: 30 év (15-50 év) • nem: no:férfi > 2:1

41

DEF: A központi idegrendszer chronikus gyulladásos betegsége Myelin (oligodendroglia) károsodás jellemzi Gyulladás eredménye: multiplex myelin pusztulás és hegesedés (astrocyta) = plaque Charcot: „sclerose en plaque” a fehérállományban. Periódikusan neurológiai tüneteket és gyakran progresszív rokkantságot eredményez. Klinikai jellemzoi : Tobbszoros idoben egymast sorozatban koveto shubok, koztuk a tunetek teljesen vagy reszlegesen visszafejlodnek Multiplex, kulonbozo lokalizacioju gocok a KIR-ben, ennek kovetkezteben a tunetek valtozatosak Egyidoben allhatnak fenn igen tavol fekvo teruleteken laesiok. A demyelinisatiós plakkok leggyakoribb elofordulási helyei : • Nervus opticus • Chiasma • Agytörzs • IV. agykamra környéke • Gerincvelo • Corpus callosum. SM klinikai tunetei: Fáradékonyság „fatigue”- homérséklet, magas páratartalom, délután nem azonos a paresis mértékével Sensoros tünetek -”valami nem jó”- tuszúrás, hidegérzés, zsibbadás, szorító érzés - Lhermitte jel = fej extensioja ( elore hajtasa )  aramutesszeru erzes a gerinc menten Motoros rendszer károsodása – centralis : spasticus plegia, elenk melyreflexek, koros reflexek, spasticus jaras ( CMN Sy) Cerebellaris tünetek, „Charcot trias” : nystagmus, skandalo beszed, intencios tremor ; koordinacios zavar, szeles alapu bizonytalan jaras Agytörzsi tünetek, ophthalmoplegia, diplopia, disszociált nystagmus Opticus károsodás, „neuritis retrobulbaris”, leggyakoribb, lataselesseg csokken, hemianopsia, scotoma, discromatopsia;altalaban egyoldali Szfincter zavarok - Hólyag ürítés zavara Szexualis zavarok - impotencia, anorgasmia(genitalis hypaesthesia) Kognitív zavar, dementia, depressio
42

SM kórlefolyása : • Exacerbatio, relapsus, schub, attack: epizódszeruen jelentkezo neurológiai rendellenesség, melyet gyulladásos vagy demyelinizációs folyamat idéz elo • Kezdetben: 80-90 % relapsus-remissio – 10 év után 50 % progresszív (secunder progresszív) • 10-15 % primer progressziv: késoi életkor – progressziv paraparesis, vibratio érzés zavar, neurogén, spastikus hólyag • benignus

SM diagnosis : • Nincs specifikus diagnosztikus teszt • Alap: klinikai tünetek • MRI • Liquor vizsgalat : ( lumbalpunkciot mindig el kell vegezni, ha szukseges a diagnosis megerositesere ) oligoclonális IgG sávok • Kiváltott válasz vizsgálat(ok): – VEP ( vizualis kivalasztott potencialok ): kései, azonban megtartott hullámforma ( fenyingerles utan megnyult a corticalis kivaltott potencialok lappangasi ideje )
43

SM diagnosztikai kritériumai : -A jellegzetes elváltozások idobeli és térbeli szétszóródásának objektív bizonyítása (McDonald kritériumok): 1) SM kórismézheto, 2) nem zárható ki a lehetosége, 3) kizárható az SM fennállása. -Klinikai + legérzékenyebb, specifikus vizsgálat az MRI. -Két, az SM-re jellemzo lefolyású roham után. SM differenciális diagnozisa: • SLE • Lyme kór • Devic syndroma • CADASIL • Takayasu-kór • a. carotis dissecáló aneurysmája • acut disszeminált encephalomyelitis • myelitis transversa • leukodystrophia SM prognosis : • Primer progresszív rosszabb, mint a RRMS • <10 % súlyos mozgás korlátozottság 5 éven belül • Terhesség és a gyermekágy hosszabb távú prognózist nem befolyásolja (?) • Tartam: az elso tünettol kb. 25-35 év, 30-40 %-ban a halálok komplikáció (bronchopneumonia). • Depresszio 7× gyakoribb, mint a nem-SM populációban. SM therápiája: Csökkenteni a relapsusok számát, lassítani lehet a rokkantságot 1.Relapsusok kezelése 2.Symptomák kezelése 3.Eletminıség javítása 1.Relapsusok k. STEROID: mérsékli a vér-agy gát zavart. csökkenti az oedema képzodést immunreaktív sejtek, toxinok, vírusok bejutását gátolja gamma interferon felszabadulását gátolja átmenetileg javítja az ideg vezetését

44

i.v. Methylprednisolon (Medrol) 1 g/nap i.v. 3-5 napig Relapsusok számának csökkentése: – Interferon beta 1b: Betaferon 8 MIU másnaponta s.c. – Interferon beta 1a: lassítja a rokkantságot; Avonex 6 MIU/hét i.m. Immunomoduláns kezelés SM-ben Immunomoduláns kezelés javasolt : • Javuló-rosszabbodó forma • 18-50 éves életkor • Járóképesség (EDSS érték < 5,5) • Megelozo 2 évben min. 2 schub lezajlása • Nobetegek vállalják a fogamzásgátlást • Megfelelo compliance (legyen képes a beteg öninjekciózásra, vagy legyen megbízható hozzátartozója). Rendszeresen adott sc. ill. i.m. injekciók jól tolerálhatók. Relapsusok számának csökkentése – Azathioprin (Imuran) – Cyclophosphamid (Cytoxan): chr. Progressive SM>RR – Mitoxantrone (Novantrone) Mellékhatásai lehetnek: -helyi injekciós reakció, -depresszió (interferonok=IF), -átmeneti influenzaszerő tünetek (elso 3 hónap, IF) -neutralizáló antitestek megjelenése (Betaferon), mérsékelt neutropénia (IF) -májenzimek átmeneti emelkedése (elso 3 hónap, IF) 2.Symptomák k. – pyramis pálya: • spasticitás (baclofen 25-75 mg, tizanidine) • gyengeség, fatigue (amantadine) – cerebellaris laesio: • tremor: propranolol, clonazepam, carbamazepin – autonom rendszer: • vizelési zavar: Driptane (oxybutynin chlorid) 2x1 – paroxysmalis tünetek: • fájdalom (amitriptylin, carbamazepine) – Depressio (SSRI, triciclikus: imipramin)

45

. ( 2 .4 hó.. • Ok: spirocheta (Borrelia burgdorferi) • „kullancs-encefalitis” • Korai tü. III. Közlekedési támogatás Foglalkozási therápia Depressio kezelése Torna. a megmaradt képességek használatát segítheti A betegek állapota hosszútávon romlik – a kialakított mozgásprogramnak a változást követni kell. claritromicin. diéta.3. – poliradiculitis (agyidegek: VII. TENS • fizikai terhelés figyelembevétele – Gyulladásos gócok gyógytornával nem tüntethetok el – Már kialakult bénulás sem gyógyítható – De a mozgás a közérzetet javítja.) – encephalitis.. MRI. családi. amoxicilin. mielitis. myalgia. cefuroxim) 46 . (facialis paresis) • Késoi tü.): Cardialis: vezetési zav. liquor + plasma (BB ellenanyagok) • Kezelés : doxiciclin.30 nap): ECM Fejfájás. fejfájás. ataxia. LYME kór • 1975 USA: arthritis + erythema chronicum migrans (ECM) + neurologiai tü.gen. cefalosporin (ceftriaxon. + cardialis tü. • Dg. szociális. tarkómerevség Agyidegtü.Életminıség javítása Munkahelyi. jogi támogatás. gyöki tü. (3 . myo-pericarditis ± kamra dysfunctio Neurologia: – tarkómerevség. testsúly kontroll Rehabilitáció SM-ben • gyógytorna. lazító gyakorlatok • fizikotherápia.

Opportunista fertozés.. 47 .polineurop. psihosis. leuco-encefalitis. agyideg-.és perif. agyideg (VII). acute encephalopatia. intrathecalis att..AIDS • 70 %-ban neurológiai tü.„Drug-induced”: • Zidovudine: miopatia • Nucleoside-antiretrovirális szerek: fájdalmas sensoros polineuropatia • Gyógyszer-túlérzékenység: neuroleptikum →→ Parkinson sy. polimiositis KRÓNIKUS: dementia. ataxia. malignus neurolepticus sy.„HIV-related”: AKUT: asepticus meningitis. perif. neoplasia: viralis. az AIDS elso jele ! • Korai KIR érintettség (intracellularis transport a vér-agy gáton ?) „neurotropic virus”: liquor.v. g. idegek. perifériás. • 10-20%: neurológiai tü.és vegetative polineuropatia .. bakt.: . agy-.gomba. • Klinikai tü.limfomák . myelitis transversa..

hogy a kinyújtott mutatóujját csukott szemmel tegye le.a beteg csukott szemmel. Romberg  latencia utan • bulbusok fixalasa nem befolyasolja a tuneteket 48 .Vestibularis tünetek • Vertigo • Nystagmus • Romberg próba . tinnitus • más kísérő neurol. valamint a dőlés és a félremutatás iránya egybeesik) • nystagmus: fokent horizontalis. sulyos es forgo jellegu • kifejezett vegetatív tünetek • gyakori az egyidejű halláskárosodás. majd emelje vissza. idotartam • bulbusok fixalasa. s úlyosabb labyrinthus laesio esetén a beteg oldal felé dől • Bárány próba . enyhe ha cerebellum karosodas all fenn • gyakran társulnak egyéb agytörzsi (nuclearis agyideg-. A beteget felszólítjuk. A peripheriás vestibularis károsodás jellemzői: • harmonikus vestibularis tünetegyüttes (a nystagmus lassú komponense. ep oldalra tekinteskor fokozodik • Romberg. rotatoros vagy verticalis. A vizsgáló a saját ujjával ellenőrzi. < 60 sec. Enyhe szédülésnél csak ingadozik. hosszúpálya és cerebellaris) kísérő tünetek. Barany tunet jelenlete • heves szédülés-élmény.sok információt ad az egyen súlyrendszer állapotáról. tünet nincs. • eses a lezio oldalara.gyakran a lezio oldalara A centralis vestibularis károsodás jellemzői: • a harmonikus jelleg többnyire nincs meg • Nystagmus kétoldali. szemzaras megszunteti a nystagmust es szedulest • gyakran van hanyinger. hanyas • eses . de barmilyen iranyba. hiányoznak. a lezio iranyaba valo tekinteskor fokozodik • a szédülés-élmény és a vegetatív tünetek enyhék v. hogy van-e félremutatás. agytorzsi tunetek nincsenek • latencia es idotartam: fejmozgasnal latencia van. sulyos ha agytorzsi. összezárt lábbal egyenesen áll.

takarékos mozgások • Ezért:– állandóan felügyeli az izmokhoz és izmoktól érkező impulzusokat – ezeket összeveti az érző. ez a koros oldalra tekinteskor csokken. culmen) Neocerebellum – cerebrocerebellum – (kisagyi féltekék) Archicerebellum – vestibulocerebellum • Astazia • Járászavar (szélesalapú. kinyujtott karok  minket karjaval a laesio fele mutat • indikacios proba Kisagyi tünetcsoportok Kisagyi funkciók • Az izmok működésének összerendezése • agonista-antagonista összhang • célzott. • Romberg proba • Barany proba: ulo beteg lehunyt szemek.• hanyinger. tinnitus nincs • latencia es idotartam: fejmozgasnal nincs latencia. lobulus centralis. célszerű. idotartama > 60 sec. hanyas altalaban hianyzik • hallas csokkenes.és érzékelő rendszerektől érkező információkkal – sokszoros visszacsatolás A kisagy fő működési egységei: Archicerebellum – vestibulocerebellum – (flocculonodularis lebeny) Paleocerebellum – spinocerebellum – (lingula. „részeg-ember”) • Vertigo + nistagmus – kisagyi laesioban durva hullamu nystagmus latszik a goc iranyaba. a szem behunyasakor csokken • Törzsataxia • Dőlés Paleocerebellum – spinocerebellum • Hipotonia – passziv mozgataskor eszlelheto csokkent izomtonus ( vegtagok passziv razogatasa ) • Discronometria • Törzsataxia (részeg ember) • Asynergia (hátradőlés) • Romberg helyzetben ingadozik Neocerebellum – cerebrocerebellum féloldali károsodás  azonos oldali tünetek 49 .

dysarthria – Areflexia. pes cavus. intenciós. mozgás közbeni • Chorea• Athetosis• Ballismus. polyneuropathiás tünetek – Pyramis-jelek Dystoniák. helyzeti. nystagmus. kyphoscoliosis. pl. Friedreich-láb – Isch. apro targy megfogasahoz tulsagosan szetnyitja ujjait). Célkísérletek zavara (ujjhegy-orr és sarok-térd próba) • Adiadochokinesis – agonistak es antagonistak gyorsan valtakozo mozgasa nem a normalis utemben es folyamatossaggal zajlik le. torticollis spastica • tremor: nyugalmi. dyskinesisek • Dystonia: blepharospasmus. terd-sarok kiserlet alkalmaval az idealis mozgasiranytol ide-oda eltero kilengesek eszlelhetok) • Dismetria – a tervezett mozgashoz szukseges izommukodes nagysaganak es sebessegenek helyes merteke hianyzik ( pl. – Állási-járási ataxia. pes equinovarus. ingareflex • Súlybecslés zavara • Csillagjárás • Bárány próba Spinocerebellaris ataxia • Friedreich-betegség – Autoszomalis recesszív – Tünetek: 8-15 éves kortól – Alacsony növés. diabetes mellitus. hemiballismus • Tic: Gilles de la Tourettes-syndroma • Myoclonus 50 .• Ataxia (neocerebellum). amyotrophia. kirobbano beszedmod • Visszacsapási (rebound) jelenség (Holmes-Stewart) • Izomhypotonia. az alkar gyors pronatioja es supinatioja • Asynergia – a mozgast kivitelezo izmok es izomcsoportok munkaja nem osszerendezett ( negykezlab jaraskor nem keresztben alternalva mozognak a vegtagok ) • Intentios tremor – a celra iranyulo mozgas kozben a celhoz kozeledve egyre nagyobb fokban ter el a legrovidebb megkozelitesi vonaltol ( vizsgalhato az orr-ujj kiserlettel ) • Beszédzavar (skandáló) – szaggatott.a reszt vevo izmok nem egyszerre vagy a szukseges harmonikus egymasutanban mukodnek valamely motoros cel elerese erdekeben ( ujj-orr erintesi kiserlet. cardiopathia.

Diagnostika: Elektrofiziológia MEP Izom biopsia Biokémiai vizsgálatok Molekuláris biológiai vizsgálatok 51 .• Tardív dyskinesiák Neuromuscularis betegsegek Felosztas: Neurogen folyamatok: amyotrophiás lateralsclerosis progressiv bulbaris bénulás spinalis izomatrophiák A neuromuscularis transmissio károsodása: myasthenia gravis A vázizomzat primaer betegségei: congenitalis myopathiák izomdystrophiák myositis/dermatomyositis toxicus myopathiák metabolicus/endocrin myopathiák.

Klinikum alapjan:  Medenceovi forma: malignus. ( Duchenne. fokozatosan tud felallni  A malignus Duchenne formaban ± hormonalis zavarok. hanem kocsonyas kotoszoveti tapintasa van  Gowers jel: fekvo vagy guggulo helyzetbol a beteg csak a sajat testen megtamaszkodva es felkapaszkodva. mersekelt oligofrenia. + Trendelenburg tunet  Izomsorvadas a hat hosszu feszito izmaiban ( hyperlordozis )  Izomsorvadas a hasizmokban ( darazsderek )  A beteg vadliaban pseudohypertrophia – nem izom.A. Osztalyozas: 1. EmeryDreifuss )  Autoszomalis recessziv  Autoszomalis dominans ( Landouzy. 52 . congenitalis 2. Oroklodes alapjan:  X kromoszomahoz kotott rec. Becker. infantilis : Duchenne Benignus. DYSTROPHIA MUSCULORUM PROGRESSIVA A vazizomzat sorvadasaval jaro genetikusan determinalt megbetegedesek.Dejerine)  Nem progressziv. juvenilis: Becker  Facioscapulo-humeralis forma  Scapulo-peronealis forma  Torzs-vegtagovi forma  Acularis forma  Oculo-pharingealis forma Medenceovi forma : az izomrost membrane dystrophin nevu struktur proteinje hianyzik ( Duchenne ) vagy koros szerkezetu ( Becker ) Tunetek:  Izomsorvadas es gyengeseg a csipo izmaiban  Kacsazo jaras. szivizom erintettseg.

pectoralis. 53 . atmenetileg kifejezett asszimetriak. Ocularis forma: ptosis. megszunese. molekularis genetikai vizsg.  EMG: myopathias minta  Labor: kifejezetten emelkedik a CK. histiokemiai vizsgalat (myogen leziora utal). pszichoterapia. erector trunci gyengesege miatt.Facioscapulo-humeralis forma A sorvadas az arc also felenek izmaiban.  a vall abnormalis mozgekonnya valik  scapula alata  A homlokredok megtartottak  Dromedar tartas  Hyperlordozis a m. a proximalis kar es vallizmokban Erintett a m. Scapulo-peronealis forma: a proximalis kar es distalis labszar izmok erintettek Torzs vegtagovi forma: altalaban a medence ( ritkan a vallov ) izmaiban kezdodik. Becker es scapulo-peronealis formaban gyakori Kezeles: nincs ! . Echo: Duchenne. ortopediai segedeszkozok. kevesbe az LDH. aldolase es transaminazok  EKG.serratus is. lassu progresszioval a kulso szemmozgato izmok mukodesenek kifejezetebb beszukulese. gyogytorna. szocialis gondozas. trapezius. Oculo-pharyngealis forma: szemtunetek + nyeleszavar + mimikai izmok gyengeseg Diagnozis:  Biopsia: dystrophin festes. m.  Contracturak fejlodhetnek ki. m.

Egyéb ásványi anyagok: alumínium.1. noknel gyakoribb.Amyotrophias lateralsclerosis CMN + PMN Sy Az esetek túlnyomó többsége sporadicus. kromoszóma Cu/Zn superoxid-dismutase (SOD1) gén mutaciójaszabadgyökök felhalmozódásaneurotoxicitás Krónikus vírus fertızések :polio. NEUROGEN MIOPATHIAK: ALS. mutációja motoneuronok velük szembeni érzékenységének csökkenése Glutamat metabolizmus zavara: fokozott praesynapticus felszabadulás transportban szereplo fehérjék csökkenése glutamát dehydrogenáz enzim csökkent mőködése ↓ extracellularis glutamát felhalmozódás ↓ neuronok glutaminsav receptorainak excessiv ingerlése ↓ kálcium homeostasis felborulása szabad gyök képzıdés sejt károsodás és pusztulás 54 .60 eves kor. spinalis izomatrophiak B. ill. progressziv bulbaris benulas.B. Pathogenezis: Familiaris esetek: 21. higany stb. gátlása. polio szerő vírus fertızések Nehézfémek . lehet azonban familialis is. ( AD oroklodes ) 40.ólom. mangán Hormonális faktorok: androgen receptorok hiánya kóros parathyroid hormon mőködés megváltozott Ca és D vitamin metabolizmus Növekedési faktorok:hiánya.

spasticitas.  Familialis ALS-ben – nemek egyforman erintettek -atlagosan 9 evvel korabban kezdodik -gyakran kezdodik az also vegtagokon . fasciculatio. hypotoniás paresis. -utolso allomas a torzs es legzoizmok sorvadasa -zsibbadas.Klinikai tunetek: Felso (motoros kéreg) + Alsó (agytörzs. diagnosis: . hiányzó reflexek. gerincvelo) motoneuron károsodás tünetei Felso motoneuron károsodás tünetei : paresis.Késoi myopathiák 55 .Pseudodbulbaris paresis .Cervical spondylosis. fajdalom -sfincter es erzeszavar nincs -reflexek : kezdetben a melyreflexek csokkennek. tumor . pyramis jelek Alsó motoneuron károsodás tünetei : atrophia. nyeles es beszedzavar jelentkezik. majd thenar es interosseusok atrophiajam majomkez -vallov es kar izmainak lassu atrophiaja + fasciculatio -also vegtagok gyengesege lepcson jaraskor -az atrofia erinti a bulbaris beidegzesu izmokat is: a nyelv sorvad es fasciculal.jelen vannak a basalis ganglion erintettseg tunetei -demencia Diff.  Sporadikus ALS-ben -izomatrophia es gyengeseg szimmetrikusan valamelyik felso vegtagon -elso panasz a kezujjak gyengesege es a finom mozgasok zavara.Post polio syndroma . majd fokozottak es pyramisjelek vannak. myelopathia.Syringomyelia/bulbia .Motoros neuropathia .

Hatása a kezdeti tünetektol független. Hg intoxikáció. Prognozis: Bulbaris tünetek: kezdo 14 % 3 évvel késobb 62 % Túlélés: 50 % 3 éven belül meghal átlag 4-5 év Viszonylag benignus esetek 40 évnél fiatalabb korban kezdodık..ALS szerő szindrómák: Cr . A funkcionális állapot nem változik  eletminıség sem javul Jól tolerálható Biztonságosan adható Nincsenek súlyos mellékhatások A corticospinalis playa es a spinalis motoneuronok egyuttes degeneracioja  ALS 56 . Kezeles: Riluzole (2-amin-6-[trifluoromethoxy]benzothiazole) Modulálja : Glutaminergiás transmissiót – Praesynapticusan / Postsynapticusan NMDA (N-methyl-D-aspartate) receptorokat Glutaminergiás transmissió modulációja  Praesynapticusan gátolja a glutaminsav felszabadulását  Postsynapticusan gátolja az excitatorikus aminosav hatását Hatás kifejlodése a feszültség függo Na csatornákon keresztül Javasolt adag: 100 mg/nap Szignifikánsan no a betegek túlélése.Creutzfeld-Jacob betegség Paraproteinaemia Lymphoma Pb.

Spinalis izom atrophiak Pathogenesis : Öröklodo Pathológia: Mellsoszarvi mozgatósejtek károsodása Klinikum: Atrophia Fasciculatio Paresis Hypotonia Hypo-. Osztalyozas: I. scoliosis.Bernhard II.2. mar az intrauterine elet 3-6 honapjaban kezdodik -jellemzoi: izomatrophia. mellkas deformitasok. -altalaban 1 eves kor elott kezdodik -jellemzoi: nyelvatrophia. legzeszavar. -kronikus juvenilis forma 57 . Egyéb betegségek . SMA I. reflexkiesesek. -AR. -a felnottkort altalaban nem erik meg SMA III.B.syringomyelia/bulbia. Infantilis tipus – SMA I (Werdnig-Hoffmann) 2. sulyos. izomsorvadas. areflexia Hiányzó érzészavar. fasciculatio. izuleti kontraktura. Felnöttkori SMA (Aran-Duchenne) III.postpolio . Genetikusan determinált izomatrophiák (SMA) 1. Paralysis bulbaris progressiva IV. vazizmokban es nyelvben fasciculatiok . Vulpian .polio . Juventilis tipus – SMA III (Kugelberg-Welander) 4.altalaban 3 eves kor elott bekovetkezik a halal SMA II. Intermedier tipus – SMA II 3.

gegeizmok hypotoniaja  a belegzes stridoros. a beszel lelassult. fiatal felnottkorban kezdodik.3. paresis. a massalhangzok kiejtese zavart. Progressziv bulbaris paresis -Idos noknel -A nyeles gyorsan romlik. nyelvizmok atrophiaja + fasciculatioja -Garat. fasciculation. dysarthria ( izom gyengeseg miatt ). -A nyeles nehezitett 58 . terdreflexkieses Vulpian-Bornhard betegseg -altalaban felnottkorban alakul ki -lassan progredial -vallovi izmokban atrophia. fasciculation. a nyelv benul.-combizomzat atrophiaja. B.

acetilcholinesterase (AChE) aktivitás Postsinaptikus membran : Redozott. MYASTHENIAK ES MYASTHENIFORM TUNETCSOPORTOK A neuromuscularis junctio betegsegei A neuromuscularis junctio (NMJ): NMJ mediatora az acetilcholin (ACh) NMJ: presinapticus ingerület → postsinapticus akciós potenciál →izomcontractio 3 része: Presinapticus membran:ACh szintézis.membr.ACh-hidrolizis végtermékeinek újrafelvétele Sinapticus rés : 200Ă. 10X hosszabb mint a presinapt. . Acetilcholin receptorok (AChR) a redok csúcsán: Centralis ion-csatorna: megnyílik az ACh-molekula kötodésének pillanatában. Ca++dependens). felszabadítás(exocitosis. tárolás (sinaptikus vesiculumok).C. 59 .

felszabadítás (exocitosis):N 60 .tárolás (sinaptikus vesiculumok). relapsus. acetilcholin-esterase-gátlók (AChEG) →→ határozott javulási tendencia • spontán remissió.hajlam • legjellemzobb tü. a fáradékonyság -ACh szintézis.ill. Jellemzoje: • A harántcsíkolt izmok ismételt aktivációja vagy tartós feszülése után kialakuló kóros mértékő izomgyengeség • pihenés.curare szeru Myastenia gravis Def: A harántcsíkolt izmok megbetegedése. tárolás zavara ACH felszabadulás zavara Botulismus Gyógyszerhatás Ach képzıdés gátlása Ach felszabadulás gátlása Postsynapticus károsodások Myasthenia gravis Congenitalis myasthenia Acetylcholinesterase hiány Slow channel syndroma ACHR hiány és/vagy károsodás Gyógyszerhatás .A NJ károsodásainak felosztása lokalizáció szerint: Praesynapticus károsodások Lamber-Eaton syndroma Congenitalis myasthenia ACH szintézis.

DR3). AChR elleni immunválaszt provokáló faktorok: Vírus infekciók Bacteriumok (vírussal vagy bacteriummal közös epitoppal szembeni direkt szenzitizáció valoszinutlen ). farmacologiailag hasonló: curare: AChR ioncsatornájának blokkádja neurotoxinok (kígyómérgek): az ACh molekulák AChR való kötodését gátolják. MG betegek thymocyta kultúrája AChR ellenes antitesteket szekretál.90 %-al csökken -neuromuscularis blokkád. ezek pedig karositjak a motoros veglemezt (cellularis immunitás ) -Humoralis faktorok Fo károsodások: • az AChR-ek száma csökken • a postsynapticus membrán struktúrája szimplifikálódik A MG kifejlodésével szembeni fogékonyság genetikailag kontrollált ( HLA tipusok HLA-B8. Gyakoriak a pathológiás változásai. MG thymus gazdag AChR specifikus T-sejtekben. Autoimmun betegség A neuromuscularis junctiók postsynapticus membránján lévo AChR-ek ellen irányuló immunisatio. AChR ellenes antitestek a következı módon károsíthatják a NM transmissiót: Fokozva az AChR-ek degradációját A junctionalis membrán komplement mediált destrukciója révén ACh indukált ion csatornák tulajdonságainak megváltoztatásával Az ACh AChR-hez kötodésének blokkolásával 61 . -Thymus torzs sejtjeibol antigen specifikus T helper sejtek kepzodnek amelyek a B lymphocitakat AchR ellenes antitestek termeleserekeszteti. Thymus A thymectomia therápiás hatékonysága.-AChR száma 70 . A thymus myoid sejtjein AChR-ek expressálódnak. A thymus hormonok elosegítik a T-helper sejtek differenciálódását. Epithel sejtek 153 kD proteinjének és AChR-nek közös epitópja van.

foleg azokban az izmokban melyeknek tartos tonusos funkciojuk van: -külso szemizmok: ptosis. váll-.nagyon korai gyermekkorban / akár 80 év után is • Legtöbb remissio és halál az elso 5 évben • 10 év után a myasthenia miatti halál ritka • Általában a betegség 8-10 év alatt kiég. rágás. Ez kesobb kiterjed a bulbaris izmokra: nyelészavarok. artikuláció zavara. diplopia. medence-öv -proximalis végtag izmok -distalis végtag izmok 62 .A kompenzációs mechanismusok (AChR-ek szintézise és beépülése a membránba) csökkennek.30 év) és idosekben (60 . nasalis hangszín.000 lakos/év Prevalencia 5-10/100. Epidemiologia: Minden rasszban és mindkét nemben elıfordul Incidencia 0.4/100. Panaszok es tunetek A nap folyaman fokozodo izomgyengeseg. a folyadék az orron keresztül visszacsurog -mimikai izmok: myastheniás arc Kesobb a vegtagizmokra is raterjed: -nyak.70 év) Férfi/no arány: < 40 év férfi : no = 1 : 3 > 60 év férfi : no = 3 : 2 Termeszetes lefolyas • Kezdet (átlagéletkor) no 26 év férfi 30 év Néha .000 lakos Bimodális eloszlás Fiatalokban (20 .

Osserman (1958) I.-légzoizmok -ocularis tünetek: elso tünet 40 % . gyakori a thymoma. -Radiológiai vizsgálatok thymus hyperplasia 70%-ban. Differencial diagnozis: Oropharyngealis vagy végtag izmok gyengeségével kísért betegségek: • izom dystrophiák • ALS • progressiv bulbaris bénulás • egyéb eredető ophthalmoplegiák • mitochondrialis myopathiák • agytörzsi tumorok 63 . Klinikai klasszifikáció .. 96 % -Laboratóriumi vizsgálat AChR ellenes antitest meghatározás –emelkedett titer gyakorisaga a legnagyobb acut súlyos illetve súlyos chronicus MGben. magas mortalitás Diagnozis: -Pharmacologiai teszt Edrophonium chloride (TENSILON) i. roved cholinesterase gatlas 2-5 percre dramaian csokkenti a tuneteket ( megszunik a ptosis ) -Electrophysiologia Repetitiv ideg ingerlés poz.légzési crisis. nincs crisis.A Enyhe generalizált MG  lassú progresszió.a betegség folyamán érintett 85% -saját reflexek: normálisak v. hosszabb periódus alatt. lassan (2-3 év alatt)alakul ki az I. Késoi súlyos MG hasonló. gyógyszerekre rossz reakciókészség. II típusból.v. mint a III .gyógyszerre reagál II. 58 % Egyes rost EMG (SFEMG) poz.magas mortalitás IV. Acute fulminans MG súlyos tünetek gyors progressziója. gyógyszerekre rosszabbul reagál III. egyik napról a másikra. Ocularis MG II. thymoma 10%ban Mellkas rtg Mediastinum CT. élénkek -fluktuáció: napszakos.nincs crisis.B Közepesen súlyos generalizált MG súlyos generalizált és bulbaris tünetek.eroteljes.

nyugtalansag. izomgorcsok Plasmapheresis ( myasthenias crisisben. therapia rezistentia eseteben. Adjuvans  K.phenotiazin. Prednisolon ) egyéb immunosuppressiv szerek ( azathioprine.calciumantagonisták CRISISEK 64 .valproátok Narcoticumok Psychopharmaconok-benzodiazepin. cyclosporine ) III. Ca Gyógyszerek hatása a neuromuscularis junctióra: Postsynapticus  curare-szerő Praesynapticus ACh szintézis gátlása . incontinentia. immunglobulin II. hanyas. epilepsies rohamok. hasmenes. ujszulott kori myastheniaban ) nagydosisú iv. nicotinszeru  fasciculation.erythromycin.tetracyclinek Antiepilepticumok.phenytoin.triciclicus antidepressansok Izomrelaxansok Diureticumok Magnesium D-Penicillamin Sulphonamidok Cardiovascularis szerek-beta adrenerg blokkolók.barbiturate.de roved hatas Pyridostigmine (Mestinon) – Ambenoniumchloride (Mytelase) 15 mg Miostin = 60 mg Mestinon = 6 mg Mytelase Mellekhatasaik!: muscarinszeru no a nyaltermeles verejtekezes. cerebralis  szedules. Symptomás  anticholinesterase szerek Neostigmine (Miostin.ACh felszabadulás gátlása Myastheniát indukáló v. cyclophosphamide. bronchiospasmus . hasi gorcsok. Oki  thymectomia (irradiáció) corticosteroidok (nagydosisú és fenntartó. Stigmosan) –gyors. szorongas. provokáló gyógyszerek : Antibioticumok. generalizalt izomkontrakcio.Kezeles: I.

súlyos arrhythmia – szívmegállás Subacut crisisek Myastheniás crisis Cholinergiás crisis Oscilláló crisis Miasthenias crisis: Súlyos izomgyengeség+légzészavar+nyelészavar (AchEG gyengén.Acut crisisek Légzési elégtelenség. nyálelválasztás Dispnoe Hasmenés Miastenias crisistol való elkülönítésben segit a Tensilon-teszt Kezelés: atropin 1-2 mg + AchEG elhagyása. aspiratio) Cardialis elégtelenség. immunoglobulinok: 0. dispnoe ·anartria ·nyugtalanság ·pO2 < 70Hgmm. Colinergias crisis: Bradicardia Fokozott izzadás.vagy nem hatnak) Akut légzési elégtelenség: ·tahipnoe.légutak elzáródása következtében kialakuló fulladás (pl. I. pO2 < 92% Kezelés: ITO ! .v.4g/tskg/nap. NEONATALIS MYASTHENIA Frekvencia: myastheniás anyák újszülötteinek 12 %-a Oka az anyából származó AChR-ellenes antitestek Tünetek: az elso 48 órában kezdodik néhány (3-4) hétig tart Prognosis: teljes remissio késobbi relapsusok nélkül Klinikai tünetek: nehezített szopás gyenge sírás petyhüdt végtagok hypotonia hyporeflexia 65 . plasmaferesis.

• ACh szintézis v. hányás és epizódikus apnoe • Motoros véglemez AChE hiány az izomzat súlyos gyengesége és fáradékonysága ACh szint emelkedés. Gyógyszer-indukált MG -Oka: D-penicillamin -Klinikai manifestáció hasonló a típusos autoimmun MG-hez -AChR-ellenes antitest titer emelkedett 66 . depolarisatiós blokk • „Slow-channel” syndroma AChR ion csatornák tartósan nyitva vannak.néha légzési elégtelenség Lehetséges vagy ellenjavallt a terhesség ? A terhesség hatása az anya állapotára : • a panaszok és a tünetek általában enyhülnek (a terhesség relatív immunosuppressiv állapot) • néha romlás is lehetséges • nincs változás Közvetlenül szülés után: MYASTHENIÁS CRISIS ! CONGENITALIS MYASTHENIA SYNDROMÁK A NMJ heterogen betegségcsoportja Az anya egészséges A tünetek a korai gyermekkortól jelen vannak Pozitív családi anamnesis (autosomalis recessiv öröklodés) Ophthalmoplegia AChR-ellenes antitestek nincsenek (nem autoimmun) Thymectomia és a steroidok hatástalanok. fokozódó degradációja. mobilizáció zavara (familiaris infantilis myasthenia ) az extraocularis izmok fluctualó paresise nehéz szopás. gyenge sírás. Ca beáramlás scapularis és alkar izmok szelektíven gyengék és atrophiásak • Motoros véglemez AChR hiány az AChR csökkent szintézise v.

de általában nem olyan kifejezett. plasmapheresis • Guanidin hydroclorid csökkentheti a tüneteket 67 . mint a MG  subacut izomgyengeség és atrophia  fáradékonyság  a végtagok proximalis izmai és a törzsizmok érintettek  esetenként a külso szemizmok. •Gyakran jelentkezik malignomak mellett •Altalban 40eves kor felett Panaszok és tünetek:  hasonló. azathioprin. bulbaris izmok is károsodnak  a saját reflexek renyhék v. Pathogenesis: karositja` •Autoimmun betegség mely a presinapticus membrant •Idegvégzodések ellenes antitestek •Kóros feszültség-függo Ca csatornák •Csökkent ACh felszabadulás az idegvégzodésekbol •Kóros NM transmissio.EATON-LAMBERT S. hiányzó hatás • Immunosuppressiv kezelés – hatékony steroidok.enyhe v. hiányoznak  ismetelt igenybevetel altalaban javitja Diagnozis: EMG – repetitive ingerlesre az amplitudo atmenetileg novekszik Kezelés: • Cholinesterase gátlók .

Fajdalmas izomspasmusok es myoclonusok kiserik 68 . Klnikum: • Tipusos jele a myotonias reakcio . cronicus progressziv. Az izommembran elektrolyt transportjanak zavara.Myotoniak Oroklodo jellegu izombetegsegek. MYOSITISEK. eszrevetlenul kezdodik.KIR ismeretlen eredetu. hogy a beteg a megszoritott targyat/kezet jo ideig nem tudja elengedni. generalizalt -a betegek atletikus alkatuak. gyermekkorban . MAS IZOMBETEGSEGEK ( MYOTONIAK. myotonias reakcio es myohymia kiseri -20-30 eves korban. szellemileg epek -prognozisa jo 2. a hideg provokalja . lassan progredial -proximalis es axialis izmok merevsege  lasssu mozgas. Paramyotonia congenita Eulenberg: a Na csatornak defektusa okozza -AD.D. ANYAGCSERE ZAVAROK ) D. amelyek az izomkontrakcio utani relaxacio elhuzodasa jellemez. kezujjakban karom allas 4. Neuromyotonia -tartos izommerevseg. . Myotonia congenita Thomsen: a Cl csatornak betegsege.± rohamszeru petyhudt paresisek 3. -AD.1. Stiff – Man Sdr. . gyermekkorban kezdodik. fluctualo sulyossagu zavara. a tobbszori ismetles csokkenti A kez es nyelv izmait mindig kell vizsgalni. a megkopogtatott izomban tonusos gorcs jelentkezik • A myotonias reakciot a hideg fokozza. azt jelenti. Formai: 1.

a vizeletben myoglobin mutathato ki (  acut veseelegtelenseg)  Immunologia: RF.3. bakteriumok. polyohasisos potencialok  Biopsia: L-s perivasculatis infiltratumok Kialakulhat: .fertozest kovetoen : virusok ( benignus acut miositis. .2. roved. aldolase ↑ . postinfectios myopathia ) . parazitak. fenyerzekenyseg  PM: a proximalis izmok gyengesege miatt ulo helyzetbol csak karjai segitsegevel tud felemelkedni Diagnozis:  Labor: VSH ↑ . ANA  EMG: kis.Myositisek A veredenyeket korulvevo intersticialis kotoszovet gyulladasos megbetegedese.D. acut rabdomyositis. Klnikum:  Also vegtagok proximalis izmaiban kezdodo izomgyengeseg  Apontan myalgia es nyomaserzekenyseg  Heteken belul a karok es a nyak izomzatara ia raterjed  Nyeleszavar  Izomatrophia es reflex elteresek csak keson jelentkeznek  DM: erythema. CK. Anyagcsere betegsegek okozta myopathiak Feherje hianyoz allapotok  izomsorvadas Glikogen tarolasi betegseg Lipidtarolasi betegseg  izomgyengeseg 69 .sarcoidosist kisero . az izomrostok endomysialis reszvetelevel. oedema. LDH.malignomakhoz tarsulhat D.

spontan fajdalom.biokémiai folyamatok.21 . férfiak 74% 70 .34 év: nok 92%. Osztalyozas: Elsodleges (önálló) fejfájás kórképek:  migrén  tensiós fejfájás  cluster fejfájás  chronicus napi fejfájás  paroxysmalis hemicraniák Másodlagos (tüneti) fejfájások  posttraumás fejfájás  érbetegségek okozta fejfájás  nem ér eredetu.Alkoholos  gyengeseg. A fájdalomérzés a testi fájdalom tudatosult érzése. gorcsok. intracranialis folyamatok okozta fejfájás  különbözı anyagokkal vagy azok megvonásával kapcsolatos  általános fertozésekhez társuló  metabolikus zavarokat kísérı  koponya-nyak és érzékszervek betegségeihez társuló  cranialis neuralgiák és deafferentációs fájdalom  egyéb fejfájások Epidemiológia Fejfájás prevalencia: .anatómiai struktúrák . Fájdalom kialakulása: . duzzanat Eloketrolitzavarok: K atmeneti. subacut petyhudt benulas Hypokalaemias Hyperkalaemias }  periodikus paralysis Normokalaemias K tartos  izomnecrosis alakul ki FEJFAJAS A fájdalom definíciója: A fájdalom eros inger okozta kellemetlen. kínzó testi érzés.

55 . perivascularis inflammatio: nyomásérzékenység Spreading depression (Leao) 71 . mint férfiakban Kezeles nelkul 4-72 orat is tarthat.74 év: nok 66%. nucleus raphe dorsalis !Vascularis elmélet (Wolff) – vasoconstrictio: aura – vasodilatatio: lükteto fájdalom – érfali oedema..75 év felett: nok 55%. férfiak: 53% . férfiak: 22% Migrén Def:rohamokban jelentkezo önálló fejfájás Eves prevalenciája 10 – 17% Elsosorban a munkaképes korúakat érinti -50 % 20 éves kor elott -90 % 40 éves kor elott Nokben háromszor gyakoribb. A migrén klasszifikációja: migrén aura nélkül (közönséges migrén) migrén aurával (klasszikus migrén) migrén variánsok basilaris migrén hemiplegiás migrén familiáris hemiplegiás migrén fejfájás nélküli aura szövodményes migrén Migrén pathomechanismusa: ! Pontos pathomechanismus nem ismert ! Genetikus és környezeti hatások „migrén-generátor”: locus coeruleus.

szelektív 5HT1B/1D agonisták (triptanok) B.alcohol .pihenés.eros.fronthatás Migrén tünetei Prodroma.szag túlérzékenység. 72 . csokoládé. közepesen eros .valltaji izomfajdalom.általános szempontok: -Nem gyógyszeres kezelés . stress-felszabadulás ! . a hajas fejbor tulerzekenysege. komplex „terjedo gátlás” – regionális agyi véráramlás csökkenés – fokális elektromos mőködésgátlás – Kiváltó tényezok: .kiváltó tényezok kerülése -Gyógyszeres kezelésnél megfontolandó: • A gyakori rohamkezelés krónikussá teheti a fejfájást! • A kombinált analgetikumok lehetoleg kerülendok. hányás. béta-receptor blokkolók. Migren kezelese A.Rohamkezelés  nem specifikus :analgetikumok. A beteg ágyba bújik! A roham havonta 1-4 szer jelentkezik. Ca-csatorna antagonisták.. antidepresszánsok. felnap/ 1napig tart.premenstrualisan . NSAID ± koffein antiemetikum  specifikus :ergotamine. vörösbor . izomlaz. boseges vizeleturites. esetenként neurológiai tünetek. aura Fejfájás: féloldali. antiepileptikumok. nyak. lükteto .occipitálisan kezdodo. fizikai terhelés fokozza Kíséro tünetek: hányinger. fény.sajt.görcsös. hasmenés. fejfájást követo kimerültség. dihydroergotamin.Megelozo kezeles : szerotonin antagonisták.hang.riboflavin A. alvás. Rohamkezelés Migrén rohamkezelés .stress.

trigeminus depolarisatiojának gátlása Sumatriptan – elso képviselo. kevesebb rohamvisszatérés naratriptan frovatriptan Triptan adásának ellenjavallatai: -ischaemiás szívbetegség -angina pectoris. mint 4/hó) -kevés. de nagyon elhúzódó roham -hatásos rohamtherápia hiánya 73 . nagy hatékonyság sumatriptan zolmitriptan rizatriptan eletriptan almotriptan lassú hatás.Migrén profilaktikus kezelése Indikációk: -magas rohamszám (nagyobb.kisebb hatékonyság. • Három roham közül csak egy szüntetheto meg analgetikum vagy ergotamin bevétellel. 1991 Triptánok csoportosítása: gyors hatás. MAO inhibitorok alkalmazása B. Kábító fájdalomcsillapítóknak nincs helye a migren kezelésében! Triptánok hatásmechanizmusa: Szelektív 1B/1/D receptor agonisták Agyi erek vasoconstrictioja Vasoactiv neuropeptidek felszabadulásának gátlása N.• Parenteralis gyógyszerbevételt célszerő elonyben részesíteni. myocardialis infarctus után -szívritmuszavar -nem beállított hypertonia -ischaemiás stroke -elhúzódó.vagy vesekárosodás -lithium. hemiplegiás migrén -súlyos máj. • Megfelelo dózist kell alkalmazni. vagy komplex aura -basilaris ill.

VIP felszabadul 74 .Elsoként választandó szerek: Nagy hatékonyságúak -ß-blokkolók (propranolol. moclobemide) Antiepileptikumok: valproat. gabapentin. topiramat Antiepileptikumok . atípusos aura .Indikációi: .maker”) -trigeminovascularis rendszer aktiválódik -CGRP. sertraline) -NSAID-ok (naproxen) -riboflavin -Mg Másodsorban választandó szerek Nagy hatékonyságúak -serotonin-2 antagonisták (methysergid) -Ca-csatorna antagonisták (flunarizin) -MAO-inhibitorok (phenelzin. lamotrigin. metoprolol.atenolol) -triciklikus antidepresszánsok (amitryptilin) -antiepileptikumok (valproat.migrén + essentialis tremor Cluster fejfájás Pathomechanismusa: -pontos pathomechanismus nem ismert -neurovascularis fejfájás -azonos oldali hypothalamus zürkeállomány aktiválódik („diencephalis pace .gyakori.migrén + anxietas . súlyos rohamok .migrén + depresszió .migrén + bipoláris betegség . topiramat) -serotonin-2 antagonisták (pizotifen) Kis hatékonyságúak -Ca-csatorna antagonisták (verapamil) -SSRI-k (fluoxetine.analgetikum abusus .migrén + epilepszia .elhúzódó.

arcizzadás. -dihydroergotamin -intranasalis lidocain -kortikoszteroidok Profilaktikus kezelés Kezelési elvek: kezelést a periódus elején kell kezdeni terápia a fejfájás megszunését követoen még 2 hétig kezelést fokozatosan kell befejezni következo cluster periódus elején a terápia újraindítása indokolt Gyogyszerek: -verapamil -ergotamin tartarat -lithium carbonat -valproat -dexamethason -pizotifen Kronikus paroxysmalis hemicrania Klinikailag hasonlit a cluster fejfajashoz. tobb mint 5 roham / nap. lükteto. sc. noknel haromszor gyakoribb. orrfolyás. általában azonos idoben. viszont a rohamok rovidebbek ( 245 perc ).. jellemzoen éjszaka. 75 . periodikus Kíséri tünetek: azonos oldali könnyezés.3 óra 30-50 éves korban. 15 perc. homlok . 80% férfiak !!! Roham gyakoriság: naponta 1 .8. féloldali. Kezeles: indomethacin. Horner – syndroma Kezelés Rohamterápia: -100%-os oxygen belélegeztetés (7-10 l/perc) -sumatriptan inj.Tünetei Fejfájás: súlyos. orrdugulás. conjunctiva belövelltség. supraorbitalis és/vagy temporalis.

feszíto.közepes. Kezelése Tüneti kezelés: ... benzodiazepin: függoség veszély! Profilaktikus kezelése Indikációk: krónikus forma fejfájás idıtartama meghaladja a napi 3 .egyszerő analgetikumok (aspirin. pericranialis izmok feszülése Tünetei: 1. indometacin. Gyakoriság: . limbicus rendszer. tevékenységet nem gátolja. napközben jelentkezik.non steroidok (naproxen. de a supraspinalis facilitatio különbözik!! Fokozott fájdalomérzékenység.Analgetikum.Tenziós fejfájás A leggyakoribb önálló fejfájás típus éves prevalenciája 20-30% Nokben gyakoribb Kezdete általában a fiatal felnottkor.Izomrelaxansok hatása kérdéses . serotonerg neuronok szerepe Hasonló a migraine-hez. Kíséro tünetek nincsenek 3.4 órát konvencionális kezelés eredménytelen gyógyszer abusus (analgeticum. kétoldali. mint 15 alkalom ( tartama 30 perc . enyhe.) . Pathomechanismusa Trigeminalis caudalis magcsoport neuronjainak hypersensitisatiója Exteroceptív gátlás csökkenés Basalis ganglionok.epizodikus: havonta kevesebb.SSRI készítmények (fluoxetine.) .chronicus: havonta több mint 15 fejfájós nap. paracetamol. legalább 6 hónapon át..) 76 .triciklikus antidepresszánsok (amitriptylin. ibuprofen…) ..mianserin. sertraline.1 hét között) . benzodiazepine) Profilaktikus kezelés: . fizikai terhelésre nem fokozódik 2. Fejfájás: nyomó .

MAO-inhibitorok (moclobemide) .fizikoterápia 77 . relaxatiós módszerek) ± anxiolitikumok .feszültségoldás (autogen tréning..

és fizikai megterhelés . Akut ischaemiás cerebrovascularis laesiok .gyenge . vagy lükteto jellegu .tartósan magas vérnyomás esetén diffúz.a betegek 20%-ban jelentkezik fejfájás . basilaris: diffúz. tompa fejfájás. esetleg homlokba sugárzik  a.hirtelen vérnyomásemelkedés .Hypertonia és cerebrovascularis betegségek okozta fejfájás Hypertonia: . homlok.közepes erısségő. tarkótáji (esetleg homloktáji).diastoles nyomás emelkedése . meglassult psychomotilitás. tarkótáji Jellege: .leggyakrabban kisagyi vérzés esetén 78 . hasogató. fejteto  a.súlyos. ACA: halánték.nagyerek occlusioja esetén a betegek 25%-ban jelentkezik fejfájás Lokalizáció:  ACM.psychés. kétoldali. vertebralis: retroauricularis. lükteto Intracerebralis vérzések: .a vérzésnek megfelelo lokalizáció .

heves. occipitalis-neuralgia . glossopharyngeus-.ban vezeto tünet Lokális tünet (lokalizáció!). hypo. egyéb anyagcserezavarok ) 79 . egyre fokozódó. feszíto jellegu . hirtelen jelentkezo késszúrás . hasogató ..tarkótáji. basalis és a hátsó skálai tumorok esetén A fájdalom jellege.fájdalom jellemzoi: hirtelen kezdodik hirtelen befejezodik rövid ideig tart (1 .át kíséri fejfájás.trigeminus-. az esetek 40% . intenzitása változatos Anyagcserezavarokhoz társuló fejfájás ( hypoxia.befolyásolja a hypertonia és a koponyuri nyomásfokozódás Subarachnoidealis vérzés: . vaksággal járó betegség A betegek 90%-ában a fejfájás a vezeto tünet Eros.és hyperglykaemia.heves.késobbiekben diffúzzá váló lükteto fejfájás Cranialis neuralgiák . koponyauri nyomásfokozódás okozta fejfájás Leggyakoribb a fejfájás occipitalis.szeru fejfájás Arteritis temporalis Eletkor elorehaladtával gyakoribb Nok kockázata kétszeres . kevert hypoxia és hypercapnia.2 mp) éles.multifaktoriális etiológia és patofiziológia . hypercapnia. szokatlanul eros. uraemia. féloldali (halántéktáji.idoskorban leggyakoribb a herpes zoster neuralgia (herpes zoster ophthalmicus) Agydaganatok által okozott fejfájások Agydaganatok 70% . eros. occipitalis) .háromszoros Súlyos.

Lükteto fejfájás (vasodilatatio) 2. nyomó  lassú gondolkodás. kétoldali görcsös – lükteto  hypercapnia: diffúz görcsös. Tompa. lükteto fejfájás – neurológiai és pszichés tünetek Hyperglycaemia [G] >22 mmol/l – tompa. neurológiai tünetek 4. asthma bronchiale. fibrosis. aluszékonyság  intentiós tremor és izomrángások Hypoglycaemia [G]<2. nyomó fejfájás – neurológiai és pszichés tünetek – agyoedema Uraemia Chronicus veseelégtelenség Tunetei: 80 . nyomó fejfájás (agyoedema) 3. zavartság.2 mmol/l – tompa. tudatzavar. figyelmetlenség. tumor) Alvási apnoe Klinikai tünetek: fejfájás:  hypoxia: féloldali. koncentrációzavar.Hypoxia Magassági fejfájás Decompressiós betegség Klinikai tünetek: 1. Fokozódó dyspnoe 5. Késoi: postanoxiás encephalopathia Hypoxia és hypercapnia Chonicus tüdobetegségek (emphysema. eros  alvási apnoe: diffúz tompa.

koffein. mono-nátrium glutamát. esetenként progrediáló tudatzavar. hányinger. személyiségzavar. nikotin . hányás – nyugtalanság. ergotamin. Dialízis fejfájás Chronicus hemodialízis. • fokális és generalizált epilepszia. nyomó jellegő fejfájás.nitritek. hányás. izomgörcsök. • intellektus hanyatlás. migraine-ben lükteto fejfájás. alkohol.diffúz lükteto fejfájások Megvonás: . • egy év alatt halálhoz vezethet Fontos az aluminium szerepe! Különbözo anyagokkal vagy azok megvonásával kapcsolatos fejfájás Akut hatás: .analgetikumok.analgetikumok. • beszédzavar (dysarthria. zavartság. koffein 81 . krónikus expozíció abbahagyása . nyomó jellegu. ergotamin . lükteto féloldali vagy diffúz fejfájások Krónikus hatás: . alkohol. tájékozatlanság – convulsiók – hypnoid tudatzavar A toxaemián kívül a hypertonia is fontos befolyásoló tényezo! Dysaequilibrium syndroma – metabolicus encephalopathia – dialízis közben.akut. nitrátok. dadogás). dialízis encephalopathia Progrediáló tünetcsoport: • tompa. vagy 24 órát követoen kialakuló tünetek: tompa.– heves fejfájás – hányinger.eros nyomó.

jellegzetes látászavar Depresszió és krónikus fejfájás kapcsolata Krónikus fájdalom  hangulatzavar Depresszió krónikus fejfájás.) javítása • szexuális funkciók javítása • fejfájás. homlokra.Sürgos ellátást igényel. mely a szembol. folyamatos alvás biztosítása • kognitív funkciók (memória.szisztémás betegség mellett jelentkezo fejfájás . nyugodt.korábban nem volt fejfájás . fájdalmak ! ORGANIKUS IRÁNYÚ ÁTVIZSGÁLÁS ! DEPRESSZIÓ DIAGNOSZTIZÁLÁSA Antidepresszívumok a fájdalom terápiában Antidepresszívumok hatásai • hangulat javítása • szorongás.szemészeti vizsgálat (szemnyomás mérés!) . tarkóba sugározhat .diffúz nyomó.fejfájás jellege megváltozik .sürgosségi ellátást igényel .. koncentrációképesség.igen heves fájdalom. szem körüli régióból a fejtetore.. lükteto fejfájások Szem betegségeihez társuló fejfájás Glaukomás roham: . fájdalom megelozése Fejfájások ellátása . gyors oldása • alvás minoségének javítása.hirtelen fellépo fejfájás .fokozatosan erosödo fejfájás .ha: ..neurológiai tünetek jelentkeznek 82 .

distalis mozgasok ugyetlensege. megszüntetése LEBENY. gigantopyramidalis -Finom mozgasok.demyelinisatio. • Primer motoros mező:– Gyrus centralis anterior. Kiertekeli az exteroceptiv es interoceptiv informaciokat es ennek megfeleloen valasztja ki a megfelelo motoros valaszt a lehetseges mintak kozul. a motoros rendszer egyeb szerkezeteit informalja a tervezett mozgasrol -G. Frontalis lebeny Ket resze van: mozgato es preforontalis terulet. SAV gyanú)  góckutatás (fülészet. anyagcsere zavar. neurológiai.SZINDRÓMÁK A. érmalformatio. neuroimmunológia)  liquor vizsgálat (gyulladás. C gerinc)  EEG (gyulladás.tüneti terápia . melléküreg. Brodman 4. …) Terápia . precentralis.Precentralis: Elemi mozgasok kergi vetulete. szemészeti vizsgálat  labor vizsgálatok  Rtg. vascularis betegség)  koponya MR (tumor.polypragmasia kerülése. • Premotoros mező: Br6 -Proximalis izmok es vegtagok egyuttmozgasanak kontrollja -Acusticus es vizualis ingerek altal inditott akaratlagos mozgasok -Specialis mozgasok elokeszitese es posturalis tartas beallitasa 83 . fogászat. disztalis izmok szinergias mukodese -Izmok aktivitasanak idobeli folyamata. karosodasa eseten izgalmi vagy paresis az ellenoldali izomero csokken. (koponya.Diagnosztikus teendok:  részletes anamnesis  belgyógyászati.oki terápia . epilepsia)  koponya CT (tumor.

tervezett mozgasok kontrollja -Beszed inditasa  motoros beszedmezok aktivalasa -A mozgasinditas legfobb kergi osszehangolo kozpontja -Ingerekre: iranyitott figyelem orientacio -Agytorzsi es spinalis motoneuronok mukodese • Tekintésközpont Br8 * motoros aphasia .beszedzavar * ideomotoros apraxia – cselekveszavar Frontalis lebeny karosodasra utalhat: 1) Depresszio 2) Moria (korosan beszedes. bohokas. euphoria 84 .-Elokeszito aktivilas • Supplementer motoros mező Br6 -Mozgasok tervezese.viccelodo hangulat).

az ellenkezo oldal benulasat nem veszi tudomasul autopagnosia. hallas) es sensistiv ( erzo.targyak nem felismerese tappintas utan.Parietalis lebeny Szerepe: sensoros (latas.3) Onkritika hianya 4) Reflexek elenkek 5) Tekintesi kospont: nezi a leziot 6) Szaglopalyak: koponyaalapi toresnel B.40 A motoros es erzo homunculus: a vetuletek nagysaga a mozgas es erzes kifinomultsagatol fugg. fajdalom). apraxia – cselekveszavar anosognosia.terbeli. tapintas. tajekozodasi zavar hemianopsia. * agnosia. Primer sensitive mezzo: Gyrus postcentralis Brodman 1.39.2.3 Asszociacios erzomezok Brodman 5.7.latoterkieses 85 .sajat testresz felismeres hianya constructiv apraxia.

Serulese: 1) Memoriazavar 2) Elbutulas. Itt futnak a latopalyak az also retina felbol. Demencia Gyrus temporalis sup. mar kis lezio is kepes epilepsiat okozni. 86 .Serules tunetei : 1) Ellenoldali kezhasznalat kerulese 2) Homonym quadrans anopsia a latoter also reszeben 3) Ellenoldalra iranyulo figyelmetlensegi hemianopsia 4) Elleoldalon kivalthato optokinetikus nystagmus 5) Jackson rohamok.Temporalis lebeny Az epilepsziak nagy resze innen indul ki . amnesticus afazia. dyslexia. ( Wernicke ) : beszed megerteseben van szerepe Itt vegzodnek az asszociacios rostok a sensoros kergi reszekbol es az exteroceptiv vegetative afferens rostok. amit feloldali motoros roham kierhet 6) Terbeli tajekozodasi zavar 7) Tapintasi agnosia 8) Ha dominans felteke construktiv apraxia. C.

Neha psziches zavarok jelentkeznek serulese esten. esetleg generalizalodas 4) Rohamszeru hallasi szenzaciok. neuronja.Occipitalis lebeny Latopalya 4.*hallasi agnosia. choreoatetoid mozgas 3) Pszichomotoros epilepszias roham. izleles. kopogtatas. szaglas 5) Hippocampus  psziches zavar. de a kulonbozo zajokat nem ismeri fel ( pl. foleg a felso quadrans anopsia 2) Ha a globul pallidus serul  mozgasok osszerendezettsege zavart. hangulatzavar D. 87 .a beteg a beszedet megerti. radiation optica a fissure calcarina tajekan fekvo area striataban. memoriazavar 6) Mindeket oldal erintett  sulyos amnesia. kulcszorges ) Tunetek: 1) Homonym latoterkieses.

a beszed megertese altalaban jo 88 .Agykergi tunetcsoportok 1. rosszul articulal. Beszed zavarok : APHASIA • Motoros aphasia ( Broca area ) – a beszed lassu. szaggatott.

Cselekves zavarok – APRAXIA • Ideomotoros apraxia – mozgasmintak hasznalatanak zavara a cselekves fogalmanak elvesztese kovetkezteben • Ideatoros apraxia – osszetett mozgasfeladatok vegrehajtasanak zavara ( Par-Occ. jelentes nelkuli al szavak • Logorrhea – tulzott beszedkesztetes • Mutismus – nemasag. aphaziasok hibas szohasznalata Paraphasia – nyelvbotlas.sensoros. hangszalagok benulasa miatt • Echolalia – a beszelgetopartner szavainak ismetelgetese • Jargonaphasia . beszedkesztetes hianya a beteg ebersege ellenere 2.Felismeres zavarok: AGNOSIS • Visualis agnosia – lat. se kepezni nem tudja a szavakat. • Alexia – az olvasas kepessegenek szerzett zavara • Agraphia – iraszavar amit nem magyaraz a kez gyengesege/ugyetlensege • Agrammatismus – a beteg foneveket hasznal igek es jelzok nelkul • Anarthria – dysarthria – a beszed motoros kepzesenek zavara/ hianya megtartott beszedkepesseg mellett • Anomia . a felfogas zavara nelkul 3. mondatreszek elvetese. Par-Temp mozgastervezesben van zavar ) 89 . nem tud dolgokat megnevezni • Totalis ( globalis ) aphasia – a beszedet nem erti es nem kepes kifejezni magat. de nem ismeri fel • Anosognosia – ellenkezo oldali vegtagjainak benulasat nem veszi tudomasul • Asomatognosia • Astereognosia – nem ismeri fel a targyakat terben • Prosopagnosia – arc fel nem ismerese ( hang utan felismerheti ) • Gerstmann-sy: ujjagnosia ( ujjak megnevezesenek a kepessege). acalculia.• Szenzoros ( Wernicke area ) – a beteg se megerteni.szótalálási zavar. agraphia • Neglect : feloldali terre vonatkozo figyelemzavar. megnevezesi zavar • Aphonia – hangkepzes nincs. de hangokat tud formalni. csereje Neologismák – ujdonkepzett. • Vezetéses aphasia ( a Broca es Wernicke kozti palyak karosodasa – fasciculus arcuatus ) – a beteg nem tudja utanunk mondani a szoveget • Anomiás ( amnesticus ) – a beszed folyamatos de erthetetlen. jobb-bal tévesztés. mondatokat.

nem zavart. DEMENCIÁK Def. hipertonia. Demencia = TÜNETCSOPORT: 1. a kognitív működés – globális – progresszív – krónikus zavara. munkahelyen. szerzett szellemi képességek elvesztése. diabetes mellitus.: Elbutulás. családi halmozódás – helytállás otthon. Demencia gyanus jelek: • a beteg memória zavarra panaszkodik • a család észrevételei • más betegség kapcsán • a családorvos gyanuja • aktív szűrés!!! Kórtörténet. utcán. memória-zavar 2. koponyatrauma. executio-zavar – mindez a mindennapi tevékenységet rontja – a beteg éber. agnozia. depresszió. • számolás-. kórelőzmény. heteroanamnesis: – kiváltó-.• Kinetikus apraxia – mozgaszavar egy vegtagon ( foleg finom mozgas ) • Konstruktív apraxia – a beteg szemkontrollal sem kepes bizonyos mozgas feladatokat teljesiteni. üzletben 90 . ítélőképesség-. más kognitív zavar • afázia. illetve a fenti tunetek nem csak a zavartság ideje alatt jelentkeznek. pitvarfibrillatio. stroke. hajlamosító-. figyelem-. elvont gondolkodás-. kockázati tényezők • alkohol. apraxia.

tájékozódás. pajzsmirígy HIÁNYBETEGSÉGEK B12. meningitis EXTRACRANIALIS: MÉRGEZÉSEK Alkohol. POST-STROKE TÉRSZŰKÍTŐ FOLYAMATOK. fólsav Vizsgalat: – általános – neurológiai: góctünet? – pszichiátriai – neuropszichológiai – neuroradiológiai – laboratóriumi: • Teljes vérkép • Serum elektrolytok (Ca is) • Vércukor • Urea/kreatinin • A máj állapotára utaló vizsgálatok (enzymek) • Pajzsmirigyfunkció • Serum B12 vitaminszint 91 . előzetes tudás-szint. vásárlás. szív. Lewy. PESS. dialízis. alkalmazkodás – incontinentia urinae. prion: Creutzfeldt-Jakob. Subduralis hematoma. drog. vese. neurosyphilis. VASCULARIS. Lyme. Parkinson. Huntington. Guam. gyógyszer. ANYAGCSERE Wilson SZERVELÉGTELESÉG Máj. öltözködés. alvi et emotionalis – iskolázottság. Demencia oka: INTRACRANIALIS: DEGENERATÍV: Alzheimer. tisztálkodás. Pick. pénz. metastasis. boxolók Hydrocephalus FERTŐZŐ AIDS. POST-TRAUMÁS : Tumor.• étkezés. CO GENETIKAI.

Képalkotó eljárások: •Potenciálisan kezelhető okok gyanúja esetén – tumorok – subduralis haematoma – hydrocephalus – Stroke •Kötelező: – Neurológiai góctünet – Anamnezis.• Syphilis szerologia. vizsgálat agyi károsodásra utal. A dementiák differenciál diagnózisa: • DEPRESSZIÓ – megelőzhet – kezdeti tünet lehet 92 .

– társulhat – elősegíthet. VASCULARIS DEMENTIA • Cerebrovascularis betegség (kockázati tényezők. epilepsia. multilacunaris 93 . . • ENYHE KOGNITÍV ZAVAR (MCI) • DELÍRIUM • AMNESIA • LEBENY.és KORTIKÁLIS SZINDRÓMÁK • A FIGYELEM ZAVARA ALZHEIMER DEMENTIA – dementia – nincs más ok – lassan progresszív – kortikális tünetek – nincs neurológiai tünet – CT/MRI: atrófia – Más degeneratív dementia: Pick. góctünet. szélesebb sulcusok frontalisan és parietalisan.Alzheimer kór: keskenyebb gyrusok. CT/MRI) • Ok-okozati összefüggés • Leggyakrabban: multiinfarktusos. kockázati tényező – post-stroke • KORFÜGGŐ FELEDÉKENYSÉG (AAMI). Lewy test-betegseg stb – Nem jellemző: hirtelen kezdet. stroke. CT/MRI atrófián kívül más is.

abasia). – depresszió • Nem jellemző: – negatív CT/MRI. – kockázati tényezők hiánya. TIA – stroke utáni tünetek. urinae – járászavar (astasia. – incontinentia emotionalis. KEVERT formak is lehetnek: Alzheimer + vascularis Alzheimer + alkohol Vascularis + alkohol Alzheimer + vascularis + alkohol } + depresszio A dementiák praktikus csoportosítása Irreverzibilis dementiák Reverzibilis dementiák : • subduralis hematoma • tumor (frontalis) • alkoholos • hydrocephalus • metabolikus • gyógyszer-okozta • pseudodementia A vizsgálatok célja a megállítható vagy visszafordítható dementia típusok felismerése! Dementiák kezelése • acetilkolinészteráz-bénítók: – donepezil (Aricept) 94 .• Speciális: – Binswanger-kór (encephalitis subcorticalis chronica progressiva) ~ ≠ leucoaraiosis – CADASIL (cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leucoencephalopathy) • Jellemző: – anamnesis: stroke. – pseudobulbaris tünetek.

kezelése. ver 100-150 ml . 95 . CSF 100-150ml . kezelése (primer preventio) – A dementiát okozó betegségek követése. neuron 500-700ml . Koponyauri nyomásfokozódás Agyszovet : gliaszovet 700-900 ml . ECF 100-150 ml . E • Szimptomatikus kezelés • gondozás Mi a (család)orvos feladata? – A dementiához vezető kockázati tényezők korai felismerése. időszakos mentalis vizsgálat is – Dementiát okozó vagy dementiához hasonló állapotok differenciál diagnózisa.– rivastigmin (Exelon) – Galantamin (Reminyl) • Memantin (Ebixa) • Neurotroprotectiv szerek • Vitaminok: B.

a liquor felszivodast karosito tenyezokre. ver. tarkomerevseg. fajdalom csillapitokra nem szunik. jol reagal vizhajtokra es agyoedema csokkenesre.liquor gatat. uraemia) 96 . ha lassan alakul ki a prognosis jobb.agy gatat. hogy ne a masik rovasara tortenjen. Hirtelen kialakulo KNYF halalos lehet . Lehet teljesen reverzibilis. oka  metabolikus karosodas ( maj betegseg. : tekervenyek teltek. bagyadtsag • tudatzavarok. pszichés tünetek • epilepsziás rohamok • látásromlás. az arkok elmosodottak. ver. feszito. Hanyas: sugarban. microcirculatiot. Okai: • Koponyauri terfoglalas • Agyvelogyulladasok • Agyhartyagyulladasok • Koponya es agyserulesek • Liquorelfolyasi akadalyok • Gyogyszerek es toxikus anyagok • Hegyi betegseg Tunetek: Klasszikus triasz: -fejfájás -hányás -szemfenéki pangás ( papilla oedema ) A fejfajas megvaltozik a jellege. Cushing triasz: – vérnyomás emelkedés – bradycardia – légzési arrhythmia. diffuz. a venas elvezetest. diplopia ( kettos latas ) • endokrin zavarok AGYOEDEMA Idegszovet reakcioja a szoveti anyagcseret. surgossegi kezelesre van szukseg. foleg mozdulatokra. • szédülés. anoxia.Ezek egyensulyba kell legyenek ! Egyik se nohet ugy terfogatbelileg. obscuratio • agyidegi tünetek. Tipusai: o Citotoxikus: az intracellularis vizeterk nonek. Makr.

DXM 1. tomeghatas  beekelodes Kezeles: muteti. tunetek: hallascsokkenes. astrocytoma : beszuri az agyat -Glioblastoma multiforme -Oriassejtes glioblastoma -Metastasisok: tudo. KNYF.o Vasogen: a ver-agy gat karosodik  feherjek jelennek meg az ECF- ben. agyi contusion.  Lebeny Sy. mell. bronchus. piramislezio.MAS TERSZUKITO FOLYAMATOK Agyi vascularis tortenesek ( verses. kontrasztanyagot halmoz. kifele is nohet CT: hyperdens. nem ad goctuneteket. agyidegi tunet ( V. VII. melanoma. CT:kontrasztanyagot halmoz. Kezeles: kivalto ok megszuntetese. 2. vizhajtok.  hullamzo altalanos allapot  epilepsia  allando progresszio  fejfajas ( allando. tumor. vestibularis tunet egyuttes. lassan fejlodik. oka  HT krizis. café au lait foltok. fugg az erezettsegtol -Glioma.AGYDAGANATOK – KNYF + CMN Sy + Lebeny Sy Tunetei:  KNYF. gazdagon erezett. ischaemia – oedema. kitagult porus acusticus int. diffuz ) -Meningeoma: jol korulhatarolt. . aneurizma ) 97 . latoterkieses. ). o Interstitialis: liquor keringesi zavar.. Mannitol. hozzatapad a csonthartyahoz. -Neurofibromatosis Recklinghausen: intraventricularisan. hipophisys ha erintett  endokrin tunetek. VI. gyulladas. agytorzsi kompresszio. -Acusticus neurinoma ( Schwannoma ): kisagy hid szogletben. hatalmasra no. vese.

ataxias légzés 98 .Koponyatraumak Encephalitis. circulus viciosus • Nagy KNYF eseten kulonbozo kepletek eltolodnak a nagyobb nyomasu helyrol a kisebb nyomasu helyre *Punctio elott kotelezo a szemfenek vizsgalata ( ha papilla oedema van ellenjavallt a punkcio elvegzese . csokkent immunitas eseten alakul ki. gumo compression. fejfájás. keringészavar. goctunetek. ha viszont nincs papilla oedema de hanyas. meningitis.AGYI BEEKELODES • Életveszélyt jelento allapot! • A bepréselodött agyi parenchyma és az általa nyomott képletek károsodása: ödéma. epilepsia jelentkezhet Echinococcus cysta 3. hányás. bevérzések. csuklás. fejfajas jelentkezik szinten tilos a punkcio elvegzese ) • Gyakori tünetek: tudatzavar. falaban gyuruszeru telodes figyelheto meg TBC: basilaris meningitis. meningoencephalitis Agytalyogok: metastasisokhoz hasonlit.

99 . Agyideg compressioja azonosoldali mydriasis. atcsusznak a gerinccsatornaba A nyultvelo also reszet nyomja ELso reakcio: oedema  beverzes  pangas  ordogi kor  legzes es szivmegallas. ACM embolis. sinustrombosis. divergens strabismus • oculomotorius bénulás • légzészavar • tudatzavar • agytorzsi kompresszio miatt ellenoldali hemiparesis. terfoglalo folyamatok. pontszeru pupillák • vegtagok extensioban es adducioban Okai: hatso koponyagodorben tumor. majd ptosis. ami beverzeshez es ischemiahoz vezet.) Uncus hyppocampi beekelodes: Tunetei: • a III.) Centralis beekelodes: Tunetei:• areaktív pupillák • kétoldali piramistünetek • csuklás • ataxiás légzés • tudatzavar • decerebratio jelei. kesobb halal kovetkezik be. romlik az agytorzs keringes. talyog. tumor. hemiplegia. sub/ epiduralis hematoma. Okai: intracranialis verses. altalaban halalos Tunetei:• tarkókötöttség • a fej kényszertartása • hányás • centralis légzészavar • fokozatosan romló tudatzavar • szuk.) Kisagyi tonsillak beekelodese: A foramen magnumba. cerebellaris verzes.a. b. herpes encephalopathia c.

meningitis. a beteg erdektelen.d. aluszekony. Oka: diencephalonban novo tumor. e.de idovel kiesik.) Darabos tores eseten az agyszovet kituremkedhet. fenyreakco van.) Gyrus cinguli beekelodese afalx cerebri ala Tunetei: kozepesen szuk pupillak. hydrocephalus non communicans. 100 . contusio.

pyramisjelek ) -koponyarontgen. foleg kozuti balesetek kovetkezteben. paresisek. kulonosen a koponyan -orr-. nystagmus. keringes allapota ( shock ? ) -neurostatus ( pupillak. van-e anterograd amnesia -hanyt-e Vizsgalat: -tudatallapot -kulso serulesnyomok. Koponya-agy sérülések • Extraaxialis – Epiduralis – Subduralis – Subarachnoidealis – Intraventricularis • Intraaxialis – Diffúz (DAI) – Gócos Szövodmények: Korai Agyödéma Beékelodés Fertozések Epilepsziás roham Késoi Liquor-fistula Abscessus Epilepszia Carotidocavernosus fistula 101 . Korelozmeny felvetele es a vizsgalat menete koponyaserulesben: A balesetre vonatkozo korelozmenyek: -erobehatas modja. esetleg EEG. latasfunkciok. irany. hallas.Koponya – és agyi traumák Gyakorisaguk allandoan novekszik. van-e retrograde amnesia -a baleset utan mikortol emlekezik a beteg. egyeb neurologiai beavatkozasok. ful. idopontja -esetleges koponyavedelem -a balesetre vagy az elozmenyekre emlekszik-e a beteg. CT.vagy garatverzes -altalanos allapot.

Gyakori a hanyas . fokozatosan csokkenek. GCS: 14-15 • Közepes.) Koponya-agy sérülések • Enyhe. retrograd amnesia rovid idore terjed ki. faradekony. o Szedules ( nem ritka. GCS: 9-13 • Súlyos. GKS megallapitasa ( reszletesen 110 old.) Agytraunmak klinikai formai: COMMOTIO: agyrazkodas Molekularis szinten atmeneti funkcio zavar. GCS: 3-8 A. • Hanyas Vizsgalatok : nincs maradando tunet. majd megszunnek o Fejfajas ( diffuz. nem tud sokaig osszpontositani ) A panaszok a sulyossagtol fuggoen hetekig. Bizonytalansagot erez a beteg kulonosen jaraskor. vagy akar honapokig tarthat.Glasgow Kóma Skála. gyakori hajolgatas) Ha korulirt a fejfajas az agyhartyaheg mellett szol. kodos allapot < 1 ora. szellemi kepesseg atmeneti gyengulese. azaz a balaeset elotti esemenyek hianyoznak • Serules utani kodos allapot. Postcommotios panaszok : a trauma utan nyomban fellepnek. fejfajas. alkohol fogyasztas. nincs tartos tunet vagy neurologiai kiesesi tunet Legtobbszor a tudatvesztes nagyon rovid ideig tart. lumbalpunctio es EEG normalis. szedules. Jellegzetessegei: • Donto a tudatzavar • Retrograd amnesia. Kezeles : agynyugalom 1-2 napig . egyszeru agyrazkodasnal az eszmelet vesztes nem hosszabb 15 percnel. fel-le tekinteskor ) o Neha szellemi teljesitokepesseg zavar ( nevek nem jutnak eszebe. neurovegetativ stabilitast celzo gyogyszerek 102 . fokozza a napsutes. GCS.

CONTUSIO Morfologiailag kimutathato agyallomany serules talalhato. Vizsgalatok : maradvanytunetek sok evig fennmaradnak : epilepsia. CT + ( serult goc vagy vergyulem kimutathato ) . szivritmuszavarok gyakoriak. de lehet . nagy energiaju mechanikai behatasokra jelentkezik. Altalaban osszegyezhetetlen az elettel. + goctunetek. Lehet enyhe  nagyon sulyos. Mindig sulyos. 103 . Eszmeletvesztes es a serules utani kodos allapot tovabb tart mind commotio cerebriben. hogy a korulirt karosodas eltavolithato es a beteg el. Posttraumas panaszok : o Benulas o Serules utani epilepsia mindig contusio cerebri bizonyiteka o Jaraszavar o Beszedzavar o Lataszavar o Encephalopathia Palliumos shock : agykereg megszunik mukodni  permanens vegetativ allapot. nem mindig halalos. DILACERATIO : Folytonossagi hiany ± contusio Durva. Babinski + . lumbalpunctio ( akar veres ) .

Corticospinalis palyak compressioja  ellenoldali hemiparesis. A veromleny azonnali eltavolitasa kotelezo.) Posttraumas szovodmenyek Korai vagy kesoi szovodmenyekkent lepnek fel. Occipitalisan : fejfajas. 104 . meningismus. anisocoria. ± toresvonal. a ver a kemeny agyburok es a koponyacsont koze jut. agyideg compression miatt azonosoldali pupilladilatatio. Segitseget nyujt a CT. Oldalrol ert serules  A. + Babinski Kialakulhat subfrontalisan is: fejfajas. kamra eltolodas. kisagyi tunetek CT  lencse alaku.B. A folyamat oldalan eszlelt pupillatagulat es toresvonal segithet a felismeresben. enyhe vagy kozepes koponyaserulesben is kifejlodhet. agytorzsi karosodas vegul halal kovetkezhet be. biconvex hyperdensitas . ott felgyulve nyomasi tuneteket okoz. compressiot okoz ( terfoglalas )  uncus herniatio. A veromlenyek altal okozott compressio cerebri idejeben valo felfedezese a fo feladatunk. Ha a koponyaserules sulyos volt a beteg esetleg magahoz sem ter. Epiduralis h. beekelodes. dezorientatio. meningealkis media serul  temporalis hematoma A vergyulem nem tud felszivodni igy fokozatosan no. EPIDURALIS HEMATOMA Legtobbszor valamelyik agyburokveroer atszakadasanak kovetkezmenye. vagy cask nagyon roved idore. III.

Evolucio jo. ha nincs parenchyma lezio. magas vernyomas Meningealis izgalmi tunetek alakulnak ki : tarkokotottseg. PARENCHYMAS VERZESEK Gyakori subduralis/ epiduralis haematoma. minden szerv ellatasa GCS < 7  mutet. cystak. pszichimotoros nyugtalansag. memoria zavar. fej extension ( decerebracioa tartas) 105 .SUBDURALIS HEMATOMA Venas verzes okozza. hyperdens CRONICUS: alkoholistak. dilaceratio esteben. altalanos tunetek : fejfajas. meningealis es radic. zavart betegeknel gyakori Par honap alatt a festekanyagot felszivja hygroma 3-4 honap alatt nagyon megno  KNYF. Maradekallapot: liquor keringesi zavar. a tuetek lassan alakulnak ki: fejfajas. epilepsziasok. Prognosis: sulyos serles GCS <7. a tudatzavar nem javul vagy ismet rosszabbodik erre gondolunk. zavartsag. nyujtasos tunetek. aneurizma. hydrocephalus. CT  felhold alaku. szemelyiseg zavarm. antetragus nyomasra. demencia. verzes csokkentes. kalorias teszt. Kezeles: 2-3 naponta 10-15ml lecsapolas . felhold alaku elvaltozas SUBARACHNOIDEALIS VERZES A liquorterben alakul ki. Kezeles: folyadek potlas. Fajdalom. diploe venak serulese A dura es a pia mater kozott van A halal oka altalaban a beekelodes. hanyas. minidg asszimetrikus CT  hyperdens/ isodens . hanyinger. laz. alvas – ebrenleti inverzio. bradipsziches. fenymerev pupilla. fenyiszony. A liquor mindig veres. Oka: trauma. hanyas. Lehet : ACUT : a liquor mindig veres.

• Proteus. • Klebsiella. Szovodmeny  Purulens meningoencephalitis. • coma • + a tulajdonkeppeni serules tunetei. • CT: hyperdens • decerebratios rigiditasos rohamok.INTRAVENTRICULARIS VERZES Kamrakba betoro verzes • sulyos izgalmi tunetek. BAKTERIALIS FERTOZES Gennykeltok: • Streptococcus. • periodikus legzeszavar. Agytalyog Kezeles: szeles spektrumu antibiotikum. • vernyomas ingadozas. 106 . • szivritmuszavar. • Staphylococcus. • Pneumococcus.

A n. Nem tarsul hozza feloldali benulas. A mag virtualisan ket reszre oszthato: felso resz: a felso arcfel izmait idegzi be + rostokat kap az ellenoldali piramis palyaktol 107 . -motoros zavar miatt feloldali also fel benulas alakul ki: fogak megmutatasa csak a bal oldalon lehetseges. homlokrancolas mindket oldalon vegrahajthato. Altalaban feloldali paresissel/ plegiaval tarsul.motoros zavar erinti az egesz jobb oldalt ( felarcot ): lehetetlen a homlok rancolas es a fogak mutatasa. centralisa ellenorzes alatt all.Faciális bénulás perifériás centrális . facialis magja a hidban van.

nem csukodik 5. taplalasa a pislogas reven tortenik ) kompenzatorikus konnyezes alakul ki. pislogas kiesik  ( mivel nincs erellatasa a corneanak.A canalis nervi facialisban halado ideg megduzzad  elveszti vezetokepesseget. CENTRALIS FACIALIS PARESIS ( az arcizomzat supranuclearis paresise) . tag szemres.A korkep kialakulasa elott ful elotti vagy mogotti fajdalomra panaszkodik a beteg.TUNETEK: 1. . facialis beidegzi az osszes mimikai izmot. falatot iranyitani. . vagy mas retroauricularisan )  neuroallergias folyamat. a szajzug mozdulatlan. nem tud vicsoritani. .Bizonyos foku arcszimmetria es mozgaskieses van BELL PARESIS / A FRIGORE PARESIS Leggyakoribb Minden arcizm feloldali paresise Az arcot ert hideg es/vagy virusfertozes ( pl. kiveve a ragoizmokat.A homlok es a szem koruli izmok ketoldali beidegzesuek  ezek nem erintettek. . nasolabialis sanc kisimul 3.Az arcizomzat akaratlagosan beidegzo kergi motoneuron karosodasnak kovetkezmenye .Kezeles: oedema csokkentese: Furosemid fel tabletta/nap 108 . . .A karosodas keletkezhet az agykeregben vagy a feherallomanyban barhol a hidban levo magig. futyulni. .A karosodas a mag szintjen vagy a lefutas menten van.Az erintett arcfelen teljes benulas. 4. . homlok.also resz: az also arcfel izmait latja el + rostokat kap az ellenoldali piramis palyaktol A n.A szaj koruli izmok benultak. az erintett oldalon a mozgas kiesik 2. herpes virus. PERIFERIAS FACIALIS PARESIS . Bell jelenseg: eroteljes zarasi kiserletre a bulbus felfele es kifele fordul 6.

Parkinson koros amimia : nincs hipertonia. facialis + n. myastenias arc: atonias. d’albatre – maszk: cronicus miosis. abducens + n. B6 – vitamin ( Milgamma. acusticus mag egyuttes serulese Ha mas szerkezetekkel egyutt serul  agytorzsi tunetegyuttesek alakulnak ki. fiziologias/ congenitalis arcszimmetria 2. mivel cornea fekely alakulhat ki. kifejezestelen + ptozis 4. Reszleges eredmenynel fizicoterapiat javasolunk. Diclofenac NSAID B1 . scleroderma.Diff. de az immunitas is csokken ! ) . Celebrex ( COX gatlo). Vigyazni kell a cornea vedelmere. Steinert myothonia : proximalis vegreszek amiotrophiaja miatt haromszog alaku arc. landouzy-dejerine fele facio-scapulo-humeralis myopathia: izomatrophia 5. NUCLEARIS FACIALIS PARESIS A n. az arcvonasok elmosodnak 3. .Corticosteroid terapia: Prednison ( erelyes gyulladas csokkento. diagnozis: 1. 6. 109 . Thiogamma ) Ha az oedema nem csokken a neuromuscularis szinapszisok szintjen irreverzibilis karosodas jon letre.

: tetrplegia es nincs szemmozgas . értelmezése Éberségi szintek 1. jó introspectio 4. figyelmetlen 2.Nehany nap utan az allapot sulyosbodik. értelmezése.idegtevekenyseg. tartalmi): – ingerek felfogása. feszült. ( hídkárosodás ) .Intakt verticalis szemmozgás ± szemhejnyitas/zaras . reagálás – Az ÉN és a környezet viszonyának megfelelő ismerete.Tetraplégia. az agymukodes legfontosabb jelensege A tudat ket feltetele: ebreszthetoseg es tudatossag. révetegség: irracionális gondolkodás 5.A pons basisanak pusztulasa.Komplett locked in sdr.Tudatzavarok Tudat. • Locked in sdr. basilaris elzarodas miatt. 110 . • Éberség. Felületes alvás 6. a thalamus. A. alkalmazkodik 3. ("bezártsági tünetcsoport"): . Eszméletlenség A. álmodozás. Az agykereg. Éber álmodás. Ellazulás: nem koncentrál. Normális éber állapot: figyel. de a tudat megtartott . : korlatozott szemmozgas egy egyik oldali vegtag mozgas. Non-hypnoid tudatzavar A tudatossag serul. . Mély alvás 7.Reszleges locked in sdr. alvás/ébrenlét (mennyiségi) • Tudatosság (minőségi. Fokozott: külvilág gyengén tudatosul. agyfeltekek feherallomanya karosul.

A hypnoid tudatzavarokban elsosorban az ebreszthetoseg romlik.extensios tonusfokozodas. izzadas ) . a beteg ebernek latszik .Autonom funkciok megtartottak ( legzes. vagy nem ebresztheto.Flexios. „vigil coma”: . . Kulso ingerekre nehezen.Oka : agykereg kiterjedt karosodasa.Centralis es periferias mozgatorendszerek epek. konjugalt szemmozgas .Intakt agytörzs.Oka: o ACA ketoldali ischaemia . . vigilitas (energetikai) zavar Alvashoz hasonlo allapot. Hypnoid tudatzavarok.• Apalliumos. thalamus ketoldali karosodasa. ragas. agykamraban novekvo tumor. Fokozatai: • Gyengeség-elesettség. subcorticalis feherallomany ketoldali pusztulasa .A reflexes szemmozgas kivalthato . ketoldali piramisjelek alakulnak ki. .Tudattartalmaik elveszettek . a beteg behunyt szemmel fekszik. leepuleses jelek ( szopo reflex ).A beteg szeme nyitva van. decorticatiós sy. • Akinetikus mutismus: . a fiziologias alvasnak megfelelo testtartast vesz fel. o dekompresszios hydrocephalus internus B.Kontaktus nehezen vagy nem teremtheto .Reflexek működnek. kábultság: csökkent percepció-reakció • Somnolens: . (permanens) vegetativ állapot.A frontalis lebeny efferens pályái súlyos iniciatíva-hiány . o frontalis lebeny contusion .Legenyhebb forma 111 . o III. nyeles.Nyitott szemek.

tumor. nem ébreszthető.Erős fájdalomingerre verbalisan vagy /és elhárító mozdulattal reagál.. . .  szedules. a pupillak tagak. fertozes. .Eszméletlenség.  elsapadas. a lezio helyetol fuggoen decerebracio / decorticatio figyelheto meg. epilepszia. etkezes.Oka: terfoglalo folyamatok. hosszu ideig tarto allas. fenyreakciojuk nem valthato ki.Felszolitasra a szemet nyitja.  Hirtelen izomgyengeseg. nehany szot mond.A beteg verbalis ingerekre ebresztheto. Oka: agyi hypoxia  Vaso vagalis syncope : neurovegetativ labilitas . . gorcsokkel nem jaro eszmeletvesztes. hypoxia. nincs szemnyitás. posttraumas allapot.Alvásszerű . Fokozat  csokkent izomtonus. Valsalva manoverre. tonusvesztes es eszmeletlenseg 112 . incontinens. fertozes. gyulladas.Ingerre van célmozgás. • Sopor: . de lassan es mersekelten.  Reflexes syncope: kohogeskor.Alvo emberhez hasonlo tartas es spontan mozgas. SYNCOPE Rovid ideig tarto. vizvesztes.A beteg hangot ad.I. meleg. fokozat GCS > 7  fajdalom ingerre primitive celszerutlen mozgasvalaszok.  hanyinger.Aluszékony. nem beszél. trauma. de nem beszel. inger nélkül elalszik . a beteg fajdalmas ingerekre sem reagal . metabolikus. .  vernyomas csokkenes.  verejtekezes. .  lataszavar. • Coma: .  eszmeletvesztes. Nehany masodpercig . Az elso par masodpercben nehany clonusos rangas is lehet.  hideg vegtagok.II.

pitvari myxoma miatt is. dekortikált testpozició ( mindket kar flexio. Glasgow Kóma Skála. nem megfelelő szavak használata ( van valasz. de nem oda talalo ) 2 p. GCS. also vegtag extensioban ) 2 p. • E (értékelés) • F (feladatok) D (diagnosztika) • Előzmények! • Külső jelek (hematoma. orientált. GKS Szem kinyitása 4 pont spontán 3 pont megszólításra 2 pont fájdalomra 1 pont a beteg semmilyen stimulusra sem nyitja ki a szemét Verbális felelet 5 p. lokalizálja a fájdalmat ( megprobalja eltavolitani a kivakto okot/ allcsont fole emeli a vegtagot) 4 p. a beteg semmilyen verbális kommunikációra sem képes Motorikus felelet 6 p. • BREATHING. billentyu betegsegek. cardiomyopathiak . decerebrált testpozició ( mind a negy vegtag extensioban ) 1 p. a valasz nem pontos 3 p. myoclonus?) • Gyors neurológiai vizsg. hangok kiadása. • CIRCULATION • D (diagnózis). a beteg semmilyen motorikus feleletre sem képes A legfontosabb az életveszély elhárítása: • AIRWAY. nyogdecseles 1 p. ascites. lehet vele beszelni 4 p. Syncope alakulhat ki arrhitmia. zavart. a beteg elhúzza az ujját a körömágy ceruzával való megnyomása után ( allcsont ala emeli a vegtagot ) 3 p. – Szemmozgások pozició (skew dev) spontán 113 . végrehajtja az utasításokat ( felszolitasra felemeli a vegtagjat) 5 p. – Pupillák.

Középtág. hogy a középagy funkciói megtartottak. fixált pupillák: súlyos strukturális középagyi károsodást vagy metabolicus zavart (pl. oculomotorius transtentorialis uncus herniatio következtében létrejött compressióját jelenti. kivéve Hornert (cervico-thorac átmenet) Reactiv pupillák: jelzik. kalóriás) – V-VII agyidegek/agytörzsi reflexek – Légzés – Reflexek. glutethimid. szimmetrikus: metabolikus ok • Kivéve cerebellaris vérzés vagy infarktus: kezdetben lehet egyforma és reagálhat • Thalamus feletti és pons alatti lézió általában nem okoz pupillarendellenességet. nem reagáló pupillák: középagyi károsodásra utalnak. kóros reflexek – Motoros válaszok Pupillák • Mindket oldalon reagál.stimulacióra (babafej. Féloldalon tág. 114 . fényre nem reagáló pupilla: leggyakrabban a n. scopolamin vagy atropin mérgezés) jeleznek. hypoglykaemia) vagy barbiturát mérgezésre utal. ha reactiv pupillák mellett az extraocularis mozgások hiányoznak. Bilateralisan tág. az metabolikus zavarra (pl.

szimpaticus és paraszimpatikus III • Babafej tünet (III. VI. VI. A beteg szemhéjait felhúzva. hogy a tudatzavar valószínűleg nem strukturális agytörzsi laesio következménye./ éber páciensnél az oculocephalicus reflex supprimálódik. két oldali hiány esetén ezen kívül barbiturát v. de két oldalon intact reflexszel bíró betegnél a szemek a fej mozgásával ellenkező irányba fordulnak (mintha visualisan fixálna egy objektumot)./ ha fejfordítással a reflex csak az egyik oldalra.Tűszúrásnyi pupillák: narcoticum túladagolás. c. • kalóriás reakció: VIII./ az öntudatlan. Agytörzsi reflexek • Pupilla (anisocoria? reakció?): II. ill. fejét hirtelen az egyik oldalra fordítjuk. vagy egyik oldalra sem váltható ki. • cornea reflex: afferens: V. + FLM). FLM és III. 115 . IV. efferens: VII. egyéb altatószer mérgezést jelezhet. amire: a. vagyis a bulbusok nem mozdulnak b. IV. akkor ez destructiv agytörzsi károsodást. Ez a jelenség a szemmozgató és a vestibularis magvak közötti agytörzsi terület épségét bizonyítja és arra utal.

amplitudo irregularis. csak ez végezhető el! A külső hallójáratoknak szabadnak. – Cluster: magas nyúltvelői. tartós conjugált deviato alakul ki. amelynek során az apnoe és a hyperpnoe váltakoznak. a bilateralisan hiányzó válasz pedig kiterjedt agytörzsi károsodást. más okot keressünk! – Apnoes légzés: megnyúlt inspirium. Középagyi károsodásban jellemző./ Éber egyénnél az ingerléssel ellentétes oldalra irányuló nystagmus jelentkezik (az aktiv lassú komponens az ingerléssel azonos oldalra irányul)./ A féloldalon hiányzó válasz ipsilateralis agytörzsi laesiót. barbiturát vagy egyéb mérgezést jelenthet. b. hyperpnoe. gyors és mély légzés. de az oculomotoros és a vestibularis magvak között ép agytörzzsel bíró betegnél az ingerelt fül felé irányuló (a lassú komponensnek megfelelő). A pons dorsolateralis alsó fele. Ha pO2< 80 mm Hg vagy pCO2 > 40 mm Hg. 30 fokra felemelt fej mellett 50ml jéghideg vizet fecskendezunk 30 secundum alatt az egyik külső hallójáratba. regularis. • garat reflex: afferens IX. 116 . efferens X. ritmus. kilégzés. c. Kimenetele: a. szünet.Caloriás tesztelés: nyakcsigolya törés gyanúja esetén az előző teszt nem. • spontán légzés LÉGZÉS – Cheyne-Stokes tipusu legzes Periodicus légzés. a szünetek hossza is változik – Ataxiás: irregularis kapkodó légzés: nyúltvelői károsodásban jelentkezik. A cerebralis hemisphaeriumok bilateralis károsodásához vagy metabolicus zavarokhoz társul. A másik oldalon a teszt 15 perc múlva ismételhető meg. ill. periodikus. a dobhártyáknak pedig épnek kell lennie. – Centralis neurogén hyperventilatio: Tartós./ Öntudatlan.

addukált felso vegtag csuklóban. mesencephalon. pons Causes of Coma: "SPITE ME NOT" S space-occup. alsovegtagban extenzió: ko. csuklóban. lézió a nucleus ruber fölött Decerebrált:befelé rotált. lesions M metabolic P psychiatric E epileptic 117 N neoplastic O oxygen lack/other .Fájdalom-stimulusok Dekortikált:hajlítás könyökben.

/máj • Hyperosmol.Trauma • Subcutan haematoma • Törés ( vonalas/impressziós ) • Epidural haematoma • Subduralis h.Fokális nem traumás térfoglaló folyamat. károsodást • Tumor • Ischemia • vérzés 118 .Agytorzs • Ischemia • Vérzés 2. -SAH (non-traum. T trauma E endocrine Coma okai: 1. mely másodlagosan okoz diffúz subtent. • Subarachnoidealis h.I infectious/inflamm.) • Commotio • Contusio (SAH) 3. homeostasis „kibillenése” • Hypo/ Hyperglycaemia • Hypercapnia • uremia/vese • Hyperammon. • Hypo/ Hypernatraemia • Hypo/ Hypercalcaemia • Hypo/ Hyperthermia • Hypoxia T toxic 4. Anyagcsere.

akkor ált. • Ha fényreakció megvan. a tudat nem tért vissza • 3 nap után ha nem lehetett a mozgás választ kiváltani. • strukturális károsodással járó kóma (ischemia. babafej tünet nincs. -Nagyon fontos a megelőző kórtörténet. orientálódó spontán szemmozgások. vérzés. Hypoxia-ischemiás kóma • 210 beteg.Extracorporalis agens • bakterialis/viralis fertozesek • mergezesek. amelyben a beteg nem reagál a környezet ingereire. Prognosztikai tényezők: • Metabolikus kóma prognózisa jobb. 6 óránál hosszabb ideig tartó kóma • pupilla reflexek hiánya az önálló életvezetés valószínűtlen. kalóriás ingerlés jelen van engedelmeskedik felszólításra Összefoglalás -A kóma alvásra emlékeztető állapot. • az első napon hiányzott a cornea reflex. -Gyorsan el kell végezni a neurológiai vizsgálatot Pupilla reakciókat. SAV) rosszabb • Ha vegetatív állapotban van a beteg 1 hónapnál tovább. akkor valamilyen strukturáliskárosodás Szemmozgások Motoros válaszok • prognózis az októl függ. a tudat visszatérése nem valószínű. 119 . metabolikus vagy toxikus kómáról van szó (kisagyi infarktus vagy vérzés kivétel) • Ha nem reagál vagy aszimetriás pupilla. hogy önálló életvezetésre alkalmas lesz: confusus inadekvát beszéd.5. akkor az életvezetésre nincs esély • A legreménykeltőbb jel a valamennyire érthető beszéd (mormogás) – Első napon ha legalább érthetetlen beszéd van akkor 50% a valószínűsége.

.)  Motoros működés hiánya (nincs görcs.) – agytörzsi encephalitis.nincs rigor.coma .  Nincs caloriás ingerlés  Doll’s head phenomen. ( A testhőmérsékletnek 32 oC fölött kell lennie. ( Az olyan (kezelhető) toxicus és metabolicus abnormalitások kizárása.. ami kiterjedt. decortic. a neuromuscularis junctio blockolói. A renalis és a hepaticus elégtelenség fennállása eleve kizárja az agyhalál diagnózisának kimondását. irreversibilis károsodással jár. ( A kritériumoknak megerősítő (confirmatoros) tesztekkel kiegészítve legalább 6 órán keresztül.  Testhőmérséklet ritmusa hiányzik Segédvizsgálatokravan szukseg a diagnosis kimondasahoz. spaszticitás. – metabolikus vagy endocrine? – hypothermia (<35 ºC). ideértve az agytörzset is. cranialis polyneuritis) Jelen van . ezek nélkül pedig legalább 12-24 órán keresztül kell teljesülnie.Agyhalál Komplett irreverzibilis a foramen magnumtól proximálisan (Valamennyi agyi funkció irreversibilis megszűnése. pharyngealis. neuromusc. cornea. stb. Diabetes insip. barbiturátok. tranquillansok. vagy decerebralis tartás . hogy az agyhalált meg lehessen állapítani. ) Diagnózis:  Coma (A comát előidéző olyan cerebralis laesio bizonyítása. ) Kizáró jellegu: Nincs:– intox. spaszticitás vagy rigor)  Hypotonia  Hiányzik: pupilla. gyógyszer. amelyek comát okozhatnak: pl. vestibularis. ) – shock.spinalis automatismus 120 . de nem számítva a gerincvelő működését. palatal refl.

3 nap mulva megismeteljuk.) 1. izoelektromos vonal van minden elvezetesben. Műszerek ? • CT • Két TCD • Tc99m HMPAO • Angiographia • BAEP: csak I. hullám ( Az agytörzsi auditoros kiváltott válaszhiánya .a potenciálok hiánya az agytörzsi funkció hiánya mellett szól. ami a cervicalis gerincvelő fölötti szintet involválja.Hiányzo reflexek (A spinalis reflexek kiválthatók lehetnek.caloriás ingerlés 6. ) • EEG: 30 percig vizsgaljuk. de hiányozni kell minden olyan reflex-tevékenységnek.nincs spontán légzés Apnoe-teszt: • pCO2 38-42 mmHg • 10 perc 100% oxygen. 6 liter/perc O2 adagolunk • levesszuk az oxigenrol varunk amig a art.pupilla 2.cornea 3trigemino-facialis react. 121 . 4. Tehat a spontán légzés hypercapniában is szünetel.köhögés tubusmozgatásra 5. pCO2 >60 mmHg es megnezzuk hogy van e legzes vagy sem .

Lemniscus medialis rdsz. különböző érzészavar típusok 1. -ho. tapintas( feluletes) -mar a gerincveloben keresztezodik 122 .Spinothalamicus 2.Az érző neuron kórtana. felszallo rendszer -csak a nyultveloben kereszt. fajdalom.

Spinothalamicus lateralis) . EPIKRITIKUS ERZES . hyperaesthesia . meleg.2.ho. elemi tapintas ( tr. anaesthesia. ho es erzeszavar felso hatara alapjan 123 .Paraethesia: specialis inger nelkul megjeleno erzes ( zsibbadas. csipkelodes. hideg.illetve anaesthesia alakul ki 2) Polyneuropathia -az erzeszavar a vegtagok distalis resze fele haladva sulyosabbak ( kesztyuzokni tunet ) 3) Gyoki karosodas -az erzeszavar dermatomas eloszlasu.Dysaesthesia: taointas vagy fajdalominger hatasara keletkezo inadekvat erzes. graphaesthesia . Erzeszavarok eloszlasa: 1) Periferias ideg karosodasa .Hypoaesthesia. fajdalom. a szelvenynek megfelelo dermatomaban hyperaesthesia -a gyokok kilepesi variacioi miatt fajdalom.izuleti helyzet es mozgaserzes. . a Brodman 1. vizketes ) .rostjai a gerincveloben keresztezodnek .Spinothalamicus anterior – tapintas. PROTOPATHIAS ERZES .A primer erzokereg a gyrus postcentralisban. Ket erzo palyarendszer van:  FELULETES. ha csak egy gyok erintett a dermatomak atfedese miatt erzeszavar rendszerint nem jelenik meg 4) Gerincvelo harant lezio -a karosodott szelveny alatt anaesthesia alakul ki valamennyi erzesfelesegre. nyomas. nem differencialt nyomaserzes  MELY.rostjak a nyultagyban keresztezodnek ( fasciculus cuneatus ) . illetve a cortexet.rostjai az agytorzs lateralis reszen haladva erik el a thalamust.3-as mezoben van. eges. vibracio.az ideg ellatasi teruletenek megfeleloen hypo.a kozepvonal mellett futnak tovabb ( fasciculus gracilis ) Erzeszavarok formai: .

a feluletes erzes ep 12) Wallenberg sdr. ezert az epikritikus erzes megtartott 9) Arteria spinalis anterior sdr. az alattuk levok centralis benulasa alakul ki az azonos oldalon 6) Hemispherialis karosodas -a thalamusban. a testfelen az ellenoldalon hypoalgia es thermohypoaesthesia. -a lokalizaciotol illetve a karosodas kiterjedesetol fuggoen egy vagy tobb erzeskvalitas lehet erintett 7) Disszocialt erzeszavarok -a spinothalamicus es a lemniscus medialis rendszer egymastol fuggetlen serulesekor 8) Syringomyelia -a gerincveloben a comissura anteriorban a keresztezodo spinothalamicus playa serulese miatt az erintett szelvenyeknek megfeleloen ketoldali ho es fajdalomerzes zavar alakul ki. internaban. a hatso koteg ep marad. a feluletes erzes ep 11) Tabes dorsalis -a lemniscus medialis degeneracioja  izuleti helyzet es mozgaszavar. a parietalis lebenyben kialakulo karosodas kovetkezteben ellenoldalon az erzes csokken vagy kiesik. a melyerzes megtartott ( keresztett disszocialt erzeszavar ) 124 . 5) Feloldali gerincvelo harantlezio ( Brown-Sequard sdr. hatin 2.) -a karosodas alatt a fajdalom es hoerzes az ellenkezo oldalon esik ki -a karosodas oldalan az erintett dermatomakban melyerzes zavar mutathato ki -a szelvenyekhez tartozo izmok periferias. -az arcon a lezioval azonos oldalon.ischaemia  PMN ( az erintett szelvenyben ) + paraparesis ( a corticospinalis palya serulese miatt ) -a feluletes erzes karosodhat a leziotol distalisan -a melyerzes megmarad mert a hatso kotegben fut 10) Funicularis myelosis -B12 vitamin hianyaban a hatso koteg es pyramis playa karosodik. a caps.-a karosodott szelveny meghatarozasahoz a nyaki szakaszon 1 . az agyekin 3 csigolyamagassagot szamolunk vissza. .

allkapocs fajdalmat okozo betegsegekto) • Temporo-mandibularis izulet dysfunkcioja ( Costen sdr. nyeles. ragas. enni  lesovanyodas. nyomaserzekenyseg. akaratlan rangasok. 1. honapokig tarto periodusokban naponta tobbszor.TRIGEMINUS:  esszencialis  secunder A. nepszaktol fuggetlenul ismetlodnek -lehet honapokig. Esszencialis: > 40 eves nok eseteben Alt. abducens paresis. vagy evekig tarto panaszmentesseg -triggerzonak erintese ( arcbor. az izulet ropog • SM • Kisagy-hidszogleti tumor: arcfajdalom • Gradenigo sdr: V/1 fajdalom + n. a beteg arcan ticszeru rangasok alakulnak ki -a fajdalom hetekig. beszed.: tic.NEURALGIAK Idegek erzorostjait ert izgakmak okozzak. • Trigeminus gyok kompressio: rendellenesen lefuto arteria • Tr. rohamot kisero vegetative jelek Differencial diagnosis: (Szem. feloldali -eros fajdalom. a maxillaries vagy mandibularis agakra lokalizalt. Valamely ideg ellatasi teruleten hirtelen kialakulo intenziv. ritkan az ophtalmicus Tunetek: -alt. trigemini mukodeszavara 125 . Spininalis n. asitas. erzes megtartott -Nem kotelezo t. ) : lokalis fajdalom. szajnyalkahartya.: triggerzona. legfeljebb 1-2 percig tar. exsiccosis -sensoros es motoros deficit nem mutathato ki -Kotelezo t. nehany masodpercig tarto altalaban provokalhato fajdalom. fohak). szajnyitas korlatozott. nehany masodpercig. mellekuregek. fogak . inni. arcfajas  kivaltja a rohamokat  nehany perces refrakter periodus -a betegek a fajdalomtol felve nem mernek beszelni.

5-6 mg/nap 3ra osztva.percutan szelektiv terminalis radiofrekvencias neurolysis – Gasser duc.microvascularis decompressio . asitas provokalhatja o kiserleti bradicardia.globalis erzes csokkenes az erintett agak teruleten Kezeles: az alapbetegseg kezelese GLOSSOPHARINGEUS Tunetek: o fajdalom: nyelvgyok. kohoges.rohamok kozott discomfort erzes . hatso garatfal. allkapocs szoglet mogott o nyeles. rostokban termocoagulatio. trig. BACLOFEN: 40-80 mg CLONAZEPAM: 1. auricularis aganak erintettsege Kezeles: idiopathias: CARBAMAZEPINE sebeszi: IX . vascularis tenyezo Tunetek: . leucopenia. majd fokozatosan kell csokkenteni. Secunder : tumor. spondylarthrosis.a n. fulben. mellekhatas: bagyadtsag Sebeszi kezeles: . majd fokozatosan csokken .Kezeles: CARBAMAZEPINE: dozist fokozatosan emelve 600. mellekhatasai: ataxia. syncope o ha fulbe sugarzo  X. beszed. tumor • bordan vagy csigolyan vegzett mutet utani heg 126 .es X.nem olyan kifejezett.cornealis-conjunctivalis reflex elteresek .gamma kes.valamilyen goctunet kimutathato . trigeminus beidegzesi teruleten valamilen objektiv elvaltozas . gyulladas. nystagmus. fokozatosan erosodik. torokban. . ragas. felso ket gyokerenek atmetszese INTERCOSTALIS Oka: • compression: spondylitis. B.1200 mg.

• toracoplastica.allando vagy idoszakos fajdalom .kiterjedese: maximum 3-4 ideg. 127 . tudobetegseg. bordaiv sancainak gyulladasa Tunetek: . xilines helyi erzestelenites sebeszi kezeles. pleuralis folyadek. intervertebralis csatorna gyulladasa.lokalizacio legyakrabban szegycsont-borda kozti izulet.paravertebralis. borda egesz lefutasa menten .hatso discus serv .extramedullaris tumor . gerinccsatorna gyulladas. vertebro-basilaris serulesek. tabeses vagy virusos infekcio alatt krizisek Diff. fiziotherapia.paravertebralisan elhelyezkedo intrathoracalis tumor -gerincveloi folyamat valamely fejlodesi szakaszaban Kezeles: gyulladascsokkentok. balneotherapia. diagnosis: .nyilalas. luktetes . lehet ketoldali is. eges.

vége is a rohamnak. Ritkán érinti az elso ágat. A fájdalmas roham alatt a beteg súlyosan szenvedo ember benyomását kelti. éles. vagy mindkét ág területén egyidoben. illetve a közbeiktatott dúcok vagy ágak érzorostjait ért izgalmak okozzák a szóban forgó fájdalmakat. Felismerése már megfelelo anamnézis felvételével sikerül. Ismerteto jelei közül vannak kötelezo megnyilvánulások és nem kötelezo tünetek. két keze közé fogja a fejét. ám ez utóbbiak gyakran fordulnak elo.és arcfájdalmak (neuralgiák) Az agyidegek. arca eltorzul. turhetetlen fájdalmas állapotok jellemzik. Az esszenciális neuralgiákat a paroxizmálisan jelentkezo. s miközben mindezt végrehajtja. amelyeknek mai eszközeinkkel nem mutatható ki semmi objektív klinikai alapja. vagy primaer neuralgiák 1. feljajdul. A rendkívül heves fájdalom mindössze néhány másodpercig tart és egyszeri vagy többszöri izomösszehúzódás kíséri a fájdalmas területen. rendkívül heves.Idegdúcok – törzsek – ágak izgalma okozta fej. leggyakrabban a második vagy a harmadik ág területén. innen a tic megnevezés (tic doloureux). esetleg egyéb kóros idegrendszeri elváltozásokat is. Trigeminus neuralgia A neuralgia-típusú fejfájások legismertebb és leggyakrabban eloforduló képviseloje. A folyamatos fájdalmat idonként paroxizmusok is tarkíthatják. a/ Essenciális (genuin). mindenképp a helyes kórisme mellett bizonyítanak. és amennyiben kimutathatók. amely a trigeminus valamely ágának a területén villámcsapás szeru hirtelenséggel jelenik meg. A másik jellegzetesség az. hogy interkritikusan nem mutatható ki semmiféle rendellenesség a trigeminus senzitív vagy motoros teljesítményében (nem 128 . rendszerint féloldalt. és a tüzetes vizsgálat rendszerint kézzelfogható elváltozást mutat ki a megfelelo agyideg részérol. A fájdalmas paroxizmus rendszerint a teljes jólét közepette jelentkezik. A szimptomatikus neuralgiák tartósan fennálló vagy állandó jellegu fájdalmas állapotban nyilvánulnak meg valamely ideg ellátási területén. A kötelezo tünetek egyike a fájdalmas tic.

például sós vagy savanyú. s a betegek is teljesen panaszmentesek. retromandibulárisan esetleg a halántékokba is. legtöbb 1-2 perc. A fájdalmas rohamok kezdetben ritkán (hetente. köhögés. 2. Az oticus formában a fájdalom inkább a fülben és környékén mutatkozik és kisugárzik a garat hátsó falába. nyálelválasztásfokozódás. ásítás. tüsszentés. a garat hátsó felszíne. vagy a hallóvezetékben. orrfúvás. Ez is rendszerint féloldali. lükteto fájdalmas rohamokban juthat kifejezésre. A fájdalmas paroxismust szintén kísérhetik vegetatív tünetek: verejtékezés. könnyezés stb. ásítás. nevetés. beszéd vagy a nyelvgyök-garatfal érintése is kiválthatja azokat. arcpír. Triggerzónákat észlelhetünk a mandulákon. Az esszentiális glossopharyngeus neuralgiának két változatát írták le. könnyfolyás. A rohamok spontánul jelennek meg legtöbbször. A nem kötelezo tünetek között gyakran megtaláljuk a triggerzónákat: az orca különbözo pontjain. a nyelvgyökön. A szabad intervallumban semmilyen kóros eltérés nem mutatható ki. Tartósabb fennállása esetén a fájdalmas rohamok nem csak a triggerzónák felol válthatók ki. amelyekben a fájdalom kiiktatása végett már történt valamilyen idegsebészeti beavatkozás). stb. A rohamok alatt a betegek idegen testet is érezhetnek a fájdalmas területen. hogy naponta tízszer-százszor is megismétlodhetnek.sorolandók ide azon esetek. Jóval ritkábban vegetatív tünetek is kísérhetik a fájdalmas rohamokat: a roham alatt és közvetlen utána arcpír jelenik meg. idovel azonban egyre gyakoribbá válnak. havonta) jelennek meg. A nervus glossofaringeus érzorostjainak izgalmi állapota hasogató. hidegmelegvíz. Az oropharyngeális megjelenési formában a fájdalom foleg a nyelvgyökben 129 . nevezetesen az oticus és az oropharyngeális változatot. A fájdalmas terület a nyelv hátsó része és a nyelvgyök. a felso-alsó ajak nyálkahártyáján. A fájdalmas rohamok tartama másodpercek. hanem bizonyos mozgások is kiváltják: köhögés. a fogsoron. Egyes intenzív ízanyagok is kiválthatják a rohamot. nyelés. olyannyira. beszéd. A glossopharyngeus neuralgiája. de a nyelés. az azonos oldali orrjáratban fokozottabb secretio indulhat meg. tüsszentés. a mandulák és a fül. a nyelven (ezen pontok érintése kiválthatja a fájdalmas rohamokat). sot enyhe szellofuvallat is. Az elso idoben csak az egyik trigeminuság területére kiterjedo roham bizonyos ido múltán már a szomszédos ágra is kiterjed.

Rendszerint az arc féloldalán. az orrüregben. Sem a szabad intervallumban. arcpír. az orrba. Ritkán elıforduló esszentiális paroxizmus. Gyakrabban észleljük nıkön. A fájdalom igen heves és megjelenése pillanatában már kisugárzik a megjelölt helyek felé. a szemüregbe. Másodpercekig tart. Triggerzónát is észleltek. Jóval ritkábban fordul elo. A roham tartama alatt az érintett oldalon megnagyobbodottnak érzi a beteg a fogait. esetleg a mandulákban culminál. az alsó kétharmadára kiterjedı. kivételesen az ujjakig.illetve az occipitális régió irányába sugárzik ki. Ritka neuralgia forma. szemgolyóba. heves fájdalom. rohamokban megnyilvánuló fájdalmak jelennek meg féloldalon. innen a fájdalom az arc alsó régióiba sugárzik. verejtékezés. Tekintettel arra. Elofordulása leginkább 50-60 év közé esik és a két nemet egyformán érinti. amit a beteg mélyen a fülében érez. 6. A rohamok között nincs érzészavar vagy ízlelési rendellenesség. A regio mastoidea-. a lágyszájpad. a fájdalmas 10-15 perces rohamok az orbitából indulnak ki. 5. Vegetatív tünetek kísérik: orrfolyás. Kivételesen a külsı hallójárat felé. az orbitába és a fülbe. mely a faciális törzsében van. mint nappal. Nasociliáris neuralgia (supraorbitális vagy Charlin-Harris neuralgia). Rendszerint féloldali. amihez conjunctiva belövelltség és orrfolyás társul. a nyakszirtbe. vagy a nyakra és a rohamot kísérhetik ugyancsak könnyezés. a fülben és az arc alsó kétharmadában. A nervus vidianus neuralgiája (Vail-féle neuralgia. Ilyenkor természetesen. Esetenként 130 . A fájdalmas rohamok hosszabb idıtartamúak. mint az esszentiális trigeminus neuralgia. könnyezés. 4. arcpír. Jellemzi a lancináló. Parageusiás élményei lehetnek. orbitában.és a garatban. hogy a ganglion geniculatum a trigeminussal. sem a fájdalmas roham alatt nem befolyásolja a hallást. a nervus petrosus superficialis maior neuralgiája). A nervus intermedius vagy a Wrisberg-féle ideg útjában található ganglion geniculatumnak az izgalma. Kivételesen 3-4 napig is eltarthatnak.A ganglion geniculatum neuralgiája. mert ez is kisugározhat a nyakszirtre. felsı végtagba. a vállba. A szemgolyóba sugárzó fájdalmak esetén scotomák is megjelenhetnek. annál is inkább. lüktetı. 3. Ritkán terjedhet a nyak irányába. ami a külsı hallójáratban található. az ajakba és mandibulába sugárzik a fájdalom. inkább a menopausa beköszönte után. elıfordulhat ezek területén is fájdalmas roham. amit hypersalivátió követ. Könnyen összetéveszthetık a Sluder-féle neuralgiával. néhány perctıl 1-3 óráig terjednek. verejtékezés és fokozott orrnyálkahártya szekréció. regio mastoideába és az orrüregbe kisugárzó heves fájdalmas roham. szinte lehetetlen a pontos eligazodás. a glossopharyngeussal és a vagussal is összeköttetésben van. A ganglion sphenopalatinum neuralgiája (Sluder neuralgia). A rohamok gyakrabban jelentkeznek éjszaka. Ritka.

Szemészeti elváltozások társulhatnak a neuralgiához. ismeretlen okokból fokozatosan heves fájdalommá lép elı rövid idı alatt és percekig-órákig. amely idınként. Az arc atipusos neuralgiája (sympathalgiák) Az arcra és a koponyára kiterjedı fájdalmakról van szó. de ennél tovább is hatolhat a carotis externával anastomozáló szomszédos arteria ágainak a területére. kiülhet és nyomásra igen fájdalmas. vagy ami ennél értékesebb tünet. az arc egyik vagy mindkét oldalán. A fájdalom viszonylag könnyen elviselheto. Az exacerbáció ideje alatt kísérhetik vegetatív izgalmi jelenségek is: orrfolyás. A fájdalom erıssége is rövid idı alatt csökken. heves.hányinger és hányás is kíséri a fájdalmas rohamot. 7. fájdalmas exacerbációk formájában.és conjunctivareflex is csökkent lehet az érintett oldalon. amelyeket esetenként vasomotoros. banális hasmenés vagy pszichés stresszek elviselhetetlenné és gyakorivá teszik a fájdalmas kiugrásokat. mely utóbbi nem tőnik el. amit idoszakos paroxizmusok súlyosbítanak. A fájdalmas területen. b. Az érzéscsökkenések-kiesések mellett a cornea. majd ennek szakszerő megoldására kötelez. egyik-másik artéria megduzzad. és mindenek elott igen gyakran a trigeminus érintettségén kívül egyéb agyidegi kóros elváltozásokat is találunk és/vagy különbözo hosszúpálya tüneteket is. de érintheti a hajas fejbırt. amennyiben a trigeminus állományában irreverzíbilis károsodás nem 131 . secundaer) neuralgiák 1. amelyeket azért mondunk atípusosnak. sıt kisugározhat valamelyik karba is. Tüneti (másodlagos. mint például irido-cyclitis vagy keratitis. felsı légúti hurut. Számos vonás alapján jól elkülönítheto az esszentiális trigeminus neuralgiától. kivételesen hosszabb ideig is megmarad. jól azonosítható tünetek is kísérnek. nyakat. mert az eddig leírt idegzsábákkal szemben folytonos fájdalmak talaján jönnek létre. könnyezés. Nem ritka a fájdalmas ingerekre mutatkozó anesztézia a spontán fájdalom mellett (anaesthaesia dolorosa). renyhébb lehet a masseterreflex. conjunctiva nyálkahártya belövellés. globális vagy részleges érzéscsökkenést. A fájdalom az arcra terjed ki. szinte állandóan észlelünk paresztéziákat. de állandó jellegő. a fájdalmas alaptónusig. A fájdalmi ingadozásokat a szervezet homeostásisában bekövetkezı változások nagymértékben befolyásolják: subfebrilitás. csökkenhet a trigeminus motoros teljesítménye is az érintett oldalon. az arc kivörösödése. exacerbáció idején. Néha az arteria carotis externa területére terjed. A continua fájdalommal egyidoben. A szimptomaticus trigeminus neuralgia azonosítása okvetlenül a kóroki hatter tisztázására. Ha ez sikerül.Szimptomatikus trigeminus neuralgiák. Az exacerbálódó fájdalomnak két jellegzetessége van: heves égésérzés és a lüktetés. A kérdéses területen állandóan fennáll a fájdalmas alaptónus. A kiterjedési terület valamely artéria elágazásának felel meg.

amely azután átmegy szimptomatikus típusú neuralgiába. Rendszerint féloldali. a nyelvgyökben vagy mandulákban eloforduló gyulladásos folyamatok szintén okozhatnak secundaer neuralgiát. a secundaer neuralgia eltunik. Ugyanaz az elv érvényesül itt is. a kisagy-híd szöglet folyamatai. A végzodés helyein keletkezett izgató tényezok is okozhatnak glossopharyngeus neuralgiát. a Valleix-ponton egnyomva a lágyrészeket. Az ideg agytörzsi ki-belépésének kezdetétoll egészen az effektor szervekbe történı belépéséig. Gyakran jelentkezik a tarkótájat hirtelenül érinto hideg hatására. lefutásának bármely szakaszán ható károsító tényezı secundaer típusú neuralgia megjelenéséhez vezethet (hátsó koponyagödri tumorok. A fájdalom folytonos. Arnold-neuralgia) A nervus occipitalis érzo ágának izgalmi állapota. Occipitális neuralgia (nyakszirti idegzsába. esszenciális formában mutakozó glossopharyngeális neuralgia. egymástól különbözo kóroki tényezo válthatja ki. A nervus glossopharyngeus szimptomatikus neuralgiája. herpes zoster. esetleg hosszúpálya tüneteket is észlelhetünk. Így a garatban található proliferatív folyamatok. arachnoideális-. arachnoidealetapadások. hogy több más bulbáris agyideg is érintett egyidoben. Számos. összenövések). a parieto-temporalis koponyai borfelületet foglalja magába. 2. Tonsillitisekhez nem ritkán társulhat. különösen a koponyaüregi aetiológia esetén. Ez esetben is érvényes. Sok esetben az Arnold-neuralgia a gyakori kényelmetlen. Legtöbbször azonban a gerinccsatornából történo kilépési helyén vagy további lefutásának proximális szakaszán található izgató tényezok okozzák (spondylosis. A fájdalom rendszerint folyamatos. amely a regio mastoideát. gyulladások. sot még az érzészavarok is megszunhetnek. a fej és a nyak mozgásai. mély. esetenként lüktet. erossége ingadozik. Elhelyezkedése megfelel az érzoág ellátási területének. traumák. mint elobbi esetben láttuk. de kivételesen a homlok területét is beleértve a szemgolyót és a retrobulbáris orbita tartalmát is. 3.történt. különösen a nyak flexiós mozgásai fokozzák. kóros fejtartásokra vezetheto vissza. parazita-cysták. merev. elsodleges vagy másodlagos daganatok). a 132 . A felszínesebb lefutású helyén a processus mastoideus csúcsa mögött. Retropharyngeális vagy tonsilláris abscessusok hosszú ideig egyedüli megnyilvánulásukként secundaer glossopharyngeus neuralgia formájában mutatkozhatnak. legalábbis a kezdeti szakban.

mivel a trigeminus fájdalomérzı rostjainak izgalma mellett az arc sympathicus idegrendszerének izgalmi állapota is beleszól. Herpes zooster okozta neuralgiák. Néha más agyidegek is érintettek a paratrigeminális neuralgia eseteiben (III-as. A szokványos fájdalomcsillapítókra jól reagál a fájdalom. mint maga a neuralgia. Legalábbis az elején jól elviselhetıek. Esetenként a szindróma nem teljes (csak a miosis mutatkozik). Kezdetben rendszerint a fronto-orbitális területre helyezkedik. Ha ritkábban is. és majdnem mindig megelozi 1-3 nappal a zoosteres elváltozások megjelenését (csoportos vesiculák. hogy megszakítás nélkül jelentkezik és viszonylag könnyen elviselheto. 4. bırelszínezıdés. Lényeges vonás az is. Az e csoportba tartozó különbözı lokalizációjú szimptomatikus fájdalmakat azért indokolt külön egységként tárgyalnunk.fájdalom fokozódása érhetı el. Az érintett oldalon. amelyeket azonban kisebb-nagyobb szünetek szakíthatnak meg. hónapokig. nevezetesen az égı jelleg. Aetiológiája szerint – mint megjelölése is mutatja – kettıs természető. Rendszerint égo. Az említett jelek mellett az érintett oldalon egyéb vasomotoros elváltozást is észlelhetünk: a conjunctiva belövellt. mivel a carotist övezı sympathicus hálózat is érintett. A különbözo arctájékra lokalizálódó herpeses fájdalomra az jellemzo. A fájdalom színezetében is megtalálható a sympathicus elem. Raeder-féle paratrigeminális neuralgia (trigeminális sympathicus szindróma). A neuralgiát sympathicus elváltozások is kísérik. Az érintett trigeminuságnak megfelelıen hipesztéziát észlelünk. hanem a rágóizmok fáradékonyságát illetve paresisét is észrevehetjük azonos oldalon. hogy a fájdalom intensitása nincs arányban a hipesztézia fokával. leginkább szédülés. sıt vérbı a retina és a könnyelválasztás megélénkülését is tapasztalhatjuk. fejlıdési rendellenességek húzódnak meg. hányinger formájában. lükteto jellegu. mivel kóroki hátterük jól ismert és viszonylag rovid ido alatt azonosíthatók. Harmadik ági érdekeltség esetén nem csak érzéscsökkenés. kivételesen trophicus jelenségek is (hajhullás) vagy azonos oldali hyperkinésisek a nyakizmokban. sot idos egyéneken 1-2 évig is 133 . tumorok. amihez fokozott arcpír is társulhat. Rendszerint féloldali. Hátterében leggyakrabban arachnoidea letapadások. kimaradásuk szintén átmenetszerően történik. Leggyakrabban Claude-Bernard-Horner szindróma. cysták. amely majdnem mindig kiterjedtebb területet érint. a trigeminus egyik ágának megfelelıen (esetleg két vagy mindhárom ágának területén) jelennek meg a continua fájdalmak. 5. A felsorolt sympathicus kísérıjelenségek kivétel nélkül reverzíbilisek. IV-es és a VI-os). megjelenésük crescendo jellegő. ödémás és indurációs elváltozások). de a fájdalmas szakaszokat kísérhetik vegetatív izgalmi jelenségek. Elofordulhat hemicraniát utánzó formában is. Viszont sokkal tovább megmaradnak: a zoosteres elváltozást követoen hetekig.

Elso megjelenési helye a szemgödör. A fájdalom intensitásnak nagy egyéni koloratúrája ismeretes. Változó intensitású fájdalom jelentkezik a külso hallójáratban és/vagy a regio mastoideában. mások nem is szorulnak a fájdalmak enyhítésére. Ritkán a herpeses elváltozások megjelenését követoen részleges szemmozgás-kiesés is elofordulhat. Gondot csak akkor jelent. A nyakon és a fül mögött több nyirokcsomó megnagyobbodhat. esetleg a nyelven is megjeleno vasiculák. a corneán is megjelennek. Faciális paresis/paralysis kíséri és zoosteres eruptiókvesiculák-crusták a külso hallójáratban. -A herpes ophtalmicus. 134 . mert inkább csak égo viszketést jeleznek. ritkán a tőrhetetlenségig fokozódnak a fájdalmak és hónapokig tartanak. Ehhez csakhamar hiperesztézia is társulhat. pruritus és vöröses-lilás pigmentelváltozások kíséretében. A kiütések és vesiculák a szemhéjon. A fájdalom megszakítás nélküli. A jól felismerheto herpes zooster és annak lokalizációja könnyuszerrel biztosítja a pontos diagnózist. de érintheti egyidoben a mandibularis és maxilláris trigeminuságakat is. enanthemák kíséretében. c/ az elobbi tünetcsoprothoz halláscsökkenés is társul és d/ az elozo formához kíséro tünetekként a ganglion geniculi. Ramsay Hunt 4 megjelenési formát ismertetett: a/ Auriculáris herpes zooster. könnyezés. b/ az auriculáris herpes faciális paresissel társul. Általában 50 éves koron túl lévo egyéneken mutatkozik. A fájdalmak itt is megelozik a nyálkahártya és bortüneteket. ami esetenként exacerbációba megy át. ahonnan azonos oldalra kisugárzik a vertex irányába. a Gasserdúc érintettségére utaló tünetek. Frontális és palpebrális ödéma kíséretében fokozott könnyezés is észlelheto. homlok borén. amit 1915-ben Ramsay Hunt írt le.Az egyik a ganglion oticum herpese. A fájdalmakat paresztéziák is kísérik a megfelelo érzoideg ellátási területén. Paresztézia és hiperesztézia kíséri. kínzó. vagy ritkán a fél koponyába. Leggyakrabban a ramus ophtalmicusnak megfelelo területen marad. Ritkán a nyelv elülso kétharmadán is jelenhetnek meg vesiculák (enanthemák). Kísérhetik az említett tüneteket nyálsecrétiós zavarok. szemöldökön. égo jellegő. A corneán megjeleno vesiculák idoseken fekélyeket és keratitis neuroparalyticát hoznak létre. orrgyökön. a férfiakat gyakrabban érinti.jelentkezhetnek. a szemgolyó és supraorbitális régió. sot egyes cervicális ganglionok is érintettek lehetnek. A fájdalomnak van bizonyos alaptónusa. Leggyakrabban két megjelenési formájával találkozunk: . Gyógyulásuk után tartósan megmaradnak a fehéres színu hegek a cornea felszínén. sot esetenként a conjunctiván. esetleg szédülés is.

Leírtak bizonyos triggerzónát is. Eltarthat napokig. Ez egyúttal a diagnózist is megkönnyíti. Gyakrabban írták le nıkön mint férfiakon. köhögés. a sinus pyriformis érintése. vagy hetekig. A nervus laryngicus superior neuralgiája. beszéd elindítja. Szimptomaticus formája gyakoribb mint essenciális formája. hasogató jellegő és az ideg ellátási területén. de csak átmenetileg szünteti a gégefı és hangrés feletti nyálkahártya kokainos ecsetelése. közben remissziók és exacerbációk váltogatják egymást. ásítás. 135 . továbbá tracheitiseket. a gége hangrés fölötti részében. illetve azzal szomszédos régiókban jelentkezik (nyelvgyökben. laryngitiseket vagy a gége más helyi megbetegedéseit is. Ritkábban a fájdalom fokozatosan áll be miután nyelés. 6. a fülben. tüsszentés.amikor a fájdalom megjelenését követoen több napot késik a herpeses elváltozások megjelenése. Tonsillectomiát követhet laryngicus superior neuralgia. A fájdalom megjelenhet paroxizmusokban is. például a glottis feletti gégenyálkahártya érintése. sıt extrém esetben a vállba és a mellkas felsı részében is). a járomív felé esı részekbe. A fájdalmas rohamot azonnal. amikor nyilalló. Kimondottan ritkán elıforduló idegzsába.

Pupillak fenyreakcioinak zavarai: 1. Oka: a reflexive megszakadasa a pretectalis region es az E-W mag kozott. ± anisocoria. Pourfour de petit: lagophtalmia. felsovegtag vasoregulacios zavara. botulinizmusban. opticus lezio. 136 . centralisak. azonosoldali arc es nyak melegsegerzese. exophtalmia Ok: paraszimpatikus zavar 2. Amaurotikus pupilla merevseg ( vaksaggal jaro pupilla merevseg) – n. Horner sdr. enophtalmia Ok: a szem szimpatikus beidegzesenek zavara.PUPILLA ÉS LATÓTÉR ELVÁLTOZÁSOK Pupilla vizsgalat: direkt fenyreakcio consensualis fenyreakcioa akkomodacios pupillareakcio convergentia reakcio Negativ status: a pupillak kozepesen tagak. ± feloldali anhidrozis. miosis. A serult oldalrol sem a direct. Oka a szemet ert serules. encephalitis. Az ep szem consensualis reakcioja megvan. Adie sdr.: ptosis. Reflektoros pupilla merevseg:direct es consens. eles szeluek. Abszolut pupilla merevseg: az egyik oldali szemhez futo pupilla motoros rostok karosodasa. mko. 2. tabes okozza. a convergencia reakc. Az ep oldalrol e consensualis kivalthato. occulomotorius es kozepagy lezio. midriasis. szabalytalan szelu pupilla. direct es consensualis fenyreakciojuk megtartott. kerekek. megjelenik.-n atropinmergezesben. nem valthato ki. piloerekcio. egeszsegeseknel is elofordulhat. Pupilla reakciok zavaraival tarsulo sindromak: 1. egyenloek. ( pupillotonia ) DM. Reakcio nincs. Az erintett oldalrol nincs direct feny vagy convergencia reakcio. 3. sem a consensualis fenyr. convergenciara es akkomodaciora jol reagalnak. reszleges n.

fenyre nem regalnak. akkomodacios reakcio lassu ± egy/ketoldali patella reflex hianya Tonusos pupilla 0. fenyre lassan/nem reagal. occulomotorius torzsenek kompresszioja  kulso. jellegzetes szemallas. convergencia reakcio kivalthato. Latoter elvaltozasok: 1. eltero tagassagu pupillak: az egyik tagabb. Anisocoria Uncus gyri hippocampi beekelodese  az azonosoldali n.Hemianopsia: temporalis/ nasalis latoterkieses 137 .A pupilla kozepesnel tagabb.1%-os pilocarpinra jol. Accomodacios reakcio kivalthato. fenyre nem reagal. belso szemizmok benulasa. Argyll-Robertson tunet – syphilis A pupillak szukek. 3. az egeszseges alig reagal. Midriasis a koros oldalon 4.

Amaurosis fugax Retina ischaemia okozza. feloldali. 3.hurok karosodasa. opticus. hirtelen kialakulo ercekig tarto teljes latasvesztes. opticus serulese.2. Also quadrand anopsia: vascularis folyamat a cuneus karosodasa miatt. A lezio oldali szem vak.Scotomak: foltszeru letoterhianyok Retina. n. + scotoma  sotet folt. a beteg eszreveszi . egesz occipitalis lebeny serulese. ellenoldali a nasalis latoter megvan ( a temporalis rostok epek ) 5.Heteronim hemianopsia: nasalis/ temporalis Bitemporalis oka chiasma kozepvonali karosodasa Binasalisoka chiasma kulso rostjainak karosodasa. homnim/ heteronym Felso quadrans homnim anopsia : radiation optica also reszenek karosodasa. 6. corpus geniculatum. agykarosodas kovetkezteben is. ritka hosszan tarto pangas es glaucoma. 138 .scotoma  csak latoter vizsgalattal lathato 7. Oka: tr. laterale.Feloldali chiasma tunetcsoport Mindketoldal: nasalis es azonosoldali temporalis. 4.Quadrans anopsia: felso/ also.Homonim hemianopsia: mindket szem azonos oldali latoterfelenek kiesese. Meyer.

Cerebrovascularis betegségek Ket nagy rendszer van: 1. VERTEBROBASILARIS rdsz 1.Carotis rendszer  A. carotis interna A. ophtalmica ( anastomosist teremt ACI es ACE kozott ): 139 . CAROTIS rdsz 2.

carotis es a. communicans posterior: kapcsolat az a. interna hatso resze  Pulvinar thalami  Globud pallidus medialis resze A. caps. n. opticus. szemhejak A.    Ellatasi terulete : retina. cerebri media: Ellatasi terulete:  cortico-subcorticalis regiok kulso felszine  basalis ganglion. hatso resze  temporalis lebeny felso resze/ hatso resze A choroidea anterior: Ellatasi terulete:  oldalso agykamra plexus choroideus  CGL  Tractus opticus  Caps. homlok bore. caudatus feje  caps. cerebri posterior kozott – Willis gyuru resze Ellatasi terulete:  Tubero-infundibulum  Thalamus hatso resze 140 . cerebri anterior Ellatasi terulete:  feltekek medialis reszenek elulso 2/3-a  frontalis lebeny belso medialis resze  corpus callosum  frontalis lebeny hatso resze  nc. interna  frontalis lebeny oldalso es hatso resze  parietalis lebeny oldalso resze. interna elulso resze  septum pellucidum  thalamus elulso resze A.

kemiai szabalyozas ( pCO2:40 Hgmm ) .neurogen szabalyozas: agytorzsi vasomotoros kozpont. cerebri posterior. Hely: rokkantság oka Agyinfarktus 85-90% Agyvérzés 10-15% Hirtelen kezdet.erautomacia ( agyi erek atmeroje szukul ha a vernyomas no) . A. Agyi keringes autoregulacioja: . focalis neurológiai tünetek →stabil. keringesleallas  agyszovet metabolikus zavara ( EEG ) klinikai tunetek Keringes helyreallitasa  gyors es teljes rehabilitacio 141 . Az agyon percenkent 750-1000 ml ver folyik at. cerebri posterior: ponto-peduncularis szinten valik le Ellatasi terulete:  agytorzs  kisagy  diencephalons egy resze  occipitalis lebeny  temporalis lebeny egy resze Willis gyuru: agy alapon 2 a. cerebri anterior. javul vagy romlik Korelettan: 10 sec. Hely: halál oka (MI és neoplazia után) I.2. 2 a. communicans posterior. III. 2 a. Atlagos regionalis verataramlas 100g agyszovetre 50ml/perc. a communicans anterior. Vertebrobasilaris rendszer A nyultagy hid arokban egyesulo a. vertebralisok alkotjak a truncus basilarist.

STROKE tipusai  Ischaemias (Leggyakoribb ok: atherosclerosis thrombemboliaval és cardiogen embolia ) • Thrombosis: 80-90% előzetes agyi tünet nélkül. lefolyás hullámzó. non-reperfuzio Hosszas ischaemia  necrosis Oedema 2-4 nap (de tarthat akar 2 hetet is ). romlás első órákban • Embolia: maximalis tünetek kezdettől • Haemodinamikai okok  Verzeses • allomanyverzes • subarachnoidealis verzes Fiziopathologia • Atherosclerosis elágazásoknál: carotis stb. 10-20% TIA. tomeghatas  szovodmenyek jelentkeznek. kapillaris endothelium permeabilitás ↑. trombusdarabkák) • Vasospasmus: nem tisztázott Agyödéma • Citotoxicus – neuron. rehab. vér-agy gát károsodás →protein érből extracellularis térbe – Fehérállomány károsodik 142 . glia.Ha késik. endothel sejtek duzzanata – Percekkel károsodás után. Na pumpa zavar →Na szint sejtben ↑ →víz bearamlas – Szürkeállomány károsodik • Vasogen – Leggyakoribb. kollateralis keringés fontossága • Ascle plakk: hemodinamikai akadály → vérellátás kritikus szint alá esik → ischaemia (átmeneti vagy permanens) • Arterio-arterialis embolia (exulceralt plakk. hypoxia. percek órák múlva és nem mindig teljes Sludge jelenség.

LCR nyomása nő.5-3-szor) 143 . infarktus ↑ Ischaemia: sejtkárosodás • Legsúlyosabb ischaemia: mag (core.– Kontrasztanyag is átjut → halmoz • Interstitialis – Hidrokephalus. Na és víz jut át a kamrafalon a paraventricularis térbe Ischaemia → citotoxicus ödéma →sejtduzzanat →kapillárisok compressioja →non-reflow Vasogen →reperfuzio →vasogen ↑ Necrosis mindezekkel párhuzamosan Ischaemiás ödéma maximális 2-4 órával infarktus után. két hétig tarhat. miez) • Körülötte penumbra – Acidosis (anaerob glycolysis →tejsav) – Excitotoxicosis: glutamat ↑ →NMDA receptor aktiválás →sejtben Ca szint nő – Szabad gyökök – Apoptosis Agyerbetegsegek kockazati tenyezoi:  felnottkorban HTA 4-5-szor gyakoribb Pitvarfibrillacioa (5-7-szer) Dohanyzas ( 1.

elhizas. Vérzés vagy ischemia? . faj  fiatal korban: cardialis tenyezok APL sdr.a vérzést azonnal diagnosztizálja .5-2-szor) Alkoholbetegseg ( 1-4-szer ) Valoszinusitheto kockazati tenyezok: magas verviszkozitas. oka altalaban az extracranialis nagyerek szukulete. DM Oralis antikoncipiensek Hyperlipidaemia Infekcio ( syphilis. Vizsgálati módszerek • Koponya CT a legfontosabb vizsgálat stroke gyanú esetén. 35eves no. egy szulo cerebrovasc. Carotis rdsz.Korai ischemiás jelek (2 h belül) . ACA: ellenoldali also vegtag tulsulyu hemiparesis Inkontinentia ACM: leggyakoribb Faciobrachialis tulsulyu hemiparesis ellenoldalon elsimult nasolabialis regio 144 .SAV diagnosztika! . oralis antic. szivritmuszavar. AIDS ) Drogok  osszetett kockazati tenyezok: TAS ↑ + ↑ serum colesterin + ↓ G tolerancia + dohanyzas + koros EKG. hyperlipidaemia.DM ( 1. betegsegben hunyt el + ulo foglalkozas. Atlagosnal magasabb. dohanyzo. hirtelen alakul ki.Egyéb betegséget kizár (tumor) Heveny agyi arterias keringesi elegtelenseg KLNIKAI TUNETEI:  az agyerkatasztrofa az agy acut verkeringesi zavara kovetkezteben alakul ki  neurologiaj tunetekkel jar  a tunetek 24 oran tul is fennallnak vagy 24 oran belul megszunnek  TIA ( tranzitorikus ischaemias attack) a tunetek 24 oran belul megszunnek. ulo eletmod. Pl.

Hemihypoaesth Aphasia ( ha a dominans felteke karosodott ) Anosognosia ( subdominans felteke karosodas) Látótérzavar ( homonym hemi quadrans anopsia) Vertebrobasilaris rdsz. dysphagia. kis pupillak. ellenoldalon hemiparesis ). basilaris againak elzarodasa eseteben agytorzsi alternalo szindromak alakulnak ki. 145 . bilateralis III. magatartas zavarok. -aluszekonysag. ACP: Latoterzavar ( homonym hemianopsia ) Erzeszavar Vertebrobasilaris terulet: 4D  diplopia. dyasarthria. alexia. dizziness 20% jelen van meg:-szédülés -járásbizonytalansag -dysarthria -kettőslátás -nyelészavar -paresis -arc fonákérzése Basilaris top sdr.A. . memoria zavar.: ketoldali ACP elzarodas. hallucinaciok. agyideg benulas. ( azonos oldalon agyideg tunet. hemianopsia.

erzeszavar. ataxia. decerebracio.Congo-vörös festéssel • Ismétlődő vérzések 146 . kesobb hemiparesis. legzeszavar. alkohol.lebenyeket .Torzsducokat  hemiparesis. conjugalt deviation . agytorzs kompressio ( beekelodes ) . Lebenyvérzés okai: • Amiloid angiopatia. coma Okok: HTA. DM.kisagyat  hanyinger. subarachnoidealis vérzés.hidat  gyorsan kialakulo hemi vagy tetraparesis. aneurysmák ) • Spontán agyvérzés – Hipertensio – Amiloid angiopathia • Aneurisma ruptura – Saccularis – Micoticus Allomanyverzesek. szedules.Agyi es agyhartyai verzesek ( intraparenchimás "spontán" vérzések.thalamust  erzeszavar. szemmozgas zavarok. szuk pupillak. tekinteszavar . erintheti: .

stb) • secunder preventio elkezdése Neuroprotekció (A mai napig egyetlen neuroprotektív készítményről sem igazolták. ia?) • Aszpirin ( acetylszalicilsav ) • nem specifikus kezelés (láz. fájdalom ↓ Vasospasmus ellen: nimodipin. ritkábban: epilepsziás roham. hányás. • Tumor: melanoma. TA ↑ Az agyérkatasztrófa kezelése Ischaemia esetén anti-thrombotikus therapia • Thrombolysis (rtPA iv. trombotizál. anticoag. T)’ US-Doppler: vasospasmus Kezelés: Reruptura első napokban→korai műtét Halasztott műtét Konzervatív kezelés: ágynyugalom. tarkókötöttség • Hasonlít emboliára • Occipitalis: hemianopia • Bal temporalis: afázia. somnolentia.• Coagulopathia.a lokalizációnak megfelelő gócjelek Dg:CT. tünetek • Fejfájás. hányás • Ha a vérzés az agyállományba is betör. Jelenleg nincs ajánlás neuroprotektív gyógyszerek alkalmazására a heveny agyérbetegségek esetében. stupor Subarachnoidealis vérzés Tunetek: • Hirtelen kezdődő heves fejfájás • Meningeális izgalmi jelek • Tudatzavar • Hányinger. hogy hatása lenne a stroke kimenetelére. HIC↓. vércukor. nem látható angio-n) Lebenyvérzés. Ekg≈ myocardium ischaemia (ST. ) Állományvérzés • nincs specifikus kezelés 147 . glioma • Aneurisma • Ismeretlen (lehet AVM. delirium • Parietalis: hemihipoestesia • Frontalis: felsovegtag paresis • Nagy: coma.

• Napi dokumentáció • családtagok bevonása • Az otthon meglátogatása • Specializált rehabilitációs központok AZ AGYÉRBETEGSÉGEK MEGELŐZÉSE 148 . csak ha vérnyomás 220/110Hgmm vagy több • Oxigén adása Rehabilitáció • Több mint 40%-a rehabilitációra szorul • Korán kezdhető.180/90-100 Hgmm –Ne csökkentse drasztikusan! DE azonnali vérnyomás csökkentés ha: – a stroke nem ischemiás eredetű – szívelégtelenség – acut veseelégtelenség – aorta dissectio – hypertenzív encephalopathia Sürgősségi ellátás: összefoglalás • Akut életveszély miatt sürgős intézkedés és intézeti ellátás szükséges! • Intézeti elhelyezés stroke centrumban. ha a betegnek tudatzavara van • Addig folytatni. légutak biztosítása. 3 órán belüli ellátás lehetőség szerint! • Életfunkciók biztosításáról kell gondoskodni: aspiráció kivédés. vénabiztosítás • Ha keringési elégtelenség van: annak megszüntetése • Ritmuszavar kezelése • Vérnyomáscsökkentés.• a műtéti indikáció kérdése sem tisztázott Intracranialis nyomás csökkentése • Gyógyszerrel • Sebészi úton Vérnyomás csokkentes – Nincs randomizált vizsgálat – Korábban hypertoniásokban: 180/100 – 105 Hgmm – Korábban normotoniás: 160 . ha a klinikai állapot stabil • Passzív. lélegeztetés. amíg észrevehető javulás van.

tartomány 2. más kockázati tényező nélkül vagy azok a betegek.3.0 .0 közötti INR mellett jelentősen csökkenti a stroke előfordulását INR > 5. ha 5 Hgmm diastolés vérnyomás csökkentést elérünk.egyéb kockázati tényezők társulása cukorbetegséghez  thrombocytaaggregációgátlás 5. mint a warfarin. Ajanlas: Tartós per os véralvadás gátlás (cél INR 2.szívinfarctus 3. akinél nagy a stroke kockázata A 60 évnél fiatalabbak. A vérnyomás 140/85 Hgmm alatt legyen 2. napi 300 mg aspirint kapjanak 4.0-3. A vércukorszint normalizálásával nem csökken egyértelműen az agyérkatasztrófa kockázata.A stroke-ok 50-80%-a megelőzhető lenne!! Elsődleges megelőzés 1.pitvarfibrilláció Az átlagos stroke ráta évi 5% Az anticoagulatio 2.0) megfontolandó minden olyan AF betegnél.diabetes Egyre gyakoribb.5. magas vérnyomás A leggyakoribb módosítható rizikó tényező A stroke gyakorisága csökken.0 esetén elfogadhatatlanul nagy a vérzéses szövődmények veszélye Az aspirin kevésbé hatékony. vagy az izolált systolés vérnyomást csökkentjük. a vércukorszint legyen normális .emelkedett cholesterin Nincs szoros összefüggés a szérumkoleszterin-szint és a stroke között 149 . Ajanlas: Szűrés . Ajanlas: Szűrés . akik nem kaphatnak véralvadásgátló kezelést. Agyérkatasztrófa esetén az emelkedett vércukorszint fokozhatja a halálozást és rontja a kimenetelt.

8. TIA után statinkezelés javasolt 3. A koleszterinszint legyen normális. antithromboticus szerek Férfiaknál az agyvérzés gyakorisága nő aspirin(325-500 mg/nap) fogyasztáskor A rizikó nem változik nőkben MI csökken mindkét nemnél Másodlagos megelőzés 1. ha abbahagyja. Ajanlas: Szűrés . Statinokat javasolunk coronaria betegeknek.Koleszterin • Ischaemiás stroke. Ajanlas: Rendszeres testedzés javasolt (legkevesebb 30 perc naponta) 10. Ajanlas: dohanyzas elhagyasa javasolt. 6.Hipertónia • Agyérkatasztrófa után nagyon fontos a vérnyomás csökkentése • Egyéni elbírálás !!! • Javasolt: vízhajtó (indapamid 2.fizikai aktivitás hiánya A rendszeres testmozgás csökkenti a stroke rizikót A hatás hátterében a testsúly.carotis megbetegedés 7.A pravastatin csökkenti a stroke relatív rizikóját A statin therapia kérdésesen csökkenti a stroke mortalitását Coronaria betegekben a simvastatin vagy pravastatin csökkenti a stroke rizikót.pitvarfibrilláció • antikoagulálás • INR 2 -3 között 150 . 50%-os kockázatcsökkenés.alkohol fogyasztás Mérsékelt fogyasztás csökkenti a rizikót Fokozott az ischemiás és hemorrhagiás stroke kockázata mértéktelen alkoholfogyasztáskor Ajanlas: A nagymértékű alkoholfogyasztás kerülendő.5 mg naponta) ACE gátló 2. míg a kismértékű fogyasztás megengedhető 9. Hatszoros rizikót jelent.dohányzás Független rizikófaktor. a vérnyomás. ha emelkedett vagy mérsékelten emelkedett a koleszterinszint. a cholesterin szint csökkenése és a glükóztolerancia növekedése állhat.

vascularis. Nyultveloi alternalo sdr: 1. ellenoldalon motoros es sensoros tunetek. hid. trauma. rheumás billentyű betegség. kamrai aneurysma • INR>5  vérzés !!! 4. Alternalo sdr.• Főleg. spinothalamicus karosodasa. AVELLIS sdr. 151 .carotis stenosis • Carotisrekonstrukció: endarterectomia vagy angioplastica stentbehelyezéssel -tünetes és tünetmentes betegekben: ha a carotis stenosis >70% ha az operáció szövődménye alacsony • A carotisocclusio nem műthető! Agytörzsi bántalmak és tünetcsoportok Agytorzs reszei: nyultagy. életmód • Dohányzás elhagyása • Alkoholfogyasztás mérséklése • Mozgás • Fogyás 5. ha mechanikus műbillentyű. tumor. kozepagy Etiologia: gyulladas.: azonos oldalon agyidegi tunetek.: a tractus solitarius + nucleus ambiguous + tr.

vertebralis vagy a. hanyinger. Benulasa.: lateralis nyultvelo sdr. a lezio oldalan Tunetek: -azonosoldal: lagyszajpad. corticospinalis ). hangszalagbenulas. perif. dyarthria. egyik leggyakoribb. BABINSKI – NEGROTTE sdr. melyerzeszavar ( lemniscus medialis ). gege-. garat. koveto szemmozgasok es parhuzamos szemallas zavara. Tunetek: -azonosoldal: periferias facialis paresis -ellenoldal: hemiparesis ( tr. Tunetek: -azonosoldal: nyelv benulas + atrophia -ellenoldal: arc es testfel epikritikus erzeszavar. gegebenulas.ha a lezio rosszul hatarolt  hemiparaethesia.Tunetek: -azonosoldal: lagyszajpad. r. JACKSON sdr. m. WALLENBERG sdr. XI. hangszalak benulasa -ellenoldal: feluletes erzeszavar. asynergia. ( vertigo. abducens serulese Tunetek: 152 . spinalis interior keringesi zavara okozza. garat. sternocleidomastoideus gyengesege.cerebralis inf. trapezius . -ellenoldal:disszocialt erzeszavar. – az a.: X. Horner triasz. vascularis elvaltozas 1. Babinski + -ketoldali karosodas tetraparesis 5. DEJERINE sdr. keresztezett hemihypoaestesia – azonos oldalon arcon / ellenoldalon torzson Hid : ischaemia. gege feloldali benulasa. dysfaghia. Tunetek: -azonosoldal: nyelv. hemiparesis 2. -ellenoldal: hemiplegia. doles a lezio oldalan. XII nc. XI. 3. X. Izerzeszavara a nyelv hatso 1/3-an. keringesi zavara. garat. nystagmus.. : IX. lagyszajpad benulas. Horner triasz. M. FOVILLE sdr. 2. ataxia. Tunetek: -azonosoldal: vestibularis sdr. Feluletes erzeszavar az arcon. dysartria. hemiparesis. A. : a. disszocialt erzeszavar. MILLARD GUBLER sdr. hemianaesthesia. : nucleus facialis + nc. gegebenulas es hypoaestesia.: felso medialis nyultagyi sdr. Nyelvfel atrophia ( benulasos amiotrophia + fasciculation ). 4. -ellenoldal: hemiparesis. basilaris paramedialis aganak elzarodasa. ataxia ). hanyas. garat-. post. V reszleges benulasa.

6.kozepagy sdr. hemiataxia -ellenoldal: hemiparesis 5. WEBER sdr. RAYMOND – CAESTAN sdr. hanyas.tr. : lateralis also hid sdr. Tunetek: -azonosoldal: ( VIII. . : pedunculus cerebri -A. intentios tremor. testfel. coroidea post. basilaris paramed. hallas csokkenes. verticalis es horizontalis nystagmus. paramed. cerebri post. tegmentocentr.ellenoldal: hemiplegia Also hidi: Millard gubler sdr. againak vagy az A. GASPERINI sdr. hanyinger. . occulomotorius paresis internuclearisopthalmoplegia. Felso hidi – azonosoldal : centralis facialis paresis . + szedules. melyerzeszavar. vestibulo cochlearis ) tinnitus. n. basilaris circumferencialis agak occluzioja. ragoizmok paresise. ischaemiaja. 153 . A.ha a lezio rostralis es dorsalis iranyba is kiterjed : Noth. arcfajdalom. elzarodasa. es jarasi ataxia. hypoaestesia 4. cornea reflex csokken. perif.). FELSO MEDIALIS HID sdr. trigeminus). -ellenoldal: minden erzes kiesese. Vt. azonosoldali vegtag ataxia. -A. A. agak teruleten lacunaris inf. againak keringesi zavara. dysdiadochokinesis. hemiataxia. ha erintett  lagyszajpad tremor . Tunetek: -azonosoldal: internuclearis ophtalmoplegia ( n. verticalis tekintes zavar Kozepagy 1. Tunetek: -azonosoldal: arcerzes kieses ( V.: A. LATERALIS KOZEPSO HID sdr. azonosoldalra valo tekintes zavara. hypoaestesia eo. tiszta hemiparesis “ugyetlen kez”. Facialis paresis -keresztezett erzeszavar: ao.Nagel sdr. Tunetek: -ataxias hemiparesis. ( hid.-azonosoldal: kulso egyenes szemizom benulas ( konvergens strabismus ) -ellenoldal: hosszu playa tunet. : medialis kozepso hid sdr. carotidea int.szemgolyo a lezioval ellentetes oldalra 3. basilaris dist. abducens ).

circumf. 2. : -A. ferde szamallas. centralis paresis.: n. Horner triasz. occulomotorius paresis -eo. ataxia ± VII. occulom. coroideus post es A. Paresis. BENEDIKT sdr. againak elzarodasa.:melyerzes kieses -Ha a pedunculus cerebrit erinti  eo-on hemiparesis . X. tremor -eo. 154 .Tunetek: -ao. Tunetek: -ao. IX.: n. tag pupilla. cerebri post. es az A. hemiataxia. hemi?rea. rigor.:hemiparesis. XI .

155 .

tartás) megszervezése • Akarattól független mozgások gátlása • Helyreigazító reflexek. hemiballismus • Hiperton-hiperkinetikus: atetosis. 156 . hyperkinetikus korkep. Mangan mergezes • Postenchephalitises Parkinsonismus • Posttraumas Parkinsonismus • Neurodegenerativ korkepek. -A substantia nigraban levo dopaminerg neuronok kifejezett pusztulasa  a nigrostriatalis rendszerben csokken a dopamine szint. védekezı mozgások-tartások „Extrapyramidalis” kórképek:MOVEMENT DISORDERS • Hiperton-hipokinetikus: Parkinson-kór • Hipoton-hiperkinetikus: chorea. Droperidol ) Vernyomas csokkentok ( Reserpin ) Ca antagonista Ertagito ( Stugeron ) • Kabitoszerek: felszintetikus kabitoszerek vivonyaga .Extrapyramidalis kórképek „Extrapyramidalis” funkciók: • Automatikus mozgások kivitelezése • Alapizomtónus (mozgás. dystoniák(Wilson-kór) A. Kivalto okok: • Gyogyszerek: Neurolepticumok ( Haloperidol. • Ateroscleroticus Parkinsonismus – tobb lakunaris infarktus utan. MPTP • CO2 mergezes. relative Ach tulsuly alakul ki.Parkinson-kór és Parkinson szindrómák -Hyperton.

posturalis tremor . 2. vegetative zavar: salivatio. remeges nelkul  Enyhe hipetonia. mozgas es beszdkeptelen. izomfajdalom.nyugalmi. Bradikinezia: . csoszogo.szaglaszavar. 40-50 eves korban . vegtagok egyutt mozgasa elmarad . pseudoneuroasthenia 6. vegso stadium : szobormerevseg. diff. alvaszavar 4. pislogas ritka. asszimetrikus ( az egesz betegseg soran fenn all).! akaratlagos mozgasok .jaraskor a lepesek rovidulese. kognitiv hanyatlas.kezen penzszamolas – nyelv. szammozgas nehezebb.elkent beszed.az akaratlagos mozgasok globalis lassulasa .allatomosan jelentkezik. . incontinentia 5.az izomtonus korosan fokozott .tartasi reflex karosodik  larvaarc.depresszio.a felso vegtagok erintettek.Tunetek: 1. esszencialis Parkinsonban a tremor szimmetrikus. Klasszikus triasz: tremor / rigiditas / bradikinezia ( a mozgas Parkinsona) Tremor : . remeges tarsul Diag. “start hesitation”. Klinikum:  Kifejezett hypertonia.plasztikus . allkapocs azonos ritmussal -alvas idejen megszunik Rigiditas: . beszedzavar. gornyedt testtartas.igrafia. : remeges : Esszencialis tremor Szenilis Intentios Alkoholos 157 .kezdetben nyak es torzs statikus izmai .vegtag: fkexioban – fogaskerek tunet ( DD: spasticitas : bicska tunet van) . szavak ismetelgetese Posturalis instabilitas 3.

Kezeles: Dopaminerg szerek : L- Dopa, Dopamin agonistak , MAO-B gatlok  COMT gatlok Nem dopaminerg szerek: anticholinergias szerek, amantadin. L-Dopa kezeles: a kezeles gold standardja. -A KIR-ben dekarboxilalas utan alakul at hatekony dopaminna. -A szajon at adott L-Dopat a periferian a dopa dekarboxilax dopaminna alakitja  nem tud atjutni a ver-agy gaton. -ezert a L-Dopat tarsitani kell dopa dekarboxilaz gatloval es COMT gatloval. - A legalacsonyabb hatekony dozis kell beallitani a betegseg kora stadiumaban- a kezeles celja a munkakepesseg es az onallo eletvitel megorzese. -egyszeri maximalis L-Dopa adag 150- 200 mg STALEVO ( levodopa + carbidopa + entacapone ) Komplikaciok: 1. A kezelesi strategiak altal indukalt komplikaciok 2. A Parkinson kor termeszetes lefolyasabol eredo kompl. A motoros komplikaciok felosztasa: a. Hypokinetikus jelensegek: • „wearing- off” jelenseg • hirtelen „off” • megkesett „on”, „no on” • hajnali akinesia • csucsdozis akinesia • „freezing” jelenseg („lecovekel”) b. Hyperkinetikus jelensegek: • csucsdozis dyskinesis (chorea) • Paroxysmalis hyperkinesis - Bifazisos dyskinesis( D-I-D) c. Dystonias jelensegek: - hajnali dystonia - Csucsdozis dystonia - End-of-dose dystonia

158

Vegetativ zavarok -Szekrekedes: • 3-nal kevesebb szeklet/ het • 50-80% • Etrendi valtozasok (rostdus !),boseges folyadekbevitel,mozgas • Szekletlagyitok ( lactulose 10-20 g/nap) • Laxativumok, beontes -Vizeleturitesi zavarok: • Nicturia, imperativ es gyakori vizelesi kenyszer, nehezitett urites • 40-70% • Ok: detrussor hyperreflexia (anticholinerg szerek megvonasa!), kismedencei izomzat relaxatios zavara • Esti folyadekbevitel megszoritasa • Oxybutinin 5-10 mg -Depressio A betegek 50-60 % depressiós lesz (4-szer gyakoribb, mint az átlaglakosságban) • 50 % major depressio • 40 % dysthymia vagy minor depressio • 10 % „atypusos”depressio, reaktív hangulatzavar • Pramipexole !! Jellemzok: a depressio a bevezeto tünet (25 %) ritkán extrém súlyos súlyossága nem korrelál a mozgászavar súlyosságával *Dopamin agonistak : Ergotaminszarmazekok: Bromocriptin Nem ergotamin szarmazekok : Pramipexol Fokozatos kezeles **COMT gatlok : Entacapone, tolcapan ( gatoljak a dopa dekarboxilazt) ***MAO-B gatlok: Selegilin Kesobb jutnak levodopa kezelesre azok a betegek, akiknek mar a betegseg kezdeten selegilint adminisztraltak. ****Nem dopaminerg szerek: csak korai fazisban , tremor dominans betegeknek es csak ha nincs kognitiv zavar Amantadine : virusellenes szer, antidyskinetikus hatasa van ( Vyregil )

159

Muteti eljarasok: - pallidotomia / mely agyi stimulacio / embrionalis SN szovet striatumba ultetese. B. Chorea minor, Huntington es mas chorea formak, athetosis, choreoathethosis, ballismus CHOREA: Neostriatum karosodasa altal okozott hypotonias hyperkinesis; Gyors akaratlan kenyszermozgas jelenik meg, szabalytalan idokozokben ismetlodik kulonbozo intenzitassal CHOREA MIMOR: streprococcus fertozes idezi elo, megjelenhet reumas lazzal. Gyerekeknel eszlelt. Gyakori a viselkedesvaltozas, szetszortsag, pszichesen nehezen kezelhetoek, az aktivitas kontrollja nem lehetseges. HUNTUNGTON CHOREA: AD, oroklodo betegseg 40-50-dik evekben manifesztalodik, de jelentkezhet fiatalabb korban is, ekkor azonban a prognosis rosszabb ( Westphal varians ) Tunetek: lappangva kezdodik az arc es vegtagok szabalytalan roved tartamu mozgasaval, majd a vegtagok ( lab ) nyughatatlansaga , az ujjak zongorazasszeru mozgasai, grimaszok. Felnottkori formaja: hirtelen, csapkodo mozgasok jelennek meg az arcon es vegtagokon, a beszed es a nyeles nehezitett, nyelvoltogetes, a jaras ataxias, a hyoerkinesisek miatt tancolo. Psziches tuntekkel, depressioval, dementiaval jar ( 10-15 ev utan alakul ki a dementia ). ATHETOSIS A corpus striatum perinatalis karosodasa okozza. Altalaban a vegtagok ditalis reszenek vagya torzsnek rigid, kenyszeru, facsaro jellegu mozgasa. BALLISMUS Nc. subthalamicus vascularis karosodasa C. Miocloniák és tickek, distoniák, dyskinesisek. 556 oldal !

160

skandalo beszed. vese Ket klinikai forma: • Wilson-kor: perioralis dyskinesia.D. Kayser. dio. gomba. csokolade. nystagmus. Kayser-Fleischer győrő gyakori Kezeles: Rezurites: • D-penicilamin (Cuprenil): 1-2g/nap p.o. MgO 161 .Fleischer győrő ritka (keson) • Westphal-Strumpell pseudosclerosis: complex dyskinesis a vegtagokon.nefrosis sy) • EDTA 1g/nap • DMP 2-5mg/ttkg Rezbevitel csokkentes: • Kerulni: kaposzta. psiches tu. cornea. majelegt. pyramisjelek..es hangkepzesi zavarok.miasthenia sy.. borso. Gyakori mellekhatas (alergia. maj. LED. Hepato-cerebralis degeneratio (Wilson-kor) • Genetikailag determinalt anyagcserezavar(Cu) • Ceruloplasmin szint (N: 20-40mg%) csokken • Rez-anyagcsere zavar: • Ceruloplasmin ↓ vagy nincs • Szerum Cu ↓ • Vizeletben a Cu urites ↑ • Rez szaporodik fel: KIR. nyeles. Degeneratio hepato-lenticularis (Wilson-kór és Westphal-Strümpell féle betegség). mogyoro • Ioncserelo gyantak: Carborexin 10-20g/nap • Rezmegkotes a belben: K-szulfat.

• a spontán. hogy az agy melyik resze erintett. csillagok. Ha tovaterjed akkor GENERALIZALT rohamrol beszelunk ( a cortex teljes egeszeben reszt vesz ). EGYSZERU FOKALIS ROHAMOK Tunetek attol fuggnek. Occipitalis lebeny: latoterben csikok.) Ha egy helyben marad GOCOS rohamok ( egy izom csoportot erint ). halmozott rohamok ( egymas utan sokszor jelentkeznek. • az EEG-ben epileptiformis jelek. epilepszia betegség. az epilepszi kezdodhet egybol statussal is ). G ↓. • a hirtelen kezdet és elmúlás. epilepszia syndromák ( altalaban gyerekkorban) Az epilepszias roham kialakulasa: Elofeltetelek Belso: hajlam Kulso: trigger Agyszovetben: egy neuron populacioban szinkron modon no az akcios potencial merteke es koros kisuleseket produkal. epigastrium fajdalom. Erzokereg erintettseg eseten: zsibbadas az ellenekzo oldalon. Kiserheti vagy sem : tudatzavar. az agy reakcioja pl. status epilepticus ( a halmozott rohamok kovetkezmenye.Epilepsziák és status epilepticus Mindazon tünetegyüttesek összefoglaló neve. vegetative zavar. Motoros jelensegek fajtai: (Ez vagy helyben marad vagy atterjed az egesz agyra. Lehet hallasi roham: serceges. Mindezeket kiserhetik vegetative tunetek: izzadas. pontok. -Epilepsziás roham ( minden roham ami epilepsziara hasonlit. alkoholfogyasztas ). a rohamok kozott nincs szunet. amelyekre jellemző: • klinikailag rohamszerű tünetek. ez eszmeletvesztessel jar. a halmozas 20%. stereotip módon visszatérés. Arc: grimasz Felso vegtag: tonusos klonusos rangas. sipolas. sensoros zavar. az also vegtagon is megjelenhet. 162 . koztuk szunetek vannak). 10-20 percenkent ismetlodik. flush. alkalmi roham ( egy alkalomhoz kotodik ).

fiatal korban Nonconvulsiv roham. nincs tónusvesztés Amnéziás a roham időszakára Okularis forma: ritmusos szemmozgasok Nonocularis forma: mioclonus.1. oralis automatizmus Status is lehet: EEG valtozas orakon at ( + ) Benignus kezd. Zenet hall Pszichomotoros fenomenek EEG Egyszeru parcialis kezdet. Szaglaszavar. Generalizalt astaticus epilepszia Felnottnel jelentkezik Bevezeti vagy hasonlit a GM-ra Komplikaltabb ajulashoz hasonlit Vizelet inkontinetia is jelentkezhet 0. Kepek jelennek meg – metamorfoxia. tobb mint 15-20 sec-ig 2-3 év alatt 85% remisszió. tudatvesztéssel Társulhat szem-deviatio.gyerek.EEG elvaltozas is van KOMPLEX ROHAMOK Nagyobb teruletet erint Temporalis lebenyen déjà vu. cacosmia. vagy a kep megfordul. nagy amplitude. B. elmerengo tekintet. pislogás Nem esik el.5-1 percig tarthat 163 . nelkul par ev alatt megszunik EEG –n: tuske-hullam komplexusok. vegetatív zavarokkal társulhat. generalizalt minden elvezetesben. Absence típusú rohamok A. GENERALIZALT ROHAM A. néha 30 éves korig fennáll. petit mal (típusos absence). atípusos absence Motoros automatismusokkal. amit tudatvesztes kovet. A. 3 ciklus / perc .2. j’amais vu.

164 .C. étkezési. kiáltás. drog) jelenlétéhez. felebred. disco. egyéb belbetegség) kapcsolódó rohamok Izolált rohamok. az izmok ritmusosan flexioa. nem ketotikus hyperglycaemia. nyelv-ajakharapás bő nyálazás.extensiot vegeznek beindul a legzes. elesés II. biológiai krízisállapothoz (eclampsia. Generalizalt tonusos-klonusos roham ( Grand mal ) I. szemgolyók deviatioja ( elnez a goctol! ) oldodik a gorcsos allapot. a bronchusokban levo valadekot habformajaban uriti ( veres hab ha megharapta nyelvet/ajkat) 20-30 masodpercig tart a végén ellazulás. Comas is lehet ébredés után fejfájás. hang. incontinetia III. resp. aura ( “nem emberi sikoly”) eszméletvesztés. bizonyos mozgások. izolált status epilepticus Reflex epilepszia Különböző stimulusok triggerelik: fotoszenzitív epilepszia. hányás.zavart: 1-5 perc – 1-2 ora. Generalizalt tonusos roham Az izmok merevek Hanyas Tudatvesztes D. tonusos fázis (tartós izomösszehúzódás) 20-30 masodpercig generalizalt Nincs legzes. fej hatraszegve stertoros légzés. merev tartas. mély alvás .clonusos fázis. cianosis összeszorított fogak. lactat acidosis E. Alkalmi rohamok Lázas görcsök Provokáló tényezők (alkohol. izomfájdalmak amnesia ( nem emlekszik a rohamra) Hosszan tartó rohamok:hipoxemia . videó játékok. bizonyos specifikus témára gondolás stb. acidosis. hipercapnia.

165 . alvasmegvonas. drog abusus. vagy agyvérzés. verses. hypoglikaemia. trauma. gyogyszer megvonas ( antiepileptikumok – baclofen. pszichiatriai vizsgalat • Genetikai vizsgalat. cerebralis angiographia (érmalformáció. arteriovenosus malformation. fotostimulacio • Kepalkoto eljarasok: koponya rtg (intracraniális meszesedés. opiate ) Diagnosztika: • Autoanamnezis. veleszuletett elvaltozas ( sclerosis tuberosa ) .? ismeretlen . MRI (epilepsziában elsőként választandó. drogalkohol. elektrolitzavar. aneurysma) • Funkcionalis kepalkoto eljarasok: SPECT. csontos fejlődési rendellenességek). • Neuropszichologia vizsg. mert finom strukturális változások csak ezzel láthatók).. (tumor) gyanú). CT (ha nincs MRI. megfigyeles • Labor • EKG • Toxikologia • Gyogyszeres monitorizalas • Liqur • Doppler • EEG : rutin dg.Extracranialis : metabolikus. talyog. anoxia ..Intracranialis: tumor. heteroanamnezis.Az epilepszias roham okai: . PET.

o. Migraine 4. tachyarrhythmia. Cardiovasculáris 1.k. Alvászavarok narcolepszia. β-blockolók. Morgagni-Adams Stokes szindróma.: 1. vagy anélkül (AV block. Extracardiális syncope percvolumen csökkenéssel vasovagalis syncope carotis sinus szindróma (Hering-ideg) Reflexes syncope: köhögési syncope. drop-attack. glossopharyngeus neuralgia 1. kálium. Tourette betegség. Metabolikus-toxikus zavarok ( gyógyszerfogyasztás. Schellong teszt). Orthostatikus zavarokhoz társuló syncope-k Orthostaticus hypotensio ( 10-20 %. pulmonalis stenosis. myoclonus.phenothiazin. Vaso-vagalis syncope és hypotensio hirtelen fájdalom.180/perc) Gyógyszerek okozta: (levodopa. Caantagonisták. m. lithium. SV tachycardia (30-35 és 150. Psyciátriai betegségek psychogen rohamok („álrohamok”) 166 . Sick-sinus szindróma. periodikus lábmozgás (nocturnális myoclonus) 6. alvás alatti gyors szemmozgások (REM). mictiós. tricyclikus antidepresszánsok. arteria cerebri anterior területi keringészavar ) 3.1. myxoma.3. Cerebrovascularis betegségek (TIA. Cardiális syncope Percvolumencsökkenéssel (aorta stenosis. Gastrointestinalis betegség 8. nyelési. érzelmi megrázkódtatás által provokált Idősek hypotensio hajlama a vérnyomás reguláció beszűkül Egyéb betegségekhez társuló hypotensio 2. hypertrophiás cardiomyopathia) Ritmuszavarral. mérgezések ) 7. cataplexia. digitalis.2. somnambulizmus. anaphylaxiás gyógyszer reakció) 1. magas frekvenciájú kamrai. chinidin syncope.Differencial diag. Mozgászavarok Tick. chorea és choreoathetosis Parkinson szindrómában tónusvesztés 5.

Rosszabb prognózis: Szimptómás epilepszia West szindróma Lennox-Gastaut sz. Kezeles: A betegek 60 %-a rohammentessé tehető! 25 %-ának csökken a rohamok gyakorisága! Régi antiepileptikumok: Phenobarbiatal ( kis dozissal kezdjuk.pánik betegség. Oka: éretlenebb KIR Parciális rohamok gyakoribbak mint a generalizaltak A gyerek növekedésével a rohamok gyakorisága csökken.szimulálás Korlefolyas: Csecsemő-gyerekkori epilepszia sokkal gyakoribb mint Felnőttkori. fokozatosan emeljuk) Primidon Phenytoin Diazepam Ethosuximid Carbamazepin Sultiam Clonazepam Clobazam Natrium –valproat ( generalizalt ) Uj antiepileptikumok Levetiracetam Tiagabil Topiramat Zonisamid Felbamat Gabapentin Lamotrigin ( terheseknel alkalmazhato) Terheseknel jelentkezo gyakori roham  karosodik a magzat Vigabatrin Oxcarbazepin 167 .teljesen kimaradhatnak(„meggyógyul”).intermittáló explosiv betegségek. Mioclonusos epilepszia.

megszakítás nélküli adagolás 10.politerápia csak. ( ki kell zarni minden mas okot ) 3. másodsorban az EEG 4. ha polimorf epilepszia. labor: főleg első 6 hó: vérkép. figyelembe kell venni: A gyógyszer hatásossága adott klinikai formára Mellékhatások Ár Egyéni sajátosságok. életmód ( alcohol ellenjavalt ) Gyógyszermegvonás lassan. nem reagál monoterápiára 8.Kezelés . 168 .alapelvek 1. türelmi időszak a kezelés kezdetén 6. compliance 11.első roham nem kezelendő 2. Naponta. progresszíven emelkedő adagok 9. máj) 12. 2-5 év krízismentesség után. hónapok alatt. monoterápia javallt.biztos dg. fokozatosan. felvilágosítás.a kezelés hatékonyságát a klinikum dönti el. hatásosság elbírálása „feltöltés” után. időszakos ellenőrzés (klinikum. 5. EEG. elsőnek választandó szerek→II →III vonal→politerápia 7.

169 . max.20 mg (15 percig) Fenobarbital 5-10 mg/kg im!! (20 perc múlva 1x ismételhető) (vagy) Fenitoin i. Diazepam i. Fenitoin Fenobarbital csecsemőnél iv készítménnyel.3 mg/kg . Labor Iv: diazepam. lassan: 1-2 mg/perc 0. aneurisma-ruptura intoxicatio: triciclikus antidepresszansok. kórházban kezelendő: halálos lehet. 1 mg/kg. 5 perc múlva ismételhető max. oka: állandó epilepsziás tevékenység. vagy szondán Lázcsillapítás.STATUS EPILEPTICUS Status epilepticus ismétlődő tonusos-clonusos rohamok. Kezelés: Intenzív Vitális funkciók Légzés.v. relaxatio és tudatrendeződés nélkül Mindig sürgősség.v. O2. vagy maradékállapotokhoz vezet agyi hipoxia miatt Órákig tarthat. antibiotikum. sav-bázis egyensúly Ödéma-csökkentés: dexamethason. organofoszfát. váladék. Hidroelectrolyt. Oka: antiepileptikum hirtelen elhagyása KIR gyulladás: meningoencefalitis. abscessus koponya-agyi trauma stroke. midazolam. mannitol. lassan: 30 perc alatt 20-30 mg/kg Agyödéma ellenes kezelés Anesthesia: szükség esetén Per os kezelés amint lehet. hidratálás Lásd még: akut encephalopathia ellátása. Bármilyen típusú roham vezethet statushoz. Irect: diazepam II.1-0. vagy rövid időn belül ismétlődő rohamok Az epilepszia legsúlyosabb megnyilvánulása.

170 .

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful