NEUROLÓGIA

2010

MOGYE ÁOK V. ÉV

1

Tartalomjegyzek
A periferiás motoros neuron kórtana…………………………………..3 Plexus-, gyöki-, és idegtörzsi bántalmak .A felso és alsó végtag idegtörzseinek léziói …………………………………………………..7 Polyneuropathiák. Polyradiculoneuritisek és polyneuritisek………….12 Landry féle ascendaló paralysis ……………………………………....18 A centralis motoros neuron kórtana…………………………………...26 Gerincvelo …………………………………………………………….29 A gerinc porckorongsérvei. Spondylosis. Cervico-brahialgiák……….35 A központi idegrendszer demyelinisatios és gyulladásos betegségei....40 Periferiás- és centralis vestibularis tünetcsoport……………………....47 Kisagy .Kisagyi kórtünetegyüttesek …………………………………..48 Izombetegségek …………………………………………………….....51 Fejfájások ……………………………………………………………..70 Agylebenyek Lebenyi tünetcsoportok ………………………………..83 Agykérgi tünetcsoportok. Demenciák………………………………...89 A koponyauri nyomásfokozódás tünetcsoportja………………………95 Koponya- és agyi traumák …………………………………………..100 Facialis paresis ………………………………………………………106 A tudat kóros állapotváltozásai ……………………………………...109 Az érzo neuron kórtana - különbözo érzészavar típusok…………….121 Neuralgiák …………………………………………………………...124 Pupilla- és látótér elváltozások ………………………………………135 Az agyi artériás vérkeringés zavarai …………………………………138 Agytörzsi bántalmak és tünetcsoportok ……………………………...150 Az extrapiramidalis rendszer betegségei……………………………..154 Epilepsziák és status epilepticus ……………………………………..160

2

A környéki idegrendszer betegségei

Def. : Karosodas a gerincvelo elulso szarvatol distalisan vagy a gerincvelo elulso szarvaban levo neuron es a neuromuscularis sinapsis kozott PERIFERIAS MOTOROS NEURON SYNDROMA-t okoz. PMN Sy Tunetei: • PARESIS, PLEGIA = izomero csokkenes, kieses  az izomero csokkenes korulirtan jelentkezik, pontosan korulhatarolhato, kizarolag az erintett idegeknek alarendelt izmokat erinti es lehet: kiterjedt (polyneuropathia) es izolalt (bizonyos idegeket erint) • IZOMATROFIA = izomsorvadas kialakulhat hetek vagy akar honapok alatt  az ideg altal ellatott izmok teruletere lokalizalodik • HYPOREFLEXIA vagy AREFLEXA  ( ! DD : CMN-ben h7perreflexia van) nincsenek koros piramis reflexek • HYPOTONIA, ATONIA = izoomtonus csokkenes, kieses  az izomtonus minden eseben csokken, kivetel a facialis paresisben kialakulo paresis spasmus.

3

ionizáló sugárhatás) . soha nem vezet vegtag elmozdulashoz  ! CSAK PMN Sy-ban van  A perykarion karosodasa sorabn keletkezik Amniotrophias lateral Sclerosisban • ÉRZESZAVAR nincs ! ( motoros rostrol leven szo ) A perifériás idegek betegsegei : • NEURAPRAXIA : nincs anatomiai serules csak a funkcionalisan karosodik. • NEUROTMESIS : karosodik a myelin huvely is. Az izom sorvad. a plexus brachialis eseten . az elulso szarv karosodasara utal  disszeminalt jellegu. a megzavart mukodes nehany nap alatt helyreall.genetikai okok : fejlodesi zavar. a vasa nervorum elzáródása) : diabetes microangiopathiaban . de az ot borito huvely ep marad.• FASCICULATIO  egyes izmok izolalt. Az idegnek cask a mukodese szenved zavart. nincs regeneralodas.gyulladás : altalaban tobb periferias ideget erint – polyneuritis.az egyes idegek v.ischaemiás laesiók (pl.éles erőbehatás (átmetszés) : ha nincs egyesites a prognosis rossz . Mindenkeppen sebeszi megoldast igenyel.anyagcsere zavar : DM. akaratlan osszehuzodasa. A peripheriás idegrendszer károsodását előidéző okok : . • AXONOTMESIS : az axon serul. majelegtelenseg .fizikai behatások (hideg. kiveve ha lokalolis artalom van . de regeneracio a leheto legjobb anatomiai feltetelek mellett zajlik le. forróság. a vezeto elemeinek folytonossaga megmarad.az ideg compressiója : ha megszunik a prognosis jo . Ilyen serules talalhato pl. polyradiculitis . ENG – hasznalhatoak meg a karosodott ideg regeneralodasanak kovetesere 4 . a mukodes legtobbszor tokeletesen helyreall. sulyos plexusszakadas kovetkezteben.vagy anesthesia ) es vegetativ zavarok Paraklinikai vizsgalatok : EMG. ideg-kötegek vongálása : nagy funkciokieses pl.toxicus hatás : altalaban generalizaltan hat. Nem alakul ki atrophia. altalaban familiaris Tunetek: PMN Sy tunetei + erzeszavar ( hypo.

A fajdalom altalaba a neuroma kepzodesi helyere korlatozodik.A paresis súlyosságát egy 6 fokozatú skálában szokás megadni: • 0 = izom-contractio sem észlelhető • 1 = látható izomfeszülés mozgáseffektus nélkül • 2 = izommozgás a nehézségi erő kikapcsolása mellett • 3 = aktív mozgás a nehézségi erővel szemben • 4 = mozgás ellenállással szemben • 5 = normális izomerő A károsító tényezők érinthetnek: – egyes idegeket (mononeuropathia) – egyidejűleg számos ideget (polyneuropathia) – gyököt (mono/polyradiculopathia) – több gyököt és ideget (polyradiculoneuropathia) Sérülhetnek: • a mellső szarv sejtjei (nuclearis paresis) • az ideggyökök (radicularis paresis) • a plexusok (plexus bénulás) • a peripheriás idegek (peripherias idegbénulás) Kimenetele • Regeneráció: 1 mm/nap. gyogyszeresen nehez ra hetni. hiogy a serules heluen az atszakadt ideg centralis reszebol a tengelyfonalak rendezetlenul burjanoznak elo. nyomas vagy utes valtja ki. Klinikai diagnosis: • A motoros működések elemzése • A sensibilitas vizsgálata: fájdalom. az ízületi helyzetés mozgásérzés. ego fajdalom. hattereben az all. A fajdalom a mar nem letezo vegtagszakaszra vetul. A legjellemzobb a n. a finomtapintás. hideg. • Fantomfájdalom : vegtageltavolitas utan vagy kulso ingerek hatasara jelentkezik. valamint a vibratioérzés (pallaesthesia) • A verejtékelválasztási zavarok diagnosztikája – Moberg szerint a ninhydrin teszttel – Minor-féle jód-keményítő próbával történhet. 5 . • Causalgia : a vegetative rostokat tartalmazo idegek fajdalma. meleg . medianus es n. A mozgas nem befolyasolja. tibialis szintjen. 3 cm/hónap • Neuromafájdalom: leggyakoribb fajdalom syndroma. allando fajdalom.

kisujjpárna C7 Triceps C6 Biceps 6 .• Műszeres diagnosztika: elektromyographia (EMG) és az elektroneurographia (ENG). ENG ( elektroneurografia )  motoros ingeruletvezetesi sebesseg vizsgalasa Hasznalhatoak meg a karosodott ideg regeneralodasanak kovetesere Jelzoizmok: S1 Triceps surae L5 Extensor hallucis longus L4 Quadriceps C8 Kéz kisizmai. EMG ( elektromiografia )  neurogen benulas jeleit es bizonyos korulmenyek kozott a peripherias ideg sulyos ingeruletvezetesi zavarat lehet kimutatni.

sepsis alakulhat ki.Dejerine) C8-Th1 A plexus serulest nagyon nehez korrigalni. gyoki es idegtorzsi bantalmak 1. oedema.Plexus. mely halalhoz vezethet.Teljes benulas :  Vasoplegia .  A felso vegtag mozdulatlan. Tipusai: I. vegetatív zavarok  A felso vegtag log a test mellett => HARANGNYELV tünet 7 . Plexus brachialis (karfonat) • C5-8. areflexia. jelei: cyanosis. Th1 • Truncus superior C5-6 • Truncus medius C7 • Truncus inferior C8-Th1 Plexus brachialis sérülései lehetnek: • Felső (Erb-Duchenne) C5-6 • Középső C7 • Alsó (Klumpke. petyhüdt bénulás. hamar kifekelyesedik. anesthesia.

M. ( Klumpke.csapott vall. biceps. subscapularis. befele rotalt helyzetet vesz fel.Részleges plexus brahialis bénulás : A. a deltaizom sorvadt – nem tudja a beteg oldalra. csuklohajlitok. Truncus med.erzeszavar a delta felett.elore emelni . Erzeszavar a kozepso ujjakon.II. M. M. a konyok nyujtva van . Tunetek : . motorbiciklizes.. triceps. M. brachioradialis. radialis ellatasi teruleten . az alkaron es a kezen a n. supra-infraspinatus. Truncus inf. hosszu ujjhajlítók. brachialis benulas okai: • Külső compression ( nyirokcsomo. eses kozben ha valamibe kapaszkodik a serult Gyengulnek a : kis kézizmok. a kisujjon es a hypothenar érzéscsökkenés A Th erintettseg miatt Horner triász (ptosis. enophtalmus ) jelentkezhet. pectoralis es az ujjextensorok gyengesege eszlelheto.a biceps es brachioradialis reflexek kiesnek Erintett: M. (Erb-Duchenne) C5-6 Nyujtasos serules eseten. M. ezt okozhatja nyaki borda.a kez mozgasai megtartottak . daganat ) • Balesetek • TOS=thoracic outlet syndrome . M. C. A pl. lezio ( C7 serules) Onalloan ritka A M. Kialakulhat szules kozben ( ha fennakad a baba valla ).Dejerine ) C8-Th1 lezio A kar felcsapodasakor jon letre. miosis. Adson manover eseten eltunik a radialis pulzus Erzeskieses 8 . scalenus ant.a kar tonustalanul log. serratus. Erzeszavar az alkar es a kezhat ulnaris felszinen. costocalvicularis syndromak osszefoglalo elnevezese Tunetei: Fajdalom az alkaron es a kezen. farfekveses baba szuletesekor ( amikor hirtelen rantas tortenik ). nehez zsak cipelese. M.Truncus sup. M. rhomboideus B. deltoideus. brahialis.

a kar nem emelheto vizszintes sikba A kar kifele nem rotalhato 4. Biceps es M. N. teres minor gyengul . N. az ujjak semiflexioja  hattyúnyak tartas ( feltartott keznel nem tudja okolbe szoritani a kezet) Prehensio csokken Nincs triceps es radialis reflex Magassagi dg. Coracobrachialis funkcio kiesese Tunetek :Az alkar hajlitasra keptelen. kéz-ujjfeszítők Erzo kieses : felkar dorsalis felszine. a kar extensioja megmarad. DM-ban gyakori Motoros kieses M. Deltoideus es M. lövési serules M. fej). deltoideus Tunetei: A vall csapott. Axillaris C5-C6 Okai : trauma ( vallficam . M.Atrophia a tenarban. az ujjak extensorai benulnak. Triceps beidegzese alatti serules. : M. Erzeskieses : kezhat es huvelykujj radialis felen 9 . Erzo kieses : M. kezfej log. radialis C5-C8 Okai : törés. Extensor carpi radialis. Musculocutaneus C5. compressio (mankó.C6 Okai : trauma ( vallficam. cutaneus antebrachi lateralis) 3. humerustores) Motoros kieses a M. felkarcsonttörés ). ptosis.kulso felszienn ( n. enophtalmus) • Sugárkárosodás 2. a biceps reflex eltunik. parkpad. alkar es kez radialis felszine Tunetei: A kar extensioja kiesik  eső kéz. N. gyengulnek az ujjhajlitok • Pancoast daganat (+Horner szindr: miosis. a radialis reflex kivalthato Erzeskieses az alkar elulso. M Brachioradialis. Triceps.

vágás. fej ) Motoros : kezhajlitok. Paresisben a lebfej log. a beteg labat jobban felemeli es jobban csapja.5. pl. vese ill nogyogyaszati korkepek. peroneus N. Plexus lumbosacralis L1-S3 Okai: trauma. nagyon fajdalmas. hematoma Erintett izmok : N. Peroneus A dorsal flexiot biztositja. es II. majom kez II. tibialis 8. I. Tunetei: esku kez I. kerékpár. a felulees kezizmokat. hypothenar adductor kieses. 10 . törés. compression Kisujj-hajlítok. jellemzo a STEPPELO JARAS ( elobb a labujjak erik a foldet).N. N.2. Medianus C6-T1  erzo es vegetativ rostok is talalhatoak Okai : traumak. compressio (foglalkozás.3 tenyeri felszinen. erzeskieses: 1. femoralis N. N. plexust beszuro daganat. utogetesre fajdalmas. Palack tunet – uveg nyakat nem kepes korbefogni Thenar atrophia Causalgia alkaron es tenyeren Froment proba – papirt nem tudja megszoritani Carpal tunel syndrome: tenyeri causalgia foleg ejszaka. erzes kieses Froment proba ! 7. Ulnaris C8-T1 Okai: – trauma: ütés. adductor pollicis funkcionalis kiesese. Tunetei:Karomállás. Nem kepes sarkon jarni A peroneus regioban hypoaesthesia jelentkezik. a mely kezizmokat. M lumbricalis. thenarizmok. ischiadicus N. interosseus sorvadas Kisujj. gyulladas. huvelykujj radialis oldalan 6. kis kézizmok.

tibialis es a n. rovidebb.Hasonlit az L5 seruleshez. santitani fog. 11 . N Ischiadicus A n. Melyen van ezert ritkan serul. Tibialis A labfej plantar flexiojat biztositja.N. Tunetei: a beteg nem tud labujjhegyen jarni. 9. a lab hypotrophioas lesz. Causalgia jelentkezik. ahol viszont jelen van az agyeki fajdalom ami a vegtagba sugarzik. Erzeskieses a labszar. peroneus benulasara jellemzo tunetek Nem tudja a labszarat hajlitani. nagy labujjdorsal felxioja hianyzik. a lab elulso kulso felszinen. rokkantta valik. Helytelenul adott injekcio miatt gyerekkorban foleg. 10.

a tünetek eloszlása. Genetika 5. 3. Laboratóriumi vizsgálatok 4. Neurológiai vizsgálat + részletes anamnesis !! 2. Szövettan Az első két lépés mindig a neurológiai és az elektrofiziológiai vizsgálat • racionális vizsgálati program • speciális vizsgálatok 12 . spinalis motoneuronok. Elektrofiziológiai vizsgálatok 3. kórlefolyás. Meg kell határozni a kórfolyamat aetiológiáját (a részletes vizsgálatok ellenére az esetek 25–30 %-ban sikertelen).Polyneuropathia Def:A polyneuropathia a peripheriás idegek egyidejű.kevésbé hasonló. A polyneuropathiákat különböző kategóriákba kell sorolni a következő ismérvek alapján: domináló klinikai tünetek. az öröklődés típusa. ennek ellenére az okok igen különbözőek lehetnek. a panaszok és a klinikai tünetek valóban megfelelnek-e polyneuropathiának mert más pathológiás folyamatok is okozhatnak hasonló tüneteket. A tüneti kép többé . így : gerincvelő. A vizsgalo orvos feladatai polyneuropathia gyanuja eseten: 1. A vizsgalat lepesei: 1. neuromuscularis junctio. vázizomzat betegségei. El kell döntenie. kiterjedt károsodásával járó betegség. 2. pathológia.

Ez segíhet az aetiológia meghatározásában is.Kórlefolyás. 3.kóros funkcióból (pozitív panaszok és tünetek) Bár a polyneuropathiák klinikai tünetei nagyon hasonlóak. Ezek a tünetek származhatnak: .Öröklődés 5.Klinikai tunetek : A különböző okok miatt kialakult polyneuropathiákban a panaszok és a klinikai tünetek hasonlóak.A tünetek eloszlása. 2.Egyéb betegségek/toxicus hatások 13 .A károsodott rostok típusa 4. melyek jellegzetes fenotípusokat határoznak meg.funkció kiesésből (negatív panaszok és tünetek) . A sajátos fenotípusokat meghatározó jellegzetességek: 1. melyek alapján az egyes betegek különböző alcsoportokba sorolhatók. az egyes esetekben a klinikai kép változó. Vannak speciális klinikai jellemzők.

Ipari vagy mezőgazdasági kemikáliák ) •Metabolicus (Diabetes. Májbetegségek. Macroglobulinaemia. globális areflexia. Scleroderma.Kórlefolyás: acut subacut chronicus progressiv remittáló/relapsusokkal zajló 2. Thiamin hiány) •Kötőszöveti betegségek (SLE. Folsav. hypertrophiás idegek. Diphtheria ) •Nutritiv (B12. CIDP.A károsodott rostok típusa lehet :motoros vastag sensoros vékony sensoros autonom A polyneuropathiak leggyakoribb okai : •Herediter •Gyulladásos ( GBS. Sjögren syndroma.1. Uraemia. Alcohol. az Achilles reflex hiányzik 14 . a motoros tünetek kifejezettebbek. Myeloma multiplex ) A klinikai tünetek alapján általában már feltételezhetők a pathológiai változások.Nehézfémsók. Thyreotoxicosis. MMN ) •Fertőzéses ( AIDS. Lepra. Vasculitis. súlyos paresis. • Demyelinisatio súlyos paresis szignifikáns atrophia nélkül. Hypothyreosis. • Axonalis laesio az izomtömeg csökkenése kifejezett. mint a sensorosak. Amyloidosis.A tünetek eloszlása: distalis symmetricus proximalis symmetricus felsővégtag dominancia asymmetricus 3. Lyme kór. Porphyria. “Critically ill” polyneuropathia ) •Dysproteinemiák ( Monoclonalis gammopathia. Rheumatoid arthritis ) •Malignus folyamatok •Toxicus ( Gyógyszer indukált.

nutritiv hiányok.Multifocalis motoros neuropathia Klinikum: progressiv izomgyengeség és atrophia. hereditaer motoros sensoros polyneuropathia.(patella.Krónikus inflammatórikus polyneuropathia (CIDP) Lassan kialakuló gyengeség és érzészavar. felső végtag reflexek megkíméltek lehetnek). elektrofiziológiai lelet. közel normális vez. férfiakban gyakoribb Elektrofiziológia: multifocalis motoros vezetési blokk normális v. malignus folyamatok. MMN. a peripheriás idegek multifocalis demyelinisatiója. prognosis alapján 4 kórkép különíthető el: . aszimmetrikus eloszlás.Distalis Szerzett Demyelinisatiós Szimmetrikus Neuropathia(DADS) . mellkason.Krónikus Gyulladásos Demyelinisatiós Polyneuropathia (CIDP) .kesztyű szerű eloszlás. közös jellemző az immune vagy gyulladásos aetiológia. a sensoros tünetek szignifikánsak (harisnya . acut intermittáló porphyria.Multifokális Motoros Neuropathia (MMN) .Multifokális Szerzett Demyelinisatiós Sensoros Motoros Neuropathia (MADSAM) 1. felső végtagi dominancia. a diabetes egyes esetei. Progressiv fázis: > 4 hét Tartam: > 2 hónap Típusai: chronicus progressiv relapsusokkal járó Distalis tünetek Liquor: fehérje enyhén magas Therápia: Elsőnek választandó steroid ! Alternatív therápiák Plasmapheresis IvIg 2. gyógyszerek és egyéb toxicus anyagok. uremiás. seb. A legfontosabb primaer demyelinisatios polyneuropathiák: GBS. A legfontosabb axonalis polyneuropathiák : alcoholos. diabeteses neuropathiák egyes esetei. Vezetési blokk oka: demyelinisatio vagy Na csatornák blokkolása (antitestek) Pathomechanismus: autoimmun 15 . I típus. hason). Kezdet: 3-5. distalis tulsúly. Krónikus Gyulladásos Demyelinisatiós Polyneuropathia Heterogen betegcsoport. A klinikai tünetek. kötőszöveti és endocrin betegségek. CIDP. évtized.

gangliosid ellenes antitestek - anti-GM1 3.Alkoholos polyneuropathia Pathológia: axonalis károsodás Oka: Felszívódási zavar Thiamin hiány Aldehid dehydrogenáz működése károsodott Bizonytalan kezdet Alsó végtag > felső végtag Sensoros tünetek: distalis égő paraesthesiák Sensoros ataxia Motoros tünetek. Areflexia Vegetativ zavarok Liquor fehérje: normális EMG: enyhe motoros + sensoros vezetési sebeség csökkenés csökkent amplitudó Therápia : abstinentia B1 vitamin/B vitamin-complex (parent > per os), gyakran szegényes reakció Milgamma (Benfotiamin, B6, B12) Fizikotherápia, elektrotherápia 4.Diabeteses Neuropathia Aetiológia : a különböző okok ellenére közös. Alapja a chronicus hyperglycaemia (Diabetes Control and Complications Trial). A neuropathia kialakulásának (progressziójának) rizikói: a szénhidrát anyagcsere kezelése a diabetes tartama a beteg életkora dohányzás alkohol fogyasztás hypertonia hypercholesterinaemia magasság

16

Diabeteses Neuropathia Klasszifikációja : A. Diffúz Neuropathia 1. Distalis szimmetrikus senso-motoros polyneuropathia 2. Autonom neuropathia 3. Szimmetrikus proximalis alsóvégtagi motoros neuropathia (amyotrophia) B. Fokális Neuropathia 1. Cranialis neuropathia 2. Radiculopathia/plexopathia 3. Entrapment neuropathia (alagút-szindrómák) Pathophysiologia : 1. Nem teljesen tisztázottak az alapfolyamatok 2. Valószínű a multifaktoriális eredet 3. Több folyamat kölcsönhatása eredményezi kialakulását Lehetséges pathomechanismusok: -Vascularis (ischaemiás-hypoxiás) -Metabolikus -Károsodott neurotrofiás faktorok -Laminin teoria -Autoimmun mechanizmusok Kezeles: Primer prevencio : szk. acs. Megfelelo kezelese Tuneti : CARBAMAZEPINE 3x200mg, LYRICA 2x75mg Antidepresszivumok : AMYTRIPTILIN 50-75mg Neurolepticumok : LEVOMEPROMAZIN 25mg MILGAMMA, PENTOXIFILIN

5.Crirical illness Intenziv osztalyon talalkozunk vele, sepsis/ sokszervi elegtelenseg okozza. Tunetei : diffuz vegtag gyengeseg ; renyhe reflexek ; distalis tipusu erzeszavar ; lelegezteto keszulekrol leszoktatas nehez. Kezeles : fertozo agensek megszuntetese, sebeszeti beavatkozasok kerulese, steroidokat nem adunk/ esetleg kis adagan.

17

Guilllain Barré Syndroma
( Landry f. Ascendalo paralysis, polyradiculittis, polyradiculoneuritis)
Def : Ascendalo paralizis, albumino- cytologiai disszociacio, gerincvelobol kilepo ideggyokoket erinti, surgosseget igenyel ! Pathogenesis: ♦ Autoimmun betegség, mely a peripheriás idegek különböző komponensei ellen irányuló kóros immunreakció következménye. ♦ Humorális és celluláris immunreakció egyaránt szerepet játszik kialakulásában. ♦ A peripheriás idegrendszerben szétszórtan körülírt lymphocyta, macrophag infiltrációk és fokális demyelinisatió látható. ♦ Érinti a gyököket, plexusokat, proximal idegtörzseket, egyes agyidegeket és autonom rostokat. ♦ Speciális támadási célpont a myelinhüvely. ♦ A macrophagok – Penetrálják az axonokat körülvevő basalmembránt, – A Schwann sejteket elmozdítják a myelinhüvelytől – Ezt követően fagocitálják a myelin lamellákat. Formai: 1. Acut gyulladasos demyelinisatiós polyradiculoneuropathia (AIDP): – Fokális demyelinisatió, – Lassuló vezetési sebesség, vagy vezetési blokk (a folyamat súlyosságától függően), – Mérsékelt, kapcsolódó axon vesztés. 2. Acut axonalis forma – Axonvesztéssel jelentkező polyradiculoneuropathia, – A motoros vagy motoros és sensoros rostokat érinti. 3.Vegetativ rostokat erinto 4.Shiller Fischer sy 5.regionalis gyengeseggel jaro formak: - pharyngealis- cervicalis – brachialis - ketoldali n. VI paresis - ataxias forma - paraparetikus forma

18

• Immunkomplex depozició az idegekben. Epidemiologia: Relatíve ritka betegség  Incidencia: 1 . ♦ Ezek általában 1 – 3 héttel korábban zajlanak le ♦ Leggyakoribb: banális felsőlégúti infekció.000 lakos Világszerte megtalálható. • Idegek myelinhüvelye mentén IgG-complement lerakódás. a vénák körül. gastro-enteritis. • Többnyire a nyári hónapokban. • Típusosan gyermekeket és fiatal felnőtteket érint. a beteg 70%-ánál kimutatható. A legtöbb eset sporadikus. mint nőkben. Fertozesek: Virusfertőzés – Influenza – Cytomegalovirus* – Herpes – Epstein-Barr virus* – Hepatitis – HIV Sebészi beavatkozás Bacterialis fertőzés – Campylobacter jejuni* – Mycoplasma pneumoniae* Spirocheta fertőzés – Borrelia burgdorferi Vaccinatio – Rabies (some strains) 19 . „triggerelő” esemény kb. miden rasszt érint. de jelentkezhet clusterek formajaban is.2 /100. • Campylobacter jejuni infectio Bevezető esemény ♦Bevezető. szezonális ingadozás nélkül. Férfiak közt gyakoribb.Pathologia: • Mononuclearis infiltratio az idegekben. Acut axonalis forma (főleg Kínában): • Általában epidemiákban fordul elő. Az incidencia idősebb korban magasabb.

arcizmok érintettek. ♦ Néhány nappal megelőzheti. ♦ Típusosan az alsóvégtagokon kezdődik.Paraesthesiák 2. főleg a proximalis izmokban: nehéz a lépcsőn járás.MELYREFLEXEK ♦ Az egyik legkorábbi jel a mélyreflexek renyhévé válása. vagy gyengeség. 50%-ában bevezető tünet. ♦ Egyes esetekben a proprioceptiv reflexek kiesése sensoros ataxiát és pseudoathetosist okozhat. vagy követheti a gyengeség kialakulását. beszédzavar. 2. légzőizmok. 1. ♦ A gyengeség gyorsan terjed a felső végtagokra.ami a betegek kb. 20 . A betegség progressziója A progresszív fázis néhány naptól 1 hónapig tarthat. általában szimmetrikus paraesthesiák. az areflexia. a láz. ♦ Típusosan fölfelé halad. ♦ Kétoldali facialis paresis. Ritkán fasciculatio is lehet. A betegek ~ 50%-ában van facialis diplegia. A kezdet neurológiai tünetek változatosak. a székről fölállás. illetve a csukló fölé. vagy hiányzó saját reflexek.GYENGESEG ♦ Néhány nappal a paraesthesiák után kezdődik. Cardinalis tünetek: 1. hiányoznak a szisztémás tünetek. ♦ Jelentősebb érzészavar ritkán található a fizikális vizsgálat során. ill.Klinikai tünetek A betegség kezdetén relatív jó közérzet. Renyhe. ♦ Légzőizom gyengeség. 3.PARESTHESIAK ♦ Distalis. ♦A bulbaris izmok gyengesége: dysphagia. ♦ Típusosan a vibráció és a proprioceptiv érzések károsodnak a legkifejezettebben (a vastagon myelinisalt rostoko). de ritkán terjed a boka. Végül változó súlyosságú és eloszlású hypotoniás paresis jön létre Gyakran súlyos: valamennyi végtag. mint pl. Gyengeség 3.

és nem kezelik megfelelően. Felnőtteken is gyakran nem veszik figyelembe. ólom) ♦ Organophosphat mérgezés ♦ Hypermagnesaemia ♦ Hypokalaemia ♦ Alkohol ♦ Gyógyszerek 21 . Legkifejezettebb: vállöv. Differenciáldiagnózis: ♦ Hysteria/conversiós reakció ♦ Agytörzsi infarctus ♦ Locked-in syndroma ♦ Peripherás neuropathiák ♦ Critical illness ♦ Neuromuscularis transmissiós zavar ♦ Acut myelopathia ♦ Poliomyelitis ♦ Cauda equina laesio ♦ Acut intermittáló porphyria ♦ Vasculitis ♦ Izombetegségek ♦ Lyme kór ♦ Diphtheria ♦ Veszettség ♦ Enterovirus infekció ♦ Botulismus ♦ Kullancs paralysis ♦ Nehézfémsók (arzén. hát.FAJDALOM A betegek több. comb hátsó felszíne Ejszaka súlyosabb. Diagnosztizálása gyermekeken nehéz. mint 75 %-ában előfordul.

Korai fáziban normális v.Motoros és sensoros idegvezetés vizsgálata. Vénás thromboembolisatio. Axonalis formák: Amplitudó . A mortalitás csökkenése a supportiv kezelés fejlődésével függ össze (Lélegeztetés!). maximális inspirációs/expirációs nyomás – Vital kapacitás mérés ♦ Intubatio szükséges: vital kapacitás <15 ml/kg 22 . AMAN: kizárólag a motoros rostok károsodtak. Betegek 30 %-a igényel intenzív osztályos ellátást. Életet fenyegető szövődmények ! Légzéselégtelenség.csökken. Mindig kötelező a hospitalizálas.SUPPORTIV KEZELES Alapvetően meghatározza a prognózist. – A motoros vezetési sebességek kifejezettebben csökkennek. – Fokális vezetési sebesség csökkenés. Vegetativ zavarok. Jellemző eltérések: – Vezetési block – Vezetesi sebesség csökkenés. Légzéselégtelenség ♦ A legsúlyosabb és a leggyakoribb szövődmény ♦ A légzés funkció ellenőrzése: – Arteriás vér gáz analízis – Spirometria: csúcs kilégzés.normális v.Laboratóriumi vizsgálat  LIQUOR Fehérje koncentráció: EMELKEDETT Sejtszám: NORMÁLIS Kivétel: korai fázisban és enyhe esetekben lehet normális fehérje (~ 10%)  ELEKTROFIZIOLOGIA . Vezetési sebesség . minimálisan csökken. Kezelés 1. minimális eltérés.

23 .Vegetatív zavarok . • Az intenzív osztályos és a kórházi kezelés ideje is rövidebb Minél korábban (az első héten) kell elkezdeni. ♦ Izom atrophia. mint a természetes lefolyás során • Ritkábban kerül sor gépi lélegeztetésre. hetében ♦ Prevenció – Anticoagulálás – Rugalmas pólya Egyéb szövődmények ♦ Aspiratio  pneumonia ♦ Neurogen hólyag  Húgyúti fertőzés ♦ Gastrointestinalis betegségek  Stress ulcus. Hátrányok : • Költséges és invazív • Hypotensio.Dysautonomiak ♦ Leggyakrabban és legsúlyosabb formában légzési elégtelenség és súlyos motoros deficit esetén. ♦ Legsúlyosabbak:Paroxysmalis hypertensio Orthostaticus hypotensio Arrhythmia Vénás Thromboembolisatio ♦ Tüdőembolia: 5% – leggyakoribb az immobilizáció 2.SPECIFIKUS TERAPIA  Plasmapheresis Hatás:• A betegek legalább 50 %-a reagál kedvezően • Hamarabb kezdődik a javulás. kontraktúrák ♦ Decubitus 2. sepsis előfordulhat • Plasmapótszerekkel szemben allergia. erosiv gastritis → vérzés  Ileus ♦ Hyponatraemia– Lélegeztetett betegeken.

Kezdet gyorsabb.Gyermekekben és fiatal felnöttekben . sorvadása – Sensoros ataxia – Dysaesthesiák ♦ Rossz prognózisra utal – Idős életkor (> 60 év) – A tünetek gyors progresszióa.Prodroma: Gastrointestinalis (diarrhea): Campylobacter jejuni infectio 24 . Izületi fájdalmak • Mellkasi dyskomfort • Hypotonia. hypertonia • Láz • Hányinger.Nyári hónapokban . 1 hét alatt súlyos tetraparesis – Nagyon alacsony motoros amplitudó a korai fázisban Klinikai változatok  Acut axonalis forma  . Permanens maradványtünetek: ~ 7 . a tünetek súlyosabbak. hányás • Bőrreakciók • Renalis tubulus necrosis Prognózis Átlagos hospitalizáció 1 hónap Felgyógyulás 6 –12 hónap. IVIg kezelés Előny a plasmapheresissel szemben hogy egyszerűbb Hátrány :Szintén költséges es fertőzés átvitele előfordulhat Mellékhatások: • Anaphylaxiás reakció • Fejfájás • Myalgia. a teljes gyógyulás ritkább. .15 % – Lábfej gyengeség – Kis kézizmok gyengesége.

Rövidebb a lefolyás.2 hónap alatt. Sensoros: normális Reflexek: renyhe (hyperreflexia előfordulhat) Progresszió: 6 .50%) Kezelés: IvIg. Corticosteroid nem javasolt. Laboratórium: Szérum antitestek . Neurographia: Alacsony amplitudó. Plasmapheresis. ♦ Prognosis: Általában kedvező. mint GBS-ban Prognosis kedvezo.Felsölégúti hurut: Haemophilus influenzae infekció.GM1 gangliosid ellenes IgG (40% .  Acut motoros axonalis forma (AMAN)  Gyengeség: Distalis > Proximalis Szimmetrikus Agyidegek (25%) Légzési elégtelenség ritkább. felgyógyulás gyros. Szignifikáns javulás 1 .12 nap után éri el a legsúlyosabb állapotot.  Miller-Fisher Syndroma  ♦ Tünetek: Ophthalmoplegia Ataxia Areflexia ♦ Liquor: fehérje általában emelkedett. Paraneoplasiás is lehet! 25 . Enyhe vezetési sebesség csökkenés.

: piramissejt.gerincvelo hataron kersztezodik  a gerincvelo elulso szarvaban Ha a piramispalya barhol karosodik CMN syndromarol beszelunk. amibol a piramispalyak indulnak Kereg  piramispalya  Capsula interna  nyultagy. 26 .Centralis motoros neuron syndroma 3 struktura alkotja : Piramispalya Extrapiramidali rendszer Kisagy A fo mozgato kereg a FRONTALIS LEBENYben talalhato. 4-6 Brodman mezok Def.

az elso szakaszban ( 1-2 het ) : petyhudt benulas. a tobbi negy plantar flexioban LEGYEZOJEL ( Babinski II.REFLEXEK: Hyperreflexia. . Koros reflexek: BABINSKI TUNET: nagy labujj dorsalfelxioja. also vegtag EXTENSOROK tonusfokozodasa. triceps surae megszoritasa OPPENHEIM-JEL : muato es huvelykujjunkat a tibia elere helyezzuk es kozepesen nyomva haladunk lefele SCHAEFER-JEL : az Achilles in megszoritasa Pyramisjelek a felso vegtagon: HOFFMANN-JEL : a beteg kozepso ujjanak vegpercet a jobb kezunk mutatoujjaval megtamasztjuk. majd kialakul a piramisos kontraktura WERNICKE-MANN fele TARTAS : felso vegtag FLEXOROK tonusfokozodasa. .Klinikum : . a felso vegtagon a flexorok. contracture eseten erosebbe valik.MOTOROS KIESES : paresis ( lehet enyhe vagy kozepes foku) plegia ( teljes benulas ) Lehet: monoparesis/ plegia = egy vegtag hemiparesis/plegia = egy oldal paraparesis/plegia = ket also vegtag erintett tertraplegia = mind a negy vegtag Altalaban kiterjedt paresis alakul ki. ujjunkkal megpoccintjuk a 2-4 ujjakat  a huvelykujj adductioja es flexioja +/. Acut fazisban renyhe.a mutatoujj elso percenek hirtelen felxioja 27 .) talp karcolasa eloidezi az oregujj tonusos dorsalflexiojat es a labujjak terpeszteset. Elektiv jellegu: bizonyos izomcsoportokat jobban erint mind masokat. CHADDOCK-JEL : a kulso boka felol a labhat karcolasa GORDON-JEL : a M.IZOMTONUS : ha a karosodas fokozatosan alakul ki mar kezdetben spasticus az izomtonus. polykinetikus reflexek. majd egyre konyebben. Acut elvaltozas eseteben csokken az izomtonus. az alson az extensorok. Rugalmas jellegu: BICSKA TUNET passziv mozgatasra kezdetben nehezen megy. TRÖMMER-JEL : bal kezzel megfogjuk a beteg kezfejet pronalt helyzetben. huvelykujjunkkal lefele nyomjuk majd hirtelen felengedjuk  huvelykujj flexioja es adductioja.

Cerebri media karosodasa: felso vegtag es arc – faciobrachialis tulsulyu hemiparesis  A. Capsularis pyramis sy : ellenoldali massziv hemiplegia 3. Gerincvelo : azonos oldalon benulas.Corticalis pyramis sy: altalaban ischaemias elvaltozas okozza  A.WARTENBERG-JEL : a vizsgalo a sajat hajlitott ujjait a beteg hajlitott ujjaiba akasztja es felszolitja a beteget hogy a huzasnak alljon ellen  erokifejteskor a beteg huvelykujja behajlik ALTIPUSOK: 1. fasciculatio 28 . Pedunculusban = capsularis 4. Agytorzsi pyramis sy : a karosodas oldalan agyidegi tunetek ellenoldali pyramis tunetek 5. Cerebri anterior : also vegtagi tulsulyu hemiparesis 2.

tünetegyüttesek ) A gerincvelo a nyultvelo folytatasa. L1 csigolya magassagaban a conus terminalissal vegzodik. élettan. hosszanti feherallomany oszlopokat valaszt el. kórélettan.A gerincvelő ( Anatómia. majd a filum terminaleval folytatodik. 29 . Szurke allomanya lepke alaku.

Szabalyok: Chippault: C=0 (nincs kulombseg a gyoker es a csigolya szama kozott) Th1-4 = 1 ( felso thoracalis szakaszban egy csigolya az elteres) Th5-8 = 2 Th9-12 = 3 Kahler-Pick: a felszallo es keresztezodo palyak ugy keresztezodnek.myotoma erzo .dermatomak: T4. hogy az alsobb szintrol indulok felszinesen fognak elhelyezkedni Foerster: a nem keresztezodo palyak. az also szintrol indulok belul fognak elhelyezkedni Gv. Karosodas tunetei: motoros .koldok.mellbimbo. S1-S5 lovaglonadrag 30 . T10. T12-S1 –lagyekhajlat.

okozhatja: myelitis transversa. trofikus zavarok.Kronikus szakaszban: AUTOTRAUMATIZMUSOK .par masodperctol par hetig tarthat ( akar 2-3 het ) . szeklet. horegulatios zavar.Tunetek: azonos oldalon .irreverzibilis allapot . tumor 31 .petyhudt benulas. anaethesia.Acut szakaszban: Gerincveloi SHOCK: . valamint pyramis jelek ( CMN Sy. mert nem csak a sejttest karosodik) melyerzes ellenoldalon – ho es fajdalomerzes zavar ( tr. funkcio csokken. decubitus . beverzes. vasoplegia ) . vegetativ funkcio zavar ( inkontinentia.C  tetraplegia.valoszinu egy lokalis oedema ( oedema elmulasaval a tunetek etunnek) .motoros tunetek izomero csokkenes. A.funkcio karosodas. benulas ( petyhudt es spastikus ). haspressel kivalthato . hydromyelia.fel harantlezio .vizeleturites : autonom holyag.vegetativ Hirtelen karosodas eseten heves reakcio : oedema. ejakulacio RETRAKCIOS REFLEX TAMASZKODASI REFLEX Gerincvelo karosodas formai: Teljes harantlezio: trauma. nem jelent feltetlenul atszakadast +/anatomiai karosodas . trauma.Th.ha nincs harantlezio maradektalanul gyogyul HARANTLEZIO: . szeklet es vizeleturitesi zavar. myelitis Hemisectio : Brown-Sequard Sy Kozponti karosodas: syringomyelia. L  paraplegia .ejakulacio TOMEGES REFLEX : vizelet.teljes atmetszes .Kezdetben petyhudt majd spasticus benulas BROWN-SEQUARD SY: . vegetativ. ischaemia .korelettani folyamat . spinothalamicus lateralis) B.

spasticitas -Sulyos melyerzeszavar -Verkep: macrocyter anaemia. scotoma. hatso szarv: tabes dorsalis Tobb strukltura karosodasa: subacut degeneratiok FUNICULARIS MYELOSIS : kombinalt sclerosis Oka a B12 vitamin hiany Tunetek: -Motoros zavar: gyenge. anaemia pernicioasa -Glossitis. bizonytalan mozgas. prof. gyomor nyalkahartya atrofia -Zsibbadas az ujjakban Belgyógyászati. • Pszichés zavarok Diagnosis • Hematológiai vizsgálat • Achlorhydria • B12 vitaminszint • Schilling teszt DD: kisagyi dysmetria: mindegy hogy csukott/nyitott szemmel. + Babinski jel. foleg az also vegtag ataxia.Hatso koteg. gerincvelo: nyitott szemmel sokkal jobb Kezeles: B12 1x1000 μg/nap 1-2 hétig. aztán 1x havonta es folsav ( 3x1/nap) 1-2 evig . nyelvégés • Gyomorpanaszok • Hisztamin-refrakter achlorhydria • Hepatosplenomegalia • Hiperkróm megaloblastos anemia Neurológiai tünetek: • Paraesthesia • Ataxia • Hypo-anaesthesia spf. hematológiai tünetek: • Sápadtság • Fáradékonyság • Glossitis. 32 . majd javulas varhato. • Hyporeflexia • ± pyramis jelek (Babinski) • Polyneuropathia • Ambliopia.

es felszallo palyak.SYRINGOMYELIA ( syrinx=nad ) – a gerincvelo kozepen tobb segmentumra kiterjedo cso.hyperflexio + hyperextensio. A tunetek fiatal felnottkorban jelentkeznek. alkar extensio meg van C8 T1 -ig ep  kez kisizmai. proximalis izmok atrophiaja GERINCTRAUMAK Hyperflexioa. Az ureg nyomasa kovetkezteben masodlagosan elfajulnak a szomszedos le. C7-C8 karosodik  kez sorvadasa : Aranne Duschaenne Sy Az erzeszavar fefuggesztett.vagy resszeru ureg talalhato. ittas allapot Hyperextensio: idosek traumatologiajaban. Az erzeszavar lehet izolalt azaz disszocialt – hot es fajdalmat nem erzi. kisujj meg mukodik 33 .es felszallo palyak karosodnak. Ha az elulso szarv is karosodik PMN Sy. Az uregben uralkodo nyomas kovetkezteben a le. A hydromyelia csak a kozponti csatorna tagulata. A kialakult uregek neha osszekottetesben vannak a canalis centralissal. ( 20-30 ev) Tunetek: Az uregkepzodes helyetol fuggenek. melyerzes megtartott. ovszeru ( felette es alatta is normalis ) Gyakran tarsul Arnold-Chiari Sy-val ( agytorzs es cerebellum fejlodesi zavara )  spinalis neuron karosodas  kis kezizmok.autobalesetben Compressio. A gerincvelo kozepso resze hianyzik. nyak hatratorese Ostorcsapas. darabos tores : fejes ugras Darabos szetroppanas: fenekre. flexio-ratatio: kozuti baleset. labra eses Attol fuggoen hogy hol van serules a kovetkezo jeleket eszleljuk : C3 C4 C5  legzeszavar is van C5 C6 -ig ep  vallov izomzata meg mukodsik C6 C7 -ig ep  konyok. ezert spasticus benulas es az elvaltozas magassaganak megfelelo erzeszavar alakul ki.

pl. inkontinentia. fog. felfekvesbol --. lymphoma szintjerol --. CT ( csontos struktura ). tudo. melanoma.4 mg/kg/óra 23 órán át • stabilizálás: – alapfunkciók – gerinc – VIGYÁZZ A GERINC MOZGATÁSÁRA!!! --. galler. Diagnozis: Magneses rezonancia. tudogyulladas ). -Direkt uton: pl. Kezeles: Fontos a rogzites : halo. ha van neurologiai tunet.Daganatok 34 . also vegtag zsibbadasa --. szarnmazhatnak: bor ( furunculus . Myelographia. urogenitalis rendszer. psoas talyog.Vascularis karosodasok –nagyon ritkak Tunetei: derektaji fajdalom. neurinoma. mandula – hematogen szoras utjan.8 órán belül elkezdeni – 30 mg/kg (kb 2g felnottnek!!!) iv bolus 15 perc alatt.L4 -ig ep comb proximalis izomzata meg mukodik L5 –ig ep  nagyujj meg mukodik Sacralis  analis sfincterzavar Holyag es nemi szervek L1-2 simpatikus es S2-4 parasimpatikus beidegzes.Nem trauma okozta csigolyatores: meningeoma. felfekves szovodmenyekkel kell szamolnunk ( sepsis. vese. mell. Ha a 3 szalagrendszerbol 2 serul akkor gerincvelo instabilitas lep fel. -Gyulladasos goc fertozo forraskent szerepel. Sebeszeti beavatkozas. carbunculus ). Metastasisok a prostata.Gyulladasok -Epiduralis abcessus. majd – 5. hirtelen mozdulat tunetei: derek fajdalom es gyoki syndroma. Ha vegetativ zavarok is kialakultak mar . • methylprednisolon .

mell. A kor elorehaladtaval a korong fokozatosan veszit viztartalmabol. Tipusai: DL / ML / M 35 . az anulus fibrosusbol es az altala korbezart. befele egyre lagyabb allagu kotoszovetbol all. A korong kozepen helyezkedik el a kocsonyas nucleus pulposus.Joindulatu: osteoid osteoma. neurilennoma Discus hernia A csigolyakozti porckorong rostos kulso gyurubol. hemangioma Rosszindulatu: myeloma multiplex  csont Metastasis: tudo. prostata. ezaltal rugalmassaga csokken. pajzmirigy Gerincveloi daganat: meningeoma. Az anulus fibrosus karososdott rostjai kozott porckorongszovet turenmkedik ki ezt servnek nevezzuk. vese.

Leggyakoribb az L4 L5 . farzsába A tunetek hirtelen alakulnak ki. kesszurasszeru. A fajdalom intenzitasa a zsibbadastol a kibirhatatlan fajdalomig tarto skalan mozog. lumbago. vagy a ketto egyutt lumbo.ischialgia. also vegtagi fajdalom = ischias . A fajdalom eros. A gyoki fajdalom megjelenthet mint derektaji fajdalom = lumbago. mozgasra fokozodik. S1 ! Lumboischialgia Isiász. L3 ritkan. 36 .

Jellemzo az antalgias pozicio : oldalfekves felhuzott labakkal. lumbalis szakaszon a fajdalmas gyok fele scoliosis van. enyhen hajlitott csipo es terd. Nyujtasos probak: Lasegue +  az erintett oldalon fajdalamat jelez a beteg ha kinyujtott masik labat megemeljuk Charnley Siccard Bragard Naffzieger Bonnet Neri +  elorehajlaskor az erintett oldalon a terd reflexesen behajlik L4 gyok komprimalasa : L5 gyok komprimalasa : 37 . az ules gyakran fajdalmas.

fáradékonyság stb.S1 gyok comprimalasa : Figyelmezteto jelek • Idosebb (esetleg túl fiatal) beteg • Fájdalom nyugalomra súlyosbodik • Általános tünetek: fogyás. • Anamnézisben malignus daganat • Parézis • Vizeletretentio vagy incontinentia Paraklinikai jelek: Nativ rontgen : Nem tudja kimutatni a porckorongservet. 38 . rossz közérzet.

Normalis esetben a kontrasztanyag a gyokerek szintjen meg egtypar mm-ig megfigyelheto. Scoliosis konkav oldala a serv fele lesz. pszichés) Alternatív gyógymódok Sebészi : A sebészi kezelés javallata • Paresis • Gyökelhalás • Incontinentia • Cauda bántalom • Relatív: ismétlodo. MRI Differencial diagnozis: • Vese. húgy-ivari készülék ( vese kolika van jelen) • Csípo • Arteria elzáródás ( 6 P ) • Vénás thrombosis • Tumorok. vérzés) Kezeles: Ágynyugalom Fájdalomcsillapítás Lazítás (izom. nem szuno fájdalom Cauda equina ( Lófarok ) 39 .Ha a csigolyak kozti res beszukul  porckorong degeneratio Serv eseten a fiziologias lordozis eltunik. metastasisok • Meningealis izgalom (gyulladás. Myelographia: kontrasztanyag gerinccsatornaba kerulve telodesi hianyt mutat a serv szintjen.

Leggyakrabban medialis porckorongserv okozza.
A cauda károsodás tünetei: • Felso: L1-L3(L4) • Középso: L4-S1 • Alsó: S2-S5 Lehet : Teljes / Részleges cauda sy. Teljes  Petyhüdt paraplegia (paresis), areflexia, incontinentia, érzéskiesés, Babinski -  DD ! hirtelen gerincvelo karosodas.

Cervico brachialgia
Nyaki szakaszon elhelyezkedo serv nyomhatja az A. vertebralist es a gerincvelot is. Legjellemzobb tunet a cervico brachailgia : vall es a kar fajdalma. Erintett gyoknek megfeleloen kar radialis vagy ulnaris felszinere es az ujjakba sugarzo fajdalom. Gyakran cask sensoros tunetek vannak, motoros kieses, reflex gyengesege, izomatrophia, autonom zavar. A fej koros tartasa : torticollis, leterocollis, farkasnyak Spurling jel: nyak hyperextensioba es hirtelen elforditasra  fajdalom a nyakban, karban ,alkarban.

40

A KIR demyelinisatios jelensegei
SCLEROSIS MULTIPLEX
Myelinhüvely • Oligodendroglia sejtek axonok körül feltekert, specializálódott nyúlványa. • Két Ranvier befőzıdés közötti ún. internodális szakaszt burkol be. • Biztosítja az idegpályák gyors, szaltatórikus ingerületvezetését.

Demyelinisatio • A myelinhüvelyt termelo oligodendroglia sejtek károsodásának (1) következménye, vagy • Direkt a myelinhüvely(2) ellen irányuló hatások eredménye. • Következményeként az axonokban folyamatos depolarisatio jelentkezik. • Az ingerület szétterjed a kis ellenállású extracelluláris térben. • Vezetési blokk alakul ki, ami az érintett területnek megfelelo. klinikai tünetek oka. • Remyelinisatio: incomplet, dysfunctionalis !! SM: • prevalencia: 25-224/100 000 ; a leggyakoribb, fiatal felnotteket érinto neurológiai kórkép • etiológia: ismeretlen, multifaktoriális betegség (genetika, környezeti faktorok, immunológiai faktorok) • Definició: - KIR krónikus megbetegedése – Gyulladás + fokális demyelinizáció – Térbeli és idobeli disseminatio – Mielinhüvely elleni autoimmun reakció – Exogen fertozés (?) – Axonalis degeratio – Genetikai fogékonyság • trigger: nem specifikus vírus infectio • nincs oki kezelés • elsı tünet: 24-25 év, átlag: 30 év (15-50 év) • nem: no:férfi > 2:1

41

DEF: A központi idegrendszer chronikus gyulladásos betegsége Myelin (oligodendroglia) károsodás jellemzi Gyulladás eredménye: multiplex myelin pusztulás és hegesedés (astrocyta) = plaque Charcot: „sclerose en plaque” a fehérállományban. Periódikusan neurológiai tüneteket és gyakran progresszív rokkantságot eredményez. Klinikai jellemzoi : Tobbszoros idoben egymast sorozatban koveto shubok, koztuk a tunetek teljesen vagy reszlegesen visszafejlodnek Multiplex, kulonbozo lokalizacioju gocok a KIR-ben, ennek kovetkezteben a tunetek valtozatosak Egyidoben allhatnak fenn igen tavol fekvo teruleteken laesiok. A demyelinisatiós plakkok leggyakoribb elofordulási helyei : • Nervus opticus • Chiasma • Agytörzs • IV. agykamra környéke • Gerincvelo • Corpus callosum. SM klinikai tunetei: Fáradékonyság „fatigue”- homérséklet, magas páratartalom, délután nem azonos a paresis mértékével Sensoros tünetek -”valami nem jó”- tuszúrás, hidegérzés, zsibbadás, szorító érzés - Lhermitte jel = fej extensioja ( elore hajtasa )  aramutesszeru erzes a gerinc menten Motoros rendszer károsodása – centralis : spasticus plegia, elenk melyreflexek, koros reflexek, spasticus jaras ( CMN Sy) Cerebellaris tünetek, „Charcot trias” : nystagmus, skandalo beszed, intencios tremor ; koordinacios zavar, szeles alapu bizonytalan jaras Agytörzsi tünetek, ophthalmoplegia, diplopia, disszociált nystagmus Opticus károsodás, „neuritis retrobulbaris”, leggyakoribb, lataselesseg csokken, hemianopsia, scotoma, discromatopsia;altalaban egyoldali Szfincter zavarok - Hólyag ürítés zavara Szexualis zavarok - impotencia, anorgasmia(genitalis hypaesthesia) Kognitív zavar, dementia, depressio
42

SM kórlefolyása : • Exacerbatio, relapsus, schub, attack: epizódszeruen jelentkezo neurológiai rendellenesség, melyet gyulladásos vagy demyelinizációs folyamat idéz elo • Kezdetben: 80-90 % relapsus-remissio – 10 év után 50 % progresszív (secunder progresszív) • 10-15 % primer progressziv: késoi életkor – progressziv paraparesis, vibratio érzés zavar, neurogén, spastikus hólyag • benignus

SM diagnosis : • Nincs specifikus diagnosztikus teszt • Alap: klinikai tünetek • MRI • Liquor vizsgalat : ( lumbalpunkciot mindig el kell vegezni, ha szukseges a diagnosis megerositesere ) oligoclonális IgG sávok • Kiváltott válasz vizsgálat(ok): – VEP ( vizualis kivalasztott potencialok ): kései, azonban megtartott hullámforma ( fenyingerles utan megnyult a corticalis kivaltott potencialok lappangasi ideje )
43

SM diagnosztikai kritériumai : -A jellegzetes elváltozások idobeli és térbeli szétszóródásának objektív bizonyítása (McDonald kritériumok): 1) SM kórismézheto, 2) nem zárható ki a lehetosége, 3) kizárható az SM fennállása. -Klinikai + legérzékenyebb, specifikus vizsgálat az MRI. -Két, az SM-re jellemzo lefolyású roham után. SM differenciális diagnozisa: • SLE • Lyme kór • Devic syndroma • CADASIL • Takayasu-kór • a. carotis dissecáló aneurysmája • acut disszeminált encephalomyelitis • myelitis transversa • leukodystrophia SM prognosis : • Primer progresszív rosszabb, mint a RRMS • <10 % súlyos mozgás korlátozottság 5 éven belül • Terhesség és a gyermekágy hosszabb távú prognózist nem befolyásolja (?) • Tartam: az elso tünettol kb. 25-35 év, 30-40 %-ban a halálok komplikáció (bronchopneumonia). • Depresszio 7× gyakoribb, mint a nem-SM populációban. SM therápiája: Csökkenteni a relapsusok számát, lassítani lehet a rokkantságot 1.Relapsusok kezelése 2.Symptomák kezelése 3.Eletminıség javítása 1.Relapsusok k. STEROID: mérsékli a vér-agy gát zavart. csökkenti az oedema képzodést immunreaktív sejtek, toxinok, vírusok bejutását gátolja gamma interferon felszabadulását gátolja átmenetileg javítja az ideg vezetését

44

i.v. Methylprednisolon (Medrol) 1 g/nap i.v. 3-5 napig Relapsusok számának csökkentése: – Interferon beta 1b: Betaferon 8 MIU másnaponta s.c. – Interferon beta 1a: lassítja a rokkantságot; Avonex 6 MIU/hét i.m. Immunomoduláns kezelés SM-ben Immunomoduláns kezelés javasolt : • Javuló-rosszabbodó forma • 18-50 éves életkor • Járóképesség (EDSS érték < 5,5) • Megelozo 2 évben min. 2 schub lezajlása • Nobetegek vállalják a fogamzásgátlást • Megfelelo compliance (legyen képes a beteg öninjekciózásra, vagy legyen megbízható hozzátartozója). Rendszeresen adott sc. ill. i.m. injekciók jól tolerálhatók. Relapsusok számának csökkentése – Azathioprin (Imuran) – Cyclophosphamid (Cytoxan): chr. Progressive SM>RR – Mitoxantrone (Novantrone) Mellékhatásai lehetnek: -helyi injekciós reakció, -depresszió (interferonok=IF), -átmeneti influenzaszerő tünetek (elso 3 hónap, IF) -neutralizáló antitestek megjelenése (Betaferon), mérsékelt neutropénia (IF) -májenzimek átmeneti emelkedése (elso 3 hónap, IF) 2.Symptomák k. – pyramis pálya: • spasticitás (baclofen 25-75 mg, tizanidine) • gyengeség, fatigue (amantadine) – cerebellaris laesio: • tremor: propranolol, clonazepam, carbamazepin – autonom rendszer: • vizelési zavar: Driptane (oxybutynin chlorid) 2x1 – paroxysmalis tünetek: • fájdalom (amitriptylin, carbamazepine) – Depressio (SSRI, triciclikus: imipramin)

45

testsúly kontroll Rehabilitáció SM-ben • gyógytorna. claritromicin. gyöki tü. – poliradiculitis (agyidegek: VII. (3 . családi.30 nap): ECM Fejfájás. szociális.) – encephalitis. amoxicilin..Életminıség javítása Munkahelyi. (facialis paresis) • Késoi tü. liquor + plasma (BB ellenanyagok) • Kezelés : doxiciclin. ataxia. tarkómerevség Agyidegtü. MRI. myo-pericarditis ± kamra dysfunctio Neurologia: – tarkómerevség. • Ok: spirocheta (Borrelia burgdorferi) • „kullancs-encefalitis” • Korai tü. myalgia. lazító gyakorlatok • fizikotherápia. TENS • fizikai terhelés figyelembevétele – Gyulladásos gócok gyógytornával nem tüntethetok el – Már kialakult bénulás sem gyógyítható – De a mozgás a közérzetet javítja. jogi támogatás. cefalosporin (ceftriaxon.): Cardialis: vezetési zav.gen. diéta. Közlekedési támogatás Foglalkozási therápia Depressio kezelése Torna. • Dg.4 hó.. a megmaradt képességek használatát segítheti A betegek állapota hosszútávon romlik – a kialakított mozgásprogramnak a változást követni kell.. ( 2 . + cardialis tü. cefuroxim) 46 . III. fejfájás. mielitis.3. LYME kór • 1975 USA: arthritis + erythema chronicum migrans (ECM) + neurologiai tü.

limfomák . g.polineurop. perifériás. ataxia. agyideg (VII).„HIV-related”: AKUT: asepticus meningitis.Opportunista fertozés. • Klinikai tü.és perif..„Drug-induced”: • Zidovudine: miopatia • Nucleoside-antiretrovirális szerek: fájdalmas sensoros polineuropatia • Gyógyszer-túlérzékenység: neuroleptikum →→ Parkinson sy.v. malignus neurolepticus sy. 47 .AIDS • 70 %-ban neurológiai tü. agyideg-. psihosis. agy-..gomba. idegek. az AIDS elso jele ! • Korai KIR érintettség (intracellularis transport a vér-agy gáton ?) „neurotropic virus”: liquor. perif. neoplasia: viralis. intrathecalis att. acute encephalopatia. bakt.: . myelitis transversa.és vegetative polineuropatia .. polimiositis KRÓNIKUS: dementia. leuco-encefalitis.. • 10-20%: neurológiai tü.

tinnitus • más kísérő neurol. hanyas • eses . Barany tunet jelenlete • heves szédülés-élmény. szemzaras megszunteti a nystagmust es szedulest • gyakran van hanyinger. Enyhe szédülésnél csak ingadozik.gyakran a lezio oldalara A centralis vestibularis károsodás jellemzői: • a harmonikus jelleg többnyire nincs meg • Nystagmus kétoldali. agytorzsi tunetek nincsenek • latencia es idotartam: fejmozgasnal latencia van. a lezio iranyaba valo tekinteskor fokozodik • a szédülés-élmény és a vegetatív tünetek enyhék v. s úlyosabb labyrinthus laesio esetén a beteg oldal felé dől • Bárány próba . idotartam • bulbusok fixalasa. hosszúpálya és cerebellaris) kísérő tünetek. hogy a kinyújtott mutatóujját csukott szemmel tegye le. • eses a lezio oldalara. sulyos ha agytorzsi. A beteget felszólítjuk. ep oldalra tekinteskor fokozodik • Romberg. sulyos es forgo jellegu • kifejezett vegetatív tünetek • gyakori az egyidejű halláskárosodás.Vestibularis tünetek • Vertigo • Nystagmus • Romberg próba .a beteg csukott szemmel. tünet nincs. de barmilyen iranyba. < 60 sec. majd emelje vissza. A peripheriás vestibularis károsodás jellemzői: • harmonikus vestibularis tünetegyüttes (a nystagmus lassú komponense. összezárt lábbal egyenesen áll. rotatoros vagy verticalis. A vizsgáló a saját ujjával ellenőrzi. Romberg  latencia utan • bulbusok fixalasa nem befolyasolja a tuneteket 48 . valamint a dőlés és a félremutatás iránya egybeesik) • nystagmus: fokent horizontalis. hiányoznak. hogy van-e félremutatás.sok információt ad az egyen súlyrendszer állapotáról. enyhe ha cerebellum karosodas all fenn • gyakran társulnak egyéb agytörzsi (nuclearis agyideg-.

„részeg-ember”) • Vertigo + nistagmus – kisagyi laesioban durva hullamu nystagmus latszik a goc iranyaba. célszerű. kinyujtott karok  minket karjaval a laesio fele mutat • indikacios proba Kisagyi tünetcsoportok Kisagyi funkciók • Az izmok működésének összerendezése • agonista-antagonista összhang • célzott. ez a koros oldalra tekinteskor csokken.és érzékelő rendszerektől érkező információkkal – sokszoros visszacsatolás A kisagy fő működési egységei: Archicerebellum – vestibulocerebellum – (flocculonodularis lebeny) Paleocerebellum – spinocerebellum – (lingula. takarékos mozgások • Ezért:– állandóan felügyeli az izmokhoz és izmoktól érkező impulzusokat – ezeket összeveti az érző. • Romberg proba • Barany proba: ulo beteg lehunyt szemek. idotartama > 60 sec. culmen) Neocerebellum – cerebrocerebellum – (kisagyi féltekék) Archicerebellum – vestibulocerebellum • Astazia • Járászavar (szélesalapú. hanyas altalaban hianyzik • hallas csokkenes. a szem behunyasakor csokken • Törzsataxia • Dőlés Paleocerebellum – spinocerebellum • Hipotonia – passziv mozgataskor eszlelheto csokkent izomtonus ( vegtagok passziv razogatasa ) • Discronometria • Törzsataxia (részeg ember) • Asynergia (hátradőlés) • Romberg helyzetben ingadozik Neocerebellum – cerebrocerebellum féloldali károsodás  azonos oldali tünetek 49 . lobulus centralis. tinnitus nincs • latencia es idotartam: fejmozgasnal nincs latencia.• hanyinger.

apro targy megfogasahoz tulsagosan szetnyitja ujjait). diabetes mellitus. Célkísérletek zavara (ujjhegy-orr és sarok-térd próba) • Adiadochokinesis – agonistak es antagonistak gyorsan valtakozo mozgasa nem a normalis utemben es folyamatossaggal zajlik le. torticollis spastica • tremor: nyugalmi. intenciós. dysarthria – Areflexia.• Ataxia (neocerebellum). pes equinovarus. nystagmus.a reszt vevo izmok nem egyszerre vagy a szukseges harmonikus egymasutanban mukodnek valamely motoros cel elerese erdekeben ( ujj-orr erintesi kiserlet. dyskinesisek • Dystonia: blepharospasmus. az alkar gyors pronatioja es supinatioja • Asynergia – a mozgast kivitelezo izmok es izomcsoportok munkaja nem osszerendezett ( negykezlab jaraskor nem keresztben alternalva mozognak a vegtagok ) • Intentios tremor – a celra iranyulo mozgas kozben a celhoz kozeledve egyre nagyobb fokban ter el a legrovidebb megkozelitesi vonaltol ( vizsgalhato az orr-ujj kiserlettel ) • Beszédzavar (skandáló) – szaggatott. hemiballismus • Tic: Gilles de la Tourettes-syndroma • Myoclonus 50 . ingareflex • Súlybecslés zavara • Csillagjárás • Bárány próba Spinocerebellaris ataxia • Friedreich-betegség – Autoszomalis recesszív – Tünetek: 8-15 éves kortól – Alacsony növés. terd-sarok kiserlet alkalmaval az idealis mozgasiranytol ide-oda eltero kilengesek eszlelhetok) • Dismetria – a tervezett mozgashoz szukseges izommukodes nagysaganak es sebessegenek helyes merteke hianyzik ( pl. mozgás közbeni • Chorea• Athetosis• Ballismus. helyzeti. Friedreich-láb – Isch. cardiopathia. pl. kirobbano beszedmod • Visszacsapási (rebound) jelenség (Holmes-Stewart) • Izomhypotonia. amyotrophia. – Állási-járási ataxia. pes cavus. polyneuropathiás tünetek – Pyramis-jelek Dystoniák. kyphoscoliosis.

Diagnostika: Elektrofiziológia MEP Izom biopsia Biokémiai vizsgálatok Molekuláris biológiai vizsgálatok 51 .• Tardív dyskinesiák Neuromuscularis betegsegek Felosztas: Neurogen folyamatok: amyotrophiás lateralsclerosis progressiv bulbaris bénulás spinalis izomatrophiák A neuromuscularis transmissio károsodása: myasthenia gravis A vázizomzat primaer betegségei: congenitalis myopathiák izomdystrophiák myositis/dermatomyositis toxicus myopathiák metabolicus/endocrin myopathiák.

A. Osztalyozas: 1. mersekelt oligofrenia. congenitalis 2. hanem kocsonyas kotoszoveti tapintasa van  Gowers jel: fekvo vagy guggulo helyzetbol a beteg csak a sajat testen megtamaszkodva es felkapaszkodva. DYSTROPHIA MUSCULORUM PROGRESSIVA A vazizomzat sorvadasaval jaro genetikusan determinalt megbetegedesek. + Trendelenburg tunet  Izomsorvadas a hat hosszu feszito izmaiban ( hyperlordozis )  Izomsorvadas a hasizmokban ( darazsderek )  A beteg vadliaban pseudohypertrophia – nem izom. ( Duchenne. fokozatosan tud felallni  A malignus Duchenne formaban ± hormonalis zavarok. Klinikum alapjan:  Medenceovi forma: malignus. 52 . Oroklodes alapjan:  X kromoszomahoz kotott rec.Dejerine)  Nem progressziv. EmeryDreifuss )  Autoszomalis recessziv  Autoszomalis dominans ( Landouzy. infantilis : Duchenne Benignus. szivizom erintettseg. Becker. juvenilis: Becker  Facioscapulo-humeralis forma  Scapulo-peronealis forma  Torzs-vegtagovi forma  Acularis forma  Oculo-pharingealis forma Medenceovi forma : az izomrost membrane dystrophin nevu struktur proteinje hianyzik ( Duchenne ) vagy koros szerkezetu ( Becker ) Tunetek:  Izomsorvadas es gyengeseg a csipo izmaiban  Kacsazo jaras.

Scapulo-peronealis forma: a proximalis kar es distalis labszar izmok erintettek Torzs vegtagovi forma: altalaban a medence ( ritkan a vallov ) izmaiban kezdodik. aldolase es transaminazok  EKG. histiokemiai vizsgalat (myogen leziora utal). Oculo-pharyngealis forma: szemtunetek + nyeleszavar + mimikai izmok gyengeseg Diagnozis:  Biopsia: dystrophin festes. pszichoterapia. Becker es scapulo-peronealis formaban gyakori Kezeles: nincs ! .  a vall abnormalis mozgekonnya valik  scapula alata  A homlokredok megtartottak  Dromedar tartas  Hyperlordozis a m. molekularis genetikai vizsg. kevesbe az LDH. pectoralis. Echo: Duchenne. erector trunci gyengesege miatt. 53 .Facioscapulo-humeralis forma A sorvadas az arc also felenek izmaiban. lassu progresszioval a kulso szemmozgato izmok mukodesenek kifejezetebb beszukulese. gyogytorna.  EMG: myopathias minta  Labor: kifejezetten emelkedik a CK. Ocularis forma: ptosis. ortopediai segedeszkozok. m. a proximalis kar es vallizmokban Erintett a m. megszunese.serratus is. m. trapezius. atmenetileg kifejezett asszimetriak. szocialis gondozas.  Contracturak fejlodhetnek ki.

polio szerő vírus fertızések Nehézfémek . ( AD oroklodes ) 40. higany stb. Egyéb ásványi anyagok: alumínium. progressziv bulbaris benulas. noknel gyakoribb.B. ill. NEUROGEN MIOPATHIAK: ALS. lehet azonban familialis is.Amyotrophias lateralsclerosis CMN + PMN Sy Az esetek túlnyomó többsége sporadicus. spinalis izomatrophiak B. mangán Hormonális faktorok: androgen receptorok hiánya kóros parathyroid hormon mőködés megváltozott Ca és D vitamin metabolizmus Növekedési faktorok:hiánya.60 eves kor.ólom. mutációja motoneuronok velük szembeni érzékenységének csökkenése Glutamat metabolizmus zavara: fokozott praesynapticus felszabadulás transportban szereplo fehérjék csökkenése glutamát dehydrogenáz enzim csökkent mőködése ↓ extracellularis glutamát felhalmozódás ↓ neuronok glutaminsav receptorainak excessiv ingerlése ↓ kálcium homeostasis felborulása szabad gyök képzıdés sejt károsodás és pusztulás 54 . Pathogenezis: Familiaris esetek: 21. gátlása.1. kromoszóma Cu/Zn superoxid-dismutase (SOD1) gén mutaciójaszabadgyökök felhalmozódásaneurotoxicitás Krónikus vírus fertızések :polio.

jelen vannak a basalis ganglion erintettseg tunetei -demencia Diff.Post polio syndroma .Klinikai tunetek: Felso (motoros kéreg) + Alsó (agytörzs.Késoi myopathiák 55 . majd fokozottak es pyramisjelek vannak. myelopathia. hypotoniás paresis.  Sporadikus ALS-ben -izomatrophia es gyengeseg szimmetrikusan valamelyik felso vegtagon -elso panasz a kezujjak gyengesege es a finom mozgasok zavara. -utolso allomas a torzs es legzoizmok sorvadasa -zsibbadas. spasticitas. majd thenar es interosseusok atrophiajam majomkez -vallov es kar izmainak lassu atrophiaja + fasciculatio -also vegtagok gyengesege lepcson jaraskor -az atrofia erinti a bulbaris beidegzesu izmokat is: a nyelv sorvad es fasciculal. tumor .Syringomyelia/bulbia . fajdalom -sfincter es erzeszavar nincs -reflexek : kezdetben a melyreflexek csokkennek. gerincvelo) motoneuron károsodás tünetei Felso motoneuron károsodás tünetei : paresis. nyeles es beszedzavar jelentkezik. fasciculatio.Pseudodbulbaris paresis . hiányzó reflexek.  Familialis ALS-ben – nemek egyforman erintettek -atlagosan 9 evvel korabban kezdodik -gyakran kezdodik az also vegtagokon . diagnosis: .Motoros neuropathia . pyramis jelek Alsó motoneuron károsodás tünetei : atrophia.Cervical spondylosis.

Prognozis: Bulbaris tünetek: kezdo 14 % 3 évvel késobb 62 % Túlélés: 50 % 3 éven belül meghal átlag 4-5 év Viszonylag benignus esetek 40 évnél fiatalabb korban kezdodık.Creutzfeld-Jacob betegség Paraproteinaemia Lymphoma Pb.ALS szerő szindrómák: Cr .. Hatása a kezdeti tünetektol független. Hg intoxikáció. Kezeles: Riluzole (2-amin-6-[trifluoromethoxy]benzothiazole) Modulálja : Glutaminergiás transmissiót – Praesynapticusan / Postsynapticusan NMDA (N-methyl-D-aspartate) receptorokat Glutaminergiás transmissió modulációja  Praesynapticusan gátolja a glutaminsav felszabadulását  Postsynapticusan gátolja az excitatorikus aminosav hatását Hatás kifejlodése a feszültség függo Na csatornákon keresztül Javasolt adag: 100 mg/nap Szignifikánsan no a betegek túlélése. A funkcionális állapot nem változik  eletminıség sem javul Jól tolerálható Biztonságosan adható Nincsenek súlyos mellékhatások A corticospinalis playa es a spinalis motoneuronok egyuttes degeneracioja  ALS 56 .

Egyéb betegségek . Genetikusan determinált izomatrophiák (SMA) 1.polio .postpolio . sulyos. fasciculatio. -a felnottkort altalaban nem erik meg SMA III. izuleti kontraktura. Intermedier tipus – SMA II 3. -AR.B. Vulpian .altalaban 3 eves kor elott bekovetkezik a halal SMA II.Bernhard II. scoliosis. legzeszavar. Paralysis bulbaris progressiva IV. vazizmokban es nyelvben fasciculatiok . -altalaban 1 eves kor elott kezdodik -jellemzoi: nyelvatrophia. SMA I. mar az intrauterine elet 3-6 honapjaban kezdodik -jellemzoi: izomatrophia.syringomyelia/bulbia.2. mellkas deformitasok. reflexkiesesek. Spinalis izom atrophiak Pathogenesis : Öröklodo Pathológia: Mellsoszarvi mozgatósejtek károsodása Klinikum: Atrophia Fasciculatio Paresis Hypotonia Hypo-. Infantilis tipus – SMA I (Werdnig-Hoffmann) 2. Juventilis tipus – SMA III (Kugelberg-Welander) 4. -kronikus juvenilis forma 57 . izomsorvadas. Osztalyozas: I. areflexia Hiányzó érzészavar. Felnöttkori SMA (Aran-Duchenne) III.

fasciculation. B. nyelvizmok atrophiaja + fasciculatioja -Garat.3. a massalhangzok kiejtese zavart. a nyelv benul. paresis. dysarthria ( izom gyengeseg miatt ). gegeizmok hypotoniaja  a belegzes stridoros. a beszel lelassult. -A nyeles nehezitett 58 . terdreflexkieses Vulpian-Bornhard betegseg -altalaban felnottkorban alakul ki -lassan progredial -vallovi izmokban atrophia. fasciculation.-combizomzat atrophiaja. fiatal felnottkorban kezdodik. Progressziv bulbaris paresis -Idos noknel -A nyeles gyorsan romlik.

acetilcholinesterase (AChE) aktivitás Postsinaptikus membran : Redozott.ACh-hidrolizis végtermékeinek újrafelvétele Sinapticus rés : 200Ă. . Acetilcholin receptorok (AChR) a redok csúcsán: Centralis ion-csatorna: megnyílik az ACh-molekula kötodésének pillanatában. Ca++dependens). tárolás (sinaptikus vesiculumok). felszabadítás(exocitosis. MYASTHENIAK ES MYASTHENIFORM TUNETCSOPORTOK A neuromuscularis junctio betegsegei A neuromuscularis junctio (NMJ): NMJ mediatora az acetilcholin (ACh) NMJ: presinapticus ingerület → postsinapticus akciós potenciál →izomcontractio 3 része: Presinapticus membran:ACh szintézis. 59 . 10X hosszabb mint a presinapt.C.membr.

A NJ károsodásainak felosztása lokalizáció szerint: Praesynapticus károsodások Lamber-Eaton syndroma Congenitalis myasthenia ACH szintézis. relapsus.hajlam • legjellemzobb tü. tárolás zavara ACH felszabadulás zavara Botulismus Gyógyszerhatás Ach képzıdés gátlása Ach felszabadulás gátlása Postsynapticus károsodások Myasthenia gravis Congenitalis myasthenia Acetylcholinesterase hiány Slow channel syndroma ACHR hiány és/vagy károsodás Gyógyszerhatás . a fáradékonyság -ACh szintézis. Jellemzoje: • A harántcsíkolt izmok ismételt aktivációja vagy tartós feszülése után kialakuló kóros mértékő izomgyengeség • pihenés.ill. acetilcholin-esterase-gátlók (AChEG) →→ határozott javulási tendencia • spontán remissió.tárolás (sinaptikus vesiculumok).curare szeru Myastenia gravis Def: A harántcsíkolt izmok megbetegedése. felszabadítás (exocitosis):N 60 .

90 %-al csökken -neuromuscularis blokkád. MG thymus gazdag AChR specifikus T-sejtekben. DR3). ezek pedig karositjak a motoros veglemezt (cellularis immunitás ) -Humoralis faktorok Fo károsodások: • az AChR-ek száma csökken • a postsynapticus membrán struktúrája szimplifikálódik A MG kifejlodésével szembeni fogékonyság genetikailag kontrollált ( HLA tipusok HLA-B8. farmacologiailag hasonló: curare: AChR ioncsatornájának blokkádja neurotoxinok (kígyómérgek): az ACh molekulák AChR való kötodését gátolják. Epithel sejtek 153 kD proteinjének és AChR-nek közös epitópja van.-AChR száma 70 . A thymus myoid sejtjein AChR-ek expressálódnak. -Thymus torzs sejtjeibol antigen specifikus T helper sejtek kepzodnek amelyek a B lymphocitakat AchR ellenes antitestek termeleserekeszteti. A thymus hormonok elosegítik a T-helper sejtek differenciálódását. Autoimmun betegség A neuromuscularis junctiók postsynapticus membránján lévo AChR-ek ellen irányuló immunisatio. AChR elleni immunválaszt provokáló faktorok: Vírus infekciók Bacteriumok (vírussal vagy bacteriummal közös epitoppal szembeni direkt szenzitizáció valoszinutlen ). AChR ellenes antitestek a következı módon károsíthatják a NM transmissiót: Fokozva az AChR-ek degradációját A junctionalis membrán komplement mediált destrukciója révén ACh indukált ion csatornák tulajdonságainak megváltoztatásával Az ACh AChR-hez kötodésének blokkolásával 61 . MG betegek thymocyta kultúrája AChR ellenes antitesteket szekretál. Thymus A thymectomia therápiás hatékonysága. Gyakoriak a pathológiás változásai.

nagyon korai gyermekkorban / akár 80 év után is • Legtöbb remissio és halál az elso 5 évben • 10 év után a myasthenia miatti halál ritka • Általában a betegség 8-10 év alatt kiég. diplopia. a folyadék az orron keresztül visszacsurog -mimikai izmok: myastheniás arc Kesobb a vegtagizmokra is raterjed: -nyak. Panaszok es tunetek A nap folyaman fokozodo izomgyengeseg. rágás. váll-.30 év) és idosekben (60 .A kompenzációs mechanismusok (AChR-ek szintézise és beépülése a membránba) csökkennek.70 év) Férfi/no arány: < 40 év férfi : no = 1 : 3 > 60 év férfi : no = 3 : 2 Termeszetes lefolyas • Kezdet (átlagéletkor) no 26 év férfi 30 év Néha . Epidemiologia: Minden rasszban és mindkét nemben elıfordul Incidencia 0. foleg azokban az izmokban melyeknek tartos tonusos funkciojuk van: -külso szemizmok: ptosis.4/100. artikuláció zavara. Ez kesobb kiterjed a bulbaris izmokra: nyelészavarok. nasalis hangszín. medence-öv -proximalis végtag izmok -distalis végtag izmok 62 .000 lakos/év Prevalencia 5-10/100.000 lakos Bimodális eloszlás Fiatalokban (20 .

hosszabb periódus alatt. magas mortalitás Diagnozis: -Pharmacologiai teszt Edrophonium chloride (TENSILON) i.légzési crisis. Késoi súlyos MG hasonló. thymoma 10%ban Mellkas rtg Mediastinum CT. gyógyszerekre rosszabbul reagál III. Acute fulminans MG súlyos tünetek gyors progressziója. élénkek -fluktuáció: napszakos.Osserman (1958) I. gyógyszerekre rossz reakciókészség.magas mortalitás IV.B Közepesen súlyos generalizált MG súlyos generalizált és bulbaris tünetek. egyik napról a másikra. lassan (2-3 év alatt)alakul ki az I.v. roved cholinesterase gatlas 2-5 percre dramaian csokkenti a tuneteket ( megszunik a ptosis ) -Electrophysiologia Repetitiv ideg ingerlés poz. 96 % -Laboratóriumi vizsgálat AChR ellenes antitest meghatározás –emelkedett titer gyakorisaga a legnagyobb acut súlyos illetve súlyos chronicus MGben.A Enyhe generalizált MG  lassú progresszió.nincs crisis.-légzoizmok -ocularis tünetek: elso tünet 40 % . II típusból. nincs crisis..gyógyszerre reagál II. Ocularis MG II. gyakori a thymoma.a betegség folyamán érintett 85% -saját reflexek: normálisak v.eroteljes. Differencial diagnozis: Oropharyngealis vagy végtag izmok gyengeségével kísért betegségek: • izom dystrophiák • ALS • progressiv bulbaris bénulás • egyéb eredető ophthalmoplegiák • mitochondrialis myopathiák • agytörzsi tumorok 63 . mint a III . -Radiológiai vizsgálatok thymus hyperplasia 70%-ban. Klinikai klasszifikáció . 58 % Egyes rost EMG (SFEMG) poz.

hanyas. cyclosporine ) III. nyugtalansag. generalizalt izomkontrakcio.erythromycin. cerebralis  szedules.de roved hatas Pyridostigmine (Mestinon) – Ambenoniumchloride (Mytelase) 15 mg Miostin = 60 mg Mestinon = 6 mg Mytelase Mellekhatasaik!: muscarinszeru no a nyaltermeles verejtekezes. epilepsies rohamok. immunglobulin II.tetracyclinek Antiepilepticumok. hasmenes. provokáló gyógyszerek : Antibioticumok.Kezeles: I. hasi gorcsok. bronchiospasmus .ACh felszabadulás gátlása Myastheniát indukáló v.phenotiazin. Oki  thymectomia (irradiáció) corticosteroidok (nagydosisú és fenntartó. szorongas. incontinentia. Prednisolon ) egyéb immunosuppressiv szerek ( azathioprine.triciclicus antidepressansok Izomrelaxansok Diureticumok Magnesium D-Penicillamin Sulphonamidok Cardiovascularis szerek-beta adrenerg blokkolók.calciumantagonisták CRISISEK 64 . cyclophosphamide. izomgorcsok Plasmapheresis ( myasthenias crisisben. nicotinszeru  fasciculation. Symptomás  anticholinesterase szerek Neostigmine (Miostin. ujszulott kori myastheniaban ) nagydosisú iv. therapia rezistentia eseteben. Stigmosan) –gyors.phenytoin. Adjuvans  K. Ca Gyógyszerek hatása a neuromuscularis junctióra: Postsynapticus  curare-szerő Praesynapticus ACh szintézis gátlása .valproátok Narcoticumok Psychopharmaconok-benzodiazepin.barbiturate.

Acut crisisek Légzési elégtelenség.v.4g/tskg/nap.súlyos arrhythmia – szívmegállás Subacut crisisek Myastheniás crisis Cholinergiás crisis Oscilláló crisis Miasthenias crisis: Súlyos izomgyengeség+légzészavar+nyelészavar (AchEG gyengén.légutak elzáródása következtében kialakuló fulladás (pl. aspiratio) Cardialis elégtelenség. I. plasmaferesis. dispnoe ·anartria ·nyugtalanság ·pO2 < 70Hgmm. Colinergias crisis: Bradicardia Fokozott izzadás. pO2 < 92% Kezelés: ITO ! .vagy nem hatnak) Akut légzési elégtelenség: ·tahipnoe. nyálelválasztás Dispnoe Hasmenés Miastenias crisistol való elkülönítésben segit a Tensilon-teszt Kezelés: atropin 1-2 mg + AchEG elhagyása. NEONATALIS MYASTHENIA Frekvencia: myastheniás anyák újszülötteinek 12 %-a Oka az anyából származó AChR-ellenes antitestek Tünetek: az elso 48 órában kezdodik néhány (3-4) hétig tart Prognosis: teljes remissio késobbi relapsusok nélkül Klinikai tünetek: nehezített szopás gyenge sírás petyhüdt végtagok hypotonia hyporeflexia 65 . immunoglobulinok: 0.

néha légzési elégtelenség Lehetséges vagy ellenjavallt a terhesség ? A terhesség hatása az anya állapotára : • a panaszok és a tünetek általában enyhülnek (a terhesség relatív immunosuppressiv állapot) • néha romlás is lehetséges • nincs változás Közvetlenül szülés után: MYASTHENIÁS CRISIS ! CONGENITALIS MYASTHENIA SYNDROMÁK A NMJ heterogen betegségcsoportja Az anya egészséges A tünetek a korai gyermekkortól jelen vannak Pozitív családi anamnesis (autosomalis recessiv öröklodés) Ophthalmoplegia AChR-ellenes antitestek nincsenek (nem autoimmun) Thymectomia és a steroidok hatástalanok. Ca beáramlás scapularis és alkar izmok szelektíven gyengék és atrophiásak • Motoros véglemez AChR hiány az AChR csökkent szintézise v. fokozódó degradációja. hányás és epizódikus apnoe • Motoros véglemez AChE hiány az izomzat súlyos gyengesége és fáradékonysága ACh szint emelkedés. depolarisatiós blokk • „Slow-channel” syndroma AChR ion csatornák tartósan nyitva vannak. • ACh szintézis v. Gyógyszer-indukált MG -Oka: D-penicillamin -Klinikai manifestáció hasonló a típusos autoimmun MG-hez -AChR-ellenes antitest titer emelkedett 66 . gyenge sírás. mobilizáció zavara (familiaris infantilis myasthenia ) az extraocularis izmok fluctualó paresise nehéz szopás.

hiányzó hatás • Immunosuppressiv kezelés – hatékony steroidok. azathioprin. Pathogenesis: karositja` •Autoimmun betegség mely a presinapticus membrant •Idegvégzodések ellenes antitestek •Kóros feszültség-függo Ca csatornák •Csökkent ACh felszabadulás az idegvégzodésekbol •Kóros NM transmissio.EATON-LAMBERT S. •Gyakran jelentkezik malignomak mellett •Altalban 40eves kor felett Panaszok és tünetek:  hasonló. de általában nem olyan kifejezett.enyhe v. bulbaris izmok is károsodnak  a saját reflexek renyhék v. hiányoznak  ismetelt igenybevetel altalaban javitja Diagnozis: EMG – repetitive ingerlesre az amplitudo atmenetileg novekszik Kezelés: • Cholinesterase gátlók . plasmapheresis • Guanidin hydroclorid csökkentheti a tüneteket 67 . mint a MG  subacut izomgyengeség és atrophia  fáradékonyság  a végtagok proximalis izmai és a törzsizmok érintettek  esetenként a külso szemizmok.

1. cronicus progressziv. a tobbszori ismetles csokkenti A kez es nyelv izmait mindig kell vizsgalni.KIR ismeretlen eredetu. amelyek az izomkontrakcio utani relaxacio elhuzodasa jellemez. generalizalt -a betegek atletikus alkatuak. fluctualo sulyossagu zavara. eszrevetlenul kezdodik.Myotoniak Oroklodo jellegu izombetegsegek. Stiff – Man Sdr. MYOSITISEK. ANYAGCSERE ZAVAROK ) D. szellemileg epek -prognozisa jo 2. Paramyotonia congenita Eulenberg: a Na csatornak defektusa okozza -AD. Klnikum: • Tipusos jele a myotonias reakcio . a megkopogtatott izomban tonusos gorcs jelentkezik • A myotonias reakciot a hideg fokozza. azt jelenti. MAS IZOMBETEGSEGEK ( MYOTONIAK. Myotonia congenita Thomsen: a Cl csatornak betegsege. hogy a beteg a megszoritott targyat/kezet jo ideig nem tudja elengedni. Formai: 1. kezujjakban karom allas 4. Neuromyotonia -tartos izommerevseg.D. gyermekkorban kezdodik. a hideg provokalja . . Az izommembran elektrolyt transportjanak zavara. .Fajdalmas izomspasmusok es myoclonusok kiserik 68 . lassan progredial -proximalis es axialis izmok merevsege  lasssu mozgas. -AD. myotonias reakcio es myohymia kiseri -20-30 eves korban. gyermekkorban .± rohamszeru petyhudt paresisek 3.

fertozest kovetoen : virusok ( benignus acut miositis. roved. ANA  EMG: kis.sarcoidosist kisero . bakteriumok. LDH. polyohasisos potencialok  Biopsia: L-s perivasculatis infiltratumok Kialakulhat: .2.3.malignomakhoz tarsulhat D. parazitak.Myositisek A veredenyeket korulvevo intersticialis kotoszovet gyulladasos megbetegedese. CK. Anyagcsere betegsegek okozta myopathiak Feherje hianyoz allapotok  izomsorvadas Glikogen tarolasi betegseg Lipidtarolasi betegseg  izomgyengeseg 69 . a vizeletben myoglobin mutathato ki (  acut veseelegtelenseg)  Immunologia: RF. postinfectios myopathia ) . aldolase ↑ . . acut rabdomyositis.D. oedema. Klnikum:  Also vegtagok proximalis izmaiban kezdodo izomgyengeseg  Apontan myalgia es nyomaserzekenyseg  Heteken belul a karok es a nyak izomzatara ia raterjed  Nyeleszavar  Izomatrophia es reflex elteresek csak keson jelentkeznek  DM: erythema. az izomrostok endomysialis reszvetelevel. fenyerzekenyseg  PM: a proximalis izmok gyengesege miatt ulo helyzetbol csak karjai segitsegevel tud felemelkedni Diagnozis:  Labor: VSH ↑ .

34 év: nok 92%. gorcsok.Alkoholos  gyengeseg. subacut petyhudt benulas Hypokalaemias Hyperkalaemias }  periodikus paralysis Normokalaemias K tartos  izomnecrosis alakul ki FEJFAJAS A fájdalom definíciója: A fájdalom eros inger okozta kellemetlen.anatómiai struktúrák . kínzó testi érzés. Fájdalom kialakulása: .21 . spontan fajdalom. duzzanat Eloketrolitzavarok: K atmeneti.biokémiai folyamatok. A fájdalomérzés a testi fájdalom tudatosult érzése. férfiak 74% 70 . intracranialis folyamatok okozta fejfájás  különbözı anyagokkal vagy azok megvonásával kapcsolatos  általános fertozésekhez társuló  metabolikus zavarokat kísérı  koponya-nyak és érzékszervek betegségeihez társuló  cranialis neuralgiák és deafferentációs fájdalom  egyéb fejfájások Epidemiológia Fejfájás prevalencia: . Osztalyozas: Elsodleges (önálló) fejfájás kórképek:  migrén  tensiós fejfájás  cluster fejfájás  chronicus napi fejfájás  paroxysmalis hemicraniák Másodlagos (tüneti) fejfájások  posttraumás fejfájás  érbetegségek okozta fejfájás  nem ér eredetu.

nucleus raphe dorsalis !Vascularis elmélet (Wolff) – vasoconstrictio: aura – vasodilatatio: lükteto fájdalom – érfali oedema.55 . perivascularis inflammatio: nyomásérzékenység Spreading depression (Leao) 71 .74 év: nok 66%..75 év felett: nok 55%. férfiak: 22% Migrén Def:rohamokban jelentkezo önálló fejfájás Eves prevalenciája 10 – 17% Elsosorban a munkaképes korúakat érinti -50 % 20 éves kor elott -90 % 40 éves kor elott Nokben háromszor gyakoribb. férfiak: 53% . mint férfiakban Kezeles nelkul 4-72 orat is tarthat. A migrén klasszifikációja: migrén aura nélkül (közönséges migrén) migrén aurával (klasszikus migrén) migrén variánsok basilaris migrén hemiplegiás migrén familiáris hemiplegiás migrén fejfájás nélküli aura szövodményes migrén Migrén pathomechanismusa: ! Pontos pathomechanismus nem ismert ! Genetikus és környezeti hatások „migrén-generátor”: locus coeruleus.

premenstrualisan . Ca-csatorna antagonisták.. felnap/ 1napig tart.valltaji izomfajdalom.eros.szag túlérzékenység. stress-felszabadulás ! .pihenés.occipitálisan kezdodo. boseges vizeleturites.hang. A beteg ágyba bújik! A roham havonta 1-4 szer jelentkezik.sajt. antidepresszánsok.riboflavin A. 72 .Megelozo kezeles : szerotonin antagonisták. közepesen eros . fizikai terhelés fokozza Kíséro tünetek: hányinger. izomlaz. esetenként neurológiai tünetek. hányás. lükteto . alvás. dihydroergotamin.stress. nyak. komplex „terjedo gátlás” – regionális agyi véráramlás csökkenés – fokális elektromos mőködésgátlás – Kiváltó tényezok: . hasmenés. csokoládé. fejfájást követo kimerültség. Rohamkezelés Migrén rohamkezelés . béta-receptor blokkolók. vörösbor .alcohol .görcsös. Migren kezelese A. antiepileptikumok.fronthatás Migrén tünetei Prodroma.kiváltó tényezok kerülése -Gyógyszeres kezelésnél megfontolandó: • A gyakori rohamkezelés krónikussá teheti a fejfájást! • A kombinált analgetikumok lehetoleg kerülendok. fény.Rohamkezelés  nem specifikus :analgetikumok. aura Fejfájás: féloldali. NSAID ± koffein antiemetikum  specifikus :ergotamine. a hajas fejbor tulerzekenysege.általános szempontok: -Nem gyógyszeres kezelés . szelektív 5HT1B/1D agonisták (triptanok) B.

kevesebb rohamvisszatérés naratriptan frovatriptan Triptan adásának ellenjavallatai: -ischaemiás szívbetegség -angina pectoris. myocardialis infarctus után -szívritmuszavar -nem beállított hypertonia -ischaemiás stroke -elhúzódó. mint 4/hó) -kevés.Migrén profilaktikus kezelése Indikációk: -magas rohamszám (nagyobb. nagy hatékonyság sumatriptan zolmitriptan rizatriptan eletriptan almotriptan lassú hatás. hemiplegiás migrén -súlyos máj.kisebb hatékonyság. • Megfelelo dózist kell alkalmazni. MAO inhibitorok alkalmazása B. trigeminus depolarisatiojának gátlása Sumatriptan – elso képviselo. vagy komplex aura -basilaris ill. 1991 Triptánok csoportosítása: gyors hatás. • Három roham közül csak egy szüntetheto meg analgetikum vagy ergotamin bevétellel.• Parenteralis gyógyszerbevételt célszerő elonyben részesíteni. de nagyon elhúzódó roham -hatásos rohamtherápia hiánya 73 .vagy vesekárosodás -lithium. Kábító fájdalomcsillapítóknak nincs helye a migren kezelésében! Triptánok hatásmechanizmusa: Szelektív 1B/1/D receptor agonisták Agyi erek vasoconstrictioja Vasoactiv neuropeptidek felszabadulásának gátlása N.

migrén + depresszió .migrén + epilepszia . topiramat) -serotonin-2 antagonisták (pizotifen) Kis hatékonyságúak -Ca-csatorna antagonisták (verapamil) -SSRI-k (fluoxetine. gabapentin. moclobemide) Antiepileptikumok: valproat. lamotrigin. metoprolol. súlyos rohamok .analgetikum abusus .Elsoként választandó szerek: Nagy hatékonyságúak -ß-blokkolók (propranolol.gyakori.migrén + bipoláris betegség . VIP felszabadul 74 .migrén + essentialis tremor Cluster fejfájás Pathomechanismusa: -pontos pathomechanismus nem ismert -neurovascularis fejfájás -azonos oldali hypothalamus zürkeállomány aktiválódik („diencephalis pace .maker”) -trigeminovascularis rendszer aktiválódik -CGRP.atenolol) -triciklikus antidepresszánsok (amitryptilin) -antiepileptikumok (valproat.elhúzódó.migrén + anxietas . sertraline) -NSAID-ok (naproxen) -riboflavin -Mg Másodsorban választandó szerek Nagy hatékonyságúak -serotonin-2 antagonisták (methysergid) -Ca-csatorna antagonisták (flunarizin) -MAO-inhibitorok (phenelzin. topiramat Antiepileptikumok .Indikációi: . atípusos aura .

3 óra 30-50 éves korban. orrfolyás.arcizzadás. jellemzoen éjszaka. orrdugulás. homlok .. 15 perc. -dihydroergotamin -intranasalis lidocain -kortikoszteroidok Profilaktikus kezelés Kezelési elvek: kezelést a periódus elején kell kezdeni terápia a fejfájás megszunését követoen még 2 hétig kezelést fokozatosan kell befejezni következo cluster periódus elején a terápia újraindítása indokolt Gyogyszerek: -verapamil -ergotamin tartarat -lithium carbonat -valproat -dexamethason -pizotifen Kronikus paroxysmalis hemicrania Klinikailag hasonlit a cluster fejfajashoz. conjunctiva belövelltség. 80% férfiak !!! Roham gyakoriság: naponta 1 . általában azonos idoben. noknel haromszor gyakoribb. sc.Tünetei Fejfájás: súlyos. Horner – syndroma Kezelés Rohamterápia: -100%-os oxygen belélegeztetés (7-10 l/perc) -sumatriptan inj. supraorbitalis és/vagy temporalis. 75 .8. periodikus Kíséri tünetek: azonos oldali könnyezés. tobb mint 5 roham / nap. lükteto. viszont a rohamok rovidebbek ( 245 perc ). Kezeles: indomethacin. féloldali.

SSRI készítmények (fluoxetine. legalább 6 hónapon át.) 76 .Tenziós fejfájás A leggyakoribb önálló fejfájás típus éves prevalenciája 20-30% Nokben gyakoribb Kezdete általában a fiatal felnottkor. benzodiazepine) Profilaktikus kezelés: ... serotonerg neuronok szerepe Hasonló a migraine-hez. benzodiazepin: függoség veszély! Profilaktikus kezelése Indikációk: krónikus forma fejfájás idıtartama meghaladja a napi 3 .) ..mianserin.) .4 órát konvencionális kezelés eredménytelen gyógyszer abusus (analgeticum. tevékenységet nem gátolja. kétoldali. limbicus rendszer. mint 15 alkalom ( tartama 30 perc .1 hét között) . paracetamol. indometacin. Kíséro tünetek nincsenek 3. Kezelése Tüneti kezelés: . sertraline. pericranialis izmok feszülése Tünetei: 1. napközben jelentkezik. de a supraspinalis facilitatio különbözik!! Fokozott fájdalomérzékenység.Analgetikum. enyhe. ibuprofen…) .Izomrelaxansok hatása kérdéses .chronicus: havonta több mint 15 fejfájós nap. Gyakoriság: .egyszerő analgetikumok (aspirin.non steroidok (naproxen.közepes.epizodikus: havonta kevesebb.triciklikus antidepresszánsok (amitriptylin.feszíto. fizikai terhelésre nem fokozódik 2.. Pathomechanismusa Trigeminalis caudalis magcsoport neuronjainak hypersensitisatiója Exteroceptív gátlás csökkenés Basalis ganglionok. Fejfájás: nyomó .

.MAO-inhibitorok (moclobemide) . relaxatiós módszerek) ± anxiolitikumok .feszültségoldás (autogen tréning.fizikoterápia 77 .

a vérzésnek megfelelo lokalizáció . hasogató. kétoldali.közepes erısségő. Akut ischaemiás cerebrovascularis laesiok .súlyos.a betegek 20%-ban jelentkezik fejfájás .leggyakrabban kisagyi vérzés esetén 78 . meglassult psychomotilitás.Hypertonia és cerebrovascularis betegségek okozta fejfájás Hypertonia: .nagyerek occlusioja esetén a betegek 25%-ban jelentkezik fejfájás Lokalizáció:  ACM.tartósan magas vérnyomás esetén diffúz.gyenge . esetleg homlokba sugárzik  a. tompa fejfájás. vertebralis: retroauricularis. tarkótáji (esetleg homloktáji). homlok. vagy lükteto jellegu .diastoles nyomás emelkedése . lükteto Intracerebralis vérzések: .psychés.és fizikai megterhelés . ACA: halánték.hirtelen vérnyomásemelkedés . fejteto  a. basilaris: diffúz. tarkótáji Jellege: .

hirtelen jelentkezo késszúrás . az esetek 40% . eros.fájdalom jellemzoi: hirtelen kezdodik hirtelen befejezodik rövid ideig tart (1 . occipitalis-neuralgia .háromszoros Súlyos. uraemia. kevert hypoxia és hypercapnia. intenzitása változatos Anyagcserezavarokhoz társuló fejfájás ( hypoxia.idoskorban leggyakoribb a herpes zoster neuralgia (herpes zoster ophthalmicus) Agydaganatok által okozott fejfájások Agydaganatok 70% . koponyauri nyomásfokozódás okozta fejfájás Leggyakoribb a fejfájás occipitalis.trigeminus-. feszíto jellegu . occipitalis) . glossopharyngeus-. szokatlanul eros.2 mp) éles.át kíséri fejfájás.heves.tarkótáji.és hyperglykaemia.multifaktoriális etiológia és patofiziológia . vaksággal járó betegség A betegek 90%-ában a fejfájás a vezeto tünet Eros. hypo.szeru fejfájás Arteritis temporalis Eletkor elorehaladtával gyakoribb Nok kockázata kétszeres . egyéb anyagcserezavarok ) 79 .. hypercapnia. heves. hasogató . basalis és a hátsó skálai tumorok esetén A fájdalom jellege.befolyásolja a hypertonia és a koponyuri nyomásfokozódás Subarachnoidealis vérzés: . egyre fokozódó.késobbiekben diffúzzá váló lükteto fejfájás Cranialis neuralgiák .ban vezeto tünet Lokális tünet (lokalizáció!). féloldali (halántéktáji.

nyomó  lassú gondolkodás. figyelmetlenség. zavartság. eros  alvási apnoe: diffúz tompa. koncentrációzavar. kétoldali görcsös – lükteto  hypercapnia: diffúz görcsös. aluszékonyság  intentiós tremor és izomrángások Hypoglycaemia [G]<2. tumor) Alvási apnoe Klinikai tünetek: fejfájás:  hypoxia: féloldali. Tompa. Késoi: postanoxiás encephalopathia Hypoxia és hypercapnia Chonicus tüdobetegségek (emphysema. Fokozódó dyspnoe 5. nyomó fejfájás – neurológiai és pszichés tünetek – agyoedema Uraemia Chronicus veseelégtelenség Tunetei: 80 . fibrosis. lükteto fejfájás – neurológiai és pszichés tünetek Hyperglycaemia [G] >22 mmol/l – tompa. asthma bronchiale. nyomó fejfájás (agyoedema) 3. neurológiai tünetek 4. Lükteto fejfájás (vasodilatatio) 2.2 mmol/l – tompa. tudatzavar.Hypoxia Magassági fejfájás Decompressiós betegség Klinikai tünetek: 1.

dialízis encephalopathia Progrediáló tünetcsoport: • tompa. nyomó jellegu.analgetikumok.nitritek.analgetikumok. nikotin . izomgörcsök. ergotamin. • beszédzavar (dysarthria. zavartság. migraine-ben lükteto fejfájás. hányinger. nyomó jellegő fejfájás. • intellektus hanyatlás.– heves fejfájás – hányinger. hányás – nyugtalanság.eros nyomó. tájékozatlanság – convulsiók – hypnoid tudatzavar A toxaemián kívül a hypertonia is fontos befolyásoló tényezo! Dysaequilibrium syndroma – metabolicus encephalopathia – dialízis közben. dadogás). koffein 81 . vagy 24 órát követoen kialakuló tünetek: tompa. koffein. hányás. nitrátok.akut. lükteto féloldali vagy diffúz fejfájások Krónikus hatás: . • egy év alatt halálhoz vezethet Fontos az aluminium szerepe! Különbözo anyagokkal vagy azok megvonásával kapcsolatos fejfájás Akut hatás: . • fokális és generalizált epilepszia. személyiségzavar. krónikus expozíció abbahagyása . alkohol. ergotamin . mono-nátrium glutamát.diffúz lükteto fejfájások Megvonás: . Dialízis fejfájás Chronicus hemodialízis. esetenként progrediáló tudatzavar. alkohol.

fájdalmak ! ORGANIKUS IRÁNYÚ ÁTVIZSGÁLÁS ! DEPRESSZIÓ DIAGNOSZTIZÁLÁSA Antidepresszívumok a fájdalom terápiában Antidepresszívumok hatásai • hangulat javítása • szorongás.Sürgos ellátást igényel.. mely a szembol.fejfájás jellege megváltozik . szem körüli régióból a fejtetore.neurológiai tünetek jelentkeznek 82 .diffúz nyomó. koncentrációképesség. fájdalom megelozése Fejfájások ellátása ..jellegzetes látászavar Depresszió és krónikus fejfájás kapcsolata Krónikus fájdalom  hangulatzavar Depresszió krónikus fejfájás.fokozatosan erosödo fejfájás .szisztémás betegség mellett jelentkezo fejfájás . tarkóba sugározhat . folyamatos alvás biztosítása • kognitív funkciók (memória.) javítása • szexuális funkciók javítása • fejfájás. lükteto fejfájások Szem betegségeihez társuló fejfájás Glaukomás roham: .hirtelen fellépo fejfájás . nyugodt.sürgosségi ellátást igényel .igen heves fájdalom.ha: . gyors oldása • alvás minoségének javítása.korábban nem volt fejfájás .. homlokra.szemészeti vizsgálat (szemnyomás mérés!) .

érmalformatio. epilepsia)  koponya CT (tumor. Frontalis lebeny Ket resze van: mozgato es preforontalis terulet. karosodasa eseten izgalmi vagy paresis az ellenoldali izomero csokken. …) Terápia . neuroimmunológia)  liquor vizsgálat (gyulladás. precentralis.polypragmasia kerülése.tüneti terápia . melléküreg.oki terápia .Precentralis: Elemi mozgasok kergi vetulete. (koponya. megszüntetése LEBENY. anyagcsere zavar. Kiertekeli az exteroceptiv es interoceptiv informaciokat es ennek megfeleloen valasztja ki a megfelelo motoros valaszt a lehetseges mintak kozul. • Premotoros mező: Br6 -Proximalis izmok es vegtagok egyuttmozgasanak kontrollja -Acusticus es vizualis ingerek altal inditott akaratlagos mozgasok -Specialis mozgasok elokeszitese es posturalis tartas beallitasa 83 . • Primer motoros mező:– Gyrus centralis anterior. gigantopyramidalis -Finom mozgasok. vascularis betegség)  koponya MR (tumor. a motoros rendszer egyeb szerkezeteit informalja a tervezett mozgasrol -G.Diagnosztikus teendok:  részletes anamnesis  belgyógyászati. disztalis izmok szinergias mukodese -Izmok aktivitasanak idobeli folyamata.SZINDRÓMÁK A. C gerinc)  EEG (gyulladás. distalis mozgasok ugyetlensege. SAV gyanú)  góckutatás (fülészet. neurológiai. fogászat.demyelinisatio. szemészeti vizsgálat  labor vizsgálatok  Rtg. Brodman 4.

euphoria 84 . tervezett mozgasok kontrollja -Beszed inditasa  motoros beszedmezok aktivalasa -A mozgasinditas legfobb kergi osszehangolo kozpontja -Ingerekre: iranyitott figyelem orientacio -Agytorzsi es spinalis motoneuronok mukodese • Tekintésközpont Br8 * motoros aphasia .viccelodo hangulat). bohokas.beszedzavar * ideomotoros apraxia – cselekveszavar Frontalis lebeny karosodasra utalhat: 1) Depresszio 2) Moria (korosan beszedes.-Elokeszito aktivilas • Supplementer motoros mező Br6 -Mozgasok tervezese.

39.40 A motoros es erzo homunculus: a vetuletek nagysaga a mozgas es erzes kifinomultsagatol fugg.az ellenkezo oldal benulasat nem veszi tudomasul autopagnosia. * agnosia.3 Asszociacios erzomezok Brodman 5. hallas) es sensistiv ( erzo.Parietalis lebeny Szerepe: sensoros (latas. tapintas.2.sajat testresz felismeres hianya constructiv apraxia. apraxia – cselekveszavar anosognosia.3) Onkritika hianya 4) Reflexek elenkek 5) Tekintesi kospont: nezi a leziot 6) Szaglopalyak: koponyaalapi toresnel B. fajdalom).terbeli.targyak nem felismerese tappintas utan. tajekozodasi zavar hemianopsia. Primer sensitive mezzo: Gyrus postcentralis Brodman 1.7.latoterkieses 85 .

86 . Itt futnak a latopalyak az also retina felbol.Serules tunetei : 1) Ellenoldali kezhasznalat kerulese 2) Homonym quadrans anopsia a latoter also reszeben 3) Ellenoldalra iranyulo figyelmetlensegi hemianopsia 4) Elleoldalon kivalthato optokinetikus nystagmus 5) Jackson rohamok.Temporalis lebeny Az epilepsziak nagy resze innen indul ki . C. Serulese: 1) Memoriazavar 2) Elbutulas. ( Wernicke ) : beszed megerteseben van szerepe Itt vegzodnek az asszociacios rostok a sensoros kergi reszekbol es az exteroceptiv vegetative afferens rostok. Demencia Gyrus temporalis sup. amit feloldali motoros roham kierhet 6) Terbeli tajekozodasi zavar 7) Tapintasi agnosia 8) Ha dominans felteke construktiv apraxia. mar kis lezio is kepes epilepsiat okozni. dyslexia. amnesticus afazia.

kulcszorges ) Tunetek: 1) Homonym latoterkieses. 87 . Neha psziches zavarok jelentkeznek serulese esten. szaglas 5) Hippocampus  psziches zavar. izleles. esetleg generalizalodas 4) Rohamszeru hallasi szenzaciok. foleg a felso quadrans anopsia 2) Ha a globul pallidus serul  mozgasok osszerendezettsege zavart.a beteg a beszedet megerti. choreoatetoid mozgas 3) Pszichomotoros epilepszias roham. de a kulonbozo zajokat nem ismeri fel ( pl. memoriazavar 6) Mindeket oldal erintett  sulyos amnesia.*hallasi agnosia. radiation optica a fissure calcarina tajekan fekvo area striataban. neuronja. hangulatzavar D. kopogtatas.Occipitalis lebeny Latopalya 4.

a beszed megertese altalaban jo 88 .Agykergi tunetcsoportok 1. rosszul articulal. szaggatott. Beszed zavarok : APHASIA • Motoros aphasia ( Broca area ) – a beszed lassu.

csereje Neologismák – ujdonkepzett. jelentes nelkuli al szavak • Logorrhea – tulzott beszedkesztetes • Mutismus – nemasag. mondatreszek elvetese. a felfogas zavara nelkul 3.• Szenzoros ( Wernicke area ) – a beteg se megerteni.szótalálási zavar.Felismeres zavarok: AGNOSIS • Visualis agnosia – lat.sensoros.Cselekves zavarok – APRAXIA • Ideomotoros apraxia – mozgasmintak hasznalatanak zavara a cselekves fogalmanak elvesztese kovetkezteben • Ideatoros apraxia – osszetett mozgasfeladatok vegrehajtasanak zavara ( Par-Occ. jobb-bal tévesztés. agraphia • Neglect : feloldali terre vonatkozo figyelemzavar. de hangokat tud formalni. Par-Temp mozgastervezesben van zavar ) 89 . beszedkesztetes hianya a beteg ebersege ellenere 2. mondatokat. se kepezni nem tudja a szavakat. • Vezetéses aphasia ( a Broca es Wernicke kozti palyak karosodasa – fasciculus arcuatus ) – a beteg nem tudja utanunk mondani a szoveget • Anomiás ( amnesticus ) – a beszed folyamatos de erthetetlen. nem tud dolgokat megnevezni • Totalis ( globalis ) aphasia – a beszedet nem erti es nem kepes kifejezni magat. megnevezesi zavar • Aphonia – hangkepzes nincs. aphaziasok hibas szohasznalata Paraphasia – nyelvbotlas. de nem ismeri fel • Anosognosia – ellenkezo oldali vegtagjainak benulasat nem veszi tudomasul • Asomatognosia • Astereognosia – nem ismeri fel a targyakat terben • Prosopagnosia – arc fel nem ismerese ( hang utan felismerheti ) • Gerstmann-sy: ujjagnosia ( ujjak megnevezesenek a kepessege). acalculia. • Alexia – az olvasas kepessegenek szerzett zavara • Agraphia – iraszavar amit nem magyaraz a kez gyengesege/ugyetlensege • Agrammatismus – a beteg foneveket hasznal igek es jelzok nelkul • Anarthria – dysarthria – a beszed motoros kepzesenek zavara/ hianya megtartott beszedkepesseg mellett • Anomia . hangszalagok benulasa miatt • Echolalia – a beszelgetopartner szavainak ismetelgetese • Jargonaphasia .

memória-zavar 2. hipertonia. koponyatrauma. ítélőképesség-. Demencia gyanus jelek: • a beteg memória zavarra panaszkodik • a család észrevételei • más betegség kapcsán • a családorvos gyanuja • aktív szűrés!!! Kórtörténet. agnozia. stroke. elvont gondolkodás-. heteroanamnesis: – kiváltó-. családi halmozódás – helytállás otthon. szerzett szellemi képességek elvesztése. • számolás-. apraxia. hajlamosító-. illetve a fenti tunetek nem csak a zavartság ideje alatt jelentkeznek. executio-zavar – mindez a mindennapi tevékenységet rontja – a beteg éber. depresszió. DEMENCIÁK Def. Demencia = TÜNETCSOPORT: 1. figyelem-. a kognitív működés – globális – progresszív – krónikus zavara. diabetes mellitus. kórelőzmény.• Kinetikus apraxia – mozgaszavar egy vegtagon ( foleg finom mozgas ) • Konstruktív apraxia – a beteg szemkontrollal sem kepes bizonyos mozgas feladatokat teljesiteni. munkahelyen. nem zavart. üzletben 90 . kockázati tényezők • alkohol. pitvarfibrillatio. más kognitív zavar • afázia.: Elbutulás. utcán.

metastasis. szív. Huntington. Subduralis hematoma. öltözködés. dialízis. ANYAGCSERE Wilson SZERVELÉGTELESÉG Máj. meningitis EXTRACRANIALIS: MÉRGEZÉSEK Alkohol. alvi et emotionalis – iskolázottság. POST-STROKE TÉRSZŰKÍTŐ FOLYAMATOK. POST-TRAUMÁS : Tumor. vese. PESS. tájékozódás. előzetes tudás-szint. boxolók Hydrocephalus FERTŐZŐ AIDS. VASCULARIS. Parkinson. fólsav Vizsgalat: – általános – neurológiai: góctünet? – pszichiátriai – neuropszichológiai – neuroradiológiai – laboratóriumi: • Teljes vérkép • Serum elektrolytok (Ca is) • Vércukor • Urea/kreatinin • A máj állapotára utaló vizsgálatok (enzymek) • Pajzsmirigyfunkció • Serum B12 vitaminszint 91 . gyógyszer. Guam. alkalmazkodás – incontinentia urinae. Demencia oka: INTRACRANIALIS: DEGENERATÍV: Alzheimer. tisztálkodás. CO GENETIKAI.• étkezés. prion: Creutzfeldt-Jakob. drog. pénz. pajzsmirígy HIÁNYBETEGSÉGEK B12. vásárlás. neurosyphilis. Lewy. Pick. Lyme.

Képalkotó eljárások: •Potenciálisan kezelhető okok gyanúja esetén – tumorok – subduralis haematoma – hydrocephalus – Stroke •Kötelező: – Neurológiai góctünet – Anamnezis.• Syphilis szerologia. vizsgálat agyi károsodásra utal. A dementiák differenciál diagnózisa: • DEPRESSZIÓ – megelőzhet – kezdeti tünet lehet 92 .

CT/MRI) • Ok-okozati összefüggés • Leggyakrabban: multiinfarktusos. Lewy test-betegseg stb – Nem jellemző: hirtelen kezdet.és KORTIKÁLIS SZINDRÓMÁK • A FIGYELEM ZAVARA ALZHEIMER DEMENTIA – dementia – nincs más ok – lassan progresszív – kortikális tünetek – nincs neurológiai tünet – CT/MRI: atrófia – Más degeneratív dementia: Pick. epilepsia. szélesebb sulcusok frontalisan és parietalisan.– társulhat – elősegíthet. VASCULARIS DEMENTIA • Cerebrovascularis betegség (kockázati tényezők. . stroke. multilacunaris 93 . • ENYHE KOGNITÍV ZAVAR (MCI) • DELÍRIUM • AMNESIA • LEBENY.Alzheimer kór: keskenyebb gyrusok. góctünet. kockázati tényező – post-stroke • KORFÜGGŐ FELEDÉKENYSÉG (AAMI). CT/MRI atrófián kívül más is.

– pseudobulbaris tünetek. – incontinentia emotionalis. urinae – járászavar (astasia.• Speciális: – Binswanger-kór (encephalitis subcorticalis chronica progressiva) ~ ≠ leucoaraiosis – CADASIL (cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leucoencephalopathy) • Jellemző: – anamnesis: stroke. abasia). KEVERT formak is lehetnek: Alzheimer + vascularis Alzheimer + alkohol Vascularis + alkohol Alzheimer + vascularis + alkohol } + depresszio A dementiák praktikus csoportosítása Irreverzibilis dementiák Reverzibilis dementiák : • subduralis hematoma • tumor (frontalis) • alkoholos • hydrocephalus • metabolikus • gyógyszer-okozta • pseudodementia A vizsgálatok célja a megállítható vagy visszafordítható dementia típusok felismerése! Dementiák kezelése • acetilkolinészteráz-bénítók: – donepezil (Aricept) 94 . TIA – stroke utáni tünetek. – kockázati tényezők hiánya. – depresszió • Nem jellemző: – negatív CT/MRI.

ver 100-150 ml . neuron 500-700ml . kezelése (primer preventio) – A dementiát okozó betegségek követése. Koponyauri nyomásfokozódás Agyszovet : gliaszovet 700-900 ml . 95 . CSF 100-150ml . E • Szimptomatikus kezelés • gondozás Mi a (család)orvos feladata? – A dementiához vezető kockázati tényezők korai felismerése.– rivastigmin (Exelon) – Galantamin (Reminyl) • Memantin (Ebixa) • Neurotroprotectiv szerek • Vitaminok: B. kezelése. ECF 100-150 ml . időszakos mentalis vizsgálat is – Dementiát okozó vagy dementiához hasonló állapotok differenciál diagnózisa.

surgossegi kezelesre van szukseg. microcirculatiot. Tipusai: o Citotoxikus: az intracellularis vizeterk nonek. foleg mozdulatokra. fajdalom csillapitokra nem szunik. oka  metabolikus karosodas ( maj betegseg. hogy ne a masik rovasara tortenjen. jol reagal vizhajtokra es agyoedema csokkenesre. : tekervenyek teltek. Okai: • Koponyauri terfoglalas • Agyvelogyulladasok • Agyhartyagyulladasok • Koponya es agyserulesek • Liquorelfolyasi akadalyok • Gyogyszerek es toxikus anyagok • Hegyi betegseg Tunetek: Klasszikus triasz: -fejfájás -hányás -szemfenéki pangás ( papilla oedema ) A fejfajas megvaltozik a jellege.liquor gatat. bagyadtsag • tudatzavarok. anoxia. • szédülés. Lehet teljesen reverzibilis. feszito. tarkomerevseg.Ezek egyensulyba kell legyenek ! Egyik se nohet ugy terfogatbelileg. ver. pszichés tünetek • epilepsziás rohamok • látásromlás. Cushing triasz: – vérnyomás emelkedés – bradycardia – légzési arrhythmia. Hirtelen kialakulo KNYF halalos lehet . Hanyas: sugarban. Makr. ha lassan alakul ki a prognosis jobb. az arkok elmosodottak. diffuz. uraemia) 96 . ver. a venas elvezetest. diplopia ( kettos latas ) • endokrin zavarok AGYOEDEMA Idegszovet reakcioja a szoveti anyagcseret.agy gatat. obscuratio • agyidegi tünetek. a liquor felszivodast karosito tenyezokre.

tomeghatas  beekelodes Kezeles: muteti. 2. melanoma. Kezeles: kivalto ok megszuntetese. tumor. café au lait foltok. bronchus. o Interstitialis: liquor keringesi zavar. DXM 1.. Mannitol. kifele is nohet CT: hyperdens. gazdagon erezett.MAS TERSZUKITO FOLYAMATOK Agyi vascularis tortenesek ( verses. kitagult porus acusticus int. diffuz ) -Meningeoma: jol korulhatarolt. ). gyulladas. mell. CT:kontrasztanyagot halmoz. . agyidegi tunet ( V. lassan fejlodik. oka  HT krizis. latoterkieses. vese. aneurizma ) 97 . piramislezio. kontrasztanyagot halmoz. -Neurofibromatosis Recklinghausen: intraventricularisan. KNYF. ischaemia – oedema.o Vasogen: a ver-agy gat karosodik  feherjek jelennek meg az ECF- ben.AGYDAGANATOK – KNYF + CMN Sy + Lebeny Sy Tunetei:  KNYF.  Lebeny Sy.  hullamzo altalanos allapot  epilepsia  allando progresszio  fejfajas ( allando. -Acusticus neurinoma ( Schwannoma ): kisagy hid szogletben. tunetek: hallascsokkenes. vestibularis tunet egyuttes. nem ad goctuneteket. fugg az erezettsegtol -Glioma. VI. agytorzsi kompresszio. vizhajtok. hozzatapad a csonthartyahoz. VII. agyi contusion. astrocytoma : beszuri az agyat -Glioblastoma multiforme -Oriassejtes glioblastoma -Metastasisok: tudo. hatalmasra no. hipophisys ha erintett  endokrin tunetek.

keringészavar. meningoencephalitis Agytalyogok: metastasisokhoz hasonlit. circulus viciosus • Nagy KNYF eseten kulonbozo kepletek eltolodnak a nagyobb nyomasu helyrol a kisebb nyomasu helyre *Punctio elott kotelezo a szemfenek vizsgalata ( ha papilla oedema van ellenjavallt a punkcio elvegzese . goctunetek. meningitis.AGYI BEEKELODES • Életveszélyt jelento allapot! • A bepréselodött agyi parenchyma és az általa nyomott képletek károsodása: ödéma. epilepsia jelentkezhet Echinococcus cysta 3. ataxias légzés 98 . falaban gyuruszeru telodes figyelheto meg TBC: basilaris meningitis. gumo compression. csuklás. fejfajas jelentkezik szinten tilos a punkcio elvegzese ) • Gyakori tünetek: tudatzavar. ha viszont nincs papilla oedema de hanyas.Koponyatraumak Encephalitis. hányás. fejfájás. bevérzések. csokkent immunitas eseten alakul ki.

divergens strabismus • oculomotorius bénulás • légzészavar • tudatzavar • agytorzsi kompresszio miatt ellenoldali hemiparesis. b. sinustrombosis. Okai: intracranialis verses. 99 . tumor. hemiplegia. herpes encephalopathia c. majd ptosis.) Kisagyi tonsillak beekelodese: A foramen magnumba. altalaban halalos Tunetei:• tarkókötöttség • a fej kényszertartása • hányás • centralis légzészavar • fokozatosan romló tudatzavar • szuk. cerebellaris verzes. romlik az agytorzs keringes. talyog.a. terfoglalo folyamatok. kesobb halal kovetkezik be. atcsusznak a gerinccsatornaba A nyultvelo also reszet nyomja ELso reakcio: oedema  beverzes  pangas  ordogi kor  legzes es szivmegallas.) Centralis beekelodes: Tunetei:• areaktív pupillák • kétoldali piramistünetek • csuklás • ataxiás légzés • tudatzavar • decerebratio jelei. ACM embolis. ami beverzeshez es ischemiahoz vezet. pontszeru pupillák • vegtagok extensioban es adducioban Okai: hatso koponyagodorben tumor.) Uncus hyppocampi beekelodes: Tunetei: • a III. Agyideg compressioja azonosoldali mydriasis. sub/ epiduralis hematoma.

Oka: diencephalonban novo tumor. fenyreakco van.de idovel kiesik. a beteg erdektelen. hydrocephalus non communicans. e. meningitis.) Gyrus cinguli beekelodese afalx cerebri ala Tunetei: kozepesen szuk pupillak. aluszekony.d. contusio.) Darabos tores eseten az agyszovet kituremkedhet. 100 .

paresisek. van-e retrograde amnesia -a baleset utan mikortol emlekezik a beteg. pyramisjelek ) -koponyarontgen. egyeb neurologiai beavatkozasok. keringes allapota ( shock ? ) -neurostatus ( pupillak. CT.vagy garatverzes -altalanos allapot. latasfunkciok. kulonosen a koponyan -orr-. foleg kozuti balesetek kovetkezteben. irany.Koponya – és agyi traumák Gyakorisaguk allandoan novekszik. nystagmus. van-e anterograd amnesia -hanyt-e Vizsgalat: -tudatallapot -kulso serulesnyomok. esetleg EEG. Korelozmeny felvetele es a vizsgalat menete koponyaserulesben: A balesetre vonatkozo korelozmenyek: -erobehatas modja. ful. hallas. Koponya-agy sérülések • Extraaxialis – Epiduralis – Subduralis – Subarachnoidealis – Intraventricularis • Intraaxialis – Diffúz (DAI) – Gócos Szövodmények: Korai Agyödéma Beékelodés Fertozések Epilepsziás roham Késoi Liquor-fistula Abscessus Epilepszia Carotidocavernosus fistula 101 . idopontja -esetleges koponyavedelem -a balesetre vagy az elozmenyekre emlekszik-e a beteg.

fejfajas. GCS: 9-13 • Súlyos. Kezeles : agynyugalom 1-2 napig . GCS: 14-15 • Közepes. GKS megallapitasa ( reszletesen 110 old. GCS: 3-8 A. GCS.) Agytraunmak klinikai formai: COMMOTIO: agyrazkodas Molekularis szinten atmeneti funkcio zavar. gyakori hajolgatas) Ha korulirt a fejfajas az agyhartyaheg mellett szol. Postcommotios panaszok : a trauma utan nyomban fellepnek.Glasgow Kóma Skála. • Hanyas Vizsgalatok : nincs maradando tunet. majd megszunnek o Fejfajas ( diffuz. egyszeru agyrazkodasnal az eszmelet vesztes nem hosszabb 15 percnel. retrograd amnesia rovid idore terjed ki. kodos allapot < 1 ora. alkohol fogyasztas. Gyakori a hanyas . szellemi kepesseg atmeneti gyengulese. Bizonytalansagot erez a beteg kulonosen jaraskor. neurovegetativ stabilitast celzo gyogyszerek 102 . nem tud sokaig osszpontositani ) A panaszok a sulyossagtol fuggoen hetekig. Jellegzetessegei: • Donto a tudatzavar • Retrograd amnesia. o Szedules ( nem ritka. fel-le tekinteskor ) o Neha szellemi teljesitokepesseg zavar ( nevek nem jutnak eszebe. fokozatosan csokkenek. fokozza a napsutes. nincs tartos tunet vagy neurologiai kiesesi tunet Legtobbszor a tudatvesztes nagyon rovid ideig tart. szedules. vagy akar honapokig tarthat. faradekony. lumbalpunctio es EEG normalis. azaz a balaeset elotti esemenyek hianyoznak • Serules utani kodos allapot.) Koponya-agy sérülések • Enyhe.

szivritmuszavarok gyakoriak. nagy energiaju mechanikai behatasokra jelentkezik. Lehet enyhe  nagyon sulyos. CT + ( serult goc vagy vergyulem kimutathato ) . Mindig sulyos. lumbalpunctio ( akar veres ) . de lehet . Eszmeletvesztes es a serules utani kodos allapot tovabb tart mind commotio cerebriben. 103 . Altalaban osszegyezhetetlen az elettel. Babinski + . hogy a korulirt karosodas eltavolithato es a beteg el. Posttraumas panaszok : o Benulas o Serules utani epilepsia mindig contusio cerebri bizonyiteka o Jaraszavar o Beszedzavar o Lataszavar o Encephalopathia Palliumos shock : agykereg megszunik mukodni  permanens vegetativ allapot. + goctunetek. Vizsgalatok : maradvanytunetek sok evig fennmaradnak : epilepsia. nem mindig halalos. DILACERATIO : Folytonossagi hiany ± contusio Durva.CONTUSIO Morfologiailag kimutathato agyallomany serules talalhato.

agytorzsi karosodas vegul halal kovetkezhet be.) Posttraumas szovodmenyek Korai vagy kesoi szovodmenyekkent lepnek fel. dezorientatio. Segitseget nyujt a CT. A folyamat oldalan eszlelt pupillatagulat es toresvonal segithet a felismeresben. meningealkis media serul  temporalis hematoma A vergyulem nem tud felszivodni igy fokozatosan no. beekelodes. Corticospinalis palyak compressioja  ellenoldali hemiparesis. Epiduralis h. III. EPIDURALIS HEMATOMA Legtobbszor valamelyik agyburokveroer atszakadasanak kovetkezmenye. a ver a kemeny agyburok es a koponyacsont koze jut.B. agyideg compression miatt azonosoldali pupilladilatatio. vagy cask nagyon roved idore. kisagyi tunetek CT  lencse alaku. anisocoria. compressiot okoz ( terfoglalas )  uncus herniatio. Ha a koponyaserules sulyos volt a beteg esetleg magahoz sem ter. ± toresvonal. A veromleny azonnali eltavolitasa kotelezo. 104 . enyhe vagy kozepes koponyaserulesben is kifejlodhet. ott felgyulve nyomasi tuneteket okoz. A veromlenyek altal okozott compressio cerebri idejeben valo felfedezese a fo feladatunk. kamra eltolodas. Occipitalisan : fejfajas. Oldalrol ert serules  A. biconvex hyperdensitas . meningismus. + Babinski Kialakulhat subfrontalisan is: fejfajas.

minden szerv ellatasa GCS < 7  mutet. verzes csokkentes. ha nincs parenchyma lezio.SUBDURALIS HEMATOMA Venas verzes okozza. aneurizma. kalorias teszt. Prognosis: sulyos serles GCS <7. Fajdalom. hanyas. magas vernyomas Meningealis izgalmi tunetek alakulnak ki : tarkokotottseg. zavart betegeknel gyakori Par honap alatt a festekanyagot felszivja hygroma 3-4 honap alatt nagyon megno  KNYF. Maradekallapot: liquor keringesi zavar. hanyas. cystak. hyperdens CRONICUS: alkoholistak. A liquor mindig veres. laz. diploe venak serulese A dura es a pia mater kozott van A halal oka altalaban a beekelodes. CT  felhold alaku. antetragus nyomasra. Lehet : ACUT : a liquor mindig veres. demencia. minidg asszimetrikus CT  hyperdens/ isodens . fej extension ( decerebracioa tartas) 105 . Kezeles: folyadek potlas. Kezeles: 2-3 naponta 10-15ml lecsapolas . Evolucio jo. meningealis es radic. felhold alaku elvaltozas SUBARACHNOIDEALIS VERZES A liquorterben alakul ki. Oka: trauma. memoria zavar. alvas – ebrenleti inverzio. a tuetek lassan alakulnak ki: fejfajas. szemelyiseg zavarm. a tudatzavar nem javul vagy ismet rosszabbodik erre gondolunk. dilaceratio esteben. fenymerev pupilla. bradipsziches. pszichimotoros nyugtalansag. PARENCHYMAS VERZESEK Gyakori subduralis/ epiduralis haematoma. nyujtasos tunetek. hydrocephalus. epilepsziasok. altalanos tunetek : fejfajas. fenyiszony. zavartsag. hanyinger.

• Klebsiella. Szovodmeny  Purulens meningoencephalitis. • coma • + a tulajdonkeppeni serules tunetei. • Proteus. • periodikus legzeszavar. • CT: hyperdens • decerebratios rigiditasos rohamok. • Staphylococcus.INTRAVENTRICULARIS VERZES Kamrakba betoro verzes • sulyos izgalmi tunetek. • szivritmuszavar. Agytalyog Kezeles: szeles spektrumu antibiotikum. • vernyomas ingadozas. BAKTERIALIS FERTOZES Gennykeltok: • Streptococcus. 106 . • Pneumococcus.

A n. Nem tarsul hozza feloldali benulas.Faciális bénulás perifériás centrális . Altalaban feloldali paresissel/ plegiaval tarsul. A mag virtualisan ket reszre oszthato: felso resz: a felso arcfel izmait idegzi be + rostokat kap az ellenoldali piramis palyaktol 107 .motoros zavar erinti az egesz jobb oldalt ( felarcot ): lehetetlen a homlok rancolas es a fogak mutatasa. facialis magja a hidban van. centralisa ellenorzes alatt all. -motoros zavar miatt feloldali also fel benulas alakul ki: fogak megmutatasa csak a bal oldalon lehetseges. homlokrancolas mindket oldalon vegrahajthato.

.A korkep kialakulasa elott ful elotti vagy mogotti fajdalomra panaszkodik a beteg. vagy mas retroauricularisan )  neuroallergias folyamat. az erintett oldalon a mozgas kiesik 2. .A homlok es a szem koruli izmok ketoldali beidegzesuek  ezek nem erintettek. a szajzug mozdulatlan. . facialis beidegzi az osszes mimikai izmot. . .also resz: az also arcfel izmait latja el + rostokat kap az ellenoldali piramis palyaktol A n.Az arcizomzat akaratlagosan beidegzo kergi motoneuron karosodasnak kovetkezmenye . nasolabialis sanc kisimul 3.Az erintett arcfelen teljes benulas. . 4. pislogas kiesik  ( mivel nincs erellatasa a corneanak. nem tud vicsoritani. futyulni. homlok. taplalasa a pislogas reven tortenik ) kompenzatorikus konnyezes alakul ki. nem csukodik 5. .A karosodas keletkezhet az agykeregben vagy a feherallomanyban barhol a hidban levo magig.TUNETEK: 1. CENTRALIS FACIALIS PARESIS ( az arcizomzat supranuclearis paresise) .A karosodas a mag szintjen vagy a lefutas menten van. Bell jelenseg: eroteljes zarasi kiserletre a bulbus felfele es kifele fordul 6.A szaj koruli izmok benultak. herpes virus. tag szemres.Bizonyos foku arcszimmetria es mozgaskieses van BELL PARESIS / A FRIGORE PARESIS Leggyakoribb Minden arcizm feloldali paresise Az arcot ert hideg es/vagy virusfertozes ( pl. .Kezeles: oedema csokkentese: Furosemid fel tabletta/nap 108 . PERIFERIAS FACIALIS PARESIS .A canalis nervi facialisban halado ideg megduzzad  elveszti vezetokepesseget. falatot iranyitani. kiveve a ragoizmokat.

acusticus mag egyuttes serulese Ha mas szerkezetekkel egyutt serul  agytorzsi tunetegyuttesek alakulnak ki. NUCLEARIS FACIALIS PARESIS A n. de az immunitas is csokken ! ) . 109 . facialis + n. Celebrex ( COX gatlo). landouzy-dejerine fele facio-scapulo-humeralis myopathia: izomatrophia 5. Thiogamma ) Ha az oedema nem csokken a neuromuscularis szinapszisok szintjen irreverzibilis karosodas jon letre. d’albatre – maszk: cronicus miosis. az arcvonasok elmosodnak 3. Reszleges eredmenynel fizicoterapiat javasolunk. B6 – vitamin ( Milgamma. myastenias arc: atonias. . 6. abducens + n. kifejezestelen + ptozis 4. scleroderma. Steinert myothonia : proximalis vegreszek amiotrophiaja miatt haromszog alaku arc.Corticosteroid terapia: Prednison ( erelyes gyulladas csokkento. Parkinson koros amimia : nincs hipertonia. Diclofenac NSAID B1 . fiziologias/ congenitalis arcszimmetria 2.Diff. diagnozis: 1. mivel cornea fekely alakulhat ki. Vigyazni kell a cornea vedelmere.

Normális éber állapot: figyel. értelmezése Éberségi szintek 1. A. révetegség: irracionális gondolkodás 5. Non-hypnoid tudatzavar A tudatossag serul.Nehany nap utan az allapot sulyosbodik. álmodozás.A pons basisanak pusztulasa.Reszleges locked in sdr.idegtevekenyseg. tartalmi): – ingerek felfogása. agyfeltekek feherallomanya karosul. alvás/ébrenlét (mennyiségi) • Tudatosság (minőségi. figyelmetlen 2. Eszméletlenség A. a thalamus. : tetrplegia es nincs szemmozgas . az agymukodes legfontosabb jelensege A tudat ket feltetele: ebreszthetoseg es tudatossag. : korlatozott szemmozgas egy egyik oldali vegtag mozgas. de a tudat megtartott . jó introspectio 4. • Locked in sdr. • Éberség. 110 . alkalmazkodik 3. értelmezése. . Éber álmodás.Tetraplégia. Felületes alvás 6. Ellazulás: nem koncentrál. reagálás – Az ÉN és a környezet viszonyának megfelelő ismerete.Intakt verticalis szemmozgás ± szemhejnyitas/zaras . basilaris elzarodas miatt.Tudatzavarok Tudat. feszült.Komplett locked in sdr. Mély alvás 7. Fokozott: külvilág gyengén tudatosul. Az agykereg. ( hídkárosodás ) . ("bezártsági tünetcsoport"): .

Hypnoid tudatzavarok.Flexios.A frontalis lebeny efferens pályái súlyos iniciatíva-hiány . konjugalt szemmozgas . „vigil coma”: . ketoldali piramisjelek alakulnak ki. kábultság: csökkent percepció-reakció • Somnolens: .Tudattartalmaik elveszettek . decorticatiós sy. thalamus ketoldali karosodasa.A reflexes szemmozgas kivalthato .• Apalliumos. leepuleses jelek ( szopo reflex ).extensios tonusfokozodas.Nyitott szemek. nyeles.Kontaktus nehezen vagy nem teremtheto . o frontalis lebeny contusion .Oka : agykereg kiterjedt karosodasa.Intakt agytörzs. a beteg behunyt szemmel fekszik. . a beteg ebernek latszik . vigilitas (energetikai) zavar Alvashoz hasonlo allapot.Legenyhebb forma 111 . A hypnoid tudatzavarokban elsosorban az ebreszthetoseg romlik. subcorticalis feherallomany ketoldali pusztulasa . • Akinetikus mutismus: . (permanens) vegetativ állapot.Oka: o ACA ketoldali ischaemia . ragas. o dekompresszios hydrocephalus internus B. Fokozatai: • Gyengeség-elesettség. o III. vagy nem ebresztheto. agykamraban novekvo tumor.Centralis es periferias mozgatorendszerek epek. . . a fiziologias alvasnak megfelelo testtartast vesz fel.Reflexek működnek. izzadas ) .Autonom funkciok megtartottak ( legzes.A beteg szeme nyitva van. Kulso ingerekre nehezen.

. meleg.  Reflexes syncope: kohogeskor.  eszmeletvesztes.  verejtekezes.II. nem beszél. vizvesztes. Fokozat  csokkent izomtonus.Erős fájdalomingerre verbalisan vagy /és elhárító mozdulattal reagál.  szedules. nincs szemnyitás. trauma. etkezes. . hypoxia.I.A beteg hangot ad. • Coma: . SYNCOPE Rovid ideig tarto. fertozes. . gorcsokkel nem jaro eszmeletvesztes. de lassan es mersekelten. fenyreakciojuk nem valthato ki. Nehany masodpercig . Oka: agyi hypoxia  Vaso vagalis syncope : neurovegetativ labilitas . incontinens. a lezio helyetol fuggoen decerebracio / decorticatio figyelheto meg. gyulladas. fertozes. a beteg fajdalmas ingerekre sem reagal . .Oka: terfoglalo folyamatok. nehany szot mond. .Alvásszerű .Alvo emberhez hasonlo tartas es spontan mozgas. inger nélkül elalszik .  Hirtelen izomgyengeseg.  vernyomas csokkenes.  hanyinger.  lataszavar.. a pupillak tagak.Eszméletlenség. metabolikus. tumor.  elsapadas.A beteg verbalis ingerekre ebresztheto.Aluszékony. • Sopor: .  hideg vegtagok. Az elso par masodpercben nehany clonusos rangas is lehet. epilepszia. Valsalva manoverre. de nem beszel.Felszolitasra a szemet nyitja. hosszu ideig tarto allas.Ingerre van célmozgás. nem ébreszthető. fokozat GCS > 7  fajdalom ingerre primitive celszerutlen mozgasvalaszok. tonusvesztes es eszmeletlenseg 112 . . posttraumas allapot.

de nem oda talalo ) 2 p. orientált. Glasgow Kóma Skála. billentyu betegsegek. Syncope alakulhat ki arrhitmia. • BREATHING. ascites. cardiomyopathiak . a beteg elhúzza az ujját a körömágy ceruzával való megnyomása után ( allcsont ala emeli a vegtagot ) 3 p. nem megfelelő szavak használata ( van valasz. a beteg semmilyen motorikus feleletre sem képes A legfontosabb az életveszély elhárítása: • AIRWAY. lehet vele beszelni 4 p. a valasz nem pontos 3 p. dekortikált testpozició ( mindket kar flexio. myoclonus?) • Gyors neurológiai vizsg. hangok kiadása. GKS Szem kinyitása 4 pont spontán 3 pont megszólításra 2 pont fájdalomra 1 pont a beteg semmilyen stimulusra sem nyitja ki a szemét Verbális felelet 5 p. végrehajtja az utasításokat ( felszolitasra felemeli a vegtagjat) 5 p. pitvari myxoma miatt is. decerebrált testpozició ( mind a negy vegtag extensioban ) 1 p. zavart. • E (értékelés) • F (feladatok) D (diagnosztika) • Előzmények! • Külső jelek (hematoma. a beteg semmilyen verbális kommunikációra sem képes Motorikus felelet 6 p. also vegtag extensioban ) 2 p. – Szemmozgások pozició (skew dev) spontán 113 . lokalizálja a fájdalmat ( megprobalja eltavolitani a kivakto okot/ allcsont fole emeli a vegtagot) 4 p. • CIRCULATION • D (diagnózis). GCS. nyogdecseles 1 p. – Pupillák.

Középtág. az metabolikus zavarra (pl. glutethimid. fixált pupillák: súlyos strukturális középagyi károsodást vagy metabolicus zavart (pl. hypoglykaemia) vagy barbiturát mérgezésre utal. 114 . nem reagáló pupillák: középagyi károsodásra utalnak. szimmetrikus: metabolikus ok • Kivéve cerebellaris vérzés vagy infarktus: kezdetben lehet egyforma és reagálhat • Thalamus feletti és pons alatti lézió általában nem okoz pupillarendellenességet. kalóriás) – V-VII agyidegek/agytörzsi reflexek – Légzés – Reflexek. hogy a középagy funkciói megtartottak.stimulacióra (babafej. oculomotorius transtentorialis uncus herniatio következtében létrejött compressióját jelenti. scopolamin vagy atropin mérgezés) jeleznek. ha reactiv pupillák mellett az extraocularis mozgások hiányoznak. kivéve Hornert (cervico-thorac átmenet) Reactiv pupillák: jelzik. fényre nem reagáló pupilla: leggyakrabban a n. Bilateralisan tág. kóros reflexek – Motoros válaszok Pupillák • Mindket oldalon reagál. Féloldalon tág.

szimpaticus és paraszimpatikus III • Babafej tünet (III. vagy egyik oldalra sem váltható ki./ éber páciensnél az oculocephalicus reflex supprimálódik. efferens: VII. amire: a. 115 . IV. c. Agytörzsi reflexek • Pupilla (anisocoria? reakció?): II. egyéb altatószer mérgezést jelezhet.Tűszúrásnyi pupillák: narcoticum túladagolás. Ez a jelenség a szemmozgató és a vestibularis magvak közötti agytörzsi terület épségét bizonyítja és arra utal. + FLM). VI./ az öntudatlan. fejét hirtelen az egyik oldalra fordítjuk. IV. • cornea reflex: afferens: V. vagyis a bulbusok nem mozdulnak b. A beteg szemhéjait felhúzva. • kalóriás reakció: VIII. FLM és III. VI. akkor ez destructiv agytörzsi károsodást. két oldali hiány esetén ezen kívül barbiturát v. hogy a tudatzavar valószínűleg nem strukturális agytörzsi laesio következménye./ ha fejfordítással a reflex csak az egyik oldalra. ill. de két oldalon intact reflexszel bíró betegnél a szemek a fej mozgásával ellenkező irányba fordulnak (mintha visualisan fixálna egy objektumot).

kilégzés. szünet. A másik oldalon a teszt 15 perc múlva ismételhető meg. a bilateralisan hiányzó válasz pedig kiterjedt agytörzsi károsodást. ritmus. barbiturát vagy egyéb mérgezést jelenthet. amelynek során az apnoe és a hyperpnoe váltakoznak. b. amplitudo irregularis. • spontán légzés LÉGZÉS – Cheyne-Stokes tipusu legzes Periodicus légzés. – Centralis neurogén hyperventilatio: Tartós. tartós conjugált deviato alakul ki. c. 30 fokra felemelt fej mellett 50ml jéghideg vizet fecskendezunk 30 secundum alatt az egyik külső hallójáratba./ Öntudatlan. Kimenetele: a. más okot keressünk! – Apnoes légzés: megnyúlt inspirium. regularis. A cerebralis hemisphaeriumok bilateralis károsodásához vagy metabolicus zavarokhoz társul. de az oculomotoros és a vestibularis magvak között ép agytörzzsel bíró betegnél az ingerelt fül felé irányuló (a lassú komponensnek megfelelő). csak ez végezhető el! A külső hallójáratoknak szabadnak. – Cluster: magas nyúltvelői. a szünetek hossza is változik – Ataxiás: irregularis kapkodó légzés: nyúltvelői károsodásban jelentkezik.Caloriás tesztelés: nyakcsigolya törés gyanúja esetén az előző teszt nem. 116 . a dobhártyáknak pedig épnek kell lennie. Középagyi károsodásban jellemző. • garat reflex: afferens IX. hyperpnoe. ill. efferens X./ A féloldalon hiányzó válasz ipsilateralis agytörzsi laesiót. A pons dorsolateralis alsó fele. periodikus./ Éber egyénnél az ingerléssel ellentétes oldalra irányuló nystagmus jelentkezik (az aktiv lassú komponens az ingerléssel azonos oldalra irányul). gyors és mély légzés. Ha pO2< 80 mm Hg vagy pCO2 > 40 mm Hg.

pons Causes of Coma: "SPITE ME NOT" S space-occup. lesions M metabolic P psychiatric E epileptic 117 N neoplastic O oxygen lack/other . mesencephalon.Fájdalom-stimulusok Dekortikált:hajlítás könyökben. addukált felso vegtag csuklóban. csuklóban. alsovegtagban extenzió: ko. lézió a nucleus ruber fölött Decerebrált:befelé rotált.

Agytorzs • Ischemia • Vérzés 2. • Subarachnoidealis h.) • Commotio • Contusio (SAH) 3. -SAH (non-traum. mely másodlagosan okoz diffúz subtent. • Hypo/ Hypernatraemia • Hypo/ Hypercalcaemia • Hypo/ Hyperthermia • Hypoxia T toxic 4./máj • Hyperosmol. károsodást • Tumor • Ischemia • vérzés 118 .Fokális nem traumás térfoglaló folyamat. T trauma E endocrine Coma okai: 1.Trauma • Subcutan haematoma • Törés ( vonalas/impressziós ) • Epidural haematoma • Subduralis h. homeostasis „kibillenése” • Hypo/ Hyperglycaemia • Hypercapnia • uremia/vese • Hyperammon. Anyagcsere.I infectious/inflamm.

SAV) rosszabb • Ha vegetatív állapotban van a beteg 1 hónapnál tovább. orientálódó spontán szemmozgások. babafej tünet nincs. Prognosztikai tényezők: • Metabolikus kóma prognózisa jobb. vérzés. akkor az életvezetésre nincs esély • A legreménykeltőbb jel a valamennyire érthető beszéd (mormogás) – Első napon ha legalább érthetetlen beszéd van akkor 50% a valószínűsége. amelyben a beteg nem reagál a környezet ingereire. a tudat nem tért vissza • 3 nap után ha nem lehetett a mozgás választ kiváltani. akkor ált. • strukturális károsodással járó kóma (ischemia.Extracorporalis agens • bakterialis/viralis fertozesek • mergezesek. 119 . kalóriás ingerlés jelen van engedelmeskedik felszólításra Összefoglalás -A kóma alvásra emlékeztető állapot. -Nagyon fontos a megelőző kórtörténet. akkor valamilyen strukturáliskárosodás Szemmozgások Motoros válaszok • prognózis az októl függ. Hypoxia-ischemiás kóma • 210 beteg. 6 óránál hosszabb ideig tartó kóma • pupilla reflexek hiánya az önálló életvezetés valószínűtlen. a tudat visszatérése nem valószínű. • az első napon hiányzott a cornea reflex.5. -Gyorsan el kell végezni a neurológiai vizsgálatot Pupilla reakciókat. hogy önálló életvezetésre alkalmas lesz: confusus inadekvát beszéd. metabolikus vagy toxikus kómáról van szó (kisagyi infarktus vagy vérzés kivétel) • Ha nem reagál vagy aszimetriás pupilla. • Ha fényreakció megvan.

vagy decerebralis tartás . spaszticitás vagy rigor)  Hypotonia  Hiányzik: pupilla. de nem számítva a gerincvelő működését.spinalis automatismus 120 . cornea.Agyhalál Komplett irreverzibilis a foramen magnumtól proximálisan (Valamennyi agyi funkció irreversibilis megszűnése. vestibularis. a neuromuscularis junctio blockolói. stb.  Testhőmérséklet ritmusa hiányzik Segédvizsgálatokravan szukseg a diagnosis kimondasahoz. palatal refl. cranialis polyneuritis) Jelen van . ) Diagnózis:  Coma (A comát előidéző olyan cerebralis laesio bizonyítása. ( A testhőmérsékletnek 32 oC fölött kell lennie.  Nincs caloriás ingerlés  Doll’s head phenomen. A renalis és a hepaticus elégtelenség fennállása eleve kizárja az agyhalál diagnózisának kimondását.) – agytörzsi encephalitis. spaszticitás.)  Motoros működés hiánya (nincs görcs. ideértve az agytörzset is. gyógyszer. decortic.. ) Kizáró jellegu: Nincs:– intox. ( Az olyan (kezelhető) toxicus és metabolicus abnormalitások kizárása. ezek nélkül pedig legalább 12-24 órán keresztül kell teljesülnie. tranquillansok. hogy az agyhalált meg lehessen állapítani. pharyngealis. barbiturátok. amelyek comát okozhatnak: pl. – metabolikus vagy endocrine? – hypothermia (<35 ºC). neuromusc.nincs rigor. ( A kritériumoknak megerősítő (confirmatoros) tesztekkel kiegészítve legalább 6 órán keresztül. ) – shock.. Diabetes insip.coma . ami kiterjedt. irreversibilis károsodással jár.

a potenciálok hiánya az agytörzsi funkció hiánya mellett szól. 6 liter/perc O2 adagolunk • levesszuk az oxigenrol varunk amig a art. pCO2 >60 mmHg es megnezzuk hogy van e legzes vagy sem . hullám ( Az agytörzsi auditoros kiváltott válaszhiánya . izoelektromos vonal van minden elvezetesben. ami a cervicalis gerincvelő fölötti szintet involválja. 3 nap mulva megismeteljuk.pupilla 2. Műszerek ? • CT • Két TCD • Tc99m HMPAO • Angiographia • BAEP: csak I.nincs spontán légzés Apnoe-teszt: • pCO2 38-42 mmHg • 10 perc 100% oxygen.caloriás ingerlés 6.Hiányzo reflexek (A spinalis reflexek kiválthatók lehetnek.cornea 3trigemino-facialis react. 4. 121 . Tehat a spontán légzés hypercapniában is szünetel.köhögés tubusmozgatásra 5. ) • EEG: 30 percig vizsgaljuk. de hiányozni kell minden olyan reflex-tevékenységnek.) 1.

különböző érzészavar típusok 1. tapintas( feluletes) -mar a gerincveloben keresztezodik 122 .Spinothalamicus 2.Az érző neuron kórtana.Lemniscus medialis rdsz. -ho. felszallo rendszer -csak a nyultveloben kereszt. fajdalom.

hideg.rostjai a gerincveloben keresztezodnek .3-as mezoben van. Erzeszavarok eloszlasa: 1) Periferias ideg karosodasa . nyomas.Hypoaesthesia. PROTOPATHIAS ERZES . vibracio.rostjak a nyultagyban keresztezodnek ( fasciculus cuneatus ) .2. hyperaesthesia . meleg.Spinothalamicus anterior – tapintas.Dysaesthesia: taointas vagy fajdalominger hatasara keletkezo inadekvat erzes.a kozepvonal mellett futnak tovabb ( fasciculus gracilis ) Erzeszavarok formai: . a szelvenynek megfelelo dermatomaban hyperaesthesia -a gyokok kilepesi variacioi miatt fajdalom. csipkelodes.illetve anaesthesia alakul ki 2) Polyneuropathia -az erzeszavar a vegtagok distalis resze fele haladva sulyosabbak ( kesztyuzokni tunet ) 3) Gyoki karosodas -az erzeszavar dermatomas eloszlasu. Spinothalamicus lateralis) .az ideg ellatasi teruletenek megfeleloen hypo.Paraethesia: specialis inger nelkul megjeleno erzes ( zsibbadas. ha csak egy gyok erintett a dermatomak atfedese miatt erzeszavar rendszerint nem jelenik meg 4) Gerincvelo harant lezio -a karosodott szelveny alatt anaesthesia alakul ki valamennyi erzesfelesegre. illetve a cortexet. Ket erzo palyarendszer van:  FELULETES.izuleti helyzet es mozgaserzes. elemi tapintas ( tr. anaesthesia. vizketes ) . EPIKRITIKUS ERZES . eges. . fajdalom.rostjai az agytorzs lateralis reszen haladva erik el a thalamust.A primer erzokereg a gyrus postcentralisban.ho. a Brodman 1. graphaesthesia . ho es erzeszavar felso hatara alapjan 123 . nem differencialt nyomaserzes  MELY.

a caps. az alattuk levok centralis benulasa alakul ki az azonos oldalon 6) Hemispherialis karosodas -a thalamusban. a parietalis lebenyben kialakulo karosodas kovetkezteben ellenoldalon az erzes csokken vagy kiesik. a feluletes erzes ep 12) Wallenberg sdr.ischaemia  PMN ( az erintett szelvenyben ) + paraparesis ( a corticospinalis palya serulese miatt ) -a feluletes erzes karosodhat a leziotol distalisan -a melyerzes megmarad mert a hatso kotegben fut 10) Funicularis myelosis -B12 vitamin hianyaban a hatso koteg es pyramis playa karosodik. -a lokalizaciotol illetve a karosodas kiterjedesetol fuggoen egy vagy tobb erzeskvalitas lehet erintett 7) Disszocialt erzeszavarok -a spinothalamicus es a lemniscus medialis rendszer egymastol fuggetlen serulesekor 8) Syringomyelia -a gerincveloben a comissura anteriorban a keresztezodo spinothalamicus playa serulese miatt az erintett szelvenyeknek megfeleloen ketoldali ho es fajdalomerzes zavar alakul ki. a feluletes erzes ep 11) Tabes dorsalis -a lemniscus medialis degeneracioja  izuleti helyzet es mozgaszavar. 5) Feloldali gerincvelo harantlezio ( Brown-Sequard sdr.-a karosodott szelveny meghatarozasahoz a nyaki szakaszon 1 . a melyerzes megtartott ( keresztett disszocialt erzeszavar ) 124 . -az arcon a lezioval azonos oldalon. az agyekin 3 csigolyamagassagot szamolunk vissza. a hatso koteg ep marad.) -a karosodas alatt a fajdalom es hoerzes az ellenkezo oldalon esik ki -a karosodas oldalan az erintett dermatomakban melyerzes zavar mutathato ki -a szelvenyekhez tartozo izmok periferias. a testfelen az ellenoldalon hypoalgia es thermohypoaesthesia. . hatin 2. internaban. ezert az epikritikus erzes megtartott 9) Arteria spinalis anterior sdr.

enni  lesovanyodas. • Trigeminus gyok kompressio: rendellenesen lefuto arteria • Tr. abducens paresis. nyomaserzekenyseg. ) : lokalis fajdalom. nepszaktol fuggetlenul ismetlodnek -lehet honapokig. ritkan az ophtalmicus Tunetek: -alt.: triggerzona. szajnyitas korlatozott. nyeles. inni. rohamot kisero vegetative jelek Differencial diagnosis: (Szem. 1. allkapocs fajdalmat okozo betegsegekto) • Temporo-mandibularis izulet dysfunkcioja ( Costen sdr. Esszencialis: > 40 eves nok eseteben Alt.TRIGEMINUS:  esszencialis  secunder A. a beteg arcan ticszeru rangasok alakulnak ki -a fajdalom hetekig.NEURALGIAK Idegek erzorostjait ert izgakmak okozzak. az izulet ropog • SM • Kisagy-hidszogleti tumor: arcfajdalom • Gradenigo sdr: V/1 fajdalom + n. fogak . ragas. akaratlan rangasok. beszed. vagy evekig tarto panaszmentesseg -triggerzonak erintese ( arcbor. asitas.: tic. feloldali -eros fajdalom. nehany masodpercig. fohak). trigemini mukodeszavara 125 . Valamely ideg ellatasi teruleten hirtelen kialakulo intenziv. erzes megtartott -Nem kotelezo t. szajnyalkahartya. mellekuregek. legfeljebb 1-2 percig tar. nehany masodpercig tarto altalaban provokalhato fajdalom. arcfajas  kivaltja a rohamokat  nehany perces refrakter periodus -a betegek a fajdalomtol felve nem mernek beszelni. honapokig tarto periodusokban naponta tobbszor. Spininalis n. a maxillaries vagy mandibularis agakra lokalizalt. exsiccosis -sensoros es motoros deficit nem mutathato ki -Kotelezo t.

es X. hatso garatfal. allkapocs szoglet mogott o nyeles. auricularis aganak erintettsege Kezeles: idiopathias: CARBAMAZEPINE sebeszi: IX . beszed. BACLOFEN: 40-80 mg CLONAZEPAM: 1.nem olyan kifejezett. rostokban termocoagulatio. majd fokozatosan csokken . trig. fulben. asitas provokalhatja o kiserleti bradicardia. Secunder : tumor.1200 mg. mellekhatas: bagyadtsag Sebeszi kezeles: . ragas. syncope o ha fulbe sugarzo  X. felso ket gyokerenek atmetszese INTERCOSTALIS Oka: • compression: spondylitis. nystagmus.5-6 mg/nap 3ra osztva. fokozatosan erosodik. spondylarthrosis. . leucopenia. kohoges.cornealis-conjunctivalis reflex elteresek .gamma kes.percutan szelektiv terminalis radiofrekvencias neurolysis – Gasser duc. vascularis tenyezo Tunetek: . tumor • bordan vagy csigolyan vegzett mutet utani heg 126 . B. trigeminus beidegzesi teruleten valamilen objektiv elvaltozas . torokban. majd fokozatosan kell csokkenteni. gyulladas.valamilyen goctunet kimutathato .rohamok kozott discomfort erzes .microvascularis decompressio .a n.Kezeles: CARBAMAZEPINE: dozist fokozatosan emelve 600.globalis erzes csokkenes az erintett agak teruleten Kezeles: az alapbetegseg kezelese GLOSSOPHARINGEUS Tunetek: o fajdalom: nyelvgyok. mellekhatasai: ataxia.

borda egesz lefutasa menten .• toracoplastica.kiterjedese: maximum 3-4 ideg. eges. bordaiv sancainak gyulladasa Tunetek: .allando vagy idoszakos fajdalom . vertebro-basilaris serulesek. diagnosis: . gerinccsatorna gyulladas. balneotherapia.hatso discus serv . 127 . luktetes . intervertebralis csatorna gyulladasa. tudobetegseg. pleuralis folyadek. xilines helyi erzestelenites sebeszi kezeles.paravertebralis. lehet ketoldali is. fiziotherapia.extramedullaris tumor . tabeses vagy virusos infekcio alatt krizisek Diff.lokalizacio legyakrabban szegycsont-borda kozti izulet.paravertebralisan elhelyezkedo intrathoracalis tumor -gerincveloi folyamat valamely fejlodesi szakaszaban Kezeles: gyulladascsokkentok.nyilalas.

amelyeknek mai eszközeinkkel nem mutatható ki semmi objektív klinikai alapja. arca eltorzul. Trigeminus neuralgia A neuralgia-típusú fejfájások legismertebb és leggyakrabban eloforduló képviseloje. A folyamatos fájdalmat idonként paroxizmusok is tarkíthatják. esetleg egyéb kóros idegrendszeri elváltozásokat is. éles. Felismerése már megfelelo anamnézis felvételével sikerül. A rendkívül heves fájdalom mindössze néhány másodpercig tart és egyszeri vagy többszöri izomösszehúzódás kíséri a fájdalmas területen. és amennyiben kimutathatók. két keze közé fogja a fejét. turhetetlen fájdalmas állapotok jellemzik. A szimptomatikus neuralgiák tartósan fennálló vagy állandó jellegu fájdalmas állapotban nyilvánulnak meg valamely ideg ellátási területén. amely a trigeminus valamely ágának a területén villámcsapás szeru hirtelenséggel jelenik meg. A kötelezo tünetek egyike a fájdalmas tic. rendkívül heves. ám ez utóbbiak gyakran fordulnak elo. A másik jellegzetesség az. vagy mindkét ág területén egyidoben. Ismerteto jelei közül vannak kötelezo megnyilvánulások és nem kötelezo tünetek. Az esszenciális neuralgiákat a paroxizmálisan jelentkezo. vége is a rohamnak. rendszerint féloldalt. hogy interkritikusan nem mutatható ki semmiféle rendellenesség a trigeminus senzitív vagy motoros teljesítményében (nem 128 . A fájdalmas roham alatt a beteg súlyosan szenvedo ember benyomását kelti. mindenképp a helyes kórisme mellett bizonyítanak.és arcfájdalmak (neuralgiák) Az agyidegek. vagy primaer neuralgiák 1. leggyakrabban a második vagy a harmadik ág területén. illetve a közbeiktatott dúcok vagy ágak érzorostjait ért izgalmak okozzák a szóban forgó fájdalmakat. innen a tic megnevezés (tic doloureux). A fájdalmas paroxizmus rendszerint a teljes jólét közepette jelentkezik. és a tüzetes vizsgálat rendszerint kézzelfogható elváltozást mutat ki a megfelelo agyideg részérol.Idegdúcok – törzsek – ágak izgalma okozta fej. Ritkán érinti az elso ágat. s miközben mindezt végrehajtja. feljajdul. a/ Essenciális (genuin).

Az oticus formában a fájdalom inkább a fülben és környékén mutatkozik és kisugárzik a garat hátsó falába. köhögés. legtöbb 1-2 perc. lükteto fájdalmas rohamokban juthat kifejezésre. A szabad intervallumban semmilyen kóros eltérés nem mutatható ki. nyálelválasztásfokozódás. hogy naponta tízszer-százszor is megismétlodhetnek. havonta) jelennek meg. A glossopharyngeus neuralgiája. arcpír. nevetés. a felso-alsó ajak nyálkahártyáján. A rohamok alatt a betegek idegen testet is érezhetnek a fájdalmas területen. ásítás. Az esszentiális glossopharyngeus neuralgiának két változatát írták le. Egyes intenzív ízanyagok is kiválthatják a rohamot. 2. könnyfolyás. az azonos oldali orrjáratban fokozottabb secretio indulhat meg. Az elso idoben csak az egyik trigeminuság területére kiterjedo roham bizonyos ido múltán már a szomszédos ágra is kiterjed. stb. a nyelven (ezen pontok érintése kiválthatja a fájdalmas rohamokat). Jóval ritkábban vegetatív tünetek is kísérhetik a fájdalmas rohamokat: a roham alatt és közvetlen utána arcpír jelenik meg. sot enyhe szellofuvallat is. tüsszentés. a nyelvgyökön. a garat hátsó felszíne. idovel azonban egyre gyakoribbá válnak. hidegmelegvíz. Tartósabb fennállása esetén a fájdalmas rohamok nem csak a triggerzónák felol válthatók ki. beszéd. könnyezés stb. retromandibulárisan esetleg a halántékokba is. orrfúvás. A fájdalmas rohamok kezdetben ritkán (hetente. Triggerzónákat észlelhetünk a mandulákon. Ez is rendszerint féloldali. A fájdalmas terület a nyelv hátsó része és a nyelvgyök. Az oropharyngeális megjelenési formában a fájdalom foleg a nyelvgyökben 129 . olyannyira. például sós vagy savanyú. vagy a hallóvezetékben. nyelés. beszéd vagy a nyelvgyök-garatfal érintése is kiválthatja azokat. de a nyelés. A fájdalmas rohamok tartama másodpercek. A nervus glossofaringeus érzorostjainak izgalmi állapota hasogató. a mandulák és a fül. tüsszentés. A fájdalmas paroxismust szintén kísérhetik vegetatív tünetek: verejtékezés. A rohamok spontánul jelennek meg legtöbbször. amelyekben a fájdalom kiiktatása végett már történt valamilyen idegsebészeti beavatkozás). a fogsoron. ásítás. hanem bizonyos mozgások is kiváltják: köhögés. s a betegek is teljesen panaszmentesek. nevezetesen az oticus és az oropharyngeális változatot.sorolandók ide azon esetek. A nem kötelezo tünetek között gyakran megtaláljuk a triggerzónákat: az orca különbözo pontjain.

a nervus petrosus superficialis maior neuralgiája). a vállba. A fájdalmas rohamok hosszabb idıtartamúak. a glossopharyngeussal és a vagussal is összeköttetésben van. Ritka. inkább a menopausa beköszönte után. vagy a nyakra és a rohamot kísérhetik ugyancsak könnyezés. verejtékezés. a nyakszirtbe. mert ez is kisugározhat a nyakszirtre. 4. Triggerzónát is észleltek. A rohamok gyakrabban jelentkeznek éjszaka. Nasociliáris neuralgia (supraorbitális vagy Charlin-Harris neuralgia). Jellemzi a lancináló. a szemüregbe. Ritkán terjedhet a nyak irányába. Tekintettel arra. mint nappal.és a garatban. szemgolyóba. arcpír. A roham tartama alatt az érintett oldalon megnagyobbodottnak érzi a beteg a fogait. Rendszerint féloldali. Másodpercekig tart. Kivételesen a külsı hallójárat felé. 6. az orbitába és a fülbe. arcpír. az orrba. verejtékezés és fokozott orrnyálkahártya szekréció. néhány perctıl 1-3 óráig terjednek. Jóval ritkábban fordul elo. az orrüregben. amihez conjunctiva belövelltség és orrfolyás társul. rohamokban megnyilvánuló fájdalmak jelennek meg féloldalon. az ajakba és mandibulába sugárzik a fájdalom. könnyezés. az alsó kétharmadára kiterjedı. Könnyen összetéveszthetık a Sluder-féle neuralgiával. A rohamok között nincs érzészavar vagy ízlelési rendellenesség. A fájdalom igen heves és megjelenése pillanatában már kisugárzik a megjelölt helyek felé. a lágyszájpad. Gyakrabban észleljük nıkön. annál is inkább. A szemgolyóba sugárzó fájdalmak esetén scotomák is megjelenhetnek. esetleg a mandulákban culminál. A regio mastoidea-. Vegetatív tünetek kísérik: orrfolyás. a fájdalmas 10-15 perces rohamok az orbitából indulnak ki. A nervus vidianus neuralgiája (Vail-féle neuralgia. A ganglion sphenopalatinum neuralgiája (Sluder neuralgia). Ritka neuralgia forma. amit a beteg mélyen a fülében érez. 3. Parageusiás élményei lehetnek. A nervus intermedius vagy a Wrisberg-féle ideg útjában található ganglion geniculatumnak az izgalma. regio mastoideába és az orrüregbe kisugárzó heves fájdalmas roham. Sem a szabad intervallumban. kivételesen az ujjakig. 5. Rendszerint az arc féloldalán. mint az esszentiális trigeminus neuralgia. Elofordulása leginkább 50-60 év közé esik és a két nemet egyformán érinti. innen a fájdalom az arc alsó régióiba sugárzik. felsı végtagba. elıfordulhat ezek területén is fájdalmas roham. hogy a ganglion geniculatum a trigeminussal. sem a fájdalmas roham alatt nem befolyásolja a hallást. mely a faciális törzsében van.illetve az occipitális régió irányába sugárzik ki. ami a külsı hallójáratban található. szinte lehetetlen a pontos eligazodás. amit hypersalivátió követ.A ganglion geniculatum neuralgiája. Kivételesen 3-4 napig is eltarthatnak. Ilyenkor természetesen. Esetenként 130 . heves fájdalom. lüktetı. Ritkán elıforduló esszentiális paroxizmus. a fülben és az arc alsó kétharmadában. orbitában.

heves. A fájdalmas területen. a fájdalmas alaptónusig. az arc kivörösödése. mely utóbbi nem tőnik el. de ennél tovább is hatolhat a carotis externával anastomozáló szomszédos arteria ágainak a területére. A kérdéses területen állandóan fennáll a fájdalmas alaptónus. secundaer) neuralgiák 1.és conjunctivareflex is csökkent lehet az érintett oldalon. könnyezés. A fájdalmi ingadozásokat a szervezet homeostásisában bekövetkezı változások nagymértékben befolyásolják: subfebrilitás. kivételesen hosszabb ideig is megmarad. globális vagy részleges érzéscsökkenést. Szemészeti elváltozások társulhatnak a neuralgiához. amennyiben a trigeminus állományában irreverzíbilis károsodás nem 131 . Tüneti (másodlagos. amelyeket esetenként vasomotoros. A szimptomaticus trigeminus neuralgia azonosítása okvetlenül a kóroki hatter tisztázására. Az exacerbáció ideje alatt kísérhetik vegetatív izgalmi jelenségek is: orrfolyás. szinte állandóan észlelünk paresztéziákat. felsı légúti hurut. mint például irido-cyclitis vagy keratitis. amely idınként.Szimptomatikus trigeminus neuralgiák. majd ennek szakszerő megoldására kötelez. jól azonosítható tünetek is kísérnek. Számos vonás alapján jól elkülönítheto az esszentiális trigeminus neuralgiától.hányinger és hányás is kíséri a fájdalmas rohamot. banális hasmenés vagy pszichés stresszek elviselhetetlenné és gyakorivá teszik a fájdalmas kiugrásokat. és mindenek elott igen gyakran a trigeminus érintettségén kívül egyéb agyidegi kóros elváltozásokat is találunk és/vagy különbözo hosszúpálya tüneteket is. Az arc atipusos neuralgiája (sympathalgiák) Az arcra és a koponyára kiterjedı fájdalmakról van szó. sıt kisugározhat valamelyik karba is. Ha ez sikerül. kiülhet és nyomásra igen fájdalmas. renyhébb lehet a masseterreflex. A fájdalom erıssége is rövid idı alatt csökken. Az érzéscsökkenések-kiesések mellett a cornea. Az exacerbálódó fájdalomnak két jellegzetessége van: heves égésérzés és a lüktetés. az arc egyik vagy mindkét oldalán. csökkenhet a trigeminus motoros teljesítménye is az érintett oldalon. 7. egyik-másik artéria megduzzad. amelyeket azért mondunk atípusosnak. A fájdalom az arcra terjed ki. conjunctiva nyálkahártya belövellés. de állandó jellegő. vagy ami ennél értékesebb tünet. A kiterjedési terület valamely artéria elágazásának felel meg. fájdalmas exacerbációk formájában. mert az eddig leírt idegzsábákkal szemben folytonos fájdalmak talaján jönnek létre. A fájdalom viszonylag könnyen elviselheto. nyakat. exacerbáció idején. A continua fájdalommal egyidoben. Néha az arteria carotis externa területére terjed. Nem ritka a fájdalmas ingerekre mutatkozó anesztézia a spontán fájdalom mellett (anaesthaesia dolorosa). ismeretlen okokból fokozatosan heves fájdalommá lép elı rövid idı alatt és percekig-órákig. de érintheti a hajas fejbırt. b. amit idoszakos paroxizmusok súlyosbítanak.

Retropharyngeális vagy tonsilláris abscessusok hosszú ideig egyedüli megnyilvánulásukként secundaer glossopharyngeus neuralgia formájában mutatkozhatnak. arachnoidealetapadások. mint elobbi esetben láttuk. Rendszerint féloldali. a 132 . A végzodés helyein keletkezett izgató tényezok is okozhatnak glossopharyngeus neuralgiát. Gyakran jelentkezik a tarkótájat hirtelenül érinto hideg hatására. esszenciális formában mutakozó glossopharyngeális neuralgia. amely azután átmegy szimptomatikus típusú neuralgiába. egymástól különbözo kóroki tényezo válthatja ki. Legtöbbször azonban a gerinccsatornából történo kilépési helyén vagy további lefutásának proximális szakaszán található izgató tényezok okozzák (spondylosis. Az ideg agytörzsi ki-belépésének kezdetétoll egészen az effektor szervekbe történı belépéséig. de kivételesen a homlok területét is beleértve a szemgolyót és a retrobulbáris orbita tartalmát is. a kisagy-híd szöglet folyamatai. Ez esetben is érvényes. esetleg hosszúpálya tüneteket is észlelhetünk. gyulladások. elsodleges vagy másodlagos daganatok). hogy több más bulbáris agyideg is érintett egyidoben. parazita-cysták. Occipitális neuralgia (nyakszirti idegzsába. 2. Arnold-neuralgia) A nervus occipitalis érzo ágának izgalmi állapota. különösen a koponyaüregi aetiológia esetén. Sok esetben az Arnold-neuralgia a gyakori kényelmetlen. A felszínesebb lefutású helyén a processus mastoideus csúcsa mögött. traumák. Elhelyezkedése megfelel az érzoág ellátási területének. a fej és a nyak mozgásai. A fájdalom rendszerint folyamatos. a nyelvgyökben vagy mandulákban eloforduló gyulladásos folyamatok szintén okozhatnak secundaer neuralgiát. erossége ingadozik. különösen a nyak flexiós mozgásai fokozzák. A fájdalom folytonos.történt. merev. amely a regio mastoideát. arachnoideális-. Számos. esetenként lüktet. lefutásának bármely szakaszán ható károsító tényezı secundaer típusú neuralgia megjelenéséhez vezethet (hátsó koponyagödri tumorok. herpes zoster. Ugyanaz az elv érvényesül itt is. a Valleix-ponton egnyomva a lágyrészeket. Tonsillitisekhez nem ritkán társulhat. mély. Így a garatban található proliferatív folyamatok. a parieto-temporalis koponyai borfelületet foglalja magába. A nervus glossopharyngeus szimptomatikus neuralgiája. a secundaer neuralgia eltunik. kóros fejtartásokra vezetheto vissza. legalábbis a kezdeti szakban. sot még az érzészavarok is megszunhetnek. 3. összenövések).

Esetenként a szindróma nem teljes (csak a miosis mutatkozik). Lényeges vonás az is. Elofordulhat hemicraniát utánzó formában is. mint maga a neuralgia. Herpes zooster okozta neuralgiák. 4. hónapokig. A fájdalom színezetében is megtalálható a sympathicus elem. kivételesen trophicus jelenségek is (hajhullás) vagy azonos oldali hyperkinésisek a nyakizmokban. Az érintett oldalon. Viszont sokkal tovább megmaradnak: a zoosteres elváltozást követoen hetekig. ödémás és indurációs elváltozások). Legalábbis az elején jól elviselhetıek. A szokványos fájdalomcsillapítókra jól reagál a fájdalom. A neuralgiát sympathicus elváltozások is kísérik. cysták. A különbözo arctájékra lokalizálódó herpeses fájdalomra az jellemzo. mivel a trigeminus fájdalomérzı rostjainak izgalma mellett az arc sympathicus idegrendszerének izgalmi állapota is beleszól. Raeder-féle paratrigeminális neuralgia (trigeminális sympathicus szindróma). amelyeket azonban kisebb-nagyobb szünetek szakíthatnak meg. lükteto jellegu. Az említett jelek mellett az érintett oldalon egyéb vasomotoros elváltozást is észlelhetünk: a conjunctiva belövellt. Az érintett trigeminuságnak megfelelıen hipesztéziát észlelünk. 5. hogy megszakítás nélkül jelentkezik és viszonylag könnyen elviselheto. és majdnem mindig megelozi 1-3 nappal a zoosteres elváltozások megjelenését (csoportos vesiculák. Hátterében leggyakrabban arachnoidea letapadások. Aetiológiája szerint – mint megjelölése is mutatja – kettıs természető. Harmadik ági érdekeltség esetén nem csak érzéscsökkenés. IV-es és a VI-os). nevezetesen az égı jelleg. amihez fokozott arcpír is társulhat. sot idos egyéneken 1-2 évig is 133 . a trigeminus egyik ágának megfelelıen (esetleg két vagy mindhárom ágának területén) jelennek meg a continua fájdalmak. mivel a carotist övezı sympathicus hálózat is érintett. Kezdetben rendszerint a fronto-orbitális területre helyezkedik. Néha más agyidegek is érintettek a paratrigeminális neuralgia eseteiben (III-as. mivel kóroki hátterük jól ismert és viszonylag rovid ido alatt azonosíthatók. hanem a rágóizmok fáradékonyságát illetve paresisét is észrevehetjük azonos oldalon. Leggyakrabban Claude-Bernard-Horner szindróma. fejlıdési rendellenességek húzódnak meg. kimaradásuk szintén átmenetszerően történik. sıt vérbı a retina és a könnyelválasztás megélénkülését is tapasztalhatjuk.fájdalom fokozódása érhetı el. Rendszerint féloldali. Ha ritkábban is. leginkább szédülés. hányinger formájában. amely majdnem mindig kiterjedtebb területet érint. tumorok. hogy a fájdalom intensitása nincs arányban a hipesztézia fokával. bırelszínezıdés. Rendszerint égo. Az e csoportba tartozó különbözı lokalizációjú szimptomatikus fájdalmakat azért indokolt külön egységként tárgyalnunk. megjelenésük crescendo jellegő. de a fájdalmas szakaszokat kísérhetik vegetatív izgalmi jelenségek. A felsorolt sympathicus kísérıjelenségek kivétel nélkül reverzíbilisek.

c/ az elobbi tünetcsoprothoz halláscsökkenés is társul és d/ az elozo formához kíséro tünetekként a ganglion geniculi. mert inkább csak égo viszketést jeleznek. 134 . Kísérhetik az említett tüneteket nyálsecrétiós zavarok. de érintheti egyidoben a mandibularis és maxilláris trigeminuságakat is. Leggyakrabban két megjelenési formájával találkozunk: . orrgyökön. amit 1915-ben Ramsay Hunt írt le. A fájdalmak itt is megelozik a nyálkahártya és bortüneteket. Elso megjelenési helye a szemgödör. ami esetenként exacerbációba megy át. ahonnan azonos oldalra kisugárzik a vertex irányába. A kiütések és vesiculák a szemhéjon. esetleg a nyelven is megjeleno vasiculák. mások nem is szorulnak a fájdalmak enyhítésére.Az egyik a ganglion oticum herpese. Ramsay Hunt 4 megjelenési formát ismertetett: a/ Auriculáris herpes zooster. sot egyes cervicális ganglionok is érintettek lehetnek. Változó intensitású fájdalom jelentkezik a külso hallójáratban és/vagy a regio mastoideában. könnyezés. Általában 50 éves koron túl lévo egyéneken mutatkozik. Ritkán a herpeses elváltozások megjelenését követoen részleges szemmozgás-kiesés is elofordulhat. vagy ritkán a fél koponyába. A fájdalmakat paresztéziák is kísérik a megfelelo érzoideg ellátási területén. kínzó. a Gasserdúc érintettségére utaló tünetek. A fájdalomnak van bizonyos alaptónusa. A nyakon és a fül mögött több nyirokcsomó megnagyobbodhat. Paresztézia és hiperesztézia kíséri. homlok borén. A corneán megjeleno vesiculák idoseken fekélyeket és keratitis neuroparalyticát hoznak létre. Leggyakrabban a ramus ophtalmicusnak megfelelo területen marad. -A herpes ophtalmicus. A jól felismerheto herpes zooster és annak lokalizációja könnyuszerrel biztosítja a pontos diagnózist. a férfiakat gyakrabban érinti. Gyógyulásuk után tartósan megmaradnak a fehéres színu hegek a cornea felszínén. A fájdalom megszakítás nélküli. égo jellegő. enanthemák kíséretében. pruritus és vöröses-lilás pigmentelváltozások kíséretében.jelentkezhetnek. Ritkán a nyelv elülso kétharmadán is jelenhetnek meg vesiculák (enanthemák). sot esetenként a conjunctiván. szemöldökön. Gondot csak akkor jelent. A fájdalom intensitásnak nagy egyéni koloratúrája ismeretes. a szemgolyó és supraorbitális régió. Frontális és palpebrális ödéma kíséretében fokozott könnyezés is észlelheto. b/ az auriculáris herpes faciális paresissel társul. a corneán is megjelennek. Ehhez csakhamar hiperesztézia is társulhat. ritkán a tőrhetetlenségig fokozódnak a fájdalmak és hónapokig tartanak. esetleg szédülés is. Faciális paresis/paralysis kíséri és zoosteres eruptiókvesiculák-crusták a külso hallójáratban.

vagy hetekig. Gyakrabban írták le nıkön mint férfiakon. a járomív felé esı részekbe. sıt extrém esetben a vállba és a mellkas felsı részében is). 135 . 6. A fájdalom megjelenhet paroxizmusokban is. Leírtak bizonyos triggerzónát is. például a glottis feletti gégenyálkahártya érintése. ásítás. Eltarthat napokig. tüsszentés. a fülben. A fájdalmas rohamot azonnal. közben remissziók és exacerbációk váltogatják egymást. illetve azzal szomszédos régiókban jelentkezik (nyelvgyökben. Szimptomaticus formája gyakoribb mint essenciális formája. A nervus laryngicus superior neuralgiája. de csak átmenetileg szünteti a gégefı és hangrés feletti nyálkahártya kokainos ecsetelése. beszéd elindítja. Tonsillectomiát követhet laryngicus superior neuralgia. a gége hangrés fölötti részében. Ez egyúttal a diagnózist is megkönnyíti. köhögés. Ritkábban a fájdalom fokozatosan áll be miután nyelés. Kimondottan ritkán elıforduló idegzsába.amikor a fájdalom megjelenését követoen több napot késik a herpeses elváltozások megjelenése. hasogató jellegő és az ideg ellátási területén. laryngitiseket vagy a gége más helyi megbetegedéseit is. továbbá tracheitiseket. amikor nyilalló. a sinus pyriformis érintése.

Reakcio nincs. szabalytalan szelu pupilla. opticus lezio. 2. enophtalmia Ok: a szem szimpatikus beidegzesenek zavara.PUPILLA ÉS LATÓTÉR ELVÁLTOZÁSOK Pupilla vizsgalat: direkt fenyreakcio consensualis fenyreakcioa akkomodacios pupillareakcio convergentia reakcio Negativ status: a pupillak kozepesen tagak. Pourfour de petit: lagophtalmia. A serult oldalrol sem a direct. Amaurotikus pupilla merevseg ( vaksaggal jaro pupilla merevseg) – n. miosis. occulomotorius es kozepagy lezio. piloerekcio.-n atropinmergezesben. kerekek. nem valthato ki. felsovegtag vasoregulacios zavara. Reflektoros pupilla merevseg:direct es consens. Horner sdr. 3. a convergencia reakc. egyenloek. ± feloldali anhidrozis. Oka a szemet ert serules. Az ep szem consensualis reakcioja megvan. ( pupillotonia ) DM. Abszolut pupilla merevseg: az egyik oldali szemhez futo pupilla motoros rostok karosodasa. direct es consensualis fenyreakciojuk megtartott. azonosoldali arc es nyak melegsegerzese. Az ep oldalrol e consensualis kivalthato. reszleges n. megjelenik. midriasis. centralisak. convergenciara es akkomodaciora jol reagalnak. ± anisocoria.: ptosis. eles szeluek. exophtalmia Ok: paraszimpatikus zavar 2. botulinizmusban. egeszsegeseknel is elofordulhat. Pupilla reakciok zavaraival tarsulo sindromak: 1. sem a consensualis fenyr. Oka: a reflexive megszakadasa a pretectalis region es az E-W mag kozott. 136 . tabes okozza. mko. Adie sdr. encephalitis. Az erintett oldalrol nincs direct feny vagy convergencia reakcio. Pupillak fenyreakcioinak zavarai: 1.

A pupilla kozepesnel tagabb. az egeszseges alig reagal. convergencia reakcio kivalthato. belso szemizmok benulasa. fenyre nem regalnak. Argyll-Robertson tunet – syphilis A pupillak szukek. fenyre nem reagal. akkomodacios reakcio lassu ± egy/ketoldali patella reflex hianya Tonusos pupilla 0. jellegzetes szemallas. eltero tagassagu pupillak: az egyik tagabb. Latoter elvaltozasok: 1.Hemianopsia: temporalis/ nasalis latoterkieses 137 . occulomotorius torzsenek kompresszioja  kulso. fenyre lassan/nem reagal. Accomodacios reakcio kivalthato. Midriasis a koros oldalon 4. Anisocoria Uncus gyri hippocampi beekelodese  az azonosoldali n.1%-os pilocarpinra jol. 3.

opticus serulese. + scotoma  sotet folt.Scotomak: foltszeru letoterhianyok Retina. feloldali. laterale. egesz occipitalis lebeny serulese. 4. 3. Also quadrand anopsia: vascularis folyamat a cuneus karosodasa miatt. 138 . 6. agykarosodas kovetkezteben is.Heteronim hemianopsia: nasalis/ temporalis Bitemporalis oka chiasma kozepvonali karosodasa Binasalisoka chiasma kulso rostjainak karosodasa. hirtelen kialakulo ercekig tarto teljes latasvesztes.hurok karosodasa.Amaurosis fugax Retina ischaemia okozza. corpus geniculatum. opticus.scotoma  csak latoter vizsgalattal lathato 7. A lezio oldali szem vak. ellenoldali a nasalis latoter megvan ( a temporalis rostok epek ) 5.Feloldali chiasma tunetcsoport Mindketoldal: nasalis es azonosoldali temporalis. homnim/ heteronym Felso quadrans homnim anopsia : radiation optica also reszenek karosodasa.Quadrans anopsia: felso/ also. a beteg eszreveszi . n. Meyer. ritka hosszan tarto pangas es glaucoma.2. Oka: tr.Homonim hemianopsia: mindket szem azonos oldali latoterfelenek kiesese.

ophtalmica ( anastomosist teremt ACI es ACE kozott ): 139 .Cerebrovascularis betegségek Ket nagy rendszer van: 1. carotis interna A.Carotis rendszer  A. VERTEBROBASILARIS rdsz 1. CAROTIS rdsz 2.

szemhejak A. interna  frontalis lebeny oldalso es hatso resze  parietalis lebeny oldalso resze. n. communicans posterior: kapcsolat az a. interna elulso resze  septum pellucidum  thalamus elulso resze A. caps. cerebri anterior Ellatasi terulete:  feltekek medialis reszenek elulso 2/3-a  frontalis lebeny belso medialis resze  corpus callosum  frontalis lebeny hatso resze  nc. homlok bore. carotis es a.    Ellatasi terulete : retina. opticus. cerebri media: Ellatasi terulete:  cortico-subcorticalis regiok kulso felszine  basalis ganglion. caudatus feje  caps. cerebri posterior kozott – Willis gyuru resze Ellatasi terulete:  Tubero-infundibulum  Thalamus hatso resze 140 . hatso resze  temporalis lebeny felso resze/ hatso resze A choroidea anterior: Ellatasi terulete:  oldalso agykamra plexus choroideus  CGL  Tractus opticus  Caps. interna hatso resze  Pulvinar thalami  Globud pallidus medialis resze A.

Az agyon percenkent 750-1000 ml ver folyik at.kemiai szabalyozas ( pCO2:40 Hgmm ) . Hely: halál oka (MI és neoplazia után) I. Hely: rokkantság oka Agyinfarktus 85-90% Agyvérzés 10-15% Hirtelen kezdet. Agyi keringes autoregulacioja: . III. 2 a. communicans posterior. cerebri posterior.2. A. javul vagy romlik Korelettan: 10 sec. focalis neurológiai tünetek →stabil. a communicans anterior. vertebralisok alkotjak a truncus basilarist.neurogen szabalyozas: agytorzsi vasomotoros kozpont. Atlagos regionalis verataramlas 100g agyszovetre 50ml/perc. cerebri anterior. cerebri posterior: ponto-peduncularis szinten valik le Ellatasi terulete:  agytorzs  kisagy  diencephalons egy resze  occipitalis lebeny  temporalis lebeny egy resze Willis gyuru: agy alapon 2 a. Vertebrobasilaris rendszer A nyultagy hid arokban egyesulo a. keringesleallas  agyszovet metabolikus zavara ( EEG ) klinikai tunetek Keringes helyreallitasa  gyors es teljes rehabilitacio 141 . 2 a.erautomacia ( agyi erek atmeroje szukul ha a vernyomas no) .

glia. rehab. hypoxia. non-reperfuzio Hosszas ischaemia  necrosis Oedema 2-4 nap (de tarthat akar 2 hetet is ). vér-agy gát károsodás →protein érből extracellularis térbe – Fehérállomány károsodik 142 . endothel sejtek duzzanata – Percekkel károsodás után. Na pumpa zavar →Na szint sejtben ↑ →víz bearamlas – Szürkeállomány károsodik • Vasogen – Leggyakoribb. trombusdarabkák) • Vasospasmus: nem tisztázott Agyödéma • Citotoxicus – neuron. tomeghatas  szovodmenyek jelentkeznek. 10-20% TIA. kollateralis keringés fontossága • Ascle plakk: hemodinamikai akadály → vérellátás kritikus szint alá esik → ischaemia (átmeneti vagy permanens) • Arterio-arterialis embolia (exulceralt plakk.Ha késik. kapillaris endothelium permeabilitás ↑. STROKE tipusai  Ischaemias (Leggyakoribb ok: atherosclerosis thrombemboliaval és cardiogen embolia ) • Thrombosis: 80-90% előzetes agyi tünet nélkül. romlás első órákban • Embolia: maximalis tünetek kezdettől • Haemodinamikai okok  Verzeses • allomanyverzes • subarachnoidealis verzes Fiziopathologia • Atherosclerosis elágazásoknál: carotis stb. percek órák múlva és nem mindig teljes Sludge jelenség. lefolyás hullámzó.

két hétig tarhat. LCR nyomása nő.5-3-szor) 143 . Na és víz jut át a kamrafalon a paraventricularis térbe Ischaemia → citotoxicus ödéma →sejtduzzanat →kapillárisok compressioja →non-reflow Vasogen →reperfuzio →vasogen ↑ Necrosis mindezekkel párhuzamosan Ischaemiás ödéma maximális 2-4 órával infarktus után.– Kontrasztanyag is átjut → halmoz • Interstitialis – Hidrokephalus. infarktus ↑ Ischaemia: sejtkárosodás • Legsúlyosabb ischaemia: mag (core. miez) • Körülötte penumbra – Acidosis (anaerob glycolysis →tejsav) – Excitotoxicosis: glutamat ↑ →NMDA receptor aktiválás →sejtben Ca szint nő – Szabad gyökök – Apoptosis Agyerbetegsegek kockazati tenyezoi:  felnottkorban HTA 4-5-szor gyakoribb Pitvarfibrillacioa (5-7-szer) Dohanyzas ( 1.

AIDS ) Drogok  osszetett kockazati tenyezok: TAS ↑ + ↑ serum colesterin + ↓ G tolerancia + dohanyzas + koros EKG. hirtelen alakul ki. ACA: ellenoldali also vegtag tulsulyu hemiparesis Inkontinentia ACM: leggyakoribb Faciobrachialis tulsulyu hemiparesis ellenoldalon elsimult nasolabialis regio 144 . Vizsgálati módszerek • Koponya CT a legfontosabb vizsgálat stroke gyanú esetén. ulo eletmod.Egyéb betegséget kizár (tumor) Heveny agyi arterias keringesi elegtelenseg KLNIKAI TUNETEI:  az agyerkatasztrofa az agy acut verkeringesi zavara kovetkezteben alakul ki  neurologiaj tunetekkel jar  a tunetek 24 oran tul is fennallnak vagy 24 oran belul megszunnek  TIA ( tranzitorikus ischaemias attack) a tunetek 24 oran belul megszunnek. Pl. betegsegben hunyt el + ulo foglalkozas. szivritmuszavar.DM ( 1. Carotis rdsz. egy szulo cerebrovasc. dohanyzo.a vérzést azonnal diagnosztizálja . faj  fiatal korban: cardialis tenyezok APL sdr. DM Oralis antikoncipiensek Hyperlipidaemia Infekcio ( syphilis. Atlagosnal magasabb.SAV diagnosztika! .5-2-szor) Alkoholbetegseg ( 1-4-szer ) Valoszinusitheto kockazati tenyezok: magas verviszkozitas. hyperlipidaemia. elhizas. 35eves no. oka altalaban az extracranialis nagyerek szukulete.Korai ischemiás jelek (2 h belül) . Vérzés vagy ischemia? . oralis antic.

agyideg benulas. 145 . alexia. ellenoldalon hemiparesis ). dysphagia. memoria zavar. bilateralis III.Hemihypoaesth Aphasia ( ha a dominans felteke karosodott ) Anosognosia ( subdominans felteke karosodas) Látótérzavar ( homonym hemi quadrans anopsia) Vertebrobasilaris rdsz.A. ( azonos oldalon agyideg tunet. basilaris againak elzarodasa eseteben agytorzsi alternalo szindromak alakulnak ki. hallucinaciok. -aluszekonysag. magatartas zavarok. dizziness 20% jelen van meg:-szédülés -járásbizonytalansag -dysarthria -kettőslátás -nyelészavar -paresis -arc fonákérzése Basilaris top sdr. kis pupillak. hemianopsia.: ketoldali ACP elzarodas. ACP: Latoterzavar ( homonym hemianopsia ) Erzeszavar Vertebrobasilaris terulet: 4D  diplopia. . dyasarthria.

szemmozgas zavarok.kisagyat  hanyinger. szedules.hidat  gyorsan kialakulo hemi vagy tetraparesis. aneurysmák ) • Spontán agyvérzés – Hipertensio – Amiloid angiopathia • Aneurisma ruptura – Saccularis – Micoticus Allomanyverzesek. tekinteszavar . kesobb hemiparesis. ataxia.lebenyeket .Agyi es agyhartyai verzesek ( intraparenchimás "spontán" vérzések. conjugalt deviation . erintheti: . szuk pupillak. legzeszavar. erzeszavar. alkohol. decerebracio. agytorzs kompressio ( beekelodes ) . subarachnoidealis vérzés. coma Okok: HTA.thalamust  erzeszavar.Torzsducokat  hemiparesis. Lebenyvérzés okai: • Amiloid angiopatia.Congo-vörös festéssel • Ismétlődő vérzések 146 . DM.

hogy hatása lenne a stroke kimenetelére. ) Állományvérzés • nincs specifikus kezelés 147 . T)’ US-Doppler: vasospasmus Kezelés: Reruptura első napokban→korai műtét Halasztott műtét Konzervatív kezelés: ágynyugalom. trombotizál.• Coagulopathia. nem látható angio-n) Lebenyvérzés. Ekg≈ myocardium ischaemia (ST. somnolentia. vércukor. tarkókötöttség • Hasonlít emboliára • Occipitalis: hemianopia • Bal temporalis: afázia. stupor Subarachnoidealis vérzés Tunetek: • Hirtelen kezdődő heves fejfájás • Meningeális izgalmi jelek • Tudatzavar • Hányinger. hányás. tünetek • Fejfájás. ia?) • Aszpirin ( acetylszalicilsav ) • nem specifikus kezelés (láz. delirium • Parietalis: hemihipoestesia • Frontalis: felsovegtag paresis • Nagy: coma. glioma • Aneurisma • Ismeretlen (lehet AVM. Jelenleg nincs ajánlás neuroprotektív gyógyszerek alkalmazására a heveny agyérbetegségek esetében. TA ↑ Az agyérkatasztrófa kezelése Ischaemia esetén anti-thrombotikus therapia • Thrombolysis (rtPA iv. stb) • secunder preventio elkezdése Neuroprotekció (A mai napig egyetlen neuroprotektív készítményről sem igazolták. HIC↓. ritkábban: epilepsziás roham. • Tumor: melanoma. fájdalom ↓ Vasospasmus ellen: nimodipin.a lokalizációnak megfelelő gócjelek Dg:CT. hányás • Ha a vérzés az agyállományba is betör. anticoag.

légutak biztosítása. ha a betegnek tudatzavara van • Addig folytatni.180/90-100 Hgmm –Ne csökkentse drasztikusan! DE azonnali vérnyomás csökkentés ha: – a stroke nem ischemiás eredetű – szívelégtelenség – acut veseelégtelenség – aorta dissectio – hypertenzív encephalopathia Sürgősségi ellátás: összefoglalás • Akut életveszély miatt sürgős intézkedés és intézeti ellátás szükséges! • Intézeti elhelyezés stroke centrumban. ha a klinikai állapot stabil • Passzív.• a műtéti indikáció kérdése sem tisztázott Intracranialis nyomás csökkentése • Gyógyszerrel • Sebészi úton Vérnyomás csokkentes – Nincs randomizált vizsgálat – Korábban hypertoniásokban: 180/100 – 105 Hgmm – Korábban normotoniás: 160 . amíg észrevehető javulás van. • Napi dokumentáció • családtagok bevonása • Az otthon meglátogatása • Specializált rehabilitációs központok AZ AGYÉRBETEGSÉGEK MEGELŐZÉSE 148 . lélegeztetés. 3 órán belüli ellátás lehetőség szerint! • Életfunkciók biztosításáról kell gondoskodni: aspiráció kivédés. csak ha vérnyomás 220/110Hgmm vagy több • Oxigén adása Rehabilitáció • Több mint 40%-a rehabilitációra szorul • Korán kezdhető. vénabiztosítás • Ha keringési elégtelenség van: annak megszüntetése • Ritmuszavar kezelése • Vérnyomáscsökkentés.

Agyérkatasztrófa esetén az emelkedett vércukorszint fokozhatja a halálozást és rontja a kimenetelt.3.0-3. a vércukorszint legyen normális .diabetes Egyre gyakoribb. magas vérnyomás A leggyakoribb módosítható rizikó tényező A stroke gyakorisága csökken. vagy az izolált systolés vérnyomást csökkentjük. napi 300 mg aspirint kapjanak 4.egyéb kockázati tényezők társulása cukorbetegséghez  thrombocytaaggregációgátlás 5.5. akik nem kaphatnak véralvadásgátló kezelést. tartomány 2.pitvarfibrilláció Az átlagos stroke ráta évi 5% Az anticoagulatio 2. Ajanlas: Szűrés . akinél nagy a stroke kockázata A 60 évnél fiatalabbak.szívinfarctus 3. Ajanlas: Tartós per os véralvadás gátlás (cél INR 2.A stroke-ok 50-80%-a megelőzhető lenne!! Elsődleges megelőzés 1. Ajanlas: Szűrés .0 .emelkedett cholesterin Nincs szoros összefüggés a szérumkoleszterin-szint és a stroke között 149 . ha 5 Hgmm diastolés vérnyomás csökkentést elérünk. A vérnyomás 140/85 Hgmm alatt legyen 2.0 esetén elfogadhatatlanul nagy a vérzéses szövődmények veszélye Az aspirin kevésbé hatékony.0 közötti INR mellett jelentősen csökkenti a stroke előfordulását INR > 5. más kockázati tényező nélkül vagy azok a betegek. mint a warfarin. A vércukorszint normalizálásával nem csökken egyértelműen az agyérkatasztrófa kockázata.0) megfontolandó minden olyan AF betegnél.

A koleszterinszint legyen normális. ha abbahagyja. 8. Ajanlas: Szűrés . a vérnyomás.5 mg naponta) ACE gátló 2.Koleszterin • Ischaemiás stroke. Statinokat javasolunk coronaria betegeknek. antithromboticus szerek Férfiaknál az agyvérzés gyakorisága nő aspirin(325-500 mg/nap) fogyasztáskor A rizikó nem változik nőkben MI csökken mindkét nemnél Másodlagos megelőzés 1. 50%-os kockázatcsökkenés.Hipertónia • Agyérkatasztrófa után nagyon fontos a vérnyomás csökkentése • Egyéni elbírálás !!! • Javasolt: vízhajtó (indapamid 2.A pravastatin csökkenti a stroke relatív rizikóját A statin therapia kérdésesen csökkenti a stroke mortalitását Coronaria betegekben a simvastatin vagy pravastatin csökkenti a stroke rizikót.alkohol fogyasztás Mérsékelt fogyasztás csökkenti a rizikót Fokozott az ischemiás és hemorrhagiás stroke kockázata mértéktelen alkoholfogyasztáskor Ajanlas: A nagymértékű alkoholfogyasztás kerülendő.carotis megbetegedés 7. ha emelkedett vagy mérsékelten emelkedett a koleszterinszint. Ajanlas: Rendszeres testedzés javasolt (legkevesebb 30 perc naponta) 10.dohányzás Független rizikófaktor. Ajanlas: dohanyzas elhagyasa javasolt.pitvarfibrilláció • antikoagulálás • INR 2 -3 között 150 . míg a kismértékű fogyasztás megengedhető 9. 6. a cholesterin szint csökkenése és a glükóztolerancia növekedése állhat.fizikai aktivitás hiánya A rendszeres testmozgás csökkenti a stroke rizikót A hatás hátterében a testsúly. TIA után statinkezelés javasolt 3. Hatszoros rizikót jelent.

Nyultveloi alternalo sdr: 1. tumor.: a tractus solitarius + nucleus ambiguous + tr. rheumás billentyű betegség. ha mechanikus műbillentyű. 151 . trauma. spinothalamicus karosodasa. kozepagy Etiologia: gyulladas.: azonos oldalon agyidegi tunetek. AVELLIS sdr. hid. kamrai aneurysma • INR>5  vérzés !!! 4.• Főleg. ellenoldalon motoros es sensoros tunetek. vascularis. Alternalo sdr.carotis stenosis • Carotisrekonstrukció: endarterectomia vagy angioplastica stentbehelyezéssel -tünetes és tünetmentes betegekben: ha a carotis stenosis >70% ha az operáció szövődménye alacsony • A carotisocclusio nem műthető! Agytörzsi bántalmak és tünetcsoportok Agytorzs reszei: nyultagy. életmód • Dohányzás elhagyása • Alkoholfogyasztás mérséklése • Mozgás • Fogyás 5.

: X. : a. perif.: felso medialis nyultagyi sdr. 4. Benulasa. spinalis interior keringesi zavara okozza. M. hangszalak benulasa -ellenoldal: feluletes erzeszavar. Nyelvfel atrophia ( benulasos amiotrophia + fasciculation ). hangszalagbenulas. gegebenulas. Horner triasz. koveto szemmozgasok es parhuzamos szemallas zavara.. garat. JACKSON sdr. gegebenulas es hypoaestesia. – az a. hemiparesis 2. 2. ataxia. A. XI. XII nc. abducens serulese Tunetek: 152 . vertebralis vagy a. hemiparesis. FOVILLE sdr. gege-. -ellenoldal: hemiparesis. gege feloldali benulasa. basilaris paramedialis aganak elzarodasa. Tunetek: -azonosoldal: nyelv. hanyas. garat. lagyszajpad benulas. garat-. dyarthria. trapezius . corticospinalis ). -ellenoldal:disszocialt erzeszavar. 3. : nucleus facialis + nc. WALLENBERG sdr. DEJERINE sdr.Tunetek: -azonosoldal: lagyszajpad. V reszleges benulasa. hanyinger. Tunetek: -azonosoldal: periferias facialis paresis -ellenoldal: hemiparesis ( tr.cerebralis inf. a lezio oldalan Tunetek: -azonosoldal: lagyszajpad. dysartria.: lateralis nyultvelo sdr. : IX. ( vertigo. post. Izerzeszavara a nyelv hatso 1/3-an. X. melyerzeszavar ( lemniscus medialis ). Horner triasz. disszocialt erzeszavar. Tunetek: -azonosoldal: vestibularis sdr. MILLARD GUBLER sdr. Tunetek: -azonosoldal: nyelv benulas + atrophia -ellenoldal: arc es testfel epikritikus erzeszavar. keringesi zavara. m. r. keresztezett hemihypoaestesia – azonos oldalon arcon / ellenoldalon torzson Hid : ischaemia. ataxia ). -ellenoldal: hemiplegia. XI. BABINSKI – NEGROTTE sdr.ha a lezio rosszul hatarolt  hemiparaethesia. dysfaghia. doles a lezio oldalan. egyik leggyakoribb. Babinski + -ketoldali karosodas tetraparesis 5. garat. Feluletes erzeszavar az arcon. vascularis elvaltozas 1. nystagmus. sternocleidomastoideus gyengesege. asynergia. hemianaesthesia.

paramed.szemgolyo a lezioval ellentetes oldalra 3. . basilaris dist. agak teruleten lacunaris inf. hypoaestesia eo. tegmentocentr. WEBER sdr. : lateralis also hid sdr.Nagel sdr. trigeminus). -A. intentios tremor. Tunetek: -azonosoldal: arcerzes kieses ( V. againak keringesi zavara.: A. ( hid.-azonosoldal: kulso egyenes szemizom benulas ( konvergens strabismus ) -ellenoldal: hosszu playa tunet. melyerzeszavar.ha a lezio rostralis es dorsalis iranyba is kiterjed : Noth. tiszta hemiparesis “ugyetlen kez”.). againak vagy az A. Felso hidi – azonosoldal : centralis facialis paresis .tr. : pedunculus cerebri -A. A. abducens ). + szedules. Tunetek: -azonosoldal: ( VIII. cerebri post. occulomotorius paresis internuclearisopthalmoplegia. vestibulo cochlearis ) tinnitus. LATERALIS KOZEPSO HID sdr. ischaemiaja. Tunetek: -ataxias hemiparesis. 153 . elzarodasa. arcfajdalom. coroidea post. verticalis es horizontalis nystagmus. hemiataxia -ellenoldal: hemiparesis 5. hemiataxia. . -ellenoldal: minden erzes kiesese. Facialis paresis -keresztezett erzeszavar: ao. basilaris circumferencialis agak occluzioja. perif. Tunetek: -azonosoldal: internuclearis ophtalmoplegia ( n. hallas csokkenes. ragoizmok paresise. n. ha erintett  lagyszajpad tremor . hypoaestesia 4.ellenoldal: hemiplegia Also hidi: Millard gubler sdr. verticalis tekintes zavar Kozepagy 1.kozepagy sdr. GASPERINI sdr. RAYMOND – CAESTAN sdr. azonosoldalra valo tekintes zavara. hanyas. carotidea int. A. Vt. 6. basilaris paramed. es jarasi ataxia. dysdiadochokinesis. azonosoldali vegtag ataxia. : medialis kozepso hid sdr. hanyinger. FELSO MEDIALIS HID sdr. cornea reflex csokken. testfel.

: -A. X. occulom. IX. tremor -eo.Tunetek: -ao. Horner triasz. es az A. cerebri post. coroideus post es A.:hemiparesis. rigor. centralis paresis. 2.: n. Tunetek: -ao. againak elzarodasa. XI . hemi?rea. BENEDIKT sdr.:melyerzes kieses -Ha a pedunculus cerebrit erinti  eo-on hemiparesis . ferde szamallas. hemiataxia.: n. 154 . ataxia ± VII. tag pupilla. Paresis. circumf. occulomotorius paresis -eo.

155 .

156 . MPTP • CO2 mergezes. Droperidol ) Vernyomas csokkentok ( Reserpin ) Ca antagonista Ertagito ( Stugeron ) • Kabitoszerek: felszintetikus kabitoszerek vivonyaga .Extrapyramidalis kórképek „Extrapyramidalis” funkciók: • Automatikus mozgások kivitelezése • Alapizomtónus (mozgás. • Ateroscleroticus Parkinsonismus – tobb lakunaris infarktus utan. Kivalto okok: • Gyogyszerek: Neurolepticumok ( Haloperidol. hemiballismus • Hiperton-hiperkinetikus: atetosis. -A substantia nigraban levo dopaminerg neuronok kifejezett pusztulasa  a nigrostriatalis rendszerben csokken a dopamine szint. hyperkinetikus korkep. Mangan mergezes • Postenchephalitises Parkinsonismus • Posttraumas Parkinsonismus • Neurodegenerativ korkepek. tartás) megszervezése • Akarattól független mozgások gátlása • Helyreigazító reflexek. védekezı mozgások-tartások „Extrapyramidalis” kórképek:MOVEMENT DISORDERS • Hiperton-hipokinetikus: Parkinson-kór • Hipoton-hiperkinetikus: chorea. relative Ach tulsuly alakul ki.Parkinson-kór és Parkinson szindrómák -Hyperton. dystoniák(Wilson-kór) A.

vegetative zavar: salivatio. izomfajdalom. alvaszavar 4.! akaratlagos mozgasok . allkapocs azonos ritmussal -alvas idejen megszunik Rigiditas: .az izomtonus korosan fokozott .elkent beszed. diff. 2. Klinikum:  Kifejezett hypertonia. mozgas es beszdkeptelen. posturalis tremor . : remeges : Esszencialis tremor Szenilis Intentios Alkoholos 157 . pseudoneuroasthenia 6. “start hesitation”. asszimetrikus ( az egesz betegseg soran fenn all).kezdetben nyak es torzs statikus izmai .szaglaszavar. beszedzavar. . gornyedt testtartas.depresszio.kezen penzszamolas – nyelv.az akaratlagos mozgasok globalis lassulasa . incontinentia 5.tartasi reflex karosodik  larvaarc. vegso stadium : szobormerevseg. remeges nelkul  Enyhe hipetonia.allatomosan jelentkezik.plasztikus .Tunetek: 1. vegtagok egyutt mozgasa elmarad . Bradikinezia: . pislogas ritka.nyugalmi. csoszogo.a felso vegtagok erintettek. remeges tarsul Diag.jaraskor a lepesek rovidulese.igrafia. 40-50 eves korban . kognitiv hanyatlas. Klasszikus triasz: tremor / rigiditas / bradikinezia ( a mozgas Parkinsona) Tremor : . szavak ismetelgetese Posturalis instabilitas 3. esszencialis Parkinsonban a tremor szimmetrikus. szammozgas nehezebb.vegtag: fkexioban – fogaskerek tunet ( DD: spasticitas : bicska tunet van) .

Kezeles: Dopaminerg szerek : L- Dopa, Dopamin agonistak , MAO-B gatlok  COMT gatlok Nem dopaminerg szerek: anticholinergias szerek, amantadin. L-Dopa kezeles: a kezeles gold standardja. -A KIR-ben dekarboxilalas utan alakul at hatekony dopaminna. -A szajon at adott L-Dopat a periferian a dopa dekarboxilax dopaminna alakitja  nem tud atjutni a ver-agy gaton. -ezert a L-Dopat tarsitani kell dopa dekarboxilaz gatloval es COMT gatloval. - A legalacsonyabb hatekony dozis kell beallitani a betegseg kora stadiumaban- a kezeles celja a munkakepesseg es az onallo eletvitel megorzese. -egyszeri maximalis L-Dopa adag 150- 200 mg STALEVO ( levodopa + carbidopa + entacapone ) Komplikaciok: 1. A kezelesi strategiak altal indukalt komplikaciok 2. A Parkinson kor termeszetes lefolyasabol eredo kompl. A motoros komplikaciok felosztasa: a. Hypokinetikus jelensegek: • „wearing- off” jelenseg • hirtelen „off” • megkesett „on”, „no on” • hajnali akinesia • csucsdozis akinesia • „freezing” jelenseg („lecovekel”) b. Hyperkinetikus jelensegek: • csucsdozis dyskinesis (chorea) • Paroxysmalis hyperkinesis - Bifazisos dyskinesis( D-I-D) c. Dystonias jelensegek: - hajnali dystonia - Csucsdozis dystonia - End-of-dose dystonia

158

Vegetativ zavarok -Szekrekedes: • 3-nal kevesebb szeklet/ het • 50-80% • Etrendi valtozasok (rostdus !),boseges folyadekbevitel,mozgas • Szekletlagyitok ( lactulose 10-20 g/nap) • Laxativumok, beontes -Vizeleturitesi zavarok: • Nicturia, imperativ es gyakori vizelesi kenyszer, nehezitett urites • 40-70% • Ok: detrussor hyperreflexia (anticholinerg szerek megvonasa!), kismedencei izomzat relaxatios zavara • Esti folyadekbevitel megszoritasa • Oxybutinin 5-10 mg -Depressio A betegek 50-60 % depressiós lesz (4-szer gyakoribb, mint az átlaglakosságban) • 50 % major depressio • 40 % dysthymia vagy minor depressio • 10 % „atypusos”depressio, reaktív hangulatzavar • Pramipexole !! Jellemzok: a depressio a bevezeto tünet (25 %) ritkán extrém súlyos súlyossága nem korrelál a mozgászavar súlyosságával *Dopamin agonistak : Ergotaminszarmazekok: Bromocriptin Nem ergotamin szarmazekok : Pramipexol Fokozatos kezeles **COMT gatlok : Entacapone, tolcapan ( gatoljak a dopa dekarboxilazt) ***MAO-B gatlok: Selegilin Kesobb jutnak levodopa kezelesre azok a betegek, akiknek mar a betegseg kezdeten selegilint adminisztraltak. ****Nem dopaminerg szerek: csak korai fazisban , tremor dominans betegeknek es csak ha nincs kognitiv zavar Amantadine : virusellenes szer, antidyskinetikus hatasa van ( Vyregil )

159

Muteti eljarasok: - pallidotomia / mely agyi stimulacio / embrionalis SN szovet striatumba ultetese. B. Chorea minor, Huntington es mas chorea formak, athetosis, choreoathethosis, ballismus CHOREA: Neostriatum karosodasa altal okozott hypotonias hyperkinesis; Gyors akaratlan kenyszermozgas jelenik meg, szabalytalan idokozokben ismetlodik kulonbozo intenzitassal CHOREA MIMOR: streprococcus fertozes idezi elo, megjelenhet reumas lazzal. Gyerekeknel eszlelt. Gyakori a viselkedesvaltozas, szetszortsag, pszichesen nehezen kezelhetoek, az aktivitas kontrollja nem lehetseges. HUNTUNGTON CHOREA: AD, oroklodo betegseg 40-50-dik evekben manifesztalodik, de jelentkezhet fiatalabb korban is, ekkor azonban a prognosis rosszabb ( Westphal varians ) Tunetek: lappangva kezdodik az arc es vegtagok szabalytalan roved tartamu mozgasaval, majd a vegtagok ( lab ) nyughatatlansaga , az ujjak zongorazasszeru mozgasai, grimaszok. Felnottkori formaja: hirtelen, csapkodo mozgasok jelennek meg az arcon es vegtagokon, a beszed es a nyeles nehezitett, nyelvoltogetes, a jaras ataxias, a hyoerkinesisek miatt tancolo. Psziches tuntekkel, depressioval, dementiaval jar ( 10-15 ev utan alakul ki a dementia ). ATHETOSIS A corpus striatum perinatalis karosodasa okozza. Altalaban a vegtagok ditalis reszenek vagya torzsnek rigid, kenyszeru, facsaro jellegu mozgasa. BALLISMUS Nc. subthalamicus vascularis karosodasa C. Miocloniák és tickek, distoniák, dyskinesisek. 556 oldal !

160

. Degeneratio hepato-lenticularis (Wilson-kór és Westphal-Strümpell féle betegség). psiches tu.es hangkepzesi zavarok. Gyakori mellekhatas (alergia. cornea.o.. LED. borso. mogyoro • Ioncserelo gyantak: Carborexin 10-20g/nap • Rezmegkotes a belben: K-szulfat. csokolade. vese Ket klinikai forma: • Wilson-kor: perioralis dyskinesia. Hepato-cerebralis degeneratio (Wilson-kor) • Genetikailag determinalt anyagcserezavar(Cu) • Ceruloplasmin szint (N: 20-40mg%) csokken • Rez-anyagcsere zavar: • Ceruloplasmin ↓ vagy nincs • Szerum Cu ↓ • Vizeletben a Cu urites ↑ • Rez szaporodik fel: KIR. maj. skandalo beszed.nefrosis sy) • EDTA 1g/nap • DMP 2-5mg/ttkg Rezbevitel csokkentes: • Kerulni: kaposzta. pyramisjelek. majelegt. dio.D. MgO 161 . nystagmus. Kayser. Kayser-Fleischer győrő gyakori Kezeles: Rezurites: • D-penicilamin (Cuprenil): 1-2g/nap p.Fleischer győrő ritka (keson) • Westphal-Strumpell pseudosclerosis: complex dyskinesis a vegtagokon.miasthenia sy. gomba. nyeles.

Occipitalis lebeny: latoterben csikok. amelyekre jellemző: • klinikailag rohamszerű tünetek. az epilepszi kezdodhet egybol statussal is ). a halmozas 20%. ez eszmeletvesztessel jar. epilepszia betegség. Erzokereg erintettseg eseten: zsibbadas az ellenekzo oldalon. az agy reakcioja pl. sensoros zavar. EGYSZERU FOKALIS ROHAMOK Tunetek attol fuggnek. hogy az agy melyik resze erintett. Arc: grimasz Felso vegtag: tonusos klonusos rangas. 10-20 percenkent ismetlodik. G ↓. koztuk szunetek vannak). csillagok. -Epilepsziás roham ( minden roham ami epilepsziara hasonlit. Mindezeket kiserhetik vegetative tunetek: izzadas. Ha tovaterjed akkor GENERALIZALT rohamrol beszelunk ( a cortex teljes egeszeben reszt vesz ). alkoholfogyasztas ). flush. Kiserheti vagy sem : tudatzavar. halmozott rohamok ( egymas utan sokszor jelentkeznek. • a hirtelen kezdet és elmúlás. epigastrium fajdalom. • az EEG-ben epileptiformis jelek. alkalmi roham ( egy alkalomhoz kotodik ).Epilepsziák és status epilepticus Mindazon tünetegyüttesek összefoglaló neve. a rohamok kozott nincs szunet. vegetative zavar. stereotip módon visszatérés.) Ha egy helyben marad GOCOS rohamok ( egy izom csoportot erint ). Motoros jelensegek fajtai: (Ez vagy helyben marad vagy atterjed az egesz agyra. status epilepticus ( a halmozott rohamok kovetkezmenye. Lehet hallasi roham: serceges. epilepszia syndromák ( altalaban gyerekkorban) Az epilepszias roham kialakulasa: Elofeltetelek Belso: hajlam Kulso: trigger Agyszovetben: egy neuron populacioban szinkron modon no az akcios potencial merteke es koros kisuleseket produkal. • a spontán. pontok. sipolas. az also vegtagon is megjelenhet. 162 .

nelkul par ev alatt megszunik EEG –n: tuske-hullam komplexusok. amit tudatvesztes kovet. tobb mint 15-20 sec-ig 2-3 év alatt 85% remisszió. Szaglaszavar. Kepek jelennek meg – metamorfoxia. A. cacosmia. nagy amplitude. néha 30 éves korig fennáll.1.2.EEG elvaltozas is van KOMPLEX ROHAMOK Nagyobb teruletet erint Temporalis lebenyen déjà vu. vagy a kep megfordul. nincs tónusvesztés Amnéziás a roham időszakára Okularis forma: ritmusos szemmozgasok Nonocularis forma: mioclonus. generalizalt minden elvezetesben. j’amais vu.gyerek. GENERALIZALT ROHAM A. tudatvesztéssel Társulhat szem-deviatio. Generalizalt astaticus epilepszia Felnottnel jelentkezik Bevezeti vagy hasonlit a GM-ra Komplikaltabb ajulashoz hasonlit Vizelet inkontinetia is jelentkezhet 0. atípusos absence Motoros automatismusokkal. elmerengo tekintet. fiatal korban Nonconvulsiv roham. B.5-1 percig tarthat 163 . petit mal (típusos absence). pislogás Nem esik el. Zenet hall Pszichomotoros fenomenek EEG Egyszeru parcialis kezdet. oralis automatizmus Status is lehet: EEG valtozas orakon at ( + ) Benignus kezd. 3 ciklus / perc . vegetatív zavarokkal társulhat. Absence típusú rohamok A.

Generalizalt tonusos-klonusos roham ( Grand mal ) I. bizonyos specifikus témára gondolás stb. hang. mély alvás . kiáltás.extensiot vegeznek beindul a legzes. 164 . Alkalmi rohamok Lázas görcsök Provokáló tényezők (alkohol. merev tartas. nyelv-ajakharapás bő nyálazás. felebred. egyéb belbetegség) kapcsolódó rohamok Izolált rohamok. videó játékok. elesés II. cianosis összeszorított fogak. hányás. drog) jelenlétéhez. étkezési. incontinetia III. resp. Comas is lehet ébredés után fejfájás. a bronchusokban levo valadekot habformajaban uriti ( veres hab ha megharapta nyelvet/ajkat) 20-30 masodpercig tart a végén ellazulás. fej hatraszegve stertoros légzés. hipercapnia. disco. Generalizalt tonusos roham Az izmok merevek Hanyas Tudatvesztes D. nem ketotikus hyperglycaemia. izomfájdalmak amnesia ( nem emlekszik a rohamra) Hosszan tartó rohamok:hipoxemia . tonusos fázis (tartós izomösszehúzódás) 20-30 masodpercig generalizalt Nincs legzes.C. az izmok ritmusosan flexioa. izolált status epilepticus Reflex epilepszia Különböző stimulusok triggerelik: fotoszenzitív epilepszia.clonusos fázis. aura ( “nem emberi sikoly”) eszméletvesztés. acidosis.zavart: 1-5 perc – 1-2 ora. bizonyos mozgások. lactat acidosis E. biológiai krízisállapothoz (eclampsia. szemgolyók deviatioja ( elnez a goctol! ) oldodik a gorcsos allapot.

megfigyeles • Labor • EKG • Toxikologia • Gyogyszeres monitorizalas • Liqur • Doppler • EEG : rutin dg. elektrolitzavar. PET. trauma. heteroanamnezis.. mert finom strukturális változások csak ezzel láthatók). drogalkohol. fotostimulacio • Kepalkoto eljarasok: koponya rtg (intracraniális meszesedés. CT (ha nincs MRI.Intracranialis: tumor.Extracranialis : metabolikus. aneurysma) • Funkcionalis kepalkoto eljarasok: SPECT. 165 . verses. hypoglikaemia. gyogyszer megvonas ( antiepileptikumok – baclofen. (tumor) gyanú). veleszuletett elvaltozas ( sclerosis tuberosa ) . alvasmegvonas. csontos fejlődési rendellenességek). cerebralis angiographia (érmalformáció. drog abusus. arteriovenosus malformation. vagy agyvérzés. • Neuropszichologia vizsg. talyog. opiate ) Diagnosztika: • Autoanamnezis. pszichiatriai vizsgalat • Genetikai vizsgalat.Az epilepszias roham okai: .? ismeretlen . anoxia .. MRI (epilepsziában elsőként választandó.

Psyciátriai betegségek psychogen rohamok („álrohamok”) 166 . érzelmi megrázkódtatás által provokált Idősek hypotensio hajlama a vérnyomás reguláció beszűkül Egyéb betegségekhez társuló hypotensio 2. cataplexia. Sick-sinus szindróma. Orthostatikus zavarokhoz társuló syncope-k Orthostaticus hypotensio ( 10-20 %.: 1. mérgezések ) 7. myxoma. Gastrointestinalis betegség 8. Mozgászavarok Tick. magas frekvenciájú kamrai. tricyclikus antidepresszánsok. anaphylaxiás gyógyszer reakció) 1. SV tachycardia (30-35 és 150. m. Metabolikus-toxikus zavarok ( gyógyszerfogyasztás.phenothiazin. vagy anélkül (AV block. Migraine 4. pulmonalis stenosis. chorea és choreoathetosis Parkinson szindrómában tónusvesztés 5.180/perc) Gyógyszerek okozta: (levodopa.2.o.1. Cerebrovascularis betegségek (TIA. Cardiális syncope Percvolumencsökkenéssel (aorta stenosis. chinidin syncope. digitalis. Vaso-vagalis syncope és hypotensio hirtelen fájdalom. kálium. Extracardiális syncope percvolumen csökkenéssel vasovagalis syncope carotis sinus szindróma (Hering-ideg) Reflexes syncope: köhögési syncope.k. nyelési. Morgagni-Adams Stokes szindróma. tachyarrhythmia. somnambulizmus. Schellong teszt). Tourette betegség. alvás alatti gyors szemmozgások (REM). β-blockolók. periodikus lábmozgás (nocturnális myoclonus) 6. Cardiovasculáris 1. myoclonus. arteria cerebri anterior területi keringészavar ) 3. drop-attack. glossopharyngeus neuralgia 1. mictiós. hypertrophiás cardiomyopathia) Ritmuszavarral. lithium. Caantagonisták.3. Alvászavarok narcolepszia.Differencial diag.

szimulálás Korlefolyas: Csecsemő-gyerekkori epilepszia sokkal gyakoribb mint Felnőttkori. Mioclonusos epilepszia. Oka: éretlenebb KIR Parciális rohamok gyakoribbak mint a generalizaltak A gyerek növekedésével a rohamok gyakorisága csökken. Rosszabb prognózis: Szimptómás epilepszia West szindróma Lennox-Gastaut sz.teljesen kimaradhatnak(„meggyógyul”).pánik betegség.intermittáló explosiv betegségek. Kezeles: A betegek 60 %-a rohammentessé tehető! 25 %-ának csökken a rohamok gyakorisága! Régi antiepileptikumok: Phenobarbiatal ( kis dozissal kezdjuk. fokozatosan emeljuk) Primidon Phenytoin Diazepam Ethosuximid Carbamazepin Sultiam Clonazepam Clobazam Natrium –valproat ( generalizalt ) Uj antiepileptikumok Levetiracetam Tiagabil Topiramat Zonisamid Felbamat Gabapentin Lamotrigin ( terheseknel alkalmazhato) Terheseknel jelentkezo gyakori roham  karosodik a magzat Vigabatrin Oxcarbazepin 167 .

hónapok alatt.politerápia csak. máj) 12. hatásosság elbírálása „feltöltés” után. életmód ( alcohol ellenjavalt ) Gyógyszermegvonás lassan. fokozatosan. 2-5 év krízismentesség után. időszakos ellenőrzés (klinikum. ( ki kell zarni minden mas okot ) 3. monoterápia javallt. EEG. 5.biztos dg. progresszíven emelkedő adagok 9. elsőnek választandó szerek→II →III vonal→politerápia 7. ha polimorf epilepszia. türelmi időszak a kezelés kezdetén 6. compliance 11.Kezelés . figyelembe kell venni: A gyógyszer hatásossága adott klinikai formára Mellékhatások Ár Egyéni sajátosságok. felvilágosítás.első roham nem kezelendő 2. 168 . másodsorban az EEG 4. megszakítás nélküli adagolás 10. labor: főleg első 6 hó: vérkép. nem reagál monoterápiára 8.alapelvek 1. Naponta.a kezelés hatékonyságát a klinikum dönti el.

vagy maradékállapotokhoz vezet agyi hipoxia miatt Órákig tarthat. 1 mg/kg.1-0. Fenitoin Fenobarbital csecsemőnél iv készítménnyel.STATUS EPILEPTICUS Status epilepticus ismétlődő tonusos-clonusos rohamok. Oka: antiepileptikum hirtelen elhagyása KIR gyulladás: meningoencefalitis. lassan: 30 perc alatt 20-30 mg/kg Agyödéma ellenes kezelés Anesthesia: szükség esetén Per os kezelés amint lehet. Hidroelectrolyt. oka: állandó epilepsziás tevékenység. Bármilyen típusú roham vezethet statushoz. mannitol.v. abscessus koponya-agyi trauma stroke.3 mg/kg .v. sav-bázis egyensúly Ödéma-csökkentés: dexamethason. vagy rövid időn belül ismétlődő rohamok Az epilepszia legsúlyosabb megnyilvánulása. aneurisma-ruptura intoxicatio: triciclikus antidepresszansok. vagy szondán Lázcsillapítás. hidratálás Lásd még: akut encephalopathia ellátása. O2. Irect: diazepam II. Labor Iv: diazepam. relaxatio és tudatrendeződés nélkül Mindig sürgősség. Kezelés: Intenzív Vitális funkciók Légzés. 5 perc múlva ismételhető max. Diazepam i. 169 .20 mg (15 percig) Fenobarbital 5-10 mg/kg im!! (20 perc múlva 1x ismételhető) (vagy) Fenitoin i. kórházban kezelendő: halálos lehet. organofoszfát. antibiotikum. váladék. midazolam. max. lassan: 1-2 mg/perc 0.

170 .

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful