NEUROLGIA

2010

MOGYE OK V. V

Tartalomjegyzek
A periferis motoros neuron krtana..3 Plexus-, gyki-, s idegtrzsi bntalmak .A felso s als vgtag idegtrzseinek lzii ..7 Polyneuropathik. Polyradiculoneuritisek s polyneuritisek.12 Landry fle ascendal paralysis ....18 A centralis motoros neuron krtana...26 Gerincvelo .29 A gerinc porckorongsrvei. Spondylosis. Cervico-brahialgik.35 A kzponti idegrendszer demyelinisatios s gyulladsos betegsgei....40 Periferis- s centralis vestibularis tnetcsoport....47 Kisagy .Kisagyi krtnetegyttesek ..48 Izombetegsgek .....51 Fejfjsok ..70 Agylebenyek Lebenyi tnetcsoportok ..83 Agykrgi tnetcsoportok. Demencik...89 A koponyauri nyomsfokozds tnetcsoportja95 Koponya- s agyi traumk ..100 Facialis paresis 106 A tudat kros llapotvltozsai ...109 Az rzo neuron krtana - klnbzo rzszavar tpusok.121 Neuralgik ...124 Pupilla- s lttr elvltozsok 135 Az agyi artris vrkerings zavarai 138 Agytrzsi bntalmak s tnetcsoportok ...150 Az extrapiramidalis rendszer betegsgei..154 Epilepszik s status epilepticus ..160

A krnyki idegrendszer betegsgei

Def. : Karosodas a gerincvelo elulso szarvatol distalisan vagy a gerincvelo elulso szarvaban levo neuron es a neuromuscularis sinapsis kozott PERIFERIAS MOTOROS NEURON SYNDROMA-t okoz. PMN Sy Tunetei: PARESIS, PLEGIA = izomero csokkenes, kieses az izomero csokkenes korulirtan jelentkezik, pontosan korulhatarolhato, kizarolag az erintett idegeknek alarendelt izmokat erinti es lehet: kiterjedt (polyneuropathia) es izolalt (bizonyos idegeket erint) IZOMATROFIA = izomsorvadas kialakulhat hetek vagy akar honapok alatt az ideg altal ellatott izmok teruletere lokalizalodik HYPOREFLEXIA vagy AREFLEXA ( ! DD : CMN-ben h7perreflexia van) nincsenek koros piramis reflexek HYPOTONIA, ATONIA = izoomtonus csokkenes, kieses az izomtonus minden eseben csokken, kivetel a facialis paresisben kialakulo paresis spasmus.

 FASCICULATIO egyes izmok izolalt, akaratlan osszehuzodasa, az elulso szarv karosodasara utal disszeminalt jellegu, soha nem vezet vegtag elmozdulashoz ! CSAK PMN Sy-ban van A perykarion karosodasa sorabn keletkezik Amniotrophias lateral Sclerosisban RZESZAVAR nincs ! ( motoros rostrol leven szo ) A perifris idegek betegsegei : NEURAPRAXIA : nincs anatomiai serules csak a funkcionalisan karosodik. Az idegnek cask a mukodese szenved zavart, a vezeto elemeinek folytonossaga megmarad, a megzavart mukodes nehany nap alatt helyreall. Nem alakul ki atrophia. AXONOTMESIS : az axon serul, de az ot borito huvely ep marad. Az izom sorvad, de regeneracio a leheto legjobb anatomiai feltetelek mellett zajlik le, a mukodes legtobbszor tokeletesen helyreall. NEUROTMESIS : karosodik a myelin huvely is, nincs regeneralodas. Ilyen serules talalhato pl. sulyos plexusszakadas kovetkezteben. Mindenkeppen sebeszi megoldast igenyel. A peripheris idegrendszer krosodst elidz okok : - az ideg compressija : ha megszunik a prognosis jo - les erbehats (tmetszs) : ha nincs egyesites a prognosis rossz - az egyes idegek v. ideg-ktegek vonglsa : nagy funkciokieses pl. a plexus brachialis eseten - fizikai behatsok (hideg, forrsg, ionizl sugrhats) - ischaemis laesik (pl. a vasa nervorum elzrdsa) : diabetes microangiopathiaban - gyullads : altalaban tobb periferias ideget erint polyneuritis, polyradiculitis - toxicus hats : altalaban generalizaltan hat, kiveve ha lokalolis artalom van - anyagcsere zavar : DM, majelegtelenseg - genetikai okok : fejlodesi zavar, altalaban familiaris Tunetek: PMN Sy tunetei + erzeszavar ( hypo- vagy anesthesia ) es vegetativ zavarok Paraklinikai vizsgalatok : EMG, ENG hasznalhatoak meg a karosodott ideg regeneralodasanak kovetesere

A paresis slyossgt egy 6 fokozat sklban szoks megadni: 0 = izom-contractio sem szlelhet 1 = lthat izomfeszls mozgseffektus nlkl 2 = izommozgs a nehzsgi er kikapcsolsa mellett 3 = aktv mozgs a nehzsgi ervel szemben 4 = mozgs ellenllssal szemben 5 = normlis izomer A krost tnyezk rinthetnek: egyes idegeket (mononeuropathia) egyidejleg szmos ideget (polyneuropathia) gykt (mono/polyradiculopathia) tbb gykt s ideget (polyradiculoneuropathia) Srlhetnek: a mells szarv sejtjei (nuclearis paresis) az ideggykk (radicularis paresis) a plexusok (plexus bnuls) a peripheris idegek (peripherias idegbnuls) Kimenetele Regenerci: 1 mm/nap, 3 cm/hnap Neuromafjdalom: leggyakoribb fajdalom syndroma, hattereben az all, hiogy a serules heluen az atszakadt ideg centralis reszebol a tengelyfonalak rendezetlenul burjanoznak elo. A fajdalom altalaba a neuroma kepzodesi helyere korlatozodik, nyomas vagy utes valtja ki. Causalgia : a vegetative rostokat tartalmazo idegek fajdalma, ego fajdalom, allando fajdalom. A mozgas nem befolyasolja, gyogyszeresen nehez ra hetni. A legjellemzobb a n. medianus es n. tibialis szintjen. Fantomfjdalom : vegtageltavolitas utan vagy kulso ingerek hatasara jelentkezik. A fajdalom a mar nem letezo vegtagszakaszra vetul. Klinikai diagnosis: A motoros mkdsek elemzse A sensibilitas vizsglata: fjdalom, hideg, meleg , a finomtapints, az zleti helyzets mozgsrzs, valamint a vibratiorzs (pallaesthesia) A verejtkelvlasztsi zavarok diagnosztikja Moberg szerint a ninhydrin teszttel Minor-fle jd-kemnyt prbval trtnhet.

 Mszeres diagnosztika: elektromyographia (EMG) s az elektroneurographia (ENG). EMG ( elektromiografia ) neurogen benulas jeleit es bizonyos korulmenyek kozott a peripherias ideg sulyos ingeruletvezetesi zavarat lehet kimutatni. ENG ( elektroneurografia ) motoros ingeruletvezetesi sebesseg vizsgalasa Hasznalhatoak meg a karosodott ideg regeneralodasanak kovetesere Jelzoizmok: S1 Triceps surae L5 Extensor hallucis longus L4 Quadriceps C8 Kz kisizmai, kisujjprna C7 Triceps C6 Biceps

Plexus, gyoki es idegtorzsi bantalmak

1. Plexus brachialis (karfonat)
C5-8, Th1 Truncus superior C5-6 Truncus medius C7 Truncus inferior C8-Th1

Plexus brachialis srlsei lehetnek: Fels (Erb-Duchenne) C5-6 Kzps C7 Als (Klumpke- Dejerine) C8-Th1 A plexus serulest nagyon nehez korrigalni. Tipusai: I.Teljes benulas : Vasoplegia , jelei: cyanosis, oedema, hamar kifekelyesedik, sepsis alakulhat ki, mely halalhoz vezethet. A felso vegtag mozdulatlan, petyhdt bnuls, anesthesia, areflexia, vegetatv zavarok A felso vegtag log a test mellett => HARANGNYELV tnet

II.Rszleges plexus brahialis bnuls : A.Truncus sup. (Erb-Duchenne) C5-6 Nyujtasos serules eseten. Kialakulhat szules kozben ( ha fennakad a baba valla ), nehez zsak cipelese, motorbiciklizes. Tunetek : - csapott vall, a deltaizom sorvadt nem tudja a beteg oldalra- elore emelni - a kar tonustalanul log, befele rotalt helyzetet vesz fel, a konyok nyujtva van ,a kez mozgasai megtartottak - erzeszavar a delta felett, az alkaron es a kezen a n. radialis ellatasi teruleten - a biceps es brachioradialis reflexek kiesnek Erintett: M. deltoideus, M. biceps, M. brahialis, M. brachioradialis, M. supra-infraspinatus, M. subscapularis, M. serratus, M. rhomboideus B. Truncus med. lezio ( C7 serules) Onalloan ritka A M. triceps, M. pectoralis es az ujjextensorok gyengesege eszlelheto. Erzeszavar a kozepso ujjakon. C. Truncus inf. ( Klumpke- Dejerine ) C8-Th1 lezio A kar felcsapodasakor jon letre, farfekveses baba szuletesekor ( amikor hirtelen rantas tortenik ), eses kozben ha valamibe kapaszkodik a serult Gyengulnek a : kis kzizmok, hosszu ujjhajltk, csuklohajlitok. Erzeszavar az alkar es a kezhat ulnaris felszinen, a kisujjon es a hypothenar rzscskkens A Th erintettseg miatt Horner trisz (ptosis, miosis, enophtalmus ) jelentkezhet. A pl. brachialis benulas okai: Kls compression ( nyirokcsomo, daganat ) Balesetek TOS=thoracic outlet syndrome , ezt okozhatja nyaki borda, scalenus ant., costocalvicularis syndromak osszefoglalo elnevezese Tunetei: Fajdalom az alkaron es a kezen. Adson manover eseten eltunik a radialis pulzus Erzeskieses
8

Atrophia a tenarban, gyengulnek az ujjhajlitok Pancoast daganat (+Horner szindr: miosis, ptosis, enophtalmus) Sugrkrosods

2. N. Musculocutaneus
C5- C6 Okai : trauma ( vallficam, felkarcsonttrs ), lvsi serules M. Biceps es M. Coracobrachialis funkcio kiesese Tunetek :Az alkar hajlitasra keptelen, a biceps reflex eltunik, a radialis reflex kivalthato Erzeskieses az alkar elulso- kulso felszienn ( n. cutaneus antebrachi lateralis)

3. N. Axillaris
C5-C6 Okai : trauma ( vallficam , humerustores) Motoros kieses a M. Deltoideus es M. teres minor gyengul ; Erzo kieses : M. deltoideus Tunetei: A vall csapott, a kar nem emelheto vizszintes sikba A kar kifele nem rotalhato

4. N. radialis C5-C8
Okai : trs, compressio (mank, parkpad, fej), DM-ban gyakori Motoros kieses M. Triceps, M Brachioradialis, M. Extensor carpi radialis, kz-ujjfesztk Erzo kieses : felkar dorsalis felszine, alkar es kez radialis felszine Tunetei: A kar extensioja kiesik es kz, kezfej log, az ujjak semiflexioja hattynyak tartas ( feltartott keznel nem tudja okolbe szoritani a kezet) Prehensio csokken Nincs triceps es radialis reflex Magassagi dg. : M. Triceps beidegzese alatti serules, a kar extensioja megmarad, az ujjak extensorai benulnak. Erzeskieses : kezhat es huvelykujj radialis felen

5. N. Medianus
C6-T1 erzo es vegetativ rostok is talalhatoak Okai : traumak, pl. trs, compressio (foglalkozs, kerkpr, fej ) Motoros : kezhajlitok, a felulees kezizmokat, a mely kezizmokat, thenarizmok, I. es II. M lumbricalis. Tunetei: esku kez I. majom kez II. Palack tunet uveg nyakat nem kepes korbefogni Thenar atrophia Causalgia alkaron es tenyeren Froment proba papirt nem tudja megszoritani Carpal tunel syndrome: tenyeri causalgia foleg ejszaka, nagyon fajdalmas, utogetesre fajdalmas; erzeskieses: 1,2,3 tenyeri felszinen, huvelykujj radialis oldalan

6. N. Ulnaris
C8-T1 Okai: trauma: ts, vgs, compression Kisujj-hajltok, kis kzizmok, adductor pollicis funkcionalis kiesese. Tunetei:Karomlls, interosseus sorvadas Kisujj, hypothenar adductor kieses, erzes kieses Froment proba !

7. Plexus lumbosacralis
L1-S3 Okai: trauma, gyulladas, vese ill nogyogyaszati korkepek, plexust beszuro daganat, hematoma Erintett izmok : N. femoralis N. ischiadicus N. peroneus N. tibialis

8.N. Peroneus
A dorsal flexiot biztositja. Paresisben a lebfej log, a beteg labat jobban felemeli es jobban csapja, jellemzo a STEPPELO JARAS ( elobb a labujjak erik a foldet). Nem kepes sarkon jarni A peroneus regioban hypoaesthesia jelentkezik.
10

Hasonlit az L5 seruleshez, ahol viszont jelen van az agyeki fajdalom ami a vegtagba sugarzik. Erzeskieses a labszar, a lab elulso kulso felszinen, nagy labujjdorsal felxioja hianyzik.

9.N. Tibialis
A labfej plantar flexiojat biztositja. Melyen van ezert ritkan serul. Tunetei: a beteg nem tud labujjhegyen jarni. Causalgia jelentkezik.

10. N Ischiadicus
A n. tibialis es a n. peroneus benulasara jellemzo tunetek Nem tudja a labszarat hajlitani. Helytelenul adott injekcio miatt gyerekkorban foleg, a lab hypotrophioas lesz, rovidebb, santitani fog, rokkantta valik.

11

Polyneuropathia
Def:A polyneuropathia a peripheris idegek egyidej, kiterjedt krosodsval jr betegsg. A tneti kp tbb - kevsb hasonl, ennek ellenre az okok igen klnbzek lehetnek. A vizsgalo orvos feladatai polyneuropathia gyanuja eseten: 1. El kell dntenie, a panaszok s a klinikai tnetek valban megfelelnek-e polyneuropathinak mert ms patholgis folyamatok is okozhatnak hasonl tneteket, gy : gerincvel, spinalis motoneuronok, neuromuscularis junctio, vzizomzat betegsgei. 2. A polyneuropathikat klnbz kategrikba kell sorolni a kvetkez ismrvek alapjn: dominl klinikai tnetek, krlefolys, a tnetek eloszlsa, patholgia, az rklds tpusa. 3. Meg kell hatrozni a krfolyamat aetiolgijt (a rszletes vizsglatok ellenre az esetek 2530 %-ban sikertelen). A vizsgalat lepesei: 1. Neurolgiai vizsglat + rszletes anamnesis !! 2. Elektrofiziolgiai vizsglatok 3. Laboratriumi vizsglatok 4. Genetika 5. Szvettan Az els kt lps mindig a neurolgiai s az elektrofiziolgiai vizsglat racionlis vizsglati program specilis vizsglatok

12

Klinikai tunetek : A klnbz okok miatt kialakult polyneuropathikban a panaszok s a klinikai tnetek hasonlak. Ezek a tnetek szrmazhatnak: - funkci kiessbl (negatv panaszok s tnetek) - kros funkcibl (pozitv panaszok s tnetek)

Br a polyneuropathik klinikai tnetei nagyon hasonlak, az egyes esetekben a klinikai kp vltoz. Vannak specilis klinikai jellemzk, melyek alapjn az egyes betegek klnbz alcsoportokba sorolhatk, melyek jellegzetes fenotpusokat hatroznak meg. Ez seghet az aetiolgia meghatrozsban is. A sajtos fenotpusokat meghatroz jellegzetessgek: 1.Krlefolys, 2.A tnetek eloszlsa, 3.A krosodott rostok tpusa 4.rklds 5.Egyb betegsgek/toxicus hatsok

13

1.Krlefolys: acut subacut chronicus progressiv remittl/relapsusokkal zajl 2.A tnetek eloszlsa: distalis symmetricus proximalis symmetricus felsvgtag dominancia asymmetricus 3.A krosodott rostok tpusa lehet :motoros vastag sensoros vkony sensoros autonom A polyneuropathiak leggyakoribb okai : Herediter Gyulladsos ( GBS, CIDP, MMN ) Fertzses ( AIDS, Lyme kr, Lepra, Diphtheria ) Nutritiv (B12, Folsav, Thiamin hiny) Ktszveti betegsgek (SLE, Sjgren syndroma, Vasculitis, Scleroderma, Rheumatoid arthritis ) Malignus folyamatok Toxicus ( Gygyszer induklt,Nehzfmsk, Ipari vagy mezgazdasgi kemiklik ) Metabolicus (Diabetes, Uraemia, Alcohol, Mjbetegsgek, Hypothyreosis, Thyreotoxicosis, Porphyria, Critically ill polyneuropathia ) Dysproteinemik ( Monoclonalis gammopathia, Macroglobulinaemia, Amyloidosis, Myeloma multiplex ) A klinikai tnetek alapjn ltalban mr felttelezhetk a patholgiai vltozsok. Demyelinisatio slyos paresis szignifikns atrophia nlkl, globlis areflexia, hypertrophis idegek, a motoros tnetek kifejezettebbek, mint a sensorosak. Axonalis laesio az izomtmeg cskkense kifejezett, slyos paresis, az Achilles reflex hinyzik
14

(patella, fels vgtag reflexek megkmltek lehetnek), a sensoros tnetek szignifiknsak (harisnya - keszty szer eloszls, mellkason, hason). A legfontosabb axonalis polyneuropathik : alcoholos, uremis, acut intermittl porphyria, malignus folyamatok, ktszveti s endocrin betegsgek, nutritiv hinyok, a diabetes egyes esetei, gygyszerek s egyb toxicus anyagok. A legfontosabb primaer demyelinisatios polyneuropathik: GBS, CIDP, MMN, hereditaer motoros sensoros polyneuropathia, I tpus, diabeteses neuropathik egyes esetei. Krnikus Gyulladsos Demyelinisatis Polyneuropathia Heterogen betegcsoport, kzs jellemz az immune vagy gyulladsos aetiolgia, a peripheris idegek multifocalis demyelinisatija. A klinikai tnetek, elektrofiziolgiai lelet, prognosis alapjn 4 krkp klnthet el: - Krnikus Gyulladsos Demyelinisatis Polyneuropathia (CIDP) - Distalis Szerzett Demyelinisatis Szimmetrikus Neuropathia(DADS) - Multifoklis Motoros Neuropathia (MMN) - Multifoklis Szerzett Demyelinisatis Sensoros Motoros Neuropathia (MADSAM) 1.Krnikus inflammatrikus polyneuropathia (CIDP) Lassan kialakul gyengesg s rzszavar. Progressiv fzis: > 4 ht Tartam: > 2 hnap Tpusai: chronicus progressiv relapsusokkal jr Distalis tnetek Liquor: fehrje enyhn magas Therpia: Elsnek vlasztand steroid ! Alternatv therpik Plasmapheresis IvIg 2.Multifocalis motoros neuropathia Klinikum: progressiv izomgyengesg s atrophia, aszimmetrikus eloszls, fels vgtagi dominancia, distalis tulsly. Kezdet: 3-5. vtized, frfiakban gyakoribb Elektrofiziolgia: multifocalis motoros vezetsi blokk normlis v. kzel normlis vez. seb. Vezetsi blokk oka: demyelinisatio vagy Na csatornk blokkolsa (antitestek) Pathomechanismus: autoimmun
15

gangliosid ellenes antitestek - anti-GM1 3.Alkoholos polyneuropathia Patholgia: axonalis krosods Oka: Felszvdsi zavar Thiamin hiny Aldehid dehydrogenz mkdse krosodott Bizonytalan kezdet Als vgtag > fels vgtag Sensoros tnetek: distalis g paraesthesik Sensoros ataxia Motoros tnetek. Areflexia Vegetativ zavarok Liquor fehrje: normlis EMG: enyhe motoros + sensoros vezetsi sebesg cskkens cskkent amplitud Therpia : abstinentia B1 vitamin/B vitamin-complex (parent > per os), gyakran szegnyes reakci Milgamma (Benfotiamin, B6, B12) Fizikotherpia, elektrotherpia 4.Diabeteses Neuropathia Aetiolgia : a klnbz okok ellenre kzs. Alapja a chronicus hyperglycaemia (Diabetes Control and Complications Trial). A neuropathia kialakulsnak (progresszijnak) riziki: a sznhidrt anyagcsere kezelse a diabetes tartama a beteg letkora dohnyzs alkohol fogyaszts hypertonia hypercholesterinaemia magassg

16

Diabeteses Neuropathia Klasszifikcija : A. Diffz Neuropathia 1. Distalis szimmetrikus senso-motoros polyneuropathia 2. Autonom neuropathia 3. Szimmetrikus proximalis alsvgtagi motoros neuropathia (amyotrophia) B. Foklis Neuropathia 1. Cranialis neuropathia 2. Radiculopathia/plexopathia 3. Entrapment neuropathia (alagt-szindrmk) Pathophysiologia : 1. Nem teljesen tisztzottak az alapfolyamatok 2. Valszn a multifaktorilis eredet 3. Tbb folyamat klcsnhatsa eredmnyezi kialakulst Lehetsges pathomechanismusok: -Vascularis (ischaemis-hypoxis) -Metabolikus -Krosodott neurotrofis faktorok -Laminin teoria -Autoimmun mechanizmusok Kezeles: Primer prevencio : szk. acs. Megfelelo kezelese Tuneti : CARBAMAZEPINE 3x200mg, LYRICA 2x75mg Antidepresszivumok : AMYTRIPTILIN 50-75mg Neurolepticumok : LEVOMEPROMAZIN 25mg MILGAMMA, PENTOXIFILIN

5.Crirical illness Intenziv osztalyon talalkozunk vele, sepsis/ sokszervi elegtelenseg okozza. Tunetei : diffuz vegtag gyengeseg ; renyhe reflexek ; distalis tipusu erzeszavar ; lelegezteto keszulekrol leszoktatas nehez. Kezeles : fertozo agensek megszuntetese, sebeszeti beavatkozasok kerulese, steroidokat nem adunk/ esetleg kis adagan.

17

Guilllain Barr Syndroma

( Landry f. Ascendalo paralysis, polyradiculittis, polyradiculoneuritis)
Def : Ascendalo paralizis, albumino- cytologiai disszociacio, gerincvelobol kilepo ideggyokoket erinti, surgosseget igenyel ! Pathogenesis: Autoimmun betegsg, mely a peripheris idegek klnbz komponensei ellen irnyul kros immunreakci kvetkezmnye. Humorlis s cellulris immunreakci egyarnt szerepet jtszik kialakulsban. A peripheris idegrendszerben sztszrtan krlrt lymphocyta, macrophag infiltrcik s foklis demyelinisati lthat. rinti a gykket, plexusokat, proximal idegtrzseket, egyes agyidegeket s autonom rostokat. Specilis tmadsi clpont a myelinhvely. A macrophagok Penetrljk az axonokat krlvev basalmembrnt, A Schwann sejteket elmozdtjk a myelinhvelytl Ezt kveten fagocitljk a myelin lamellkat. Formai: 1. Acut gyulladasos demyelinisatis polyradiculoneuropathia (AIDP): Foklis demyelinisati, Lassul vezetsi sebessg, vagy vezetsi blokk (a folyamat slyossgtl fggen), Mrskelt, kapcsold axon veszts. 2. Acut axonalis forma Axonvesztssel jelentkez polyradiculoneuropathia, A motoros vagy motoros s sensoros rostokat rinti. 3.Vegetativ rostokat erinto 4.Shiller Fischer sy 5.regionalis gyengeseggel jaro formak: - pharyngealis- cervicalis brachialis - ketoldali n. VI paresis - ataxias forma - paraparetikus forma

18

Pathologia: Mononuclearis infiltratio az idegekben, a vnk krl. Immunkomplex depozici az idegekben. Idegek myelinhvelye mentn IgG-complement lerakds. Epidemiologia: Relatve ritka betegsg Incidencia: 1 - 2 /100,000 lakos Vilgszerte megtallhat, miden rasszt rint. Frfiak kzt gyakoribb, mint nkben. Az incidencia idsebb korban magasabb. A legtbb eset sporadikus, szezonlis ingadozs nlkl, de jelentkezhet clusterek formajaban is. Acut axonalis forma (fleg Knban): ltalban epidemikban fordul el, Tbbnyire a nyri hnapokban, Tpusosan gyermekeket s fiatal felntteket rint, Campylobacter jejuni infectio Bevezet esemny Bevezet, triggerel esemny kb. a beteg 70%-nl kimutathat. Ezek ltalban 1 3 httel korbban zajlanak le Leggyakoribb: banlis felslgti infekci, gastro-enteritis. Fertozesek: Virusfertzs Influenza Cytomegalovirus* Herpes Epstein-Barr virus* Hepatitis HIV Sebszi beavatkozs Bacterialis fertzs Campylobacter jejuni* Mycoplasma pneumoniae* Spirocheta fertzs Borrelia burgdorferi Vaccinatio Rabies (some strains)

19

Klinikai tnetek A betegsg kezdetn relatv j kzrzet; hinyoznak a szisztms tnetek, mint pl. a lz. A kezdet neurolgiai tnetek vltozatosak. Cardinalis tnetek: 1.Paraesthesik 2. Gyengesg 3. Renyhe, vagy hinyz sajt reflexek. 1.PARESTHESIAK Distalis, ltalban szimmetrikus paraesthesik,ami a betegek kb. 50%-ban bevezet tnet. Tpusosan flfel halad, de ritkn terjed a boka, illetve a csukl fl. Jelentsebb rzszavar ritkn tallhat a fiziklis vizsglat sorn. Tpusosan a vibrci s a proprioceptiv rzsek krosodnak a legkifejezettebben (a vastagon myelinisalt rostoko). 2.GYENGESEG Nhny nappal a paraesthesik utn kezddik. Tpusosan az alsvgtagokon kezddik, fleg a proximalis izmokban: nehz a lpcsn jrs, a szkrl fllls. A gyengesg gyorsan terjed a fels vgtagokra. Ktoldali facialis paresis, A bulbaris izmok gyengesge: dysphagia, beszdzavar. Lgzizom gyengesg. 3.MELYREFLEXEK Az egyik legkorbbi jel a mlyreflexek renyhv vlsa, ill. az areflexia. Nhny nappal megelzheti, vagy kvetheti a gyengesg kialakulst. Egyes esetekben a proprioceptiv reflexek kiesse sensoros ataxit s pseudoathetosist okozhat. A betegsg progresszija A progresszv fzis nhny naptl 1 hnapig tarthat. Vgl vltoz slyossg s eloszls hypotonis paresis jn ltre Gyakran slyos: valamennyi vgtag, lgzizmok, arcizmok rintettek, A betegek ~ 50%-ban van facialis diplegia, vagy gyengesg, Ritkn fasciculatio is lehet.

20

FAJDALOM A betegek tbb, mint 75 %-ban elfordul. Legkifejezettebb: vllv, ht, comb hts felszne Ejszaka slyosabb. Diagnosztizlsa gyermekeken nehz; Felntteken is gyakran nem veszik figyelembe, s nem kezelik megfelelen. Differencildiagnzis: Hysteria/conversis reakci Agytrzsi infarctus Locked-in syndroma Periphers neuropathik Critical illness Neuromuscularis transmissis zavar Acut myelopathia Poliomyelitis Cauda equina laesio Acut intermittl porphyria Vasculitis Izombetegsgek Lyme kr Diphtheria Veszettsg Enterovirus infekci Botulismus Kullancs paralysis Nehzfmsk (arzn, lom) Organophosphat mrgezs Hypermagnesaemia Hypokalaemia Alkohol Gygyszerek

21

Laboratriumi vizsglat LIQUOR Fehrje koncentrci: EMELKEDETT Sejtszm: NORMLIS Kivtel: korai fzisban s enyhe esetekben lehet normlis fehrje (~ 10%) ELEKTROFIZIOLOGIA - Motoros s sensoros idegvezets vizsglata. Korai fziban normlis v. minimlis eltrs. Jellemz eltrsek: Vezetsi block Vezetesi sebessg cskkens. Foklis vezetsi sebessg cskkens. A motoros vezetsi sebessgek kifejezettebben cskkennek. Axonalis formk: Amplitud - cskken. Vezetsi sebessg - normlis v. minimlisan cskken. AMAN: kizrlag a motoros rostok krosodtak. Kezels 1.SUPPORTIV KEZELES Alapveten meghatrozza a prognzist. A mortalits cskkense a supportiv kezels fejldsvel fgg ssze (Llegeztets!). Mindig ktelez a hospitalizlas. Betegek 30 %-a ignyel intenzv osztlyos elltst. letet fenyeget szvdmnyek ! Lgzselgtelensg, Vegetativ zavarok, Vns thromboembolisatio. Lgzselgtelensg A legslyosabb s a leggyakoribb szvdmny A lgzs funkci ellenrzse: Arteris vr gz analzis Spirometria: cscs kilgzs, maximlis inspircis/expircis nyoms Vital kapacits mrs Intubatio szksges: vital kapacits <15 ml/kg

22

Vegetatv zavarok - Dysautonomiak Leggyakrabban s legslyosabb formban lgzsi elgtelensg s slyos motoros deficit esetn. Legslyosabbak:Paroxysmalis hypertensio Orthostaticus hypotensio Arrhythmia Vns Thromboembolisatio Tdembolia: 5% leggyakoribb az immobilizci 2. hetben Prevenci Anticoagulls Rugalmas plya Egyb szvdmnyek Aspiratio pneumonia Neurogen hlyag Hgyti fertzs Gastrointestinalis betegsgek Stress ulcus, erosiv gastritis vrzs Ileus Hyponatraemia Llegeztetett betegeken. Izom atrophia, kontraktrk Decubitus 2.SPECIFIKUS TERAPIA Plasmapheresis Hats: A betegek legalbb 50 %-a reagl kedvezen Hamarabb kezddik a javuls, mint a termszetes lefolys sorn Ritkbban kerl sor gpi llegeztetsre. Az intenzv osztlyos s a krhzi kezels ideje is rvidebb Minl korbban (az els hten) kell elkezdeni. Htrnyok : Kltsges s invazv Hypotensio, sepsis elfordulhat Plasmaptszerekkel szemben allergia.

23

 IVIg kezels Elny a plasmapheresissel szemben hogy egyszerbb Htrny :Szintn kltsges es fertzs tvitele elfordulhat Mellkhatsok: Anaphylaxis reakci Fejfjs Myalgia, Izleti fjdalmak Mellkasi dyskomfort Hypotonia, hypertonia Lz Hnyinger, hnys Brreakcik Renalis tubulus necrosis Prognzis tlagos hospitalizci 1 hnap Felgygyuls 6 12 hnap, Permanens maradvnytnetek: ~ 7 - 15 % Lbfej gyengesg Kis kzizmok gyengesge, sorvadsa Sensoros ataxia Dysaesthesik Rossz prognzisra utal Ids letkor (> 60 v) A tnetek gyors progresszia, 1 ht alatt slyos tetraparesis Nagyon alacsony motoros amplitud a korai fzisban

Klinikai vltozatok
Acut axonalis forma - Kezdet gyorsabb, a tnetek slyosabbak, a teljes gygyuls ritkbb. - Gyermekekben s fiatal felnttekben - Nyri hnapokban - Prodroma: Gastrointestinalis (diarrhea): Campylobacter jejuni infectio
24

Felslgti hurut: Haemophilus influenzae infekci. Acut motoros axonalis forma (AMAN) Gyengesg: Distalis > Proximalis Szimmetrikus Agyidegek (25%) Lgzsi elgtelensg ritkbb. Sensoros: normlis Reflexek: renyhe (hyperreflexia elfordulhat) Progresszi: 6 - 12 nap utn ri el a legslyosabb llapotot, Rvidebb a lefolys, mint GBS-ban Prognosis kedvezo, felgygyuls gyros. Szignifikns javuls 1 - 2 hnap alatt. Neurographia: Alacsony amplitud, Enyhe vezetsi sebessg cskkens. Laboratrium: Szrum antitestek - GM1 gangliosid ellenes IgG (40% - 50%) Kezels: IvIg, Plasmapheresis, Corticosteroid nem javasolt. Miller-Fisher Syndroma Tnetek: Ophthalmoplegia Ataxia Areflexia Liquor: fehrje ltalban emelkedett. Prognosis: ltalban kedvez, Paraneoplasis is lehet!

25

Centralis motoros neuron syndroma

3 struktura alkotja : Piramispalya Extrapiramidali rendszer Kisagy A fo mozgato kereg a FRONTALIS LEBENYben talalhato, 4-6 Brodman mezok Def. : piramissejt, amibol a piramispalyak indulnak Kereg piramispalya Capsula interna nyultagy- gerincvelo hataron kersztezodik a gerincvelo elulso szarvaban Ha a piramispalya barhol karosodik CMN syndromarol beszelunk.
26

Klinikum : - MOTOROS KIESES : paresis ( lehet enyhe vagy kozepes foku) plegia ( teljes benulas ) Lehet: monoparesis/ plegia = egy vegtag hemiparesis/plegia = egy oldal paraparesis/plegia = ket also vegtag erintett tertraplegia = mind a negy vegtag Altalaban kiterjedt paresis alakul ki. - IZOMTONUS : ha a karosodas fokozatosan alakul ki mar kezdetben spasticus az izomtonus. Acut elvaltozas eseteben csokken az izomtonus, az elso szakaszban ( 1-2 het ) : petyhudt benulas, majd kialakul a piramisos kontraktura WERNICKE-MANN fele TARTAS : felso vegtag FLEXOROK tonusfokozodasa, also vegtag EXTENSOROK tonusfokozodasa. Elektiv jellegu: bizonyos izomcsoportokat jobban erint mind masokat, a felso vegtagon a flexorok, az alson az extensorok. Rugalmas jellegu: BICSKA TUNET passziv mozgatasra kezdetben nehezen megy, majd egyre konyebben. - REFLEXEK: Hyperreflexia, polykinetikus reflexek. Acut fazisban renyhe, contracture eseten erosebbe valik. Koros reflexek: BABINSKI TUNET: nagy labujj dorsalfelxioja, a tobbi negy plantar flexioban LEGYEZOJEL ( Babinski II.) talp karcolasa eloidezi az oregujj tonusos dorsalflexiojat es a labujjak terpeszteset. CHADDOCK-JEL : a kulso boka felol a labhat karcolasa GORDON-JEL : a M. triceps surae megszoritasa OPPENHEIM-JEL : muato es huvelykujjunkat a tibia elere helyezzuk es kozepesen nyomva haladunk lefele SCHAEFER-JEL : az Achilles in megszoritasa Pyramisjelek a felso vegtagon: HOFFMANN-JEL : a beteg kozepso ujjanak vegpercet a jobb kezunk mutatoujjaval megtamasztjuk, huvelykujjunkkal lefele nyomjuk majd hirtelen felengedjuk huvelykujj flexioja es adductioja. TRMMER-JEL : bal kezzel megfogjuk a beteg kezfejet pronalt helyzetben, ujjunkkal megpoccintjuk a 2-4 ujjakat a huvelykujj adductioja es flexioja +/- a mutatoujj elso percenek hirtelen felxioja

27

WARTENBERG-JEL : a vizsgalo a sajat hajlitott ujjait a beteg hajlitott ujjaiba akasztja es felszolitja a beteget hogy a huzasnak alljon ellen erokifejteskor a beteg huvelykujja behajlik ALTIPUSOK: 1.Corticalis pyramis sy: altalaban ischaemias elvaltozas okozza A. Cerebri media karosodasa: felso vegtag es arc faciobrachialis tulsulyu hemiparesis A. Cerebri anterior : also vegtagi tulsulyu hemiparesis 2. Capsularis pyramis sy : ellenoldali massziv hemiplegia 3. Pedunculusban = capsularis 4. Agytorzsi pyramis sy : a karosodas oldalan agyidegi tunetek ellenoldali pyramis tunetek 5. Gerincvelo : azonos oldalon benulas, fasciculatio

28

A gerincvel ( Anatmia, lettan, krlettan, tnetegyttesek )

A gerincvelo a nyultvelo folytatasa, L1 csigolya magassagaban a conus terminalissal vegzodik, majd a filum terminaleval folytatodik. Szurke allomanya lepke alaku, hosszanti feherallomany oszlopokat valaszt el.

29

Szabalyok:

Chippault:
C=0 (nincs kulombseg a gyoker es a csigolya szama kozott) Th1-4 = 1 ( felso thoracalis szakaszban egy csigolya az elteres) Th5-8 = 2 Th9-12 = 3

Kahler-Pick: a felszallo es keresztezodo palyak ugy keresztezodnek, hogy az alsobb szintrol indulok felszinesen fognak elhelyezkedni Foerster: a nem keresztezodo palyak, az also szintrol indulok belul fognak elhelyezkedni

Gv. Karosodas tunetei: motoros - myotoma erzo - dermatomak: T4- mellbimbo; T10- koldok; T12-S1 lagyekhajlat; S1-S5 lovaglonadrag

30

vegetativ Hirtelen karosodas eseten heves reakcio : oedema, funkcio csokken. A.Acut szakaszban: Gerincveloi SHOCK: - korelettani folyamat - funkcio karosodas, nem jelent feltetlenul atszakadast +/anatomiai karosodas - par masodperctol par hetig tarthat ( akar 2-3 het ) - valoszinu egy lokalis oedema ( oedema elmulasaval a tunetek etunnek) - petyhudt benulas, szeklet es vizeleturitesi zavar, vegetativ, horegulatios zavar, decubitus - ha nincs harantlezio maradektalanul gyogyul HARANTLEZIO: - teljes atmetszes - okozhatja: myelitis transversa, trauma, beverzes, ischaemia - irreverzibilis allapot - C tetraplegia, anaethesia, vegetativ funkcio zavar ( inkontinentia, trofikus zavarok, vasoplegia ) - Th, L paraplegia - Kezdetben petyhudt majd spasticus benulas

BROWN-SEQUARD SY: - fel harantlezio - Tunetek: azonos oldalon - motoros tunetek izomero csokkenes, benulas ( petyhudt es spastikus ), valamint pyramis jelek ( CMN Sy, mert nem csak a sejttest karosodik) melyerzes ellenoldalon ho es fajdalomerzes zavar ( tr. spinothalamicus lateralis) B.Kronikus szakaszban: AUTOTRAUMATIZMUSOK - vizeleturites : autonom holyag, haspressel kivalthato - ejakulacio TOMEGES REFLEX : vizelet, szeklet, ejakulacio RETRAKCIOS REFLEX TAMASZKODASI REFLEX Gerincvelo karosodas formai: Teljes harantlezio: trauma, myelitis Hemisectio : Brown-Sequard Sy Kozponti karosodas: syringomyelia, hydromyelia, tumor
31

Hatso koteg, hatso szarv: tabes dorsalis Tobb strukltura karosodasa: subacut degeneratiok FUNICULARIS MYELOSIS : kombinalt sclerosis Oka a B12 vitamin hiany Tunetek: -Motoros zavar: gyenge, bizonytalan mozgas, foleg az also vegtag ataxia, + Babinski jel, spasticitas -Sulyos melyerzeszavar -Verkep: macrocyter anaemia, anaemia pernicioasa -Glossitis, gyomor nyalkahartya atrofia -Zsibbadas az ujjakban Belgygyszati, hematolgiai tnetek: Spadtsg Fradkonysg Glossitis, nyelvgs Gyomorpanaszok Hisztamin-refrakter achlorhydria Hepatosplenomegalia Hiperkrm megaloblastos anemia Neurolgiai tnetek: Paraesthesia Ataxia Hypo-anaesthesia spf, prof. Hyporeflexia pyramis jelek (Babinski) Polyneuropathia Ambliopia, scotoma, Pszichs zavarok Diagnosis Hematolgiai vizsglat Achlorhydria B12 vitaminszint Schilling teszt DD: kisagyi dysmetria: mindegy hogy csukott/nyitott szemmel; gerincvelo: nyitott szemmel sokkal jobb Kezeles: B12 1x1000 g/nap 1-2 htig, aztn 1x havonta es folsav ( 3x1/nap) 1-2 evig , majd javulas varhato.

32

SYRINGOMYELIA ( syrinx=nad ) a gerincvelo kozepen tobb segmentumra kiterjedo cso- vagy resszeru ureg talalhato. A kialakult uregek neha osszekottetesben vannak a canalis centralissal. A hydromyelia csak a kozponti csatorna tagulata. Az ureg nyomasa kovetkezteben masodlagosan elfajulnak a szomszedos le- es felszallo palyak. A gerincvelo kozepso resze hianyzik. A tunetek fiatal felnottkorban jelentkeznek. ( 20-30 ev) Tunetek: Az uregkepzodes helyetol fuggenek. Az uregben uralkodo nyomas kovetkezteben a le- es felszallo palyak karosodnak, ezert spasticus benulas es az elvaltozas magassaganak megfelelo erzeszavar alakul ki. Az erzeszavar lehet izolalt azaz disszocialt hot es fajdalmat nem erzi, melyerzes megtartott. Ha az elulso szarv is karosodik PMN Sy. C7-C8 karosodik kez sorvadasa : Aranne Duschaenne Sy Az erzeszavar fefuggesztett, ovszeru ( felette es alatta is normalis ) Gyakran tarsul Arnold-Chiari Sy-val ( agytorzs es cerebellum fejlodesi zavara ) spinalis neuron karosodas kis kezizmok, proximalis izmok atrophiaja

GERINCTRAUMAK Hyperflexioa, flexio-ratatio: kozuti baleset, ittas allapot Hyperextensio: idosek traumatologiajaban, nyak hatratorese Ostorcsapas- hyperflexio + hyperextensio- autobalesetben Compressio, darabos tores : fejes ugras Darabos szetroppanas: fenekre, labra eses Attol fuggoen hogy hol van serules a kovetkezo jeleket eszleljuk : C3 C4 C5 legzeszavar is van C5 C6 -ig ep vallov izomzata meg mukodsik C6 C7 -ig ep konyok, alkar extensio meg van C8 T1 -ig ep kez kisizmai, kisujj meg mukodik
33

L4 -ig ep comb proximalis izomzata meg mukodik L5 ig ep nagyujj meg mukodik Sacralis analis sfincterzavar Holyag es nemi szervek L1-2 simpatikus es S2-4 parasimpatikus beidegzes. Diagnozis: Magneses rezonancia, Myelographia, CT ( csontos struktura ). Ha a 3 szalagrendszerbol 2 serul akkor gerincvelo instabilitas lep fel. Kezeles: Fontos a rogzites : halo, galler. Sebeszeti beavatkozas, ha van neurologiai tunet. Ha vegetativ zavarok is kialakultak mar , pl. felfekves szovodmenyekkel kell szamolnunk ( sepsis, tudogyulladas ). methylprednisolon - 8 rn bell elkezdeni 30 mg/kg (kb 2g felnottnek!!!) iv bolus 15 perc alatt, majd 5,4 mg/kg/ra 23 rn t stabilizls: alapfunkcik gerinc VIGYZZ A GERINC MOZGATSRA!!!

--- Nem trauma okozta csigolyatores: meningeoma, neurinoma, hirtelen mozdulat tunetei: derek fajdalom es gyoki syndroma. Metastasisok a prostata, mell, urogenitalis rendszer, melanoma, lymphoma szintjerol --- Vascularis karosodasok nagyon ritkak Tunetei: derektaji fajdalom, inkontinentia, also vegtag zsibbadasa --- Gyulladasok -Epiduralis abcessus, -Gyulladasos goc fertozo forraskent szerepel, szarnmazhatnak: bor ( furunculus , carbunculus ), vese, tudo, fog, mandula hematogen szoras utjan. -Direkt uton: pl. psoas talyog, felfekvesbol --- Daganatok

34

Joindulatu: osteoid osteoma, hemangioma Rosszindulatu: myeloma multiplex csont Metastasis: tudo, mell, prostata, vese, pajzmirigy Gerincveloi daganat: meningeoma, neurilennoma

Discus hernia
A csigolyakozti porckorong rostos kulso gyurubol, az anulus fibrosusbol es az altala korbezart, befele egyre lagyabb allagu kotoszovetbol all. A korong kozepen helyezkedik el a kocsonyas nucleus pulposus. A kor elorehaladtaval a korong fokozatosan veszit viztartalmabol, ezaltal rugalmassaga csokken. Az anulus fibrosus karososdott rostjai kozott porckorongszovet turenmkedik ki ezt servnek nevezzuk. Tipusai: DL / ML / M

35

Leggyakoribb az L4 L5 , L3 ritkan, S1 !

Lumboischialgia Isisz, lumbago, farzsba

A tunetek hirtelen alakulnak ki. A fajdalom eros, kesszurasszeru, mozgasra fokozodik. A gyoki fajdalom megjelenthet mint derektaji fajdalom = lumbago; also vegtagi fajdalom = ischias ; vagy a ketto egyutt lumbo- ischialgia. A fajdalom intenzitasa a zsibbadastol a kibirhatatlan fajdalomig tarto skalan mozog.

36

Jellemzo az antalgias pozicio : oldalfekves felhuzott labakkal, az ules gyakran fajdalmas, lumbalis szakaszon a fajdalmas gyok fele scoliosis van, enyhen hajlitott csipo es terd. Nyujtasos probak: Lasegue + az erintett oldalon fajdalamat jelez a beteg ha kinyujtott masik labat megemeljuk Charnley Siccard Bragard Naffzieger Bonnet Neri + elorehajlaskor az erintett oldalon a terd reflexesen behajlik L4 gyok komprimalasa :

L5 gyok komprimalasa :

37

S1 gyok comprimalasa :

Figyelmezteto jelek Idosebb (esetleg tl fiatal) beteg Fjdalom nyugalomra slyosbodik ltalnos tnetek: fogys, rossz kzrzet, fradkonysg stb. Anamnzisben malignus daganat Parzis Vizeletretentio vagy incontinentia Paraklinikai jelek: Nativ rontgen : Nem tudja kimutatni a porckorongservet.
38

Ha a csigolyak kozti res beszukul porckorong degeneratio Serv eseten a fiziologias lordozis eltunik. Scoliosis konkav oldala a serv fele lesz. Myelographia: kontrasztanyag gerinccsatornaba kerulve telodesi hianyt mutat a serv szintjen. Normalis esetben a kontrasztanyag a gyokerek szintjen meg egtypar mm-ig megfigyelheto. MRI Differencial diagnozis: Vese, hgy-ivari kszlk ( vese kolika van jelen) Cspo Arteria elzrds ( 6 P ) Vns thrombosis Tumorok, metastasisok Meningealis izgalom (gyullads, vrzs) Kezeles: gynyugalom Fjdalomcsillapts Lazts (izom, pszichs) Alternatv gygymdok Sebszi : A sebszi kezels javallata Paresis Gykelhals Incontinentia Cauda bntalom Relatv: ismtlodo, nem szuno fjdalom

Cauda equina ( Lfarok )

39

Leggyakrabban medialis porckorongserv okozza.

A cauda krosods tnetei: Felso: L1-L3(L4) Kzpso: L4-S1 Als: S2-S5 Lehet : Teljes / Rszleges cauda sy. Teljes Petyhdt paraplegia (paresis), areflexia, incontinentia, rzskiess, Babinski - DD ! hirtelen gerincvelo karosodas.

Cervico brachialgia
Nyaki szakaszon elhelyezkedo serv nyomhatja az A. vertebralist es a gerincvelot is. Legjellemzobb tunet a cervico brachailgia : vall es a kar fajdalma. Erintett gyoknek megfeleloen kar radialis vagy ulnaris felszinere es az ujjakba sugarzo fajdalom. Gyakran cask sensoros tunetek vannak, motoros kieses, reflex gyengesege, izomatrophia, autonom zavar. A fej koros tartasa : torticollis, leterocollis, farkasnyak Spurling jel: nyak hyperextensioba es hirtelen elforditasra fajdalom a nyakban, karban ,alkarban.

40

A KIR demyelinisatios jelensegei

SCLEROSIS MULTIPLEX
Myelinhvely Oligodendroglia sejtek axonok krl feltekert, specializldott nylvnya. Kt Ranvier befzds kztti n. internodlis szakaszt burkol be. Biztostja az idegplyk gyors, szaltatrikus ingerletvezetst.

Demyelinisatio A myelinhvelyt termelo oligodendroglia sejtek krosodsnak (1) kvetkezmnye, vagy Direkt a myelinhvely(2) ellen irnyul hatsok eredmnye. Kvetkezmnyeknt az axonokban folyamatos depolarisatio jelentkezik. Az ingerlet sztterjed a kis ellenlls extracellulris trben. Vezetsi blokk alakul ki, ami az rintett terletnek megfelelo. klinikai tnetek oka. Remyelinisatio: incomplet, dysfunctionalis !! SM: prevalencia: 25-224/100 000 ; a leggyakoribb, fiatal felnotteket rinto neurolgiai krkp etiolgia: ismeretlen, multifaktorilis betegsg (genetika, krnyezeti faktorok, immunolgiai faktorok) Definici: - KIR krnikus megbetegedse Gyullads + foklis demyelinizci Trbeli s idobeli disseminatio Mielinhvely elleni autoimmun reakci Exogen fertozs (?) Axonalis degeratio Genetikai fogkonysg trigger: nem specifikus vrus infectio nincs oki kezels els tnet: 24-25 v, tlag: 30 v (15-50 v) nem: no:frfi > 2:1

41

DEF: A kzponti idegrendszer chronikus gyulladsos betegsge Myelin (oligodendroglia) krosods jellemzi Gyullads eredmnye: multiplex myelin pusztuls s hegeseds (astrocyta) = plaque Charcot: sclerose en plaque a fehrllomnyban. Peridikusan neurolgiai tneteket s gyakran progresszv rokkantsgot eredmnyez. Klinikai jellemzoi : Tobbszoros idoben egymast sorozatban koveto shubok, koztuk a tunetek teljesen vagy reszlegesen visszafejlodnek Multiplex, kulonbozo lokalizacioju gocok a KIR-ben, ennek kovetkezteben a tunetek valtozatosak Egyidoben allhatnak fenn igen tavol fekvo teruleteken laesiok. A demyelinisatis plakkok leggyakoribb elofordulsi helyei : Nervus opticus Chiasma Agytrzs IV. agykamra krnyke Gerincvelo Corpus callosum. SM klinikai tunetei: Fradkonysg fatigue- homrsklet, magas pratartalom, dlutn nem azonos a paresis mrtkvel Sensoros tnetek -valami nem j- tuszrs, hidegrzs, zsibbads, szort rzs - Lhermitte jel = fej extensioja ( elore hajtasa ) aramutesszeru erzes a gerinc menten Motoros rendszer krosodsa centralis : spasticus plegia, elenk melyreflexek, koros reflexek, spasticus jaras ( CMN Sy) Cerebellaris tnetek, Charcot trias : nystagmus, skandalo beszed, intencios tremor ; koordinacios zavar, szeles alapu bizonytalan jaras Agytrzsi tnetek, ophthalmoplegia, diplopia, disszocilt nystagmus Opticus krosods, neuritis retrobulbaris, leggyakoribb, lataselesseg csokken, hemianopsia, scotoma, discromatopsia;altalaban egyoldali Szfincter zavarok - Hlyag rts zavara Szexualis zavarok - impotencia, anorgasmia(genitalis hypaesthesia) Kognitv zavar, dementia, depressio
42

SM krlefolysa : Exacerbatio, relapsus, schub, attack: epizdszeruen jelentkezo neurolgiai rendellenessg, melyet gyulladsos vagy demyelinizcis folyamat idz elo Kezdetben: 80-90 % relapsus-remissio 10 v utn 50 % progresszv (secunder progresszv) 10-15 % primer progressziv: ksoi letkor progressziv paraparesis, vibratio rzs zavar, neurogn, spastikus hlyag benignus

SM diagnosis : Nincs specifikus diagnosztikus teszt Alap: klinikai tnetek MRI Liquor vizsgalat : ( lumbalpunkciot mindig el kell vegezni, ha szukseges a diagnosis megerositesere ) oligoclonlis IgG svok Kivltott vlasz vizsglat(ok): VEP ( vizualis kivalasztott potencialok ): ksei, azonban megtartott hullmforma ( fenyingerles utan megnyult a corticalis kivaltott potencialok lappangasi ideje )
43

SM diagnosztikai kritriumai : -A jellegzetes elvltozsok idobeli s trbeli sztszrdsnak objektv bizonytsa (McDonald kritriumok): 1) SM krismzheto, 2) nem zrhat ki a lehetosge, 3) kizrhat az SM fennllsa. -Klinikai + legrzkenyebb, specifikus vizsglat az MRI. -Kt, az SM-re jellemzo lefolys roham utn. SM differencilis diagnozisa: SLE Lyme kr Devic syndroma CADASIL Takayasu-kr a. carotis dissecl aneurysmja acut disszeminlt encephalomyelitis myelitis transversa leukodystrophia SM prognosis : Primer progresszv rosszabb, mint a RRMS <10 % slyos mozgs korltozottsg 5 ven bell Terhessg s a gyermekgy hosszabb tv prognzist nem befolysolja (?) Tartam: az elso tnettol kb. 25-35 v, 30-40 %-ban a hallok komplikci (bronchopneumonia). Depresszio 7 gyakoribb, mint a nem-SM populciban. SM therpija: Cskkenteni a relapsusok szmt, lasstani lehet a rokkantsgot 1.Relapsusok kezelse 2.Symptomk kezelse 3.Eletminsg javtsa 1.Relapsusok k. STEROID: mrskli a vr-agy gt zavart. cskkenti az oedema kpzodst immunreaktv sejtek, toxinok, vrusok bejutst gtolja gamma interferon felszabadulst gtolja tmenetileg javtja az ideg vezetst

44

i.v. Methylprednisolon (Medrol) 1 g/nap i.v. 3-5 napig Relapsusok szmnak cskkentse: Interferon beta 1b: Betaferon 8 MIU msnaponta s.c. Interferon beta 1a: lasstja a rokkantsgot; Avonex 6 MIU/ht i.m. Immunomodulns kezels SM-ben Immunomodulns kezels javasolt : Javul-rosszabbod forma 18-50 ves letkor Jrkpessg (EDSS rtk < 5,5) Megelozo 2 vben min. 2 schub lezajlsa Nobetegek vllaljk a fogamzsgtlst Megfelelo compliance (legyen kpes a beteg ninjekcizsra, vagy legyen megbzhat hozztartozja). Rendszeresen adott sc. ill. i.m. injekcik jl tolerlhatk. Relapsusok szmnak cskkentse Azathioprin (Imuran) Cyclophosphamid (Cytoxan): chr. Progressive SM>RR Mitoxantrone (Novantrone) Mellkhatsai lehetnek: -helyi injekcis reakci, -depresszi (interferonok=IF), -tmeneti influenzaszer tnetek (elso 3 hnap, IF) -neutralizl antitestek megjelense (Betaferon), mrskelt neutropnia (IF) -mjenzimek tmeneti emelkedse (elso 3 hnap, IF) 2.Symptomk k. pyramis plya: spasticits (baclofen 25-75 mg, tizanidine) gyengesg, fatigue (amantadine) cerebellaris laesio: tremor: propranolol, clonazepam, carbamazepin autonom rendszer: vizelsi zavar: Driptane (oxybutynin chlorid) 2x1 paroxysmalis tnetek: fjdalom (amitriptylin, carbamazepine) Depressio (SSRI, triciclikus: imipramin)

45

3.letminsg javtsa Munkahelyi, csaldi, szocilis, jogi tmogats. Kzlekedsi tmogats Foglalkozsi therpia Depressio kezelse Torna, dita, testsly kontroll Rehabilitci SM-ben gygytorna, lazt gyakorlatok fizikotherpia, TENS fizikai terhels figyelembevtele Gyulladsos gcok gygytornval nem tntethetok el Mr kialakult bnuls sem gygythat De a mozgs a kzrzetet javtja, a megmaradt kpessgek hasznlatt segtheti A betegek llapota hossztvon romlik a kialaktott mozgsprogramnak a vltozst kvetni kell.

LYME kr
1975 USA: arthritis + erythema chronicum migrans (ECM) + neurologiai t. + cardialis t. Ok: spirocheta (Borrelia burgdorferi) kullancs-encefalitis Korai t. (3 - 30 nap): ECM Fejfjs, myalgia, tarkmerevsg Agyidegt. (facialis paresis) Ksoi t. ( 2 - 4 h.): Cardialis: vezetsi zav., myo-pericarditis kamra dysfunctio Neurologia: tarkmerevsg, fejfjs, gyki t. poliradiculitis (agyidegek: VII.) encephalitis, mielitis, ataxia... Dg. MRI, liquor + plasma (BB ellenanyagok) Kezels : doxiciclin, amoxicilin, claritromicin, III.gen. cefalosporin (ceftriaxon, cefuroxim)

46

AIDS
70 %-ban neurolgiai t. 10-20%: neurolgiai t. az AIDS elso jele ! Korai KIR rintettsg (intracellularis transport a vr-agy gton ?) neurotropic virus: liquor, agy-, g.v., perif. idegek, intrathecalis att. Klinikai t.: - HIV-related: AKUT: asepticus meningitis, acute encephalopatia, leuco-encefalitis, myelitis transversa, agyideg (VII)- s perif.polineurop., polimiositis KRNIKUS: dementia, psihosis, ataxia, agyideg-, perifris- s vegetative polineuropatia - Opportunista fertozs, neoplasia: viralis, bakt.,gomba,limfomk - Drug-induced: Zidovudine: miopatia Nucleoside-antiretrovirlis szerek: fjdalmas sensoros polineuropatia Gygyszer-tlrzkenysg: neuroleptikum Parkinson sy., malignus neurolepticus sy.

47

Vestibularis tnetek
Vertigo Nystagmus Romberg prba - a beteg csukott szemmel, sszezrt lbbal egyenesen ll. Enyhe szdlsnl csak ingadozik, s lyosabb labyrinthus laesio esetn a beteg oldal fel dl Brny prba - sok informcit ad az egyen slyrendszer llapotrl. A beteget felszltjuk, hogy a kinyjtott mutatujjt csukott szemmel tegye le, majd emelje vissza. A vizsgl a sajt ujjval ellenrzi, hogy van-e flremutats.

A peripheris vestibularis krosods jellemzi:

harmonikus vestibularis tnetegyttes (a nystagmus lass komponense, valamint a dls s a flremutats irnya egybeesik) nystagmus: fokent horizontalis, ep oldalra tekinteskor fokozodik Romberg, Barany tunet jelenlete heves szdls-lmny, sulyos es forgo jellegu kifejezett vegetatv tnetek gyakori az egyidej hallskrosods, tinnitus ms ksr neurol. tnet nincs, agytorzsi tunetek nincsenek latencia es idotartam: fejmozgasnal latencia van, < 60 sec. idotartam bulbusok fixalasa, szemzaras megszunteti a nystagmust es szedulest gyakran van hanyinger, hanyas eses - gyakran a lezio oldalara

A centralis vestibularis krosods jellemzi:

a harmonikus jelleg tbbnyire nincs meg Nystagmus ktoldali, rotatoros vagy verticalis, a lezio iranyaba valo tekinteskor fokozodik a szdls-lmny s a vegetatv tnetek enyhk v. hinyoznak; sulyos ha agytorzsi, enyhe ha cerebellum karosodas all fenn gyakran trsulnak egyb agytrzsi (nuclearis agyideg-, hosszplya s cerebellaris) ksr tnetek. eses a lezio oldalara, de barmilyen iranyba, Romberg latencia utan bulbusok fixalasa nem befolyasolja a tuneteket
48

 hanyinger, hanyas altalaban hianyzik hallas csokkenes, tinnitus nincs latencia es idotartam: fejmozgasnal nincs latencia, idotartama > 60 sec. Romberg proba Barany proba: ulo beteg lehunyt szemek, kinyujtott karok minket karjaval a laesio fele mutat indikacios proba

Kisagyi tnetcsoportok
Kisagyi funkcik Az izmok mkdsnek sszerendezse agonista-antagonista sszhang clzott, clszer, takarkos mozgsok Ezrt: llandan felgyeli az izmokhoz s izmoktl rkez impulzusokat ezeket sszeveti az rz- s rzkel rendszerektl rkez informcikkal sokszoros visszacsatols A kisagy f mkdsi egysgei: Archicerebellum vestibulocerebellum (flocculonodularis lebeny) Paleocerebellum spinocerebellum (lingula, lobulus centralis, culmen) Neocerebellum cerebrocerebellum (kisagyi fltekk) Archicerebellum vestibulocerebellum Astazia Jrszavar (szlesalap, rszeg-ember) Vertigo + nistagmus kisagyi laesioban durva hullamu nystagmus latszik a goc iranyaba, ez a koros oldalra tekinteskor csokken, a szem behunyasakor csokken Trzsataxia Dls Paleocerebellum spinocerebellum Hipotonia passziv mozgataskor eszlelheto csokkent izomtonus ( vegtagok passziv razogatasa ) Discronometria Trzsataxia (rszeg ember) Asynergia (htradls) Romberg helyzetben ingadozik Neocerebellum cerebrocerebellum floldali krosods azonos oldali tnetek

49

 Ataxia (neocerebellum)- a reszt vevo izmok nem egyszerre vagy a szukseges harmonikus egymasutanban mukodnek valamely motoros cel elerese erdekeben ( ujj-orr erintesi kiserlet, terd-sarok kiserlet alkalmaval az idealis mozgasiranytol ide-oda eltero kilengesek eszlelhetok) Dismetria a tervezett mozgashoz szukseges izommukodes nagysaganak es sebessegenek helyes merteke hianyzik ( pl. apro targy megfogasahoz tulsagosan szetnyitja ujjait); Clksrletek zavara (ujjhegy-orr s sarok-trd prba) Adiadochokinesis agonistak es antagonistak gyorsan valtakozo mozgasa nem a normalis utemben es folyamatossaggal zajlik le, pl. az alkar gyors pronatioja es supinatioja Asynergia a mozgast kivitelezo izmok es izomcsoportok munkaja nem osszerendezett ( negykezlab jaraskor nem keresztben alternalva mozognak a vegtagok ) Intentios tremor a celra iranyulo mozgas kozben a celhoz kozeledve egyre nagyobb fokban ter el a legrovidebb megkozelitesi vonaltol ( vizsgalhato az orr-ujj kiserlettel ) Beszdzavar (skandl) szaggatott, kirobbano beszedmod Visszacsapsi (rebound) jelensg (Holmes-Stewart) Izomhypotonia, ingareflex Slybecsls zavara Csillagjrs Brny prba Spinocerebellaris ataxia Friedreich-betegsg Autoszomalis recesszv Tnetek: 8-15 ves kortl Alacsony nvs, kyphoscoliosis, pes equinovarus, pes cavus, Friedreich-lb Isch. cardiopathia, diabetes mellitus. llsi-jrsi ataxia, nystagmus, dysarthria Areflexia, amyotrophia, polyneuropathis tnetek Pyramis-jelek Dystonik, dyskinesisek Dystonia: blepharospasmus, torticollis spastica tremor: nyugalmi, helyzeti, intencis, mozgs kzbeni Chorea Athetosis Ballismus, hemiballismus Tic: Gilles de la Tourettes-syndroma Myoclonus
50

 Tardv dyskinesik

Neuromuscularis betegsegek

Felosztas: Neurogen folyamatok: amyotrophis lateralsclerosis progressiv bulbaris bnuls spinalis izomatrophik A neuromuscularis transmissio krosodsa: myasthenia gravis A vzizomzat primaer betegsgei: congenitalis myopathik izomdystrophik myositis/dermatomyositis toxicus myopathik metabolicus/endocrin myopathik. Diagnostika: Elektrofiziolgia MEP Izom biopsia Biokmiai vizsglatok Molekulris biolgiai vizsglatok

51

A. DYSTROPHIA MUSCULORUM PROGRESSIVA A vazizomzat sorvadasaval jaro genetikusan determinalt megbetegedesek. Osztalyozas: 1. Oroklodes alapjan: X kromoszomahoz kotott rec. ( Duchenne, Becker, EmeryDreifuss ) Autoszomalis recessziv Autoszomalis dominans ( Landouzy- Dejerine) Nem progressziv, congenitalis 2. Klinikum alapjan: Medenceovi forma: malignus, infantilis : Duchenne Benignus, juvenilis: Becker Facioscapulo-humeralis forma Scapulo-peronealis forma Torzs-vegtagovi forma Acularis forma Oculo-pharingealis forma Medenceovi forma : az izomrost membrane dystrophin nevu struktur proteinje hianyzik ( Duchenne ) vagy koros szerkezetu ( Becker ) Tunetek: Izomsorvadas es gyengeseg a csipo izmaiban Kacsazo jaras; + Trendelenburg tunet Izomsorvadas a hat hosszu feszito izmaiban ( hyperlordozis ) Izomsorvadas a hasizmokban ( darazsderek ) A beteg vadliaban pseudohypertrophia nem izom, hanem kocsonyas kotoszoveti tapintasa van Gowers jel: fekvo vagy guggulo helyzetbol a beteg csak a sajat testen megtamaszkodva es felkapaszkodva, fokozatosan tud felallni A malignus Duchenne formaban hormonalis zavarok, szivizom erintettseg, mersekelt oligofrenia.

52

Facioscapulo-humeralis forma A sorvadas az arc also felenek izmaiban, a proximalis kar es vallizmokban Erintett a m. trapezius, m. pectoralis, m.serratus is. a vall abnormalis mozgekonnya valik scapula alata A homlokredok megtartottak Dromedar tartas Hyperlordozis a m. erector trunci gyengesege miatt. Contracturak fejlodhetnek ki. Scapulo-peronealis forma: a proximalis kar es distalis labszar izmok erintettek Torzs vegtagovi forma: altalaban a medence ( ritkan a vallov ) izmaiban kezdodik; atmenetileg kifejezett asszimetriak. Ocularis forma: ptosis, lassu progresszioval a kulso szemmozgato izmok mukodesenek kifejezetebb beszukulese, megszunese. Oculo-pharyngealis forma: szemtunetek + nyeleszavar + mimikai izmok gyengeseg Diagnozis: Biopsia: dystrophin festes, histiokemiai vizsgalat (myogen leziora utal); molekularis genetikai vizsg. EMG: myopathias minta Labor: kifejezetten emelkedik a CK, kevesbe az LDH, aldolase es transaminazok EKG, Echo: Duchenne, Becker es scapulo-peronealis formaban gyakori Kezeles: nincs ! ; gyogytorna, ortopediai segedeszkozok, pszichoterapia, szocialis gondozas.

53

B. NEUROGEN MIOPATHIAK: ALS, progressziv bulbaris benulas, spinalis izomatrophiak B.1.Amyotrophias lateralsclerosis CMN + PMN Sy Az esetek tlnyom tbbsge sporadicus, lehet azonban familialis is. ( AD oroklodes ) 40- 60 eves kor, noknel gyakoribb. Pathogenezis: Familiaris esetek: 21. kromoszma Cu/Zn superoxid-dismutase (SOD1) gn mutacijaszabadgykk felhalmozdsaneurotoxicits Krnikus vrus fertzsek :polio, ill. polio szer vrus fertzsek Nehzfmek - lom, higany stb. Egyb svnyi anyagok: alumnium, mangn Hormonlis faktorok: androgen receptorok hinya kros parathyroid hormon mkds megvltozott Ca s D vitamin metabolizmus Nvekedsi faktorok:hinya, gtlsa, mutcija motoneuronok velk szembeni rzkenysgnek cskkense Glutamat metabolizmus zavara: fokozott praesynapticus felszabaduls transportban szereplo fehrjk cskkense glutamt dehydrogenz enzim cskkent mkdse

extracellularis glutamt felhalmozds

neuronok glutaminsav receptorainak excessiv ingerlse

klcium homeostasis felborulsa szabad gyk kpzds sejt krosods s pusztuls

54

Klinikai tunetek: Felso (motoros kreg) + Als (agytrzs, gerincvelo) motoneuron krosods tnetei Felso motoneuron krosods tnetei : paresis, spasticitas, pyramis jelek Als motoneuron krosods tnetei : atrophia, fasciculatio, hypotonis paresis, hinyz reflexek. Sporadikus ALS-ben -izomatrophia es gyengeseg szimmetrikusan valamelyik felso vegtagon -elso panasz a kezujjak gyengesege es a finom mozgasok zavara, majd thenar es interosseusok atrophiajam majomkez -vallov es kar izmainak lassu atrophiaja + fasciculatio -also vegtagok gyengesege lepcson jaraskor -az atrofia erinti a bulbaris beidegzesu izmokat is: a nyelv sorvad es fasciculal, nyeles es beszedzavar jelentkezik. -utolso allomas a torzs es legzoizmok sorvadasa -zsibbadas, fajdalom -sfincter es erzeszavar nincs -reflexek : kezdetben a melyreflexek csokkennek, majd fokozottak es pyramisjelek vannak. Familialis ALS-ben nemek egyforman erintettek -atlagosan 9 evvel korabban kezdodik -gyakran kezdodik az also vegtagokon - jelen vannak a basalis ganglion erintettseg tunetei -demencia Diff. diagnosis: - Cervical spondylosis, myelopathia, tumor - Motoros neuropathia - Post polio syndroma - Syringomyelia/bulbia - Pseudodbulbaris paresis - Ksoi myopathik
55

- ALS szer szindrmk: Cr - Creutzfeld-Jacob betegsg Paraproteinaemia Lymphoma Pb, Hg intoxikci. Prognozis: Bulbaris tnetek: kezdo 14 % 3 vvel ksobb 62 % Tlls: 50 % 3 ven bell meghal tlag 4-5 v Viszonylag benignus esetek 40 vnl fiatalabb korban kezdodk. Kezeles: Riluzole (2-amin-6-[trifluoromethoxy]benzothiazole) Modullja : Glutaminergis transmissit Praesynapticusan / Postsynapticusan NMDA (N-methyl-D-aspartate) receptorokat Glutaminergis transmissi modulcija Praesynapticusan gtolja a glutaminsav felszabadulst Postsynapticusan gtolja az excitatorikus aminosav hatst Hats kifejlodse a feszltsg fggo Na csatornkon keresztl Javasolt adag: 100 mg/nap Szignifiknsan no a betegek tllse. Hatsa a kezdeti tnetektol fggetlen. A funkcionlis llapot nem vltozik eletminsg sem javul Jl tolerlhat Biztonsgosan adhat Nincsenek slyos mellkhatsok A corticospinalis playa es a spinalis motoneuronok egyuttes degeneracioja ALS

56

B.2. Spinalis izom atrophiak Pathogenesis : rklodo Patholgia: Mellsoszarvi mozgatsejtek krosodsa Klinikum: Atrophia Fasciculatio Paresis Hypotonia Hypo-, areflexia Hinyz rzszavar. Osztalyozas: I. Genetikusan determinlt izomatrophik (SMA) 1. Infantilis tipus SMA I (Werdnig-Hoffmann) 2. Intermedier tipus SMA II 3. Juventilis tipus SMA III (Kugelberg-Welander) 4. Vulpian - Bernhard II. Felnttkori SMA (Aran-Duchenne) III. Paralysis bulbaris progressiva IV. Egyb betegsgek - polio - postpolio - syringomyelia/bulbia. SMA I. -AR, sulyos, mar az intrauterine elet 3-6 honapjaban kezdodik -jellemzoi: izomatrophia, izuleti kontraktura, mellkas deformitasok, vazizmokban es nyelvben fasciculatiok - altalaban 3 eves kor elott bekovetkezik a halal SMA II. -altalaban 1 eves kor elott kezdodik -jellemzoi: nyelvatrophia, fasciculatio, izomsorvadas, reflexkiesesek, scoliosis, legzeszavar. -a felnottkort altalaban nem erik meg SMA III. -kronikus juvenilis forma
57

-combizomzat atrophiaja, fiatal felnottkorban kezdodik, fasciculation, terdreflexkieses

Vulpian-Bornhard betegseg -altalaban felnottkorban alakul ki -lassan progredial -vallovi izmokban atrophia, paresis, fasciculation.

B.3. Progressziv bulbaris paresis -Idos noknel -A nyeles gyorsan romlik, dysarthria ( izom gyengeseg miatt ); nyelvizmok atrophiaja + fasciculatioja -Garat, gegeizmok hypotoniaja a belegzes stridoros, a nyelv benul, a massalhangzok kiejtese zavart, a beszel lelassult. -A nyeles nehezitett

58

C. MYASTHENIAK ES MYASTHENIFORM TUNETCSOPORTOK A neuromuscularis junctio betegsegei A neuromuscularis junctio (NMJ): NMJ mediatora az acetilcholin (ACh) NMJ: presinapticus ingerlet postsinapticus akcis potencil izomcontractio 3 rsze: Presinapticus membran:ACh szintzis, trols (sinaptikus vesiculumok), felszabadts(exocitosis, Ca++dependens),ACh-hidrolizis vgtermkeinek jrafelvtele Sinapticus rs : 200, acetilcholinesterase (AChE) aktivits Postsinaptikus membran : Redozott, 10X hosszabb mint a presinapt.membr. ; Acetilcholin receptorok (AChR) a redok cscsn: Centralis ion-csatorna: megnylik az ACh-molekula ktodsnek pillanatban.

59

A NJ krosodsainak felosztsa lokalizci szerint: Praesynapticus krosodsok Lamber-Eaton syndroma Congenitalis myasthenia ACH szintzis, trols zavara ACH felszabaduls zavara Botulismus Gygyszerhats Ach kpzds gtlsa Ach felszabaduls gtlsa Postsynapticus krosodsok Myasthenia gravis Congenitalis myasthenia Acetylcholinesterase hiny Slow channel syndroma ACHR hiny s/vagy krosods Gygyszerhats - curare szeru

Myastenia gravis
Def: A harntcskolt izmok megbetegedse. Jellemzoje: A harntcskolt izmok ismtelt aktivcija vagy tarts feszlse utn kialakul kros mrtk izomgyengesg pihens, acetilcholin-esterase-gtlk (AChEG) hatrozott javulsi tendencia spontn remissi- ill. relapsus- hajlam legjellemzobb t. a fradkonysg -ACh szintzis,trols (sinaptikus vesiculumok), felszabadts (exocitosis):N

60

-AChR szma 70 - 90 %-al cskken -neuromuscularis blokkd; farmacologiailag hasonl: curare: AChR ioncsatornjnak blokkdja neurotoxinok (kgymrgek): az ACh molekulk AChR val ktodst gtoljk. Autoimmun betegsg A neuromuscularis junctik postsynapticus membrnjn lvo AChR-ek ellen irnyul immunisatio. -Thymus torzs sejtjeibol antigen specifikus T helper sejtek kepzodnek amelyek a B lymphocitakat AchR ellenes antitestek termeleserekeszteti, ezek pedig karositjak a motoros veglemezt (cellularis immunits ) -Humoralis faktorok Fo krosodsok: az AChR-ek szma cskken a postsynapticus membrn struktrja szimplifikldik A MG kifejlodsvel szembeni fogkonysg genetikailag kontrolllt ( HLA tipusok HLA-B8, DR3). AChR elleni immunvlaszt provokl faktorok: Vrus infekcik Bacteriumok (vrussal vagy bacteriummal kzs epitoppal szembeni direkt szenzitizci valoszinutlen ). Thymus A thymectomia therpis hatkonysga. Gyakoriak a patholgis vltozsai. A thymus myoid sejtjein AChR-ek expressldnak. Epithel sejtek 153 kD proteinjnek s AChR-nek kzs epitpja van. MG thymus gazdag AChR specifikus T-sejtekben. MG betegek thymocyta kultrja AChR ellenes antitesteket szekretl. A thymus hormonok elosegtik a T-helper sejtek differencildst. AChR ellenes antitestek a kvetkez mdon krosthatjk a NM transmissit: Fokozva az AChR-ek degradcijt A junctionalis membrn komplement medilt destrukcija rvn ACh induklt ion csatornk tulajdonsgainak megvltoztatsval Az ACh AChR-hez ktodsnek blokkolsval

61

A kompenzcis mechanismusok (AChR-ek szintzise s beplse a membrnba) cskkennek.

Epidemiologia: Minden rasszban s mindkt nemben elfordul Incidencia 0.4/100.000 lakos/v Prevalencia 5-10/100.000 lakos Bimodlis eloszls Fiatalokban (20 - 30 v) s idosekben (60 - 70 v) Frfi/no arny: < 40 v frfi : no = 1 : 3 > 60 v frfi : no = 3 : 2

Termeszetes lefolyas Kezdet (tlagletkor) no 26 v frfi 30 v Nha - nagyon korai gyermekkorban / akr 80 v utn is Legtbb remissio s hall az elso 5 vben 10 v utn a myasthenia miatti hall ritka ltalban a betegsg 8-10 v alatt kig. Panaszok es tunetek A nap folyaman fokozodo izomgyengeseg, foleg azokban az izmokban melyeknek tartos tonusos funkciojuk van: -klso szemizmok: ptosis, diplopia. Ez kesobb kiterjed a bulbaris izmokra: nyelszavarok, rgs, artikulci zavara, nasalis hangszn, a folyadk az orron keresztl visszacsurog -mimikai izmok: myasthenis arc Kesobb a vegtagizmokra is raterjed: -nyak, vll-, medence-v -proximalis vgtag izmok -distalis vgtag izmok
62

-lgzoizmok -ocularis tnetek: elso tnet 40 % ;a betegsg folyamn rintett 85% -sajt reflexek: normlisak v. lnkek -fluktuci: napszakos, egyik naprl a msikra, hosszabb peridus alatt. Klinikai klasszifikci - Osserman (1958) I. Ocularis MG II.A Enyhe generalizlt MG lass progresszi;nincs crisis;gygyszerre reagl II.B Kzepesen slyos generalizlt MG slyos generalizlt s bulbaris tnetek; nincs crisis; gygyszerekre rosszabbul reagl III. Acute fulminans MG slyos tnetek gyors progresszija;lgzsi crisis; gygyszerekre rossz reakcikszsg; gyakori a thymoma;magas mortalits IV. Ksoi slyos MG hasonl, mint a III ; lassan (2-3 v alatt)alakul ki az I, II tpusbl; magas mortalits Diagnozis: -Pharmacologiai teszt Edrophonium chloride (TENSILON) i.v.- eroteljes, roved cholinesterase gatlas 2-5 percre dramaian csokkenti a tuneteket ( megszunik a ptosis ) -Electrophysiologia Repetitiv ideg ingerls poz. 58 % Egyes rost EMG (SFEMG) poz. 96 % -Laboratriumi vizsglat AChR ellenes antitest meghatrozs emelkedett titer gyakorisaga a legnagyobb acut slyos illetve slyos chronicus MGben. -Radiolgiai vizsglatok thymus hyperplasia 70%-ban, thymoma 10%ban Mellkas rtg Mediastinum CT. Differencial diagnozis: Oropharyngealis vagy vgtag izmok gyengesgvel ksrt betegsgek: izom dystrophik ALS progressiv bulbaris bnuls egyb eredet ophthalmoplegik mitochondrialis myopathik agytrzsi tumorok

63

Kezeles: I. Symptoms anticholinesterase szerek Neostigmine (Miostin, Stigmosan) gyors,de roved hatas Pyridostigmine (Mestinon) Ambenoniumchloride (Mytelase) 15 mg Miostin = 60 mg Mestinon = 6 mg Mytelase Mellekhatasaik!: muscarinszeru no a nyaltermeles verejtekezes, hanyas, hasmenes, hasi gorcsok, incontinentia, bronchiospasmus ; cerebralis szedules, szorongas, nyugtalansag, epilepsies rohamok; nicotinszeru fasciculation, generalizalt izomkontrakcio, izomgorcsok Plasmapheresis ( myasthenias crisisben, therapia rezistentia eseteben, ujszulott kori myastheniaban ) nagydosis iv. immunglobulin II. Oki thymectomia (irradici) corticosteroidok (nagydosis s fenntart, Prednisolon ) egyb immunosuppressiv szerek ( azathioprine, cyclophosphamide, cyclosporine ) III. Adjuvans K, Ca Gygyszerek hatsa a neuromuscularis junctira: Postsynapticus curare-szer Praesynapticus ACh szintzis gtlsa ;ACh felszabaduls gtlsa Myasthenit indukl v. provokl gygyszerek : Antibioticumok- erythromycin,tetracyclinek Antiepilepticumok- phenytoin,valprotok Narcoticumok Psychopharmaconok-benzodiazepin;phenotiazin;barbiturate,triciclicus antidepressansok Izomrelaxansok Diureticumok Magnesium D-Penicillamin Sulphonamidok Cardiovascularis szerek-beta adrenerg blokkolk,calciumantagonistk CRISISEK
64

Acut crisisek Lgzsi elgtelensg- lgutak elzrdsa kvetkeztben kialakul fullads (pl. aspiratio) Cardialis elgtelensg- slyos arrhythmia szvmeglls Subacut crisisek Myasthenis crisis Cholinergis crisis Oscilll crisis Miasthenias crisis: Slyos izomgyengesg+lgzszavar+nyelszavar (AchEG gyengn- vagy nem hatnak) Akut lgzsi elgtelensg: tahipnoe, dispnoe anartria nyugtalansg pO2 < 70Hgmm, pO2 < 92% Kezels: ITO ! ; plasmaferesis; I.v. immunoglobulinok: 0,4g/tskg/nap. Colinergias crisis: Bradicardia Fokozott izzads, nylelvlaszts Dispnoe Hasmens Miastenias crisistol val elklntsben segit a Tensilon-teszt Kezels: atropin 1-2 mg + AchEG elhagysa. NEONATALIS MYASTHENIA Frekvencia: myasthenis anyk jszltteinek 12 %-a Oka az anybl szrmaz AChR-ellenes antitestek Tnetek: az elso 48 rban kezdodik nhny (3-4) htig tart Prognosis: teljes remissio ksobbi relapsusok nlkl Klinikai tnetek: neheztett szops gyenge srs petyhdt vgtagok hypotonia hyporeflexia
65

nha lgzsi elgtelensg Lehetsges vagy ellenjavallt a terhessg ? A terhessg hatsa az anya llapotra : a panaszok s a tnetek ltalban enyhlnek (a terhessg relatv immunosuppressiv llapot) nha romls is lehetsges nincs vltozs Kzvetlenl szls utn: MYASTHENIS CRISIS ! CONGENITALIS MYASTHENIA SYNDROMK A NMJ heterogen betegsgcsoportja Az anya egszsges A tnetek a korai gyermekkortl jelen vannak Pozitv csaldi anamnesis (autosomalis recessiv rklods) Ophthalmoplegia AChR-ellenes antitestek nincsenek (nem autoimmun) Thymectomia s a steroidok hatstalanok. ACh szintzis v. mobilizci zavara (familiaris infantilis myasthenia ) az extraocularis izmok fluctual paresise nehz szops, gyenge srs, hnys s epizdikus apnoe Motoros vglemez AChE hiny az izomzat slyos gyengesge s fradkonysga ACh szint emelkeds, depolarisatis blokk Slow-channel syndroma AChR ion csatornk tartsan nyitva vannak, Ca beramls scapularis s alkar izmok szelektven gyengk s atrophisak Motoros vglemez AChR hiny az AChR cskkent szintzise v. fokozd degradcija. Gygyszer-induklt MG -Oka: D-penicillamin -Klinikai manifestci hasonl a tpusos autoimmun MG-hez -AChR-ellenes antitest titer emelkedett

66

EATON-LAMBERT S.
Pathogenesis: karositja` Autoimmun betegsg mely a presinapticus membrant Idegvgzodsek ellenes antitestek Kros feszltsg-fggo Ca csatornk Cskkent ACh felszabaduls az idegvgzodsekbol Kros NM transmissio. Gyakran jelentkezik malignomak mellett Altalban 40eves kor felett Panaszok s tnetek: hasonl, de ltalban nem olyan kifejezett, mint a MG subacut izomgyengesg s atrophia fradkonysg a vgtagok proximalis izmai s a trzsizmok rintettek esetenknt a klso szemizmok, bulbaris izmok is krosodnak a sajt reflexek renyhk v. hinyoznak ismetelt igenybevetel altalaban javitja Diagnozis: EMG repetitive ingerlesre az amplitudo atmenetileg novekszik Kezels: Cholinesterase gtlk - enyhe v. hinyz hats Immunosuppressiv kezels hatkony steroidok, azathioprin, plasmapheresis Guanidin hydroclorid cskkentheti a tneteket

67

D. MAS IZOMBETEGSEGEK ( MYOTONIAK, MYOSITISEK, ANYAGCSERE ZAVAROK ) D.1.Myotoniak Oroklodo jellegu izombetegsegek, amelyek az izomkontrakcio utani relaxacio elhuzodasa jellemez. Az izommembran elektrolyt transportjanak zavara. Klnikum: Tipusos jele a myotonias reakcio , azt jelenti, hogy a beteg a megszoritott targyat/kezet jo ideig nem tudja elengedni, a megkopogtatott izomban tonusos gorcs jelentkezik A myotonias reakciot a hideg fokozza, a tobbszori ismetles csokkenti A kez es nyelv izmait mindig kell vizsgalni. Formai: 1. Myotonia congenita Thomsen: a Cl csatornak betegsege. -AD, gyermekkorban kezdodik, generalizalt -a betegek atletikus alkatuak, szellemileg epek -prognozisa jo 2. Paramyotonia congenita Eulenberg: a Na csatornak defektusa okozza -AD, gyermekkorban ; a hideg provokalja - rohamszeru petyhudt paresisek 3. Neuromyotonia -tartos izommerevseg, myotonias reakcio es myohymia kiseri -20-30 eves korban, eszrevetlenul kezdodik, lassan progredial -proximalis es axialis izmok merevsege lasssu mozgas, kezujjakban karom allas 4. Stiff Man Sdr. - KIR ismeretlen eredetu, cronicus progressziv, fluctualo sulyossagu zavara. - Fajdalmas izomspasmusok es myoclonusok kiserik
68

D.2.Myositisek A veredenyeket korulvevo intersticialis kotoszovet gyulladasos megbetegedese, az izomrostok endomysialis reszvetelevel. Klnikum: Also vegtagok proximalis izmaiban kezdodo izomgyengeseg Apontan myalgia es nyomaserzekenyseg Heteken belul a karok es a nyak izomzatara ia raterjed Nyeleszavar Izomatrophia es reflex elteresek csak keson jelentkeznek DM: erythema, oedema, fenyerzekenyseg PM: a proximalis izmok gyengesege miatt ulo helyzetbol csak karjai segitsegevel tud felemelkedni Diagnozis: Labor: VSH ; CK, LDH, aldolase ; a vizeletben myoglobin mutathato ki ( acut veseelegtelenseg) Immunologia: RF, ANA EMG: kis, roved, polyohasisos potencialok Biopsia: L-s perivasculatis infiltratumok Kialakulhat: - fertozest kovetoen : virusok ( benignus acut miositis, acut rabdomyositis, postinfectios myopathia ) ; bakteriumok, parazitak. - sarcoidosist kisero - malignomakhoz tarsulhat D.3. Anyagcsere betegsegek okozta myopathiak Feherje hianyoz allapotok izomsorvadas Glikogen tarolasi betegseg Lipidtarolasi betegseg izomgyengeseg
69

Alkoholos gyengeseg, gorcsok, spontan fajdalom, duzzanat Eloketrolitzavarok: K atmeneti, subacut petyhudt benulas Hypokalaemias Hyperkalaemias } periodikus paralysis Normokalaemias K tartos izomnecrosis alakul ki

FEJFAJAS
A fjdalom defincija: A fjdalom eros inger okozta kellemetlen, knz testi rzs. A fjdalomrzs a testi fjdalom tudatosult rzse. Fjdalom kialakulsa: - anatmiai struktrk - biokmiai folyamatok. Osztalyozas: Elsodleges (nll) fejfjs krkpek: migrn tensis fejfjs cluster fejfjs chronicus napi fejfjs paroxysmalis hemicranik Msodlagos (tneti) fejfjsok posttraums fejfjs rbetegsgek okozta fejfjs nem r eredetu, intracranialis folyamatok okozta fejfjs klnbz anyagokkal vagy azok megvonsval kapcsolatos ltalnos fertozsekhez trsul metabolikus zavarokat ksr koponya-nyak s rzkszervek betegsgeihez trsul cranialis neuralgik s deafferentcis fjdalom egyb fejfjsok Epidemiolgia Fejfjs prevalencia: - 21 - 34 v: nok 92%, frfiak 74%
70

- 55 - 74 v: nok 66%, frfiak: 53% - 75 v felett: nok 55%, frfiak: 22%

Migrn
Def:rohamokban jelentkezo nll fejfjs Eves prevalencija 10 17% Elsosorban a munkakpes korakat rinti -50 % 20 ves kor elott -90 % 40 ves kor elott Nokben hromszor gyakoribb, mint frfiakban Kezeles nelkul 4-72 orat is tarthat. A migrn klasszifikcija: migrn aura nlkl (kznsges migrn) migrn aurval (klasszikus migrn) migrn varinsok basilaris migrn hemiplegis migrn familiris hemiplegis migrn fejfjs nlkli aura szvodmnyes migrn Migrn pathomechanismusa: ! Pontos pathomechanismus nem ismert ! Genetikus s krnyezeti hatsok migrn-genertor: locus coeruleus, nucleus raphe dorsalis !Vascularis elmlet (Wolff) vasoconstrictio: aura vasodilatatio: lkteto fjdalom rfali oedema, perivascularis inflammatio: nyomsrzkenysg Spreading depression (Leao)

71

occipitlisan kezdodo, komplex terjedo gtls regionlis agyi vrramls cskkens foklis elektromos mkdsgtls

Kivlt tnyezok: - sajt, csokold, vrsbor - premenstrualisan - stress, stress-felszabaduls ! - alcohol - fronthats

Migrn tnetei Prodroma, aura Fejfjs: floldali, lkteto - grcss, kzepesen eros - eros, fizikai terhels fokozza Ksro tnetek: hnyinger, hnys, fny- hang- szag tlrzkenysg, hasmens, esetenknt neurolgiai tnetek, fejfjst kveto kimerltsg, a hajas fejbor tulerzekenysege, nyak- valltaji izomfajdalom, izomlaz.; boseges vizeleturites. A beteg gyba bjik! A roham havonta 1-4 szer jelentkezik, felnap/ 1napig tart. Migren kezelese A.Rohamkezels nem specifikus :analgetikumok; NSAID koffein antiemetikum specifikus :ergotamine; dihydroergotamin; szelektv 5HT1B/1D agonistk (triptanok) B.Megelozo kezeles : szerotonin antagonistk; bta-receptor blokkolk; antiepileptikumok; Ca-csatorna antagonistk; antidepressznsok;riboflavin A. Rohamkezels Migrn rohamkezels - ltalnos szempontok: -Nem gygyszeres kezels - pihens, alvs,kivlt tnyezok kerlse -Gygyszeres kezelsnl megfontoland: A gyakori rohamkezels krnikuss teheti a fejfjst! A kombinlt analgetikumok lehetoleg kerlendok.
72

 Parenteralis gygyszerbevtelt clszer elonyben rszesteni. Megfelelo dzist kell alkalmazni. Hrom roham kzl csak egy szntetheto meg analgetikum vagy ergotamin bevtellel. Kbt fjdalomcsillaptknak nincs helye a migren kezelsben! Triptnok hatsmechanizmusa: Szelektv 1B/1/D receptor agonistk Agyi erek vasoconstrictioja Vasoactiv neuropeptidek felszabadulsnak gtlsa N. trigeminus depolarisatiojnak gtlsa Sumatriptan elso kpviselo, 1991 Triptnok csoportostsa: gyors hats, nagy hatkonysg sumatriptan zolmitriptan rizatriptan eletriptan almotriptan lass hats.kisebb hatkonysg, kevesebb rohamvisszatrs naratriptan frovatriptan Triptan adsnak ellenjavallatai: -ischaemis szvbetegsg -angina pectoris, myocardialis infarctus utn -szvritmuszavar -nem belltott hypertonia -ischaemis stroke -elhzd, vagy komplex aura -basilaris ill. hemiplegis migrn -slyos mj- vagy vesekrosods -lithium, MAO inhibitorok alkalmazsa B.Migrn profilaktikus kezelse Indikcik: -magas rohamszm (nagyobb, mint 4/h) -kevs, de nagyon elhzd roham -hatsos rohamtherpia hinya
73

Elsoknt vlasztand szerek: Nagy hatkonysgak --blokkolk (propranolol, metoprolol,atenolol) -triciklikus antidepressznsok (amitryptilin) -antiepileptikumok (valproat, topiramat) -serotonin-2 antagonistk (pizotifen) Kis hatkonysgak -Ca-csatorna antagonistk (verapamil) -SSRI-k (fluoxetine, sertraline) -NSAID-ok (naproxen) -riboflavin -Mg Msodsorban vlasztand szerek Nagy hatkonysgak -serotonin-2 antagonistk (methysergid) -Ca-csatorna antagonistk (flunarizin) -MAO-inhibitorok (phenelzin, moclobemide) Antiepileptikumok: valproat; gabapentin; lamotrigin; topiramat Antiepileptikumok - Indikcii: - gyakori, slyos rohamok - elhzd, atpusos aura - analgetikum abusus - migrn + epilepszia - migrn + bipolris betegsg - migrn + depresszi - migrn + anxietas - migrn + essentialis tremor Cluster fejfjs Pathomechanismusa: -pontos pathomechanismus nem ismert -neurovascularis fejfjs -azonos oldali hypothalamus zrkellomny aktivldik (diencephalis pace - maker) -trigeminovascularis rendszer aktivldik -CGRP, VIP felszabadul

74

Tnetei Fejfjs: slyos, lkteto, floldali, supraorbitalis s/vagy temporalis, 15 perc- 3 ra 30-50 ves korban, 80% frfiak !!! Roham gyakorisg: naponta 1 - 8, ltalban azonos idoben, jellemzoen jszaka, periodikus Ksri tnetek: azonos oldali knnyezs, orrduguls, orrfolys, homlok - arcizzads, conjunctiva belvelltsg, Horner syndroma

Kezels Rohamterpia: -100%-os oxygen bellegeztets (7-10 l/perc) -sumatriptan inj., sc. -dihydroergotamin -intranasalis lidocain -kortikoszteroidok Profilaktikus kezels Kezelsi elvek: kezelst a peridus elejn kell kezdeni terpia a fejfjs megszunst kvetoen mg 2 htig kezelst fokozatosan kell befejezni kvetkezo cluster peridus elejn a terpia jraindtsa indokolt Gyogyszerek: -verapamil -ergotamin tartarat -lithium carbonat -valproat -dexamethason -pizotifen Kronikus paroxysmalis hemicrania Klinikailag hasonlit a cluster fejfajashoz, viszont a rohamok rovidebbek ( 245 perc ), tobb mint 5 roham / nap; noknel haromszor gyakoribb. Kezeles: indomethacin.

75

Tenzis fejfjs A leggyakoribb nll fejfjs tpus ves prevalencija 20-30% Nokben gyakoribb Kezdete ltalban a fiatal felnottkor. Pathomechanismusa Trigeminalis caudalis magcsoport neuronjainak hypersensitisatija Exteroceptv gtls cskkens Basalis ganglionok, limbicus rendszer, serotonerg neuronok szerepe Hasonl a migraine-hez, de a supraspinalis facilitatio klnbzik!! Fokozott fjdalomrzkenysg, pericranialis izmok feszlse Tnetei: 1. Fejfjs: nyom - feszto, ktoldali, enyhe- kzepes, napkzben jelentkezik, tevkenysget nem gtolja, fizikai terhelsre nem fokozdik 2. Ksro tnetek nincsenek 3. Gyakorisg: - epizodikus: havonta kevesebb, mint 15 alkalom ( tartama 30 perc - 1 ht kztt) - chronicus: havonta tbb mint 15 fejfjs nap, legalbb 6 hnapon t. Kezelse Tneti kezels: - egyszer analgetikumok (aspirin, paracetamol...) - non steroidok (naproxen, indometacin, ibuprofen) - Izomrelaxansok hatsa krdses - Analgetikum, benzodiazepin: fggosg veszly! Profilaktikus kezelse Indikcik: krnikus forma fejfjs idtartama meghaladja a napi 3 - 4 rt konvencionlis kezels eredmnytelen gygyszer abusus (analgeticum, benzodiazepine) Profilaktikus kezels: - triciklikus antidepressznsok (amitriptylin,mianserin..) - SSRI ksztmnyek (fluoxetine, sertraline..)
76

- MAO-inhibitorok (moclobemide) - feszltsgolds (autogen trning, relaxatis mdszerek) anxiolitikumok - fizikoterpia

77

Hypertonia s cerebrovascularis betegsgek okozta fejfjs Hypertonia: - diastoles nyoms emelkedse - hirtelen vrnyomsemelkeds - psychs- s fizikai megterhels - slyos, ktoldali, tarktji (esetleg homloktji), hasogat, vagy lkteto jellegu - tartsan magas vrnyoms esetn diffz, tompa fejfjs, meglassult psychomotilits. Akut ischaemis cerebrovascularis laesiok - nagyerek occlusioja esetn a betegek 25%-ban jelentkezik fejfjs Lokalizci: ACM, ACA: halntk, homlok, fejteto a. basilaris: diffz, esetleg homlokba sugrzik a. vertebralis: retroauricularis, tarktji Jellege: - gyenge - kzepes erssg, lkteto Intracerebralis vrzsek: - a betegek 20%-ban jelentkezik fejfjs - a vrzsnek megfelelo lokalizci - leggyakrabban kisagyi vrzs esetn
78

- heves, eros, feszto jellegu - befolysolja a hypertonia s a koponyuri nyomsfokozds Subarachnoidealis vrzs: - tarktji, szokatlanul eros, heves, hirtelen jelentkezo ksszrs - szeru fejfjs Arteritis temporalis Eletkor elorehaladtval gyakoribb Nok kockzata ktszeres - hromszoros Slyos, vaksggal jr betegsg A betegek 90%-ban a fejfjs a vezeto tnet Eros, egyre fokozd, floldali (halntktji, occipitalis) - ksobbiekben diffzz vl lkteto fejfjs Cranialis neuralgik - multifaktorilis etiolgia s patofiziolgia - fjdalom jellemzoi: hirtelen kezdodik hirtelen befejezodik rvid ideig tart (1 - 2 mp) les, hasogat - trigeminus-, glossopharyngeus-, occipitalis-neuralgia - idoskorban leggyakoribb a herpes zoster neuralgia (herpes zoster ophthalmicus) Agydaganatok ltal okozott fejfjsok Agydaganatok 70% - t ksri fejfjs, az esetek 40% - ban vezeto tnet Loklis tnet (lokalizci!), koponyauri nyomsfokozds okozta fejfjs Leggyakoribb a fejfjs occipitalis, basalis s a hts sklai tumorok esetn A fjdalom jellege, intenzitsa vltozatos Anyagcserezavarokhoz trsul fejfjs ( hypoxia; hypercapnia; kevert hypoxia s hypercapnia; hypo- s hyperglykaemia; uraemia; egyb anyagcserezavarok )

79

Hypoxia Magassgi fejfjs Decompressis betegsg Klinikai tnetek: 1. Lkteto fejfjs (vasodilatatio) 2. Tompa, nyom fejfjs (agyoedema) 3. figyelmetlensg, koncentrcizavar, tudatzavar, neurolgiai tnetek 4. Fokozd dyspnoe 5. Ksoi: postanoxis encephalopathia

Hypoxia s hypercapnia Chonicus tdobetegsgek (emphysema, fibrosis, asthma bronchiale, tumor) Alvsi apnoe Klinikai tnetek: fejfjs: hypoxia: floldali, ktoldali grcss lkteto hypercapnia: diffz grcss, eros alvsi apnoe: diffz tompa, nyom lass gondolkods, zavartsg, aluszkonysg intentis tremor s izomrngsok Hypoglycaemia [G]<2,2 mmol/l tompa, lkteto fejfjs neurolgiai s pszichs tnetek Hyperglycaemia [G] >22 mmol/l tompa, nyom fejfjs neurolgiai s pszichs tnetek agyoedema Uraemia Chronicus veseelgtelensg Tunetei:
80

 heves fejfjs hnyinger, hnys nyugtalansg, zavartsg, tjkozatlansg convulsik hypnoid tudatzavar A toxaemin kvl a hypertonia is fontos befolysol tnyezo! Dysaequilibrium syndroma metabolicus encephalopathia dialzis kzben, vagy 24 rt kvetoen kialakul tnetek: tompa, nyom jelleg fejfjs, hnyinger, hnys, izomgrcsk, esetenknt progredil tudatzavar.

Dialzis fejfjs Chronicus hemodialzis, dialzis encephalopathia Progredil tnetcsoport: tompa, nyom jellegu, migraine-ben lkteto fejfjs, beszdzavar (dysarthria, dadogs), foklis s generalizlt epilepszia, intellektus hanyatls, szemlyisgzavar, egy v alatt hallhoz vezethet Fontos az aluminium szerepe! Klnbzo anyagokkal vagy azok megvonsval kapcsolatos fejfjs Akut hats: - nitritek, nitrtok, mono-ntrium glutamt, alkohol, koffein, nikotin - eros nyom, lkteto floldali vagy diffz fejfjsok Krnikus hats: - analgetikumok, ergotamin - diffz lkteto fejfjsok Megvons: - akut, krnikus expozci abbahagysa - analgetikumok, ergotamin, alkohol, koffein

81

- diffz nyom, lkteto fejfjsok Szem betegsgeihez trsul fejfjs Glaukoms roham: - srgossgi elltst ignyel - szemszeti vizsglat (szemnyoms mrs!) - igen heves fjdalom, mely a szembol, szem krli rgibl a fejtetore, homlokra, tarkba sugrozhat - jellegzetes ltszavar

Depresszi s krnikus fejfjs kapcsolata Krnikus fjdalom hangulatzavar Depresszi krnikus fejfjs, fjdalmak ! ORGANIKUS IRNY TVIZSGLS ! DEPRESSZI DIAGNOSZTIZLSA Antidepresszvumok a fjdalom terpiban Antidepresszvumok hatsai hangulat javtsa szorongs, gyors oldsa alvs minosgnek javtsa, nyugodt, folyamatos alvs biztostsa kognitv funkcik (memria, koncentrcikpessg...) javtsa szexulis funkcik javtsa fejfjs, fjdalom megelozse Fejfjsok elltsa - Srgos elltst ignyel,ha: - korbban nem volt fejfjs - fejfjs jellege megvltozik - hirtelen fellpo fejfjs - fokozatosan erosdo fejfjs - szisztms betegsg mellett jelentkezo fejfjs - neurolgiai tnetek jelentkeznek

82

Diagnosztikus teendok: rszletes anamnesis belgygyszati, neurolgiai, szemszeti vizsglat labor vizsglatok Rtg. (koponya, mellkreg, C gerinc) EEG (gyullads, anyagcsere zavar, epilepsia) koponya CT (tumor, vascularis betegsg) koponya MR (tumor, rmalformatio,demyelinisatio, neuroimmunolgia) liquor vizsglat (gyullads, SAV gyan) gckutats (flszet, fogszat, ) Terpia - oki terpia - tneti terpia - polypragmasia kerlse, megszntetse

LEBENY- SZINDRMK
A. Frontalis lebeny
Ket resze van: mozgato es preforontalis terulet. Kiertekeli az exteroceptiv es interoceptiv informaciokat es ennek megfeleloen valasztja ki a megfelelo motoros valaszt a lehetseges mintak kozul. Primer motoros mez: Gyrus centralis anterior, precentralis, Brodman 4, gigantopyramidalis -Finom mozgasok; disztalis izmok szinergias mukodese -Izmok aktivitasanak idobeli folyamata, a motoros rendszer egyeb szerkezeteit informalja a tervezett mozgasrol -G.Precentralis: Elemi mozgasok kergi vetulete, karosodasa eseten izgalmi vagy paresis az ellenoldali izomero csokken, distalis mozgasok ugyetlensege. Premotoros mez: Br6 -Proximalis izmok es vegtagok egyuttmozgasanak kontrollja -Acusticus es vizualis ingerek altal inditott akaratlagos mozgasok -Specialis mozgasok elokeszitese es posturalis tartas beallitasa
83

-Elokeszito aktivilas Supplementer motoros mez Br6 -Mozgasok tervezese, tervezett mozgasok kontrollja -Beszed inditasa motoros beszedmezok aktivalasa -A mozgasinditas legfobb kergi osszehangolo kozpontja -Ingerekre: iranyitott figyelem orientacio -Agytorzsi es spinalis motoneuronok mukodese Tekintskzpont Br8

* motoros aphasia - beszedzavar * ideomotoros apraxia cselekveszavar Frontalis lebeny karosodasra utalhat: 1) Depresszio 2) Moria (korosan beszedes, bohokas,viccelodo hangulat), euphoria
84

3) Onkritika hianya 4) Reflexek elenkek 5) Tekintesi kospont: nezi a leziot 6) Szaglopalyak: koponyaalapi toresnel

B.Parietalis lebeny
Szerepe: sensoros (latas, hallas) es sensistiv ( erzo, tapintas, fajdalom). Primer sensitive mezzo: Gyrus postcentralis Brodman 1,2,3 Asszociacios erzomezok Brodman 5,7,39,40 A motoros es erzo homunculus: a vetuletek nagysaga a mozgas es erzes kifinomultsagatol fugg.

* agnosia- targyak nem felismerese tappintas utan; apraxia cselekveszavar anosognosia- az ellenkezo oldal benulasat nem veszi tudomasul autopagnosia- sajat testresz felismeres hianya constructiv apraxia- terbeli, tajekozodasi zavar hemianopsia- latoterkieses
85

Serules tunetei : 1) Ellenoldali kezhasznalat kerulese 2) Homonym quadrans anopsia a latoter also reszeben 3) Ellenoldalra iranyulo figyelmetlensegi hemianopsia 4) Elleoldalon kivalthato optokinetikus nystagmus 5) Jackson rohamok, amit feloldali motoros roham kierhet 6) Terbeli tajekozodasi zavar 7) Tapintasi agnosia 8) Ha dominans felteke construktiv apraxia, amnesticus afazia, dyslexia.

C.Temporalis lebeny
Az epilepsziak nagy resze innen indul ki , mar kis lezio is kepes epilepsiat okozni. Serulese: 1) Memoriazavar 2) Elbutulas, Demencia Gyrus temporalis sup. ( Wernicke ) : beszed megerteseben van szerepe Itt vegzodnek az asszociacios rostok a sensoros kergi reszekbol es az exteroceptiv vegetative afferens rostok. Itt futnak a latopalyak az also retina felbol.

86

*hallasi agnosia- a beteg a beszedet megerti, de a kulonbozo zajokat nem ismeri fel ( pl. kopogtatas, kulcszorges ) Tunetek: 1) Homonym latoterkieses, foleg a felso quadrans anopsia 2) Ha a globul pallidus serul mozgasok osszerendezettsege zavart, choreoatetoid mozgas 3) Pszichomotoros epilepszias roham, esetleg generalizalodas 4) Rohamszeru hallasi szenzaciok, izleles, szaglas 5) Hippocampus psziches zavar, memoriazavar 6) Mindeket oldal erintett sulyos amnesia, hangulatzavar

D.Occipitalis lebeny
Latopalya 4. neuronja, radiation optica a fissure calcarina tajekan fekvo area striataban. Neha psziches zavarok jelentkeznek serulese esten.

87

Agykergi tunetcsoportok
1. Beszed zavarok : APHASIA
Motoros aphasia ( Broca area ) a beszed lassu, rosszul articulal, szaggatott, a beszed megertese altalaban jo

88

 Szenzoros ( Wernicke area ) a beteg se megerteni, se kepezni nem tudja a szavakat, mondatokat. Vezetses aphasia ( a Broca es Wernicke kozti palyak karosodasa fasciculus arcuatus ) a beteg nem tudja utanunk mondani a szoveget Anomis ( amnesticus ) a beszed folyamatos de erthetetlen, nem tud dolgokat megnevezni Totalis ( globalis ) aphasia a beszedet nem erti es nem kepes kifejezni magat, de hangokat tud formalni. Alexia az olvasas kepessegenek szerzett zavara Agraphia iraszavar amit nem magyaraz a kez gyengesege/ugyetlensege Agrammatismus a beteg foneveket hasznal igek es jelzok nelkul Anarthria dysarthria a beszed motoros kepzesenek zavara/ hianya megtartott beszedkepesseg mellett Anomia - sztallsi zavar, megnevezesi zavar Aphonia hangkepzes nincs, hangszalagok benulasa miatt Echolalia a beszelgetopartner szavainak ismetelgetese Jargonaphasia - sensoros, aphaziasok hibas szohasznalata Paraphasia nyelvbotlas, mondatreszek elvetese, csereje Neologismk ujdonkepzett, jelentes nelkuli al szavak Logorrhea tulzott beszedkesztetes Mutismus nemasag, beszedkesztetes hianya a beteg ebersege ellenere

2.Felismeres zavarok: AGNOSIS

Visualis agnosia lat, de nem ismeri fel Anosognosia ellenkezo oldali vegtagjainak benulasat nem veszi tudomasul Asomatognosia Astereognosia nem ismeri fel a targyakat terben Prosopagnosia arc fel nem ismerese ( hang utan felismerheti ) Gerstmann-sy: ujjagnosia ( ujjak megnevezesenek a kepessege), acalculia, jobb-bal tveszts, agraphia Neglect : feloldali terre vonatkozo figyelemzavar, a felfogas zavara nelkul

3.Cselekves zavarok APRAXIA

Ideomotoros apraxia mozgasmintak hasznalatanak zavara a cselekves fogalmanak elvesztese kovetkezteben Ideatoros apraxia osszetett mozgasfeladatok vegrehajtasanak zavara ( Par-Occ, Par-Temp mozgastervezesben van zavar )

89

 Kinetikus apraxia mozgaszavar egy vegtagon ( foleg finom mozgas ) Konstruktv apraxia a beteg szemkontrollal sem kepes bizonyos mozgas feladatokat teljesiteni.

DEMENCIK
Def.: Elbutuls, szerzett szellemi kpessgek elvesztse, a kognitv mkds globlis progresszv krnikus zavara. Demencia = TNETCSOPORT: 1. memria-zavar 2. ms kognitv zavar afzia, agnozia, apraxia, szmols-, figyelem-, elvont gondolkods-, tlkpessg-, executio-zavar mindez a mindennapi tevkenysget rontja a beteg ber, nem zavart, illetve a fenti tunetek nem csak a zavartsg ideje alatt jelentkeznek. Demencia gyanus jelek: a beteg memria zavarra panaszkodik a csald szrevtelei ms betegsg kapcsn a csaldorvos gyanuja aktv szrs!!!

Krtrtnet, krelzmny, heteroanamnesis: kivlt-, hajlamost-, kockzati tnyezk alkohol, koponyatrauma, hipertonia, stroke, depresszi, diabetes mellitus, pitvarfibrillatio, csaldi halmozds helytlls otthon, munkahelyen, utcn, zletben
90

 tkezs, tisztlkods, ltzkds, vsrls, pnz, tjkozds, alkalmazkods incontinentia urinae, alvi et emotionalis iskolzottsg, elzetes tuds-szint. Demencia oka: INTRACRANIALIS: DEGENERATV: Alzheimer, Pick, Lewy, Parkinson, Huntington, Guam, VASCULARIS, POST-STROKE TRSZKT FOLYAMATOK, POST-TRAUMS : Tumor, metastasis, Subduralis hematoma, boxolk Hydrocephalus FERTZ AIDS, prion: Creutzfeldt-Jakob, PESS, neurosyphilis, Lyme, meningitis EXTRACRANIALIS: MRGEZSEK Alkohol, drog, gygyszer, CO GENETIKAI, ANYAGCSERE Wilson SZERVELGTELESG Mj, vese, dialzis, szv, pajzsmirgy HINYBETEGSGEK B12, flsav Vizsgalat: ltalnos neurolgiai: gctnet? pszichitriai neuropszicholgiai neuroradiolgiai laboratriumi: Teljes vrkp Serum elektrolytok (Ca is) Vrcukor Urea/kreatinin A mj llapotra utal vizsglatok (enzymek) Pajzsmirigyfunkci Serum B12 vitaminszint
91

 Syphilis szerologia.

Kpalkot eljrsok: Potencilisan kezelhet okok gyanja esetn tumorok subduralis haematoma hydrocephalus Stroke Ktelez: Neurolgiai gctnet Anamnezis, vizsglat agyi krosodsra utal.

A dementik differencil diagnzisa:

DEPRESSZI
megelzhet kezdeti tnet lehet
92

 trsulhat elsegthet, kockzati tnyez post-stroke

KORFGG FELEDKENYSG (AAMI), ENYHE KOGNITV ZAVAR (MCI) DELRIUM AMNESIA LEBENY- s KORTIKLIS SZINDRMK A FIGYELEM ZAVARA ALZHEIMER DEMENTIA
dementia nincs ms ok lassan progresszv kortiklis tnetek nincs neurolgiai tnet CT/MRI: atrfia Ms degeneratv dementia: Pick, Lewy test-betegseg stb Nem jellemz: hirtelen kezdet, gctnet, epilepsia, CT/MRI atrfin kvl ms is. - Alzheimer kr: keskenyebb gyrusok, szlesebb sulcusok frontalisan s parietalisan.

VASCULARIS DEMENTIA
Cerebrovascularis betegsg (kockzati tnyezk, stroke, CT/MRI) Ok-okozati sszefggs Leggyakrabban: multiinfarktusos, multilacunaris
93

 Specilis: Binswanger-kr (encephalitis subcorticalis chronica progressiva) ~ leucoaraiosis CADASIL (cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leucoencephalopathy) Jellemz: anamnesis: stroke, TIA stroke utni tnetek, pseudobulbaris tnetek, incontinentia emotionalis, urinae jrszavar (astasia, abasia), depresszi Nem jellemz: negatv CT/MRI, kockzati tnyezk hinya. KEVERT formak is lehetnek: Alzheimer + vascularis Alzheimer + alkohol Vascularis + alkohol Alzheimer + vascularis + alkohol } + depresszio

A dementik praktikus csoportostsa Irreverzibilis dementik Reverzibilis dementik : subduralis hematoma tumor (frontalis) alkoholos hydrocephalus metabolikus gygyszer-okozta pseudodementia A vizsglatok clja a megllthat vagy visszafordthat dementia tpusok felismerse! Dementik kezelse acetilkolinszterz-bntk: donepezil (Aricept)
94

 rivastigmin (Exelon) Galantamin (Reminyl) Memantin (Ebixa) Neurotroprotectiv szerek Vitaminok: B, E Szimptomatikus kezels gondozs Mi a (csald)orvos feladata? A dementihoz vezet kockzati tnyezk korai felismerse, kezelse (primer preventio) A dementit okoz betegsgek kvetse, kezelse, idszakos mentalis vizsglat is Dementit okoz vagy dementihoz hasonl llapotok differencil diagnzisa.

Koponyauri nyomsfokozds
Agyszovet : gliaszovet 700-900 ml ; neuron 500-700ml ; ver 100-150 ml ; ECF 100-150 ml ; CSF 100-150ml .

95

Ezek egyensulyba kell legyenek ! Egyik se nohet ugy terfogatbelileg, hogy ne a masik rovasara tortenjen. Hirtelen kialakulo KNYF halalos lehet , surgossegi kezelesre van szukseg; ha lassan alakul ki a prognosis jobb. Okai: Koponyauri terfoglalas Agyvelogyulladasok Agyhartyagyulladasok Koponya es agyserulesek Liquorelfolyasi akadalyok Gyogyszerek es toxikus anyagok Hegyi betegseg Tunetek: Klasszikus triasz: -fejfjs -hnys -szemfenki pangs ( papilla oedema ) A fejfajas megvaltozik a jellege, diffuz, feszito, fajdalom csillapitokra nem szunik, jol reagal vizhajtokra es agyoedema csokkenesre. Hanyas: sugarban, foleg mozdulatokra. Cushing triasz: vrnyoms emelkeds bradycardia lgzsi arrhythmia. szdls, bagyadtsag tudatzavarok, pszichs tnetek epilepszis rohamok ltsromls, obscuratio agyidegi tnetek, tarkomerevseg, diplopia ( kettos latas ) endokrin zavarok AGYOEDEMA Idegszovet reakcioja a szoveti anyagcseret, microcirculatiot, ver- agy gatat, ver- liquor gatat, a venas elvezetest, a liquor felszivodast karosito tenyezokre. Lehet teljesen reverzibilis; Makr. : tekervenyek teltek, az arkok elmosodottak. Tipusai: o Citotoxikus: az intracellularis vizeterk nonek; oka metabolikus karosodas ( maj betegseg, anoxia, uraemia)

96

o Vasogen: a ver-agy gat karosodik feherjek jelennek meg az ECF-

ben; oka HT krizis, gyulladas, agyi contusion, tumor. o Interstitialis: liquor keringesi zavar; Kezeles: kivalto ok megszuntetese; Mannitol, vizhajtok, DXM 1.AGYDAGANATOK KNYF + CMN Sy + Lebeny Sy Tunetei: KNYF, Lebeny Sy, hullamzo altalanos allapot epilepsia allando progresszio fejfajas ( allando, diffuz ) -Meningeoma: jol korulhatarolt, lassan fejlodik, hatalmasra no, hozzatapad a csonthartyahoz, kifele is nohet CT: hyperdens, kontrasztanyagot halmoz, gazdagon erezett, tomeghatas beekelodes Kezeles: muteti, fugg az erezettsegtol -Glioma, astrocytoma : beszuri az agyat -Glioblastoma multiforme -Oriassejtes glioblastoma -Metastasisok: tudo, bronchus, mell, vese, melanoma. -Acusticus neurinoma ( Schwannoma ): kisagy hid szogletben; tunetek: hallascsokkenes, vestibularis tunet egyuttes, agyidegi tunet ( V. ), agytorzsi kompresszio, VI. , VII., piramislezio. CT:kontrasztanyagot halmoz, kitagult porus acusticus int. -Neurofibromatosis Recklinghausen: intraventricularisan, nem ad goctuneteket; hipophisys ha erintett endokrin tunetek, latoterkieses, KNYF, caf au lait foltok.

2.MAS TERSZUKITO FOLYAMATOK Agyi vascularis tortenesek ( verses, ischaemia oedema, aneurizma )
97

Koponyatraumak Encephalitis, meningitis, meningoencephalitis Agytalyogok: metastasisokhoz hasonlit, csokkent immunitas eseten alakul ki, falaban gyuruszeru telodes figyelheto meg TBC: basilaris meningitis, gumo compression; goctunetek, epilepsia jelentkezhet Echinococcus cysta 3.AGYI BEEKELODES letveszlyt jelento allapot! A beprselodtt agyi parenchyma s az ltala nyomott kpletek krosodsa: dma, keringszavar, bevrzsek, circulus viciosus Nagy KNYF eseten kulonbozo kepletek eltolodnak a nagyobb nyomasu helyrol a kisebb nyomasu helyre *Punctio elott kotelezo a szemfenek vizsgalata ( ha papilla oedema van ellenjavallt a punkcio elvegzese ; ha viszont nincs papilla oedema de hanyas, fejfajas jelentkezik szinten tilos a punkcio elvegzese ) Gyakori tnetek: tudatzavar, csukls, hnys, fejfjs, ataxias lgzs

98

a.) Centralis beekelodes: Tunetei: areaktv pupillk ktoldali piramistnetek csukls ataxis lgzs tudatzavar decerebratio jelei. b.) Uncus hyppocampi beekelodes: Tunetei: a III. Agyideg compressioja azonosoldali mydriasis, majd ptosis, divergens strabismus oculomotorius bnuls lgzszavar tudatzavar agytorzsi kompresszio miatt ellenoldali hemiparesis, hemiplegia; romlik az agytorzs keringes, ami beverzeshez es ischemiahoz vezet, kesobb halal kovetkezik be. Okai: intracranialis verses; sub/ epiduralis hematoma; tumor; ACM embolis; talyog; sinustrombosis; herpes encephalopathia c.) Kisagyi tonsillak beekelodese: A foramen magnumba, atcsusznak a gerinccsatornaba A nyultvelo also reszet nyomja ELso reakcio: oedema beverzes pangas ordogi kor legzes es szivmegallas, altalaban halalos Tunetei: tarkktttsg a fej knyszertartsa hnys centralis lgzszavar fokozatosan roml tudatzavar szuk, pontszeru pupillk vegtagok extensioban es adducioban Okai: hatso koponyagodorben tumor; cerebellaris verzes; terfoglalo folyamatok.

99

d.) Gyrus cinguli beekelodese afalx cerebri ala Tunetei: kozepesen szuk pupillak; fenyreakco van,de idovel kiesik; a beteg erdektelen, aluszekony. Oka: diencephalonban novo tumor; hydrocephalus non communicans, meningitis, contusio. e.) Darabos tores eseten az agyszovet kituremkedhet.

100

Koponya s agyi traumk

Gyakorisaguk allandoan novekszik, foleg kozuti balesetek kovetkezteben. Korelozmeny felvetele es a vizsgalat menete koponyaserulesben: A balesetre vonatkozo korelozmenyek: -erobehatas modja, irany, idopontja -esetleges koponyavedelem -a balesetre vagy az elozmenyekre emlekszik-e a beteg, van-e retrograde amnesia -a baleset utan mikortol emlekezik a beteg, van-e anterograd amnesia -hanyt-e Vizsgalat: -tudatallapot -kulso serulesnyomok, kulonosen a koponyan -orr-, ful- vagy garatverzes -altalanos allapot, keringes allapota ( shock ? ) -neurostatus ( pupillak, latasfunkciok, nystagmus, hallas, paresisek, pyramisjelek ) -koponyarontgen, CT, egyeb neurologiai beavatkozasok, esetleg EEG. Koponya-agy srlsek Extraaxialis Epiduralis Subduralis Subarachnoidealis Intraventricularis Intraaxialis Diffz (DAI) Gcos Szvodmnyek: Korai Agydma Bekelods Fertozsek Epilepszis roham Ksoi Liquor-fistula Abscessus Epilepszia Carotidocavernosus fistula

101

Glasgow Kma Skla, GCS, GKS megallapitasa ( reszletesen 110 old.) Koponya-agy srlsek Enyhe, GCS: 14-15 Kzepes, GCS: 9-13 Slyos, GCS: 3-8 A.) Agytraunmak klinikai formai: COMMOTIO: agyrazkodas Molekularis szinten atmeneti funkcio zavar, nincs tartos tunet vagy neurologiai kiesesi tunet Legtobbszor a tudatvesztes nagyon rovid ideig tart, retrograd amnesia rovid idore terjed ki. Gyakori a hanyas , fejfajas, szedules, szellemi kepesseg atmeneti gyengulese. Jellegzetessegei: Donto a tudatzavar Retrograd amnesia, azaz a balaeset elotti esemenyek hianyoznak Serules utani kodos allapot, egyszeru agyrazkodasnal az eszmelet vesztes nem hosszabb 15 percnel, kodos allapot < 1 ora, Hanyas Vizsgalatok : nincs maradando tunet, lumbalpunctio es EEG normalis, Postcommotios panaszok : a trauma utan nyomban fellepnek, fokozatosan csokkenek, majd megszunnek o Fejfajas ( diffuz; fokozza a napsutes, alkohol fogyasztas, gyakori hajolgatas) Ha korulirt a fejfajas az agyhartyaheg mellett szol. o Szedules ( nem ritka. Bizonytalansagot erez a beteg kulonosen jaraskor, fel-le tekinteskor ) o Neha szellemi teljesitokepesseg zavar ( nevek nem jutnak eszebe, faradekony, nem tud sokaig osszpontositani ) A panaszok a sulyossagtol fuggoen hetekig, vagy akar honapokig tarthat. Kezeles : agynyugalom 1-2 napig ; neurovegetativ stabilitast celzo gyogyszerek

102

CONTUSIO Morfologiailag kimutathato agyallomany serules talalhato. Eszmeletvesztes es a serules utani kodos allapot tovabb tart mind commotio cerebriben. + goctunetek. Lehet enyhe nagyon sulyos. Vizsgalatok : maradvanytunetek sok evig fennmaradnak : epilepsia, Babinski + ; lumbalpunctio ( akar veres ) ; CT + ( serult goc vagy vergyulem kimutathato ) ; szivritmuszavarok gyakoriak. Posttraumas panaszok : o Benulas o Serules utani epilepsia mindig contusio cerebri bizonyiteka o Jaraszavar o Beszedzavar o Lataszavar o Encephalopathia Palliumos shock : agykereg megszunik mukodni permanens vegetativ allapot. DILACERATIO : Folytonossagi hiany contusio Durva, nagy energiaju mechanikai behatasokra jelentkezik. Altalaban osszegyezhetetlen az elettel, de lehet , hogy a korulirt karosodas eltavolithato es a beteg el. Mindig sulyos, nem mindig halalos.

103

B.) Posttraumas szovodmenyek Korai vagy kesoi szovodmenyekkent lepnek fel. A veromlenyek altal okozott compressio cerebri idejeben valo felfedezese a fo feladatunk. Segitseget nyujt a CT. EPIDURALIS HEMATOMA

Legtobbszor valamelyik agyburokveroer atszakadasanak kovetkezmenye, a ver a kemeny agyburok es a koponyacsont koze jut, ott felgyulve nyomasi tuneteket okoz. Ha a koponyaserules sulyos volt a beteg esetleg magahoz sem ter, vagy cask nagyon roved idore. Epiduralis h. enyhe vagy kozepes koponyaserulesben is kifejlodhet. A folyamat oldalan eszlelt pupillatagulat es toresvonal segithet a felismeresben. A veromleny azonnali eltavolitasa kotelezo. Oldalrol ert serules A. meningealkis media serul temporalis hematoma A vergyulem nem tud felszivodni igy fokozatosan no, compressiot okoz ( terfoglalas ) uncus herniatio, beekelodes, agytorzsi karosodas vegul halal kovetkezhet be. III. agyideg compression miatt azonosoldali pupilladilatatio. Corticospinalis palyak compressioja ellenoldali hemiparesis, + Babinski Kialakulhat subfrontalisan is: fejfajas, anisocoria, dezorientatio, Occipitalisan : fejfajas, meningismus, kisagyi tunetek CT lencse alaku, biconvex hyperdensitas ; toresvonal, kamra eltolodas.

104

SUBDURALIS HEMATOMA Venas verzes okozza, diploe venak serulese A dura es a pia mater kozott van A halal oka altalaban a beekelodes. Lehet : ACUT : a liquor mindig veres, a tudatzavar nem javul vagy ismet rosszabbodik erre gondolunk; CT felhold alaku, hyperdens CRONICUS: alkoholistak, epilepsziasok, zavart betegeknel gyakori Par honap alatt a festekanyagot felszivja hygroma 3-4 honap alatt nagyon megno KNYF, a tuetek lassan alakulnak ki: fejfajas, hanyas, bradipsziches, memoria zavar, demencia, szemelyiseg zavarm, minidg asszimetrikus CT hyperdens/ isodens , felhold alaku elvaltozas SUBARACHNOIDEALIS VERZES A liquorterben alakul ki. Oka: trauma, aneurizma, magas vernyomas Meningealis izgalmi tunetek alakulnak ki : tarkokotottseg, meningealis es radic. Fajdalom, nyujtasos tunetek, altalanos tunetek : fejfajas, hanyas, hanyinger, fenyiszony, laz, alvas ebrenleti inverzio, pszichimotoros nyugtalansag, zavartsag. A liquor mindig veres. Evolucio jo, ha nincs parenchyma lezio. Maradekallapot: liquor keringesi zavar, hydrocephalus, cystak. Kezeles: 2-3 naponta 10-15ml lecsapolas , verzes csokkentes. PARENCHYMAS VERZESEK Gyakori subduralis/ epiduralis haematoma, dilaceratio esteben. Kezeles: folyadek potlas, minden szerv ellatasa GCS < 7 mutet. Prognosis: sulyos serles GCS <7, fenymerev pupilla, kalorias teszt, antetragus nyomasra, fej extension ( decerebracioa tartas)

105

INTRAVENTRICULARIS VERZES Kamrakba betoro verzes sulyos izgalmi tunetek, CT: hyperdens decerebratios rigiditasos rohamok, periodikus legzeszavar, szivritmuszavar, vernyomas ingadozas, coma + a tulajdonkeppeni serules tunetei. BAKTERIALIS FERTOZES Gennykeltok: Streptococcus, Staphylococcus, Pneumococcus, Klebsiella, Proteus. Szovodmeny Purulens meningoencephalitis; Agytalyog Kezeles: szeles spektrumu antibiotikum.

106

Facilis bnuls

perifris

centrlis

- motoros zavar erinti az egesz jobb oldalt ( felarcot ): lehetetlen a homlok rancolas es a fogak mutatasa. Nem tarsul hozza feloldali benulas.

-motoros zavar miatt feloldali also fel benulas alakul ki: fogak megmutatasa csak a bal oldalon lehetseges, homlokrancolas mindket oldalon vegrahajthato. Altalaban feloldali paresissel/ plegiaval tarsul.

A n. facialis magja a hidban van, centralisa ellenorzes alatt all. A mag virtualisan ket reszre oszthato: felso resz: a felso arcfel izmait idegzi be + rostokat kap az ellenoldali piramis palyaktol

107

also resz: az also arcfel izmait latja el + rostokat kap az ellenoldali piramis palyaktol A n. facialis beidegzi az osszes mimikai izmot, kiveve a ragoizmokat. CENTRALIS FACIALIS PARESIS ( az arcizomzat supranuclearis paresise) - Az arcizomzat akaratlagosan beidegzo kergi motoneuron karosodasnak kovetkezmenye - A karosodas keletkezhet az agykeregben vagy a feherallomanyban barhol a hidban levo magig. - A homlok es a szem koruli izmok ketoldali beidegzesuek ezek nem erintettek. - A szaj koruli izmok benultak, a szajzug mozdulatlan. PERIFERIAS FACIALIS PARESIS - A karosodas a mag szintjen vagy a lefutas menten van. - Az erintett arcfelen teljes benulas. - Bizonyos foku arcszimmetria es mozgaskieses van BELL PARESIS / A FRIGORE PARESIS Leggyakoribb Minden arcizm feloldali paresise Az arcot ert hideg es/vagy virusfertozes ( pl. herpes virus, vagy mas retroauricularisan ) neuroallergias folyamat. - A canalis nervi facialisban halado ideg megduzzad elveszti vezetokepesseget. - A korkep kialakulasa elott ful elotti vagy mogotti fajdalomra panaszkodik a beteg. - TUNETEK: 1. az erintett oldalon a mozgas kiesik 2. homlok, nasolabialis sanc kisimul 3. pislogas kiesik ( mivel nincs erellatasa a corneanak, taplalasa a pislogas reven tortenik ) kompenzatorikus konnyezes alakul ki. 4. tag szemres, nem csukodik 5. Bell jelenseg: eroteljes zarasi kiserletre a bulbus felfele es kifele fordul 6. nem tud vicsoritani, futyulni, falatot iranyitani. - Kezeles: oedema csokkentese: Furosemid fel tabletta/nap

108

Corticosteroid terapia: Prednison ( erelyes gyulladas csokkento, de az immunitas is csokken ! ) ; Celebrex ( COX gatlo); Diclofenac NSAID B1 , B6 vitamin ( Milgamma, Thiogamma ) Ha az oedema nem csokken a neuromuscularis szinapszisok szintjen irreverzibilis karosodas jon letre. Reszleges eredmenynel fizicoterapiat javasolunk. Vigyazni kell a cornea vedelmere, mivel cornea fekely alakulhat ki. - Diff. diagnozis: 1. fiziologias/ congenitalis arcszimmetria 2. Parkinson koros amimia : nincs hipertonia, az arcvonasok elmosodnak 3. myastenias arc: atonias, kifejezestelen + ptozis 4. landouzy-dejerine fele facio-scapulo-humeralis myopathia: izomatrophia 5. Steinert myothonia : proximalis vegreszek amiotrophiaja miatt haromszog alaku arc. 6. dalbatre maszk: cronicus miosis, scleroderma. NUCLEARIS FACIALIS PARESIS A n. facialis + n. abducens + n. acusticus mag egyuttes serulese Ha mas szerkezetekkel egyutt serul agytorzsi tunetegyuttesek alakulnak ki.

109

Tudatzavarok
Tudat- idegtevekenyseg, az agymukodes legfontosabb jelensege A tudat ket feltetele: ebreszthetoseg es tudatossag. bersg, alvs/brenlt (mennyisgi) Tudatossg (minsgi, tartalmi): ingerek felfogsa, rtelmezse, reagls Az N s a krnyezet viszonynak megfelel ismerete, rtelmezse bersgi szintek 1. Fokozott: klvilg gyengn tudatosul, feszlt, figyelmetlen 2. Normlis ber llapot: figyel, alkalmazkodik 3. Ellazuls: nem koncentrl, j introspectio 4. ber lmods, lmodozs, rvetegsg: irracionlis gondolkods 5. Felletes alvs 6. Mly alvs 7. Eszmletlensg A. Non-hypnoid tudatzavar A tudatossag serul. Az agykereg, a thalamus, agyfeltekek feherallomanya karosul. Locked in sdr. ("bezrtsgi tnetcsoport"): - A pons basisanak pusztulasa, A. basilaris elzarodas miatt. ( hdkrosods ) - Tetraplgia, de a tudat megtartott - Intakt verticalis szemmozgs szemhejnyitas/zaras - Reszleges locked in sdr. : korlatozott szemmozgas egy egyik oldali vegtag mozgas. - Komplett locked in sdr. : tetrplegia es nincs szemmozgas - Nehany nap utan az allapot sulyosbodik.

110

 Apalliumos, decorticatis sy, (permanens) vegetativ llapot, vigil coma: - Oka : agykereg kiterjedt karosodasa; thalamus ketoldali karosodasa; subcorticalis feherallomany ketoldali pusztulasa - Intakt agytrzs, - Nyitott szemek, a beteg ebernek latszik - Tudattartalmaik elveszettek - Autonom funkciok megtartottak ( legzes, nyeles, ragas, izzadas ) - A reflexes szemmozgas kivalthato - Flexios- extensios tonusfokozodas, leepuleses jelek ( szopo reflex ), ketoldali piramisjelek alakulnak ki. Akinetikus mutismus: - A frontalis lebeny efferens plyi slyos iniciatva-hiny - Reflexek mkdnek. - A beteg szeme nyitva van, konjugalt szemmozgas - Kontaktus nehezen vagy nem teremtheto - Centralis es periferias mozgatorendszerek epek. - Oka: o ACA ketoldali ischaemia ; o frontalis lebeny contusion ; o III. agykamraban novekvo tumor; o dekompresszios hydrocephalus internus B. Hypnoid tudatzavarok, vigilitas (energetikai) zavar Alvashoz hasonlo allapot, a beteg behunyt szemmel fekszik, a fiziologias alvasnak megfelelo testtartast vesz fel. Kulso ingerekre nehezen, vagy nem ebresztheto. A hypnoid tudatzavarokban elsosorban az ebreszthetoseg romlik. Fokozatai: Gyengesg-elesettsg, kbultsg: cskkent percepci-reakci Somnolens: - Legenyhebb forma

111

- Aluszkony, inger nlkl elalszik - Ingerre van clmozgs. - A beteg verbalis ingerekre ebresztheto. - Felszolitasra a szemet nyitja, nehany szot mond. - Alvo emberhez hasonlo tartas es spontan mozgas. Sopor: - Alvsszer - Ers fjdalomingerre verbalisan vagy /s elhrt mozdulattal reagl, de lassan es mersekelten. - A beteg hangot ad, de nem beszel. Coma: - Eszmletlensg, nem breszthet, nem beszl, nincs szemnyits, incontinens. - I. fokozat GCS > 7 fajdalom ingerre primitive celszerutlen mozgasvalaszok; a lezio helyetol fuggoen decerebracio / decorticatio figyelheto meg. - II. Fokozat csokkent izomtonus, a pupillak tagak, fenyreakciojuk nem valthato ki, a beteg fajdalmas ingerekre sem reagal - Oka: terfoglalo folyamatok; fertozes; gyulladas; trauma; epilepszia, tumor; hypoxia; metabolikus. SYNCOPE Rovid ideig tarto, gorcsokkel nem jaro eszmeletvesztes. Hirtelen izomgyengeseg, szedules, hanyinger, lataszavar, elsapadas, verejtekezes, hideg vegtagok, vernyomas csokkenes, eszmeletvesztes. Oka: agyi hypoxia Vaso vagalis syncope : neurovegetativ labilitas , fertozes, posttraumas allapot, hosszu ideig tarto allas, meleg, etkezes, vizvesztes; Az elso par masodpercben nehany clonusos rangas is lehet. Reflexes syncope: kohogeskor, Valsalva manoverre. Nehany masodpercig , tonusvesztes es eszmeletlenseg

112

 Syncope alakulhat ki arrhitmia, cardiomyopathiak , billentyu betegsegek, pitvari myxoma miatt is.

Glasgow Kma Skla, GCS, GKS Szem kinyitsa 4 pont spontn 3 pont megszltsra 2 pont fjdalomra 1 pont a beteg semmilyen stimulusra sem nyitja ki a szemt Verblis felelet 5 p. orientlt, lehet vele beszelni 4 p. zavart, a valasz nem pontos 3 p. nem megfelel szavak hasznlata ( van valasz, de nem oda talalo ) 2 p. hangok kiadsa, nyogdecseles 1 p. a beteg semmilyen verblis kommunikcira sem kpes Motorikus felelet 6 p. vgrehajtja az utastsokat ( felszolitasra felemeli a vegtagjat) 5 p. lokalizlja a fjdalmat ( megprobalja eltavolitani a kivakto okot/ allcsont fole emeli a vegtagot) 4 p. a beteg elhzza az ujjt a krmgy ceruzval val megnyomsa utn ( allcsont ala emeli a vegtagot ) 3 p. dekortiklt testpozici ( mindket kar flexio, also vegtag extensioban ) 2 p. decerebrlt testpozici ( mind a negy vegtag extensioban ) 1 p. a beteg semmilyen motorikus feleletre sem kpes A legfontosabb az letveszly elhrtsa: AIRWAY, BREATHING, CIRCULATION D (diagnzis), E (rtkels) F (feladatok) D (diagnosztika) Elzmnyek! Kls jelek (hematoma, ascites, myoclonus?) Gyors neurolgiai vizsg. Pupillk, Szemmozgsok pozici (skew dev) spontn
113

stimulacira (babafej, kalris) V-VII agyidegek/agytrzsi reflexek Lgzs Reflexek, kros reflexek Motoros vlaszok Pupillk Mindket oldalon reagl, szimmetrikus: metabolikus ok Kivve cerebellaris vrzs vagy infarktus: kezdetben lehet egyforma s reaglhat Thalamus feletti s pons alatti lzi ltalban nem okoz pupillarendellenessget, kivve Hornert (cervico-thorac tmenet)

Reactiv pupillk: jelzik, hogy a kzpagy funkcii megtartottak; ha reactiv pupillk mellett az extraocularis mozgsok hinyoznak, az metabolikus zavarra (pl. hypoglykaemia) vagy barbiturt mrgezsre utal. Floldalon tg, fnyre nem reagl pupilla: leggyakrabban a n. oculomotorius transtentorialis uncus herniatio kvetkeztben ltrejtt compressijt jelenti. Kzptg, nem reagl pupillk: kzpagyi krosodsra utalnak. Bilateralisan tg, fixlt pupillk: slyos strukturlis kzpagyi krosodst vagy metabolicus zavart (pl. glutethimid, scopolamin vagy atropin mrgezs) jeleznek.
114

Tszrsnyi pupillk: narcoticum tladagols.

Agytrzsi reflexek Pupilla (anisocoria? reakci?): II, szimpaticus s paraszimpatikus III Babafej tnet (III, IV, VI, + FLM). A beteg szemhjait felhzva, fejt hirtelen az egyik oldalra fordtjuk, amire: a./ ber pciensnl az oculocephalicus reflex supprimldik, vagyis a bulbusok nem mozdulnak b./ az ntudatlan, de kt oldalon intact reflexszel br betegnl a szemek a fej mozgsval ellenkez irnyba fordulnak (mintha visualisan fixlna egy objektumot). Ez a jelensg a szemmozgat s a vestibularis magvak kztti agytrzsi terlet psgt bizonytja s arra utal, hogy a tudatzavar valsznleg nem strukturlis agytrzsi laesio kvetkezmnye. c./ ha fejfordtssal a reflex csak az egyik oldalra, vagy egyik oldalra sem vlthat ki, akkor ez destructiv agytrzsi krosodst, ill. kt oldali hiny esetn ezen kvl barbiturt v. egyb altatszer mrgezst jelezhet. cornea reflex: afferens: V; efferens: VII. kalris reakci: VIII; FLM s III, IV, VI.

115

Caloris tesztels: nyakcsigolya trs gyanja esetn az elz teszt nem, csak ez vgezhet el! A kls halljratoknak szabadnak, a dobhrtyknak pedig pnek kell lennie. 30 fokra felemelt fej mellett 50ml jghideg vizet fecskendezunk 30 secundum alatt az egyik kls halljratba. A msik oldalon a teszt 15 perc mlva ismtelhet meg. Kimenetele: a./ ber egynnl az ingerlssel ellenttes oldalra irnyul nystagmus jelentkezik (az aktiv lass komponens az ingerlssel azonos oldalra irnyul). b./ ntudatlan, de az oculomotoros s a vestibularis magvak kztt p agytrzzsel br betegnl az ingerelt fl fel irnyul (a lass komponensnek megfelel), tarts conjuglt deviato alakul ki. c./ A floldalon hinyz vlasz ipsilateralis agytrzsi laesit, a bilateralisan hinyz vlasz pedig kiterjedt agytrzsi krosodst, ill. barbiturt vagy egyb mrgezst jelenthet. garat reflex: afferens IX; efferens X. spontn lgzs LGZS Cheyne-Stokes tipusu legzes Periodicus lgzs, amelynek sorn az apnoe s a hyperpnoe vltakoznak. A cerebralis hemisphaeriumok bilateralis krosodshoz vagy metabolicus zavarokhoz trsul. Centralis neurogn hyperventilatio: Tarts, regularis, gyors s mly lgzs, hyperpnoe. Kzpagyi krosodsban jellemz. Ha pO2< 80 mm Hg vagy pCO2 > 40 mm Hg, ms okot keressnk! Apnoes lgzs: megnylt inspirium, sznet, kilgzs. A pons dorsolateralis als fele. Cluster: magas nyltveli, periodikus, ritmus, amplitudo irregularis, a sznetek hossza is vltozik Ataxis: irregularis kapkod lgzs: nyltveli krosodsban jelentkezik.
116

Fjdalom-stimulusok

Dekortiklt:hajlts knykben, csuklban, lzi a nucleus ruber fltt

Decerebrlt:befel rotlt, adduklt felso vegtag csuklban, alsovegtagban extenzi: ko. mesencephalon, pons

Causes of Coma: "SPITE ME NOT" S space-occup. lesions M metabolic P psychiatric E epileptic

117

N neoplastic O oxygen lack/other

I infectious/inflamm. T trauma E endocrine Coma okai: 1.Agytorzs Ischemia Vrzs 2.Trauma Subcutan haematoma Trs ( vonalas/impresszis ) Epidural haematoma Subduralis h. Subarachnoidealis h. -SAH (non-traum.) Commotio Contusio (SAH) 3. Anyagcsere, homeostasis kibillense Hypo/ Hyperglycaemia Hypercapnia uremia/vese Hyperammon./mj Hyperosmol. Hypo/ Hypernatraemia Hypo/ Hypercalcaemia Hypo/ Hyperthermia Hypoxia

T toxic

4.Foklis nem traums trfoglal folyamat, mely msodlagosan okoz diffz subtent. krosodst Tumor Ischemia vrzs

118

5.Extracorporalis agens bakterialis/viralis fertozesek mergezesek. Prognosztikai tnyezk: Metabolikus kma prognzisa jobb, strukturlis krosodssal jr kma (ischemia, vrzs, SAV) rosszabb Ha vegetatv llapotban van a beteg 1 hnapnl tovbb, a tudat visszatrse nem valszn. Hypoxia-ischemis kma 210 beteg, 6 rnl hosszabb ideig tart kma pupilla reflexek hinya az nll letvezets valszntlen. az els napon hinyzott a cornea reflex, a tudat nem trt vissza 3 nap utn ha nem lehetett a mozgs vlaszt kivltani, akkor az letvezetsre nincs esly A legremnykeltbb jel a valamennyire rthet beszd (mormogs) Els napon ha legalbb rthetetlen beszd van akkor 50% a valsznsge, hogy nll letvezetsre alkalmas lesz: confusus inadekvt beszd, orientld spontn szemmozgsok, babafej tnet nincs, kalris ingerls jelen van engedelmeskedik felszltsra sszefoglals -A kma alvsra emlkeztet llapot, amelyben a beteg nem reagl a krnyezet ingereire. -Nagyon fontos a megelz krtrtnet. -Gyorsan el kell vgezni a neurolgiai vizsglatot Pupilla reakcikat, Ha fnyreakci megvan, akkor lt. metabolikus vagy toxikus kmrl van sz (kisagyi infarktus vagy vrzs kivtel) Ha nem reagl vagy aszimetris pupilla, akkor valamilyen strukturliskrosods Szemmozgsok Motoros vlaszok prognzis az oktl fgg.

119

Agyhall Komplett irreverzibilis a foramen magnumtl proximlisan (Valamennyi agyi funkci irreversibilis megsznse, idertve az agytrzset is, de nem szmtva a gerincvel mkdst. ) Diagnzis: Coma (A comt elidz olyan cerebralis laesio bizonytsa, ami kiterjedt, irreversibilis krosodssal jr.) Motoros mkds hinya (nincs grcs, spaszticits vagy rigor) Hypotonia Hinyzik: pupilla, cornea, vestibularis, pharyngealis, palatal refl., Nincs caloris ingerls Dolls head phenomen. Diabetes insip. Testhmrsklet ritmusa hinyzik Segdvizsglatokravan szukseg a diagnosis kimondasahoz. ( A kritriumoknak megerst (confirmatoros) tesztekkel kiegsztve legalbb 6 rn keresztl, ezek nlkl pedig legalbb 12-24 rn keresztl kell teljeslnie, hogy az agyhallt meg lehessen llaptani. ) Kizr jellegu: Nincs: intox., gygyszer, neuromusc; ( Az olyan (kezelhet) toxicus s metabolicus abnormalitsok kizrsa, amelyek comt okozhatnak: pl. barbiturtok, tranquillansok, a neuromuscularis junctio blockoli, stb. A renalis s a hepaticus elgtelensg fennllsa eleve kizrja az agyhall diagnzisnak kimondst. ) shock; metabolikus vagy endocrine? hypothermia (<35 C); ( A testhmrskletnek 32 oC fltt kell lennie.) agytrzsi encephalitis, cranialis polyneuritis) Jelen van - coma - nincs rigor, spaszticits, decortic. vagy decerebralis tarts - spinalis automatismus

120

Hinyzo reflexek (A spinalis reflexek kivlthatk lehetnek, de hinyozni kell minden olyan reflex-tevkenysgnek, ami a cervicalis gerincvel fltti szintet involvlja.) 1.pupilla 2.cornea 3trigemino-facialis react. 4.khgs tubusmozgatsra 5.caloris ingerls 6.nincs spontn lgzs Apnoe-teszt: pCO2 38-42 mmHg 10 perc 100% oxygen; 6 liter/perc O2 adagolunk levesszuk az oxigenrol varunk amig a art. pCO2 >60 mmHg es megnezzuk hogy van e legzes vagy sem , 3 nap mulva megismeteljuk. Tehat a spontn lgzs hypercapniban is sznetel. Mszerek ? CT Kt TCD Tc99m HMPAO Angiographia BAEP: csak I. hullm ( Az agytrzsi auditoros kivltott vlaszhinya - a potencilok hinya az agytrzsi funkci hinya mellett szl. ) EEG: 30 percig vizsgaljuk, izoelektromos vonal van minden elvezetesben.

121

Az rz neuron krtana, klnbz rzszavar tpusok

1.Spinothalamicus 2.Lemniscus medialis rdsz. felszallo rendszer -csak a nyultveloben kereszt. -ho, fajdalom, tapintas( feluletes) -mar a gerincveloben keresztezodik

122

A primer erzokereg a gyrus postcentralisban, a Brodman 1,2,3-as mezoben van. Ket erzo palyarendszer van: FELULETES, PROTOPATHIAS ERZES - ho, fajdalom, elemi tapintas ( tr. Spinothalamicus lateralis) - rostjai a gerincveloben keresztezodnek - rostjai az agytorzs lateralis reszen haladva erik el a thalamust, illetve a cortexet. - Spinothalamicus anterior tapintas, nem differencialt nyomaserzes MELY, EPIKRITIKUS ERZES - izuleti helyzet es mozgaserzes, vibracio, nyomas, graphaesthesia - rostjak a nyultagyban keresztezodnek ( fasciculus cuneatus ) - a kozepvonal mellett futnak tovabb ( fasciculus gracilis ) Erzeszavarok formai: - Hypoaesthesia, anaesthesia, hyperaesthesia - Paraethesia: specialis inger nelkul megjeleno erzes ( zsibbadas, csipkelodes, eges, hideg, meleg, vizketes ) - Dysaesthesia: taointas vagy fajdalominger hatasara keletkezo inadekvat erzes. Erzeszavarok eloszlasa: 1) Periferias ideg karosodasa - az ideg ellatasi teruletenek megfeleloen hypo- illetve anaesthesia alakul ki 2) Polyneuropathia -az erzeszavar a vegtagok distalis resze fele haladva sulyosabbak ( kesztyuzokni tunet ) 3) Gyoki karosodas -az erzeszavar dermatomas eloszlasu; ha csak egy gyok erintett a dermatomak atfedese miatt erzeszavar rendszerint nem jelenik meg 4) Gerincvelo harant lezio -a karosodott szelveny alatt anaesthesia alakul ki valamennyi erzesfelesegre, a szelvenynek megfelelo dermatomaban hyperaesthesia -a gyokok kilepesi variacioi miatt fajdalom, ho es erzeszavar felso hatara alapjan

123

-a karosodott szelveny meghatarozasahoz a nyaki szakaszon 1 , hatin 2, az agyekin 3 csigolyamagassagot szamolunk vissza. 5) Feloldali gerincvelo harantlezio ( Brown-Sequard sdr.) -a karosodas alatt a fajdalom es hoerzes az ellenkezo oldalon esik ki -a karosodas oldalan az erintett dermatomakban melyerzes zavar mutathato ki -a szelvenyekhez tartozo izmok periferias, az alattuk levok centralis benulasa alakul ki az azonos oldalon 6) Hemispherialis karosodas -a thalamusban, a caps. internaban, a parietalis lebenyben kialakulo karosodas kovetkezteben ellenoldalon az erzes csokken vagy kiesik. -a lokalizaciotol illetve a karosodas kiterjedesetol fuggoen egy vagy tobb erzeskvalitas lehet erintett 7) Disszocialt erzeszavarok -a spinothalamicus es a lemniscus medialis rendszer egymastol fuggetlen serulesekor 8) Syringomyelia -a gerincveloben a comissura anteriorban a keresztezodo spinothalamicus playa serulese miatt az erintett szelvenyeknek megfeleloen ketoldali ho es fajdalomerzes zavar alakul ki, a hatso koteg ep marad, ezert az epikritikus erzes megtartott 9) Arteria spinalis anterior sdr. - ischaemia PMN ( az erintett szelvenyben ) + paraparesis ( a corticospinalis palya serulese miatt ) -a feluletes erzes karosodhat a leziotol distalisan -a melyerzes megmarad mert a hatso kotegben fut 10) Funicularis myelosis -B12 vitamin hianyaban a hatso koteg es pyramis playa karosodik, a feluletes erzes ep 11) Tabes dorsalis -a lemniscus medialis degeneracioja izuleti helyzet es mozgaszavar; a feluletes erzes ep 12) Wallenberg sdr. -az arcon a lezioval azonos oldalon, a testfelen az ellenoldalon hypoalgia es thermohypoaesthesia, a melyerzes megtartott ( keresztett disszocialt erzeszavar )

124

NEURALGIAK
Idegek erzorostjait ert izgakmak okozzak. Valamely ideg ellatasi teruleten hirtelen kialakulo intenziv, nehany masodpercig tarto altalaban provokalhato fajdalom. 1.TRIGEMINUS: esszencialis secunder A. Esszencialis: > 40 eves nok eseteben Alt. a maxillaries vagy mandibularis agakra lokalizalt, ritkan az ophtalmicus Tunetek: -alt. feloldali -eros fajdalom, nehany masodpercig, legfeljebb 1-2 percig tar, a beteg arcan ticszeru rangasok alakulnak ki -a fajdalom hetekig, honapokig tarto periodusokban naponta tobbszor, nepszaktol fuggetlenul ismetlodnek -lehet honapokig, vagy evekig tarto panaszmentesseg -triggerzonak erintese ( arcbor, szajnyalkahartya, fohak), ragas, nyeles, beszed, asitas, arcfajas kivaltja a rohamokat nehany perces refrakter periodus -a betegek a fajdalomtol felve nem mernek beszelni, inni, enni lesovanyodas, exsiccosis -sensoros es motoros deficit nem mutathato ki -Kotelezo t.: tic, akaratlan rangasok, erzes megtartott -Nem kotelezo t.: triggerzona, rohamot kisero vegetative jelek Differencial diagnosis: (Szem, fogak , mellekuregek, allkapocs fajdalmat okozo betegsegekto) Temporo-mandibularis izulet dysfunkcioja ( Costen sdr. ) : lokalis fajdalom, nyomaserzekenyseg, szajnyitas korlatozott, az izulet ropog SM Kisagy-hidszogleti tumor: arcfajdalom Gradenigo sdr: V/1 fajdalom + n. abducens paresis; Trigeminus gyok kompressio: rendellenesen lefuto arteria Tr. Spininalis n. trigemini mukodeszavara

125

Kezeles: CARBAMAZEPINE: dozist fokozatosan emelve 600- 1200 mg; majd fokozatosan kell csokkenteni; mellekhatasai: ataxia, nystagmus, leucopenia. BACLOFEN: 40-80 mg CLONAZEPAM: 1,5-6 mg/nap 3ra osztva; mellekhatas: bagyadtsag Sebeszi kezeles: - percutan szelektiv terminalis radiofrekvencias neurolysis Gasser duc; trig. rostokban termocoagulatio; - microvascularis decompressio - gamma kes. B. Secunder : tumor, gyulladas, vascularis tenyezo Tunetek: - nem olyan kifejezett, fokozatosan erosodik, majd fokozatosan csokken - rohamok kozott discomfort erzes - valamilyen goctunet kimutathato - a n. trigeminus beidegzesi teruleten valamilen objektiv elvaltozas - cornealis-conjunctivalis reflex elteresek - globalis erzes csokkenes az erintett agak teruleten Kezeles: az alapbetegseg kezelese GLOSSOPHARINGEUS Tunetek: o fajdalom: nyelvgyok, hatso garatfal, torokban, fulben, allkapocs szoglet mogott o nyeles, ragas, beszed, kohoges, asitas provokalhatja o kiserleti bradicardia, syncope o ha fulbe sugarzo X. auricularis aganak erintettsege Kezeles: idiopathias: CARBAMAZEPINE sebeszi: IX .es X. felso ket gyokerenek atmetszese INTERCOSTALIS Oka: compression: spondylitis, spondylarthrosis, tumor bordan vagy csigolyan vegzett mutet utani heg

126

 toracoplastica, pleuralis folyadek, tudobetegseg, vertebro-basilaris serulesek, gerinccsatorna gyulladas, intervertebralis csatorna gyulladasa, bordaiv sancainak gyulladasa Tunetek: - nyilalas, eges, luktetes - allando vagy idoszakos fajdalom - lokalizacio legyakrabban szegycsont-borda kozti izulet,paravertebralis, borda egesz lefutasa menten - kiterjedese: maximum 3-4 ideg, lehet ketoldali is, tabeses vagy virusos infekcio alatt krizisek Diff. diagnosis: - extramedullaris tumor - hatso discus serv - paravertebralisan elhelyezkedo intrathoracalis tumor -gerincveloi folyamat valamely fejlodesi szakaszaban Kezeles: gyulladascsokkentok; fiziotherapia; balneotherapia; xilines helyi erzestelenites sebeszi kezeles.

127

Idegdcok trzsek gak izgalma okozta fej- s arcfjdalmak (neuralgik)

Az agyidegek, illetve a kzbeiktatott dcok vagy gak rzorostjait rt izgalmak okozzk a szban forg fjdalmakat. Az esszencilis neuralgikat a paroxizmlisan jelentkezo, rendkvl heves, les, turhetetlen fjdalmas llapotok jellemzik, amelyeknek mai eszkzeinkkel nem mutathat ki semmi objektv klinikai alapja. A szimptomatikus neuralgik tartsan fennll vagy lland jellegu fjdalmas llapotban nyilvnulnak meg valamely ideg elltsi terletn, s a tzetes vizsglat rendszerint kzzelfoghat elvltozst mutat ki a megfelelo agyideg rszrol, esetleg egyb kros idegrendszeri elvltozsokat is. A folyamatos fjdalmat idonknt paroxizmusok is tarkthatjk. a/ Essencilis (genuin), vagy primaer neuralgik 1. Trigeminus neuralgia A neuralgia-tpus fejfjsok legismertebb s leggyakrabban elofordul kpviseloje. Felismerse mr megfelelo anamnzis felvtelvel sikerl. Ismerteto jelei kzl vannak ktelezo megnyilvnulsok s nem ktelezo tnetek, m ez utbbiak gyakran fordulnak elo, s amennyiben kimutathatk, mindenkpp a helyes krisme mellett bizonytanak. A ktelezo tnetek egyike a fjdalmas tic, amely a trigeminus valamely gnak a terletn villmcsaps szeru hirtelensggel jelenik meg, rendszerint floldalt, leggyakrabban a msodik vagy a harmadik g terletn, vagy mindkt g terletn egyidoben. Ritkn rinti az elso gat. A rendkvl heves fjdalom mindssze nhny msodpercig tart s egyszeri vagy tbbszri izomsszehzds ksri a fjdalmas terleten, innen a tic megnevezs (tic doloureux). A fjdalmas roham alatt a beteg slyosan szenvedo ember benyomst kelti, arca eltorzul, kt keze kz fogja a fejt, feljajdul, s mikzben mindezt vgrehajtja, vge is a rohamnak. A fjdalmas paroxizmus rendszerint a teljes jlt kzepette jelentkezik. A msik jellegzetessg az, hogy interkritikusan nem mutathat ki semmifle rendellenessg a trigeminus senzitv vagy motoros teljestmnyben (nem

128

sorolandk ide azon esetek, amelyekben a fjdalom kiiktatsa vgett mr trtnt valamilyen idegsebszeti beavatkozs). A nem ktelezo tnetek kztt gyakran megtalljuk a triggerznkat: az orca klnbzo pontjain, a felso-als ajak nylkahrtyjn, a fogsoron, a nyelven (ezen pontok rintse kivlthatja a fjdalmas rohamokat). Jval ritkbban vegetatv tnetek is ksrhetik a fjdalmas rohamokat: a roham alatt s kzvetlen utna arcpr jelenik meg, knnyfolys, az azonos oldali orrjratban fokozottabb secretio indulhat meg, stb. A fjdalmas rohamok kezdetben ritkn (hetente, havonta) jelennek meg, idovel azonban egyre gyakoribb vlnak, olyannyira, hogy naponta tzszer-szzszor is megismtlodhetnek. Az elso idoben csak az egyik trigeminusg terletre kiterjedo roham bizonyos ido mltn mr a szomszdos gra is kiterjed. Tartsabb fennllsa esetn a fjdalmas rohamok nem csak a triggerznk felol vlthatk ki, hanem bizonyos mozgsok is kivltjk: khgs, nyels, beszd, sts, tsszents, orrfvs, nevets, hidegmelegvz, sot enyhe szellofuvallat is. 2. A glossopharyngeus neuralgija. A nervus glossofaringeus rzorostjainak izgalmi llapota hasogat, lkteto fjdalmas rohamokban juthat kifejezsre. A fjdalmas terlet a nyelv hts rsze s a nyelvgyk, a garat hts felszne, a mandulk s a fl. Ez is rendszerint floldali. A fjdalmas rohamok tartama msodpercek, legtbb 1-2 perc. A rohamok alatt a betegek idegen testet is rezhetnek a fjdalmas terleten. A szabad intervallumban semmilyen kros eltrs nem mutathat ki, s a betegek is teljesen panaszmentesek. A rohamok spontnul jelennek meg legtbbszr, de a nyels, sts, khgs, tsszents, beszd vagy a nyelvgyk-garatfal rintse is kivlthatja azokat. Triggerznkat szlelhetnk a mandulkon, a nyelvgykn, vagy a hallvezetkben. Egyes intenzv zanyagok is kivlthatjk a rohamot, pldul ss vagy savany. A fjdalmas paroxismust szintn ksrhetik vegetatv tnetek: verejtkezs, arcpr, nylelvlasztsfokozds, knnyezs stb. Az esszentilis glossopharyngeus neuralginak kt vltozatt rtk le, nevezetesen az oticus s az oropharyngelis vltozatot. Az oticus formban a fjdalom inkbb a flben s krnykn mutatkozik s kisugrzik a garat hts falba, retromandibulrisan esetleg a halntkokba is. Az oropharyngelis megjelensi formban a fjdalom foleg a nyelvgykben
129

s a garatban, esetleg a mandulkban culminl. Elofordulsa leginkbb 50-60 v kz esik s a kt nemet egyformn rinti. Jval ritkbban fordul elo, mint az esszentilis trigeminus neuralgia.
3.A ganglion geniculatum neuralgija. A nervus intermedius vagy a Wrisberg-fle ideg tjban tallhat ganglion geniculatumnak az izgalma, mely a facilis trzsben van. Jellemzi a lancinl, lktet, heves fjdalom, amit a beteg mlyen a flben rez. Ritkn elfordul esszentilis paroxizmus. Msodpercekig tart. A regio mastoidea-, a lgyszjpad- illetve az occipitlis rgi irnyba sugrzik ki. Kivtelesen a kls halljrat fel, a szemregbe, szemgolyba, az orrba, az ajakba s mandibulba sugrzik a fjdalom. Tekintettel arra, hogy a ganglion geniculatum a trigeminussal, a glossopharyngeussal s a vagussal is sszekttetsben van, elfordulhat ezek terletn is fjdalmas roham. Ilyenkor termszetesen, szinte lehetetlen a pontos eligazods. Triggerznt is szleltek, ami a kls halljratban tallhat. Sem a szabad intervallumban, sem a fjdalmas roham alatt nem befolysolja a hallst. Rendszerint floldali. 4. A ganglion sphenopalatinum neuralgija (Sluder neuralgia). Rendszerint az arc floldaln, az als ktharmadra kiterjed, az orbitba s a flbe, regio mastoideba s az orrregbe kisugrz heves fjdalmas roham. Gyakrabban szleljk nkn, inkbb a menopausa beksznte utn. A fjdalmas rohamok hosszabb idtartamak, nhny perctl 1-3 rig terjednek. Kivtelesen 3-4 napig is eltarthatnak. A fjdalom igen heves s megjelense pillanatban mr kisugrzik a megjellt helyek fel. Ritkn terjedhet a nyak irnyba, a nyakszirtbe, a vllba, fels vgtagba, kivtelesen az ujjakig. Vegetatv tnetek ksrik: orrfolys, knnyezs, arcpr, verejtkezs. A roham tartama alatt az rintett oldalon megnagyobbodottnak rzi a beteg a fogait. Parageusis lmnyei lehetnek, amit hypersalivti kvet. A szemgolyba sugrz fjdalmak esetn scotomk is megjelenhetnek. A rohamok kztt nincs rzszavar vagy zlelsi rendellenessg. 5. A nervus vidianus neuralgija (Vail-fle neuralgia, a nervus petrosus superficialis maior neuralgija). Ritka neuralgia forma, rohamokban megnyilvnul fjdalmak jelennek meg floldalon, az orrregben, orbitban, a flben s az arc als ktharmadban. A rohamok gyakrabban jelentkeznek jszaka, mint nappal. Knnyen sszetveszthetk a Sluder-fle neuralgival, annl is inkbb, mert ez is kisugrozhat a nyakszirtre, vagy a nyakra s a rohamot ksrhetik ugyancsak knnyezs, arcpr, verejtkezs s fokozott orrnylkahrtya szekrci. 6. Nasociliris neuralgia (supraorbitlis vagy Charlin-Harris neuralgia). Ritka, a fjdalmas 10-15 perces rohamok az orbitbl indulnak ki, innen a fjdalom az arc als rgiiba sugrzik, amihez conjunctiva belvelltsg s orrfolys trsul. Esetenknt 130

hnyinger s hnys is ksri a fjdalmas rohamot. Szemszeti elvltozsok trsulhatnak a neuralgihoz, mint pldul irido-cyclitis vagy keratitis. 7. Az arc atipusos neuralgija (sympathalgik) Az arcra s a koponyra kiterjed fjdalmakrl van sz, amelyeket azrt mondunk atpusosnak, mert az eddig lert idegzsbkkal szemben folytonos fjdalmak talajn jnnek ltre, heves, fjdalmas exacerbcik formjban, amelyeket esetenknt vasomotoros, jl azonosthat tnetek is ksrnek. A krdses terleten llandan fennll a fjdalmas alaptnus, az arc egyik vagy mindkt oldaln, amely idnknt, ismeretlen okokbl fokozatosan heves fjdalomm lp el rvid id alatt s percekig-rkig, kivtelesen hosszabb ideig is megmarad. A fjdalom erssge is rvid id alatt cskken, a fjdalmas alaptnusig, mely utbbi nem tnik el. Az exacerbld fjdalomnak kt jellegzetessge van: heves gsrzs s a lktets. A fjdalom az arcra terjed ki, de rintheti a hajas fejbrt, nyakat, st kisugrozhat valamelyik karba is. A kiterjedsi terlet valamely artria elgazsnak felel meg. Nha az arteria carotis externa terletre terjed, de ennl tovbb is hatolhat a carotis externval anastomozl szomszdos arteria gainak a terletre. Az exacerbci ideje alatt ksrhetik vegetatv izgalmi jelensgek is: orrfolys, knnyezs, conjunctiva nylkahrtya belvells, az arc kivrsdse. A fjdalmas terleten, exacerbci idejn, egyik-msik artria megduzzad, kilhet s nyomsra igen fjdalmas. A fjdalmi ingadozsokat a szervezet homeostsisban bekvetkez vltozsok nagymrtkben befolysoljk: subfebrilits, fels lgti hurut, banlis hasmens vagy pszichs stresszek elviselhetetlenn s gyakoriv teszik a fjdalmas kiugrsokat.

b. Tneti (msodlagos, secundaer) neuralgik 1.Szimptomatikus trigeminus neuralgik. Szmos vons alapjn jl elklntheto az esszentilis trigeminus neuralgitl. A fjdalom viszonylag knnyen elviselheto, de lland jelleg, amit idoszakos paroxizmusok slyosbtanak. A continua fjdalommal egyidoben, szinte llandan szlelnk paresztzikat, vagy ami ennl rtkesebb tnet, globlis vagy rszleges rzscskkenst. Nem ritka a fjdalmas ingerekre mutatkoz anesztzia a spontn fjdalom mellett (anaesthaesia dolorosa). Az rzscskkensek-kiessek mellett a cornea- s conjunctivareflex is cskkent lehet az rintett oldalon, renyhbb lehet a masseterreflex, cskkenhet a trigeminus motoros teljestmnye is az rintett oldalon, s mindenek elott igen gyakran a trigeminus rintettsgn kvl egyb agyidegi kros elvltozsokat is tallunk s/vagy klnbzo hosszplya tneteket is. A szimptomaticus trigeminus neuralgia azonostsa okvetlenl a kroki hatter tisztzsra, majd ennek szakszer megoldsra ktelez. Ha ez sikerl, amennyiben a trigeminus llomnyban irreverzbilis krosods nem

131

trtnt, a secundaer neuralgia eltunik, sot mg az rzszavarok is megszunhetnek. 2. A nervus glossopharyngeus szimptomatikus neuralgija. Ugyanaz az elv rvnyesl itt is, mint elobbi esetben lttuk. Az ideg agytrzsi ki-belpsnek kezdettoll egszen az effektor szervekbe trtn belpsig, lefutsnak brmely szakaszn hat krost tnyez secundaer tpus neuralgia megjelenshez vezethet (hts koponyagdri tumorok, a kisagy-hd szglet folyamatai, arachnoidelis-, parazita-cystk, arachnoidealetapadsok, sszenvsek). A fjdalom folytonos, erossge ingadozik. A vgzods helyein keletkezett izgat tnyezok is okozhatnak glossopharyngeus neuralgit. gy a garatban tallhat proliferatv folyamatok, gyulladsok, a nyelvgykben vagy mandulkban elofordul gyulladsos folyamatok szintn okozhatnak secundaer neuralgit. Retropharyngelis vagy tonsillris abscessusok hossz ideig egyedli megnyilvnulsukknt secundaer glossopharyngeus neuralgia formjban mutatkozhatnak. Ez esetben is rvnyes, klnsen a koponyaregi aetiolgia esetn, hogy tbb ms bulbris agyideg is rintett egyidoben, esetleg hosszplya tneteket is szlelhetnk. Tonsillitisekhez nem ritkn trsulhat, legalbbis a kezdeti szakban, esszencilis formban mutakoz glossopharyngelis neuralgia, amely azutn tmegy szimptomatikus tpus neuralgiba. 3. Occipitlis neuralgia (nyakszirti idegzsba, Arnold-neuralgia) A nervus occipitalis rzo gnak izgalmi llapota. Elhelyezkedse megfelel az rzog elltsi terletnek, amely a regio mastoidet, a parieto-temporalis koponyai borfelletet foglalja magba, de kivtelesen a homlok terlett is belertve a szemgolyt s a retrobulbris orbita tartalmt is. Rendszerint floldali. Szmos, egymstl klnbzo kroki tnyezo vlthatja ki. Gyakran jelentkezik a tarktjat hirtelenl rinto hideg hatsra. Legtbbszr azonban a gerinccsatornbl trtno kilpsi helyn vagy tovbbi lefutsnak proximlis szakaszn tallhat izgat tnyezok okozzk (spondylosis, traumk, herpes zoster, elsodleges vagy msodlagos daganatok). Sok esetben az Arnold-neuralgia a gyakori knyelmetlen, merev, kros fejtartsokra vezetheto vissza. A fjdalom rendszerint folyamatos, mly, esetenknt lktet, a fej s a nyak mozgsai, klnsen a nyak flexis mozgsai fokozzk. A felsznesebb lefuts helyn a processus mastoideus cscsa mgtt, a Valleix-ponton egnyomva a lgyrszeket, a
132

fjdalom fokozdsa rhet el. Elofordulhat hemicranit utnz formban is. Ha ritkbban is, de a fjdalmas szakaszokat ksrhetik vegetatv izgalmi jelensgek, leginkbb szdls, hnyinger formjban, kivtelesen trophicus jelensgek is (hajhulls) vagy azonos oldali hyperkinsisek a nyakizmokban.
4. Raeder-fle paratrigeminlis neuralgia (trigeminlis sympathicus szindrma). Aetiolgija szerint mint megjellse is mutatja ketts termszet, mivel a trigeminus fjdalomrz rostjainak izgalma mellett az arc sympathicus idegrendszernek izgalmi llapota is beleszl. Rendszerint floldali. Az rintett oldalon, a trigeminus egyik gnak megfelelen (esetleg kt vagy mindhrom gnak terletn) jelennek meg a continua fjdalmak, amelyeket azonban kisebb-nagyobb sznetek szakthatnak meg. Kezdetben rendszerint a fronto-orbitlis terletre helyezkedik. Legalbbis az elejn jl elviselhetek, megjelensk crescendo jelleg, kimaradsuk szintn tmenetszeren trtnik. Az rintett trigeminusgnak megfelelen hipesztzit szlelnk, amely majdnem mindig kiterjedtebb terletet rint, mint maga a neuralgia. Lnyeges vons az is, hogy a fjdalom intensitsa nincs arnyban a hipesztzia fokval. Harmadik gi rdekeltsg esetn nem csak rzscskkens, hanem a rgizmok fradkonysgt illetve paresist is szrevehetjk azonos oldalon. A szokvnyos fjdalomcsillaptkra jl reagl a fjdalom. Nha ms agyidegek is rintettek a paratrigeminlis neuralgia eseteiben (III-as, IV-es s a VI-os). A neuralgit sympathicus elvltozsok is ksrik. Leggyakrabban Claude-Bernard-Horner szindrma, mivel a carotist vez sympathicus hlzat is rintett. Esetenknt a szindrma nem teljes (csak a miosis mutatkozik). A fjdalom sznezetben is megtallhat a sympathicus elem, nevezetesen az g jelleg, amihez fokozott arcpr is trsulhat. Az emltett jelek mellett az rintett oldalon egyb vasomotoros elvltozst is szlelhetnk: a conjunctiva belvellt, st vrb a retina s a knnyelvlaszts meglnklst is tapasztalhatjuk. A felsorolt sympathicus ksrjelensgek kivtel nlkl reverzbilisek. Htterben leggyakrabban arachnoidea letapadsok, cystk, tumorok, fejldsi rendellenessgek hzdnak meg.

5. Herpes zooster okozta neuralgik. Az e csoportba tartoz klnbz lokalizcij szimptomatikus fjdalmakat azrt indokolt kln egysgknt trgyalnunk, mivel kroki htterk jl ismert s viszonylag rovid ido alatt azonosthatk. A klnbzo arctjkra lokalizld herpeses fjdalomra az jellemzo, hogy megszakts nlkl jelentkezik s viszonylag knnyen elviselheto. Rendszerint go, lkteto jellegu, s majdnem mindig megelozi 1-3 nappal a zoosteres elvltozsok megjelenst (csoportos vesiculk, brelsznezds, dms s indurcis elvltozsok). Viszont sokkal tovbb megmaradnak: a zoosteres elvltozst kvetoen hetekig, hnapokig, sot idos egyneken 1-2 vig is

133

jelentkezhetnek. A fjdalmakat paresztzik is ksrik a megfelelo rzoideg elltsi terletn. Ehhez csakhamar hiperesztzia is trsulhat, pruritus s vrses-lils pigmentelvltozsok ksretben. ltalban 50 ves koron tl lvo egyneken mutatkozik, a frfiakat gyakrabban rinti. A fjdalom intensitsnak nagy egyni koloratrja ismeretes, ritkn a trhetetlensgig fokozdnak a fjdalmak s hnapokig tartanak, msok nem is szorulnak a fjdalmak enyhtsre, mert inkbb csak go viszketst jeleznek. Leggyakrabban kt megjelensi formjval tallkozunk: - Az egyik a ganglion oticum herpese, amit 1915-ben Ramsay Hunt rt le. Vltoz intensits fjdalom jelentkezik a klso halljratban s/vagy a regio mastoideban. Facilis paresis/paralysis ksri s zoosteres eruptikvesiculk-crustk a klso halljratban. A fjdalomnak van bizonyos alaptnusa, ami esetenknt exacerbciba megy t. Ritkn a nyelv ellso ktharmadn is jelenhetnek meg vesiculk (enanthemk). Ksrhetik az emltett tneteket nylsecrtis zavarok, knnyezs, esetleg szdls is. Ramsay Hunt 4 megjelensi formt ismertetett: a/ Auriculris herpes zooster, b/ az auriculris herpes facilis paresissel trsul, esetleg a nyelven is megjeleno vasiculk, enanthemk ksretben, c/ az elobbi tnetcsoprothoz hallscskkens is trsul s d/ az elozo formhoz ksro tnetekknt a ganglion geniculi, a Gasserdc rintettsgre utal tnetek, sot egyes cerviclis ganglionok is rintettek lehetnek. -A herpes ophtalmicus. Leggyakrabban a ramus ophtalmicusnak megfelelo terleten marad, de rintheti egyidoben a mandibularis s maxillris trigeminusgakat is. A fjdalmak itt is megelozik a nylkahrtya s bortneteket. Elso megjelensi helye a szemgdr, a szemgoly s supraorbitlis rgi, ahonnan azonos oldalra kisugrzik a vertex irnyba, vagy ritkn a fl koponyba. A fjdalom megszakts nlkli, knz, go jelleg. Paresztzia s hiperesztzia ksri. A kitsek s vesiculk a szemhjon, szemldkn, homlok born, orrgykn, sot esetenknt a conjunctivn, a cornen is megjelennek. Frontlis s palpebrlis dma ksretben fokozott knnyezs is szlelheto. A nyakon s a fl mgtt tbb nyirokcsom megnagyobbodhat. A cornen megjeleno vesiculk idoseken feklyeket s keratitis neuroparalytict hoznak ltre. Gygyulsuk utn tartsan megmaradnak a fehres sznu hegek a cornea felsznn. Ritkn a herpeses elvltozsok megjelenst kvetoen rszleges szemmozgs-kiess is elofordulhat. A jl felismerheto herpes zooster s annak lokalizcija knnyuszerrel biztostja a pontos diagnzist. Gondot csak akkor jelent,

134

amikor a fjdalom megjelenst kvetoen tbb napot ksik a herpeses elvltozsok megjelense.

6. A nervus laryngicus superior neuralgija. Kimondottan ritkn elfordul idegzsba. Gyakrabban rtk le nkn mint frfiakon. Szimptomaticus formja gyakoribb mint essencilis formja. A fjdalom megjelenhet paroxizmusokban is, amikor nyilall, hasogat jelleg s az ideg elltsi terletn, illetve azzal szomszdos rgikban jelentkezik (nyelvgykben, a gge hangrs fltti rszben, a flben, a jromv fel es rszekbe, st extrm esetben a vllba s a mellkas fels rszben is). Ritkbban a fjdalom fokozatosan ll be miutn nyels, sts, khgs, tsszents, beszd elindtja. Eltarthat napokig, vagy hetekig, kzben remisszik s exacerbcik vltogatjk egymst. Lertak bizonyos triggerznt is, pldul a glottis feletti ggenylkahrtya rintse, a sinus pyriformis rintse. Tonsillectomit kvethet laryngicus superior neuralgia, tovbb tracheitiseket, laryngitiseket vagy a gge ms helyi megbetegedseit is. A fjdalmas rohamot azonnal, de csak tmenetileg sznteti a ggef s hangrs feletti nylkahrtya kokainos ecsetelse. Ez egyttal a diagnzist is megknnyti.

135

PUPILLA S LATTR ELVLTOZSOK

Pupilla vizsgalat: direkt fenyreakcio consensualis fenyreakcioa akkomodacios pupillareakcio convergentia reakcio Negativ status: a pupillak kozepesen tagak, egyenloek, eles szeluek, kerekek, centralisak, direct es consensualis fenyreakciojuk megtartott, convergenciara es akkomodaciora jol reagalnak. Pupillak fenyreakcioinak zavarai: 1. Amaurotikus pupilla merevseg ( vaksaggal jaro pupilla merevseg) n. opticus lezio. A serult oldalrol sem a direct, sem a consensualis fenyr. nem valthato ki. Az ep oldalrol e consensualis kivalthato. 2. Abszolut pupilla merevseg: az egyik oldali szemhez futo pupilla motoros rostok karosodasa. Oka a szemet ert serules, reszleges n. occulomotorius es kozepagy lezio; mko.-n atropinmergezesben, botulinizmusban. Az erintett oldalrol nincs direct feny vagy convergencia reakcio. Az ep szem consensualis reakcioja megvan. 3. Reflektoros pupilla merevseg:direct es consens. Reakcio nincs, a convergencia reakc. megjelenik. anisocoria, szabalytalan szelu pupilla. Oka: a reflexive megszakadasa a pretectalis region es az E-W mag kozott; tabes okozza. Pupilla reakciok zavaraival tarsulo sindromak: 1. Horner sdr.: ptosis, miosis, enophtalmia Ok: a szem szimpatikus beidegzesenek zavara. feloldali anhidrozis, azonosoldali arc es nyak melegsegerzese, felsovegtag vasoregulacios zavara, piloerekcio. Pourfour de petit: lagophtalmia, midriasis, exophtalmia Ok: paraszimpatikus zavar 2. Adie sdr. ( pupillotonia ) DM, encephalitis, egeszsegeseknel is elofordulhat;

136

A pupilla kozepesnel tagabb, fenyre lassan/nem reagal, convergencia reakcio kivalthato, akkomodacios reakcio lassu egy/ketoldali patella reflex hianya Tonusos pupilla 0,1%-os pilocarpinra jol, az egeszseges alig reagal.
3. Argyll-Robertson tunet syphilis

A pupillak szukek, fenyre nem regalnak. Accomodacios reakcio kivalthato. Midriasis a koros oldalon 4. Anisocoria Uncus gyri hippocampi beekelodese az azonosoldali n. occulomotorius torzsenek kompresszioja kulso, belso szemizmok benulasa, jellegzetes szemallas, eltero tagassagu pupillak: az egyik tagabb, fenyre nem reagal. Latoter elvaltozasok:

1.Hemianopsia: temporalis/ nasalis latoterkieses

137

2.Homonim hemianopsia: mindket szem azonos oldali latoterfelenek kiesese. Oka: tr. opticus, corpus geniculatum, laterale, egesz occipitalis lebeny serulese. 3.Heteronim hemianopsia: nasalis/ temporalis Bitemporalis oka chiasma kozepvonali karosodasa Binasalisoka chiasma kulso rostjainak karosodasa, ritka hosszan tarto pangas es glaucoma. 4.Feloldali chiasma tunetcsoport Mindketoldal: nasalis es azonosoldali temporalis. A lezio oldali szem vak, ellenoldali a nasalis latoter megvan ( a temporalis rostok epek ) 5.Quadrans anopsia: felso/ also, homnim/ heteronym Felso quadrans homnim anopsia : radiation optica also reszenek karosodasa, Meyer- hurok karosodasa. Also quadrand anopsia: vascularis folyamat a cuneus karosodasa miatt. 6.Scotomak: foltszeru letoterhianyok Retina, n. opticus serulese, agykarosodas kovetkezteben is. + scotoma sotet folt, a beteg eszreveszi - scotoma csak latoter vizsgalattal lathato 7.Amaurosis fugax Retina ischaemia okozza, feloldali, hirtelen kialakulo ercekig tarto teljes latasvesztes.

138

Cerebrovascularis betegsgek

Ket nagy rendszer van: 1. CAROTIS rdsz 2. VERTEBROBASILARIS rdsz

1.Carotis rendszer A. carotis interna

A. ophtalmica ( anastomosist teremt ACI es ACE kozott ):
139

Ellatasi terulete : retina, n. opticus, homlok bore, szemhejak

A. cerebri anterior Ellatasi terulete: feltekek medialis reszenek elulso 2/3-a frontalis lebeny belso medialis resze corpus callosum frontalis lebeny hatso resze nc. caudatus feje caps. interna elulso resze septum pellucidum thalamus elulso resze A. cerebri media: Ellatasi terulete: cortico-subcorticalis regiok kulso felszine basalis ganglion, caps. interna frontalis lebeny oldalso es hatso resze parietalis lebeny oldalso resze, hatso resze temporalis lebeny felso resze/ hatso resze A choroidea anterior: Ellatasi terulete: oldalso agykamra plexus choroideus CGL Tractus opticus Caps. interna hatso resze Pulvinar thalami Globud pallidus medialis resze A. communicans posterior: kapcsolat az a. carotis es a. cerebri posterior kozott Willis gyuru resze Ellatasi terulete: Tubero-infundibulum Thalamus hatso resze
140

2. Vertebrobasilaris rendszer
A nyultagy hid arokban egyesulo a. vertebralisok alkotjak a truncus basilarist. A. cerebri posterior: ponto-peduncularis szinten valik le Ellatasi terulete: agytorzs kisagy diencephalons egy resze occipitalis lebeny temporalis lebeny egy resze Willis gyuru: agy alapon 2 a. cerebri anterior; 2 a. cerebri posterior; a communicans anterior; 2 a. communicans posterior. Az agyon percenkent 750-1000 ml ver folyik at. Atlagos regionalis verataramlas 100g agyszovetre 50ml/perc. Agyi keringes autoregulacioja: - erautomacia ( agyi erek atmeroje szukul ha a vernyomas no) - kemiai szabalyozas ( pCO2:40 Hgmm ) - neurogen szabalyozas: agytorzsi vasomotoros kozpont. III. Hely: hall oka (MI s neoplazia utn) I. Hely: rokkantsg oka Agyinfarktus 85-90% Agyvrzs 10-15% Hirtelen kezdet, focalis neurolgiai tnetek stabil, javul vagy romlik Korelettan: 10 sec. keringesleallas agyszovet metabolikus zavara ( EEG ) klinikai tunetek Keringes helyreallitasa gyors es teljes rehabilitacio
141

Ha ksik, rehab. percek rk mlva s nem mindig teljes Sludge jelensg, non-reperfuzio Hosszas ischaemia necrosis Oedema 2-4 nap (de tarthat akar 2 hetet is ), tomeghatas szovodmenyek jelentkeznek.

STROKE tipusai Ischaemias (Leggyakoribb ok: atherosclerosis thrombemboliaval s cardiogen embolia ) Thrombosis: 80-90% elzetes agyi tnet nlkl, 10-20% TIA, lefolys hullmz, romls els rkban Embolia: maximalis tnetek kezdettl Haemodinamikai okok Verzeses allomanyverzes subarachnoidealis verzes Fiziopathologia Atherosclerosis elgazsoknl: carotis stb, kollateralis kerings fontossga Ascle plakk: hemodinamikai akadly vrellts kritikus szint al esik ischaemia (tmeneti vagy permanens) Arterio-arterialis embolia (exulceralt plakk, trombusdarabkk) Vasospasmus: nem tisztzott Agydma Citotoxicus neuron, glia, endothel sejtek duzzanata Percekkel krosods utn, hypoxia, Na pumpa zavar Na szint sejtben vz bearamlas Szrkellomny krosodik Vasogen Leggyakoribb, kapillaris endothelium permeabilits , vr-agy gt krosods protein rbl extracellularis trbe Fehrllomny krosodik

142

 Kontrasztanyag is tjut halmoz Interstitialis Hidrokephalus, LCR nyomsa n, Na s vz jut t a kamrafalon a paraventricularis trbe Ischaemia citotoxicus dma sejtduzzanat kapillrisok compressioja non-reflow Vasogen reperfuzio vasogen Necrosis mindezekkel prhuzamosan Ischaemis dma maximlis 2-4 rval infarktus utn, kt htig tarhat, infarktus Ischaemia: sejtkrosods Legslyosabb ischaemia: mag (core, miez) Krltte penumbra
Acidosis (anaerob glycolysis tejsav) Excitotoxicosis: glutamat NMDA receptor aktivls sejtben Ca szint n Szabad gykk Apoptosis

Agyerbetegsegek kockazati tenyezoi:

felnottkorban

HTA 4-5-szor gyakoribb Pitvarfibrillacioa (5-7-szer) Dohanyzas ( 1,5-3-szor)

143

DM ( 1,5-2-szor) Alkoholbetegseg ( 1-4-szer ) Valoszinusitheto kockazati tenyezok: magas verviszkozitas; hyperlipidaemia; ulo eletmod; elhizas, faj fiatal korban: cardialis tenyezok APL sdr. DM Oralis antikoncipiensek Hyperlipidaemia Infekcio ( syphilis, AIDS ) Drogok osszetett kockazati tenyezok: TAS + serum colesterin + G tolerancia + dohanyzas + koros EKG. Pl. 35eves no, dohanyzo, oralis antic. Atlagosnal magasabb, egy szulo cerebrovasc. betegsegben hunyt el + ulo foglalkozas. Vizsglati mdszerek Koponya CT a legfontosabb vizsglat stroke gyan esetn. Vrzs vagy ischemia? - Korai ischemis jelek (2 h bell) - a vrzst azonnal diagnosztizlja - SAV diagnosztika! - Egyb betegsget kizr (tumor) Heveny agyi arterias keringesi elegtelenseg KLNIKAI TUNETEI: az agyerkatasztrofa az agy acut verkeringesi zavara kovetkezteben alakul ki neurologiaj tunetekkel jar a tunetek 24 oran tul is fennallnak vagy 24 oran belul megszunnek TIA ( tranzitorikus ischaemias attack) a tunetek 24 oran belul megszunnek; hirtelen alakul ki; oka altalaban az extracranialis nagyerek szukulete, szivritmuszavar. Carotis rdsz. ACA: ellenoldali also vegtag tulsulyu hemiparesis Inkontinentia ACM: leggyakoribb Faciobrachialis tulsulyu hemiparesis ellenoldalon elsimult nasolabialis regio
144

Hemihypoaesth Aphasia ( ha a dominans felteke karosodott ) Anosognosia ( subdominans felteke karosodas) Lttrzavar ( homonym hemi quadrans anopsia) Vertebrobasilaris rdsz. ACP: Latoterzavar ( homonym hemianopsia ) Erzeszavar Vertebrobasilaris terulet: 4D diplopia; dyasarthria; dysphagia; dizziness

20% jelen van meg:-szdls -jrsbizonytalansag -dysarthria -kettslts -nyelszavar -paresis -arc fonkrzse Basilaris top sdr.: ketoldali ACP elzarodas, -aluszekonysag; kis pupillak; bilateralis III. agyideg benulas; magatartas zavarok; hallucinaciok; memoria zavar; alexia; hemianopsia. - A. basilaris againak elzarodasa eseteben agytorzsi alternalo szindromak alakulnak ki. ( azonos oldalon agyideg tunet, ellenoldalon hemiparesis ).

145

Agyi es agyhartyai verzesek ( intraparenchims "spontn"

vrzsek, subarachnoidealis vrzs, aneurysmk ) Spontn agyvrzs Hipertensio Amiloid angiopathia Aneurisma ruptura Saccularis Micoticus Allomanyverzesek, erintheti: - Torzsducokat hemiparesis; erzeszavar; conjugalt deviation - thalamust erzeszavar; kesobb hemiparesis; tekinteszavar - lebenyeket - kisagyat hanyinger; ataxia; szedules; agytorzs kompressio ( beekelodes ) - hidat gyorsan kialakulo hemi vagy tetraparesis; szemmozgas zavarok; decerebracio; szuk pupillak; legzeszavar; coma Okok: HTA, alkohol, DM. Lebenyvrzs okai: Amiloid angiopatia,Congo-vrs festssel Ismtld vrzsek
146

 Coagulopathia, anticoag. Tumor: melanoma, glioma Aneurisma Ismeretlen (lehet AVM, trombotizl, nem lthat angio-n) Lebenyvrzs, tnetek Fejfjs, somnolentia, hnys, ritkbban: epilepszis roham, tarkktttsg Hasonlt embolira Occipitalis: hemianopia Bal temporalis: afzia, delirium Parietalis: hemihipoestesia Frontalis: felsovegtag paresis Nagy: coma, stupor Subarachnoidealis vrzs Tunetek: Hirtelen kezdd heves fejfjs Meningelis izgalmi jelek Tudatzavar Hnyinger, hnys Ha a vrzs az agyllomnyba is betr,a lokalizcinak megfelel gcjelek Dg:CT; Ekg myocardium ischaemia (ST, T) US-Doppler: vasospasmus Kezels: Reruptura els napokbankorai mtt Halasztott mtt Konzervatv kezels: gynyugalom, HIC, fjdalom Vasospasmus ellen: nimodipin, TA

Az agyrkatasztrfa kezelse
Ischaemia esetn anti-thrombotikus therapia Thrombolysis (rtPA iv, ia?) Aszpirin ( acetylszalicilsav ) nem specifikus kezels (lz, vrcukor, stb) secunder preventio elkezdse Neuroprotekci (A mai napig egyetlen neuroprotektv ksztmnyrl sem igazoltk, hogy hatsa lenne a stroke kimenetelre. Jelenleg nincs ajnls neuroprotektv gygyszerek alkalmazsra a heveny agyrbetegsgek esetben. ) llomnyvrzs nincs specifikus kezels

147

 a mtti indikci krdse sem tisztzott Intracranialis nyoms cskkentse Gygyszerrel Sebszi ton Vrnyoms csokkentes Nincs randomizlt vizsglat Korbban hypertonisokban: 180/100 105 Hgmm Korbban normotonis: 160 - 180/90-100 Hgmm Ne cskkentse drasztikusan! DE azonnali vrnyoms cskkents ha: a stroke nem ischemis eredet szvelgtelensg acut veseelgtelensg aorta dissectio hypertenzv encephalopathia Srgssgi ellts: sszefoglals Akut letveszly miatt srgs intzkeds s intzeti ellts szksges! Intzeti elhelyezs stroke centrumban, 3 rn belli ellts lehetsg szerint! letfunkcik biztostsrl kell gondoskodni: aspirci kivds, lgutak biztostsa, llegeztets, vnabiztosts Ha keringsi elgtelensg van: annak megszntetse Ritmuszavar kezelse Vrnyomscskkents, csak ha vrnyoms 220/110Hgmm vagy tbb Oxign adsa Rehabilitci Tbb mint 40%-a rehabilitcira szorul Korn kezdhet, ha a klinikai llapot stabil Passzv, ha a betegnek tudatzavara van Addig folytatni, amg szrevehet javuls van. Napi dokumentci csaldtagok bevonsa Az otthon megltogatsa Specializlt rehabilitcis kzpontok AZ AGYRBETEGSGEK MEGELZSE
148

A stroke-ok 50-80%-a megelzhet lenne!! Elsdleges megelzs 1. magas vrnyoms A leggyakoribb mdosthat rizik tnyez A stroke gyakorisga cskken, ha 5 Hgmm diastols vrnyoms cskkentst elrnk, vagy az izollt systols vrnyomst cskkentjk. Ajanlas: Szrs ; A vrnyoms 140/85 Hgmm alatt legyen 2.szvinfarctus 3.pitvarfibrillci Az tlagos stroke rta vi 5% Az anticoagulatio 2.0 - 3.0 kztti INR mellett jelentsen cskkenti a stroke elfordulst INR > 5.0 esetn elfogadhatatlanul nagy a vrzses szvdmnyek veszlye Az aspirin kevsb hatkony, mint a warfarin. Ajanlas: Tarts per os vralvads gtls (cl INR 2.5; tartomny 2.0-3.0) megfontoland minden olyan AF betegnl, akinl nagy a stroke kockzata A 60 vnl fiatalabbak, ms kockzati tnyez nlkl vagy azok a betegek, akik nem kaphatnak vralvadsgtl kezelst, napi 300 mg aspirint kapjanak 4.diabetes Egyre gyakoribb. A vrcukorszint normalizlsval nem cskken egyrtelmen az agyrkatasztrfa kockzata. Agyrkatasztrfa esetn az emelkedett vrcukorszint fokozhatja a hallozst s rontja a kimenetelt. Ajanlas: Szrs ; a vrcukorszint legyen normlis ;egyb kockzati tnyezk trsulsa cukorbetegsghez thrombocytaaggregcigtls 5.emelkedett cholesterin Nincs szoros sszefggs a szrumkoleszterin-szint s a stroke kztt
149

A pravastatin cskkenti a stroke relatv rizikjt A statin therapia krdsesen cskkenti a stroke mortalitst Coronaria betegekben a simvastatin vagy pravastatin cskkenti a stroke rizikt. Ajanlas: Szrs ; A koleszterinszint legyen normlis; Statinokat javasolunk coronaria betegeknek, ha emelkedett vagy mrskelten emelkedett a koleszterinszint. 6.carotis megbetegeds 7.dohnyzs Fggetlen rizikfaktor. Hatszoros rizikt jelent. 50%-os kockzatcskkens, ha abbahagyja. Ajanlas: dohanyzas elhagyasa javasolt. 8.alkohol fogyaszts Mrskelt fogyaszts cskkenti a rizikt Fokozott az ischemis s hemorrhagis stroke kockzata mrtktelen alkoholfogyasztskor Ajanlas: A nagymrtk alkoholfogyaszts kerlend, mg a kismrtk fogyaszts megengedhet 9.fizikai aktivits hinya A rendszeres testmozgs cskkenti a stroke rizikt A hats htterben a testsly, a vrnyoms, a cholesterin szint cskkense s a glkztolerancia nvekedse llhat. Ajanlas: Rendszeres testedzs javasolt (legkevesebb 30 perc naponta) 10. antithromboticus szerek Frfiaknl az agyvrzs gyakorisga n aspirin(325-500 mg/nap) fogyasztskor A rizik nem vltozik nkben MI cskken mindkt nemnl Msodlagos megelzs 1.Hipertnia Agyrkatasztrfa utn nagyon fontos a vrnyoms cskkentse Egyni elbrls !!! Javasolt: vzhajt (indapamid 2,5 mg naponta) ACE gtl 2.Koleszterin Ischaemis stroke, TIA utn statinkezels javasolt 3.pitvarfibrillci antikoagulls INR 2 -3 kztt

150

 Fleg, ha mechanikus mbillenty, rheums billenty betegsg, kamrai aneurysma INR>5 vrzs !!! 4. letmd Dohnyzs elhagysa Alkoholfogyaszts mrsklse Mozgs Fogys 5.carotis stenosis Carotisrekonstrukci: endarterectomia vagy angioplastica stentbehelyezssel -tnetes s tnetmentes betegekben: ha a carotis stenosis >70% ha az operci szvdmnye alacsony A carotisocclusio nem mthet!

Agytrzsi bntalmak s tnetcsoportok

Agytorzs reszei: nyultagy; hid; kozepagy Etiologia: gyulladas, vascularis, tumor, trauma. Alternalo sdr.: azonos oldalon agyidegi tunetek, ellenoldalon motoros es sensoros tunetek. Nyultveloi alternalo sdr: 1. AVELLIS sdr.: a tractus solitarius + nucleus ambiguous + tr. spinothalamicus karosodasa.
151

Tunetek: -azonosoldal: lagyszajpad, garat, gegebenulas es hypoaestesia, dysfaghia, dyarthria, hangszalak benulasa -ellenoldal: feluletes erzeszavar, hemiparesis 2. JACKSON sdr.: X, XI, XII nc. r. perif. Benulasa, a lezio oldalan Tunetek: -azonosoldal: lagyszajpad, garat, gegebenulas. M. trapezius , m. sternocleidomastoideus gyengesege. Nyelvfel atrophia ( benulasos amiotrophia + fasciculation ). -ellenoldal: hemiparesis. 3. BABINSKI NEGROTTE sdr. : IX, X, XI, V reszleges benulasa. Tunetek: -azonosoldal: nyelv, garat, gege feloldali benulasa. Izerzeszavara a nyelv hatso 1/3-an. Feluletes erzeszavar az arcon, Horner triasz, asynergia, ataxia, doles a lezio oldalan. -ellenoldal: hemiplegia, disszocialt erzeszavar. 4. DEJERINE sdr.: felso medialis nyultagyi sdr. az a. spinalis interior keringesi zavara okozza. Tunetek: -azonosoldal: nyelv benulas + atrophia -ellenoldal: arc es testfel epikritikus erzeszavar, hemiparesis, Babinski + -ketoldali karosodas tetraparesis 5. WALLENBERG sdr.: lateralis nyultvelo sdr., egyik leggyakoribb. A. vertebralis vagy a.cerebralis inf. post. keringesi zavara. Tunetek: -azonosoldal: vestibularis sdr. ( vertigo, nystagmus, ataxia ); hanyinger, hanyas, lagyszajpad benulas, garat-, gege-, hangszalagbenulas; dysartria, Horner triasz, koveto szemmozgasok es parhuzamos szemallas zavara. -ellenoldal:disszocialt erzeszavar, hemianaesthesia, keresztezett hemihypoaestesia azonos oldalon arcon / ellenoldalon torzson Hid : ischaemia, vascularis elvaltozas 1. MILLARD GUBLER sdr. : a. basilaris paramedialis aganak elzarodasa. Tunetek: -azonosoldal: periferias facialis paresis -ellenoldal: hemiparesis ( tr. corticospinalis ), melyerzeszavar ( lemniscus medialis )- ha a lezio rosszul hatarolt hemiparaethesia. 2. FOVILLE sdr. : nucleus facialis + nc. abducens serulese Tunetek:
152

-azonosoldal: kulso egyenes szemizom benulas ( konvergens strabismus ) -ellenoldal: hosszu playa tunet. Felso hidi azonosoldal : centralis facialis paresis - ellenoldal: hemiplegia Also hidi: Millard gubler sdr. - szemgolyo a lezioval ellentetes oldalra 3. GASPERINI sdr. : lateralis also hid sdr. A. carotidea int. ischaemiaja. Tunetek: -azonosoldal: ( VIII, vestibulo cochlearis ) tinnitus, hallas csokkenes, verticalis es horizontalis nystagmus. + szedules, hanyinger, hanyas. Vt. es jarasi ataxia, perif. Facialis paresis -keresztezett erzeszavar: ao. arcfajdalom; hypoaestesia eo. testfel; hypoaestesia 4. RAYMOND CAESTAN sdr. : medialis kozepso hid sdr. -A. basilaris paramed. agak teruleten lacunaris inf. Tunetek: -azonosoldal: internuclearis ophtalmoplegia ( n. abducens ), azonosoldalra valo tekintes zavara, melyerzeszavar, hemiataxia -ellenoldal: hemiparesis 5. LATERALIS KOZEPSO HID sdr.: A. basilaris circumferencialis agak occluzioja. Tunetek: -azonosoldal: arcerzes kieses ( V, trigeminus), cornea reflex csokken, ragoizmok paresise, hemiataxia, intentios tremor, dysdiadochokinesis. -ellenoldal: minden erzes kiesese. 6. FELSO MEDIALIS HID sdr. A. basilaris dist. paramed. againak keringesi zavara. Tunetek: -ataxias hemiparesis, tiszta hemiparesis ugyetlen kez; - tr. tegmentocentr. ha erintett lagyszajpad tremor - ha a lezio rostralis es dorsalis iranyba is kiterjed : Noth- Nagel sdr. ( hid- kozepagy sdr.), azonosoldali vegtag ataxia, n. occulomotorius paresis internuclearisopthalmoplegia, verticalis tekintes zavar Kozepagy 1. WEBER sdr. : pedunculus cerebri -A. cerebri post. againak vagy az A. coroidea post. elzarodasa.
153

Tunetek: -ao.: n. occulomotorius paresis -eo.:hemiparesis, rigor, ataxia VII, IX, X, XI , centralis paresis. 2. BENEDIKT sdr. : -A. cerebri post. es az A. coroideus post es A. circumf. againak elzarodasa. Tunetek: -ao.: n. occulom. Paresis, tag pupilla, hemiataxia, hemi?rea, tremor -eo.:melyerzes kieses -Ha a pedunculus cerebrit erinti eo-on hemiparesis , Horner triasz, ferde szamallas.

154

155

Extrapyramidalis krkpek
Extrapyramidalis funkcik: Automatikus mozgsok kivitelezse Alapizomtnus (mozgs, tarts) megszervezse Akarattl fggetlen mozgsok gtlsa Helyreigazt reflexek, vdekez mozgsok-tartsok Extrapyramidalis krkpek:MOVEMENT DISORDERS Hiperton-hipokinetikus: Parkinson-kr Hipoton-hiperkinetikus: chorea, hemiballismus Hiperton-hiperkinetikus: atetosis, dystonik(Wilson-kr) A.Parkinson-kr s Parkinson szindrmk -Hyperton, hyperkinetikus korkep. -A substantia nigraban levo dopaminerg neuronok kifejezett pusztulasa a nigrostriatalis rendszerben csokken a dopamine szint, relative Ach tulsuly alakul ki. Kivalto okok: Gyogyszerek: Neurolepticumok ( Haloperidol, Droperidol ) Vernyomas csokkentok ( Reserpin ) Ca antagonista Ertagito ( Stugeron ) Kabitoszerek: felszintetikus kabitoszerek vivonyaga , MPTP CO2 mergezes, Mangan mergezes Postenchephalitises Parkinsonismus Posttraumas Parkinsonismus Neurodegenerativ korkepek. Ateroscleroticus Parkinsonismus tobb lakunaris infarktus utan.

156

Tunetek: 1. 40-50 eves korban ,allatomosan jelentkezik. 2. Klasszikus triasz: tremor / rigiditas / bradikinezia ( a mozgas Parkinsona) Tremor : - nyugalmi, posturalis tremor - a felso vegtagok erintettek, asszimetrikus ( az egesz betegseg soran fenn all); esszencialis Parkinsonban a tremor szimmetrikus. - ! akaratlagos mozgasok - kezen penzszamolas nyelv, allkapocs azonos ritmussal -alvas idejen megszunik Rigiditas: - az izomtonus korosan fokozott - plasztikus - kezdetben nyak es torzs statikus izmai - vegtag: fkexioban fogaskerek tunet ( DD: spasticitas : bicska tunet van) - tartasi reflex karosodik larvaarc, beszedzavar, pislogas ritka, szammozgas nehezebb. Bradikinezia: - az akaratlagos mozgasok globalis lassulasa - jaraskor a lepesek rovidulese, csoszogo, gornyedt testtartas, start hesitation, vegtagok egyutt mozgasa elmarad - igrafia,elkent beszed, szavak ismetelgetese Posturalis instabilitas 3.szaglaszavar, alvaszavar 4. izomfajdalom, vegetative zavar: salivatio, incontinentia 5.depresszio, kognitiv hanyatlas, pseudoneuroasthenia 6. vegso stadium : szobormerevseg, mozgas es beszdkeptelen. Klinikum: Kifejezett hypertonia, remeges nelkul Enyhe hipetonia, remeges tarsul Diag. diff. : remeges : Esszencialis tremor Szenilis Intentios Alkoholos

157

Kezeles: Dopaminerg szerek : L- Dopa, Dopamin agonistak , MAO-B gatlok COMT gatlok Nem dopaminerg szerek: anticholinergias szerek, amantadin. L-Dopa kezeles: a kezeles gold standardja. -A KIR-ben dekarboxilalas utan alakul at hatekony dopaminna. -A szajon at adott L-Dopat a periferian a dopa dekarboxilax dopaminna alakitja nem tud atjutni a ver-agy gaton. -ezert a L-Dopat tarsitani kell dopa dekarboxilaz gatloval es COMT gatloval. - A legalacsonyabb hatekony dozis kell beallitani a betegseg kora stadiumaban- a kezeles celja a munkakepesseg es az onallo eletvitel megorzese. -egyszeri maximalis L-Dopa adag 150- 200 mg STALEVO ( levodopa + carbidopa + entacapone ) Komplikaciok: 1. A kezelesi strategiak altal indukalt komplikaciok 2. A Parkinson kor termeszetes lefolyasabol eredo kompl. A motoros komplikaciok felosztasa: a. Hypokinetikus jelensegek: wearing- off jelenseg hirtelen off megkesett on, no on hajnali akinesia csucsdozis akinesia freezing jelenseg (lecovekel) b. Hyperkinetikus jelensegek: csucsdozis dyskinesis (chorea) Paroxysmalis hyperkinesis - Bifazisos dyskinesis( D-I-D) c. Dystonias jelensegek: - hajnali dystonia - Csucsdozis dystonia - End-of-dose dystonia

158

Vegetativ zavarok -Szekrekedes: 3-nal kevesebb szeklet/ het 50-80% Etrendi valtozasok (rostdus !),boseges folyadekbevitel,mozgas Szekletlagyitok ( lactulose 10-20 g/nap) Laxativumok, beontes -Vizeleturitesi zavarok: Nicturia, imperativ es gyakori vizelesi kenyszer, nehezitett urites 40-70% Ok: detrussor hyperreflexia (anticholinerg szerek megvonasa!), kismedencei izomzat relaxatios zavara Esti folyadekbevitel megszoritasa Oxybutinin 5-10 mg -Depressio A betegek 50-60 % depressis lesz (4-szer gyakoribb, mint az tlaglakossgban) 50 % major depressio 40 % dysthymia vagy minor depressio 10 % atypusosdepressio, reaktv hangulatzavar Pramipexole !! Jellemzok: a depressio a bevezeto tnet (25 %) ritkn extrm slyos slyossga nem korrell a mozgszavar slyossgval *Dopamin agonistak : Ergotaminszarmazekok: Bromocriptin Nem ergotamin szarmazekok : Pramipexol Fokozatos kezeles **COMT gatlok : Entacapone, tolcapan ( gatoljak a dopa dekarboxilazt) ***MAO-B gatlok: Selegilin Kesobb jutnak levodopa kezelesre azok a betegek, akiknek mar a betegseg kezdeten selegilint adminisztraltak. ****Nem dopaminerg szerek: csak korai fazisban , tremor dominans betegeknek es csak ha nincs kognitiv zavar Amantadine : virusellenes szer, antidyskinetikus hatasa van ( Vyregil )

159

Muteti eljarasok: - pallidotomia / mely agyi stimulacio / embrionalis SN szovet striatumba ultetese. B. Chorea minor, Huntington es mas chorea formak, athetosis, choreoathethosis, ballismus CHOREA: Neostriatum karosodasa altal okozott hypotonias hyperkinesis; Gyors akaratlan kenyszermozgas jelenik meg, szabalytalan idokozokben ismetlodik kulonbozo intenzitassal CHOREA MIMOR: streprococcus fertozes idezi elo, megjelenhet reumas lazzal. Gyerekeknel eszlelt. Gyakori a viselkedesvaltozas, szetszortsag, pszichesen nehezen kezelhetoek, az aktivitas kontrollja nem lehetseges. HUNTUNGTON CHOREA: AD, oroklodo betegseg 40-50-dik evekben manifesztalodik, de jelentkezhet fiatalabb korban is, ekkor azonban a prognosis rosszabb ( Westphal varians ) Tunetek: lappangva kezdodik az arc es vegtagok szabalytalan roved tartamu mozgasaval, majd a vegtagok ( lab ) nyughatatlansaga , az ujjak zongorazasszeru mozgasai, grimaszok. Felnottkori formaja: hirtelen, csapkodo mozgasok jelennek meg az arcon es vegtagokon, a beszed es a nyeles nehezitett, nyelvoltogetes, a jaras ataxias, a hyoerkinesisek miatt tancolo. Psziches tuntekkel, depressioval, dementiaval jar ( 10-15 ev utan alakul ki a dementia ). ATHETOSIS A corpus striatum perinatalis karosodasa okozza. Altalaban a vegtagok ditalis reszenek vagya torzsnek rigid, kenyszeru, facsaro jellegu mozgasa. BALLISMUS Nc. subthalamicus vascularis karosodasa C. Mioclonik s tickek, distonik, dyskinesisek. 556 oldal !

160

D. Degeneratio hepato-lenticularis (Wilson-kr s Westphal-Strmpell fle betegsg). Hepato-cerebralis degeneratio (Wilson-kor) Genetikailag determinalt anyagcserezavar(Cu) Ceruloplasmin szint (N: 20-40mg%) csokken Rez-anyagcsere zavar: Ceruloplasmin vagy nincs Szerum Cu Vizeletben a Cu urites Rez szaporodik fel: KIR, maj, cornea, vese Ket klinikai forma: Wilson-kor: perioralis dyskinesia, nyeles- es hangkepzesi zavarok, psiches tu., majelegt., Kayser- Fleischer gyr ritka (keson) Westphal-Strumpell pseudosclerosis: complex dyskinesis a vegtagokon, pyramisjelek, nystagmus, skandalo beszed, Kayser-Fleischer gyr gyakori Kezeles: Rezurites: D-penicilamin (Cuprenil): 1-2g/nap p.o. Gyakori mellekhatas (alergia, LED,miasthenia sy,nefrosis sy) EDTA 1g/nap DMP 2-5mg/ttkg Rezbevitel csokkentes: Kerulni: kaposzta, borso, gomba, dio, csokolade, mogyoro Ioncserelo gyantak: Carborexin 10-20g/nap Rezmegkotes a belben: K-szulfat, MgO

161

Epilepszik s status epilepticus

Mindazon tnetegyttesek sszefoglal neve, amelyekre jellemz: klinikailag rohamszer tnetek, a spontn, stereotip mdon visszatrs, a hirtelen kezdet s elmls, az EEG-ben epileptiformis jelek. -Epilepszis roham ( minden roham ami epilepsziara hasonlit, az agy reakcioja pl. G , alkoholfogyasztas ), alkalmi roham ( egy alkalomhoz kotodik ), epilepszia betegsg, halmozott rohamok ( egymas utan sokszor jelentkeznek, 10-20 percenkent ismetlodik, koztuk szunetek vannak), status epilepticus ( a halmozott rohamok kovetkezmenye; a rohamok kozott nincs szunet, a halmozas 20%, az epilepszi kezdodhet egybol statussal is ), epilepszia syndromk ( altalaban gyerekkorban) Az epilepszias roham kialakulasa: Elofeltetelek Belso: hajlam Kulso: trigger Agyszovetben: egy neuron populacioban szinkron modon no az akcios potencial merteke es koros kisuleseket produkal. Motoros jelensegek fajtai: (Ez vagy helyben marad vagy atterjed az egesz agyra.) Ha egy helyben marad GOCOS rohamok ( egy izom csoportot erint ), Ha tovaterjed akkor GENERALIZALT rohamrol beszelunk ( a cortex teljes egeszeben reszt vesz ), ez eszmeletvesztessel jar. Kiserheti vagy sem : tudatzavar, vegetative zavar, sensoros zavar. EGYSZERU FOKALIS ROHAMOK Tunetek attol fuggnek, hogy az agy melyik resze erintett. Arc: grimasz Felso vegtag: tonusos klonusos rangas, az also vegtagon is megjelenhet. Erzokereg erintettseg eseten: zsibbadas az ellenekzo oldalon. Occipitalis lebeny: latoterben csikok, pontok, csillagok. Lehet hallasi roham: serceges, sipolas. Mindezeket kiserhetik vegetative tunetek: izzadas, flush, epigastrium fajdalom.
162

EEG elvaltozas is van KOMPLEX ROHAMOK Nagyobb teruletet erint Temporalis lebenyen dj vu, jamais vu, elmerengo tekintet. Szaglaszavar, cacosmia. Kepek jelennek meg metamorfoxia, vagy a kep megfordul. Zenet hall Pszichomotoros fenomenek EEG Egyszeru parcialis kezdet, amit tudatvesztes kovet. GENERALIZALT ROHAM A. Absence tpus rohamok A.1. petit mal (tpusos absence)- gyerek, fiatal korban Nonconvulsiv roham, tudatvesztssel Trsulhat szem-deviatio, pislogs Nem esik el, nincs tnusveszts Amnzis a roham idszakra Okularis forma: ritmusos szemmozgasok Nonocularis forma: mioclonus, oralis automatizmus Status is lehet: EEG valtozas orakon at ( + ) Benignus kezd. nelkul par ev alatt megszunik EEG n: tuske-hullam komplexusok, nagy amplitude, generalizalt minden elvezetesben, 3 ciklus / perc ; tobb mint 15-20 sec-ig 2-3 v alatt 85% remisszi, nha 30 ves korig fennll. A.2. atpusos absence Motoros automatismusokkal, vegetatv zavarokkal trsulhat. B. Generalizalt astaticus epilepszia Felnottnel jelentkezik Bevezeti vagy hasonlit a GM-ra Komplikaltabb ajulashoz hasonlit Vizelet inkontinetia is jelentkezhet 0,5-1 percig tarthat

163

C. Generalizalt tonusos roham Az izmok merevek Hanyas Tudatvesztes D. Generalizalt tonusos-klonusos roham ( Grand mal ) I. kilts, aura ( nem emberi sikoly) eszmletveszts, eless II. tonusos fzis (tarts izomsszehzds) 20-30 masodpercig generalizalt Nincs legzes, merev tartas, fej hatraszegve stertoros lgzs, cianosis sszeszortott fogak, nyelv-ajakharaps b nylazs, hnys, incontinetia III.clonusos fzis, szemgolyk deviatioja ( elnez a goctol! ) oldodik a gorcsos allapot, az izmok ritmusosan flexioa- extensiot vegeznek beindul a legzes, a bronchusokban levo valadekot habformajaban uriti ( veres hab ha megharapta nyelvet/ajkat) 20-30 masodpercig tart a vgn ellazuls, felebred, mly alvs ,zavart: 1-5 perc 1-2 ora. Comas is lehet breds utn fejfjs, izomfjdalmak amnesia ( nem emlekszik a rohamra) Hosszan tart rohamok:hipoxemia ; hipercapnia, resp. acidosis, lactat acidosis E. Alkalmi rohamok Lzas grcsk Provokl tnyezk (alkohol, drog) jelenlthez, biolgiai krzisllapothoz (eclampsia, nem ketotikus hyperglycaemia, egyb belbetegsg) kapcsold rohamok Izollt rohamok, izollt status epilepticus Reflex epilepszia Klnbz stimulusok triggerelik: fotoszenzitv epilepszia, vide jtkok, disco, hang, tkezsi, bizonyos mozgsok, bizonyos specifikus tmra gondols stb.

164

Az epilepszias roham okai: - ? ismeretlen - Intracranialis: tumor, verses, arteriovenosus malformation, trauma, talyog, veleszuletett elvaltozas ( sclerosis tuberosa ) - Extracranialis : metabolikus, elektrolitzavar, anoxia , hypoglikaemia, drog abusus, drogalkohol, gyogyszer megvonas ( antiepileptikumok baclofen, opiate ) Diagnosztika: Autoanamnezis, heteroanamnezis, megfigyeles Labor EKG Toxikologia Gyogyszeres monitorizalas Liqur Doppler EEG : rutin dg., alvasmegvonas, fotostimulacio Kepalkoto eljarasok: koponya rtg (intracranilis meszeseds, csontos fejldsi rendellenessgek), MRI (epilepsziban elsknt vlasztand, mert finom strukturlis vltozsok csak ezzel lthatk), CT (ha nincs MRI, vagy agyvrzs, (tumor) gyan), cerebralis angiographia (rmalformci, aneurysma) Funkcionalis kepalkoto eljarasok: SPECT, PET. Neuropszichologia vizsg., pszichiatriai vizsgalat Genetikai vizsgalat.

165

Differencial diag.: 1. Cardiovasculris 1.1. Cardilis syncope Percvolumencskkenssel (aorta stenosis, pulmonalis stenosis, myxoma, hypertrophis cardiomyopathia) Ritmuszavarral, vagy anlkl (AV block, Morgagni-Adams Stokes szindrma, Sick-sinus szindrma, tachyarrhythmia, magas frekvencij kamrai, SV tachycardia (30-35 s 150- 180/perc) Gygyszerek okozta: (levodopa, tricyclikus antidepressznsok, lithium,phenothiazin, klium, digitalis, -blockolk, Caantagonistk, chinidin syncope, anaphylaxis gygyszer reakci) 1.2. Extracardilis syncope percvolumen cskkenssel vasovagalis syncope carotis sinus szindrma (Hering-ideg) Reflexes syncope: khgsi syncope, mictis, nyelsi, glossopharyngeus neuralgia 1.3. Orthostatikus zavarokhoz trsul syncope-k Orthostaticus hypotensio ( 10-20 %, Schellong teszt). Vaso-vagalis syncope s hypotensio hirtelen fjdalom, rzelmi megrzkdtats ltal provoklt Idsek hypotensio hajlama a vrnyoms regulci beszkl Egyb betegsgekhez trsul hypotensio 2. Cerebrovascularis betegsgek (TIA, drop-attack, m.k.o. arteria cerebri anterior terleti keringszavar ) 3. Migraine 4. Mozgszavarok Tick, Tourette betegsg, myoclonus, chorea s choreoathetosis Parkinson szindrmban tnusveszts 5. Alvszavarok narcolepszia, cataplexia, somnambulizmus, alvs alatti gyors szemmozgsok (REM), periodikus lbmozgs (nocturnlis myoclonus) 6. Metabolikus-toxikus zavarok ( gygyszerfogyaszts, mrgezsek ) 7. Gastrointestinalis betegsg 8. Psycitriai betegsgek psychogen rohamok (lrohamok)
166

pnik betegsg,intermittl explosiv betegsgek,szimulls Korlefolyas: Csecsem-gyerekkori epilepszia sokkal gyakoribb mint Felnttkori. Oka: retlenebb KIR Parcilis rohamok gyakoribbak mint a generalizaltak A gyerek nvekedsvel a rohamok gyakorisga cskken,teljesen kimaradhatnak(meggygyul). Rosszabb prognzis: Szimptms epilepszia West szindrma Lennox-Gastaut sz. Mioclonusos epilepszia. Kezeles: A betegek 60 %-a rohammentess tehet! 25 %-nak cskken a rohamok gyakorisga! Rgi antiepileptikumok: Phenobarbiatal ( kis dozissal kezdjuk, fokozatosan emeljuk) Primidon Phenytoin Diazepam Ethosuximid Carbamazepin Sultiam Clonazepam Clobazam Natrium valproat ( generalizalt ) Uj antiepileptikumok Levetiracetam Tiagabil Topiramat Zonisamid Felbamat Gabapentin Lamotrigin ( terheseknel alkalmazhato) Terheseknel jelentkezo gyakori roham karosodik a magzat Vigabatrin Oxcarbazepin
167

Kezels - alapelvek 1.els roham nem kezelend 2.biztos dg. ( ki kell zarni minden mas okot ) 3.a kezels hatkonysgt a klinikum dnti el, msodsorban az EEG 4. monoterpia javallt, figyelembe kell venni: A gygyszer hatsossga adott klinikai formra Mellkhatsok r Egyni sajtossgok. 5. trelmi idszak a kezels kezdetn 6. elsnek vlasztand szerekII III vonalpoliterpia 7.politerpia csak, ha polimorf epilepszia, nem reagl monoterpira 8. progresszven emelked adagok 9. hatsossg elbrlsa feltlts utn, Naponta, megszakts nlkli adagols 10. compliance 11. idszakos ellenrzs (klinikum, EEG, labor: fleg els 6 h: vrkp, mj) 12. felvilgosts, letmd ( alcohol ellenjavalt ) Gygyszermegvons lassan, fokozatosan, hnapok alatt, 2-5 v krzismentessg utn.

168

STATUS EPILEPTICUS Status epilepticus ismtld tonusos-clonusos rohamok, relaxatio s tudatrendezds nlkl Mindig srgssg, krhzban kezelend: hallos lehet, vagy maradkllapotokhoz vezet agyi hipoxia miatt rkig tarthat, oka: lland epilepszis tevkenysg, vagy rvid idn bell ismtld rohamok Az epilepszia legslyosabb megnyilvnulsa. Brmilyen tpus roham vezethet statushoz. Oka: antiepileptikum hirtelen elhagysa KIR gyullads: meningoencefalitis, abscessus koponya-agyi trauma stroke, aneurisma-ruptura intoxicatio: triciclikus antidepresszansok, organofoszft. Kezels: Intenzv Vitlis funkcik Lgzs, vladk, O2, Labor Iv: diazepam, midazolam, Irect: diazepam II. Fenitoin Fenobarbital csecsemnl iv ksztmnnyel. Diazepam i.v. lassan: 1-2 mg/perc 0,1-0,3 mg/kg , 5 perc mlva ismtelhet max. 1 mg/kg, max.20 mg (15 percig) Fenobarbital 5-10 mg/kg im!! (20 perc mlva 1x ismtelhet) (vagy) Fenitoin i.v. lassan: 30 perc alatt 20-30 mg/kg Agydma ellenes kezels Anesthesia: szksg esetn Per os kezels amint lehet, vagy szondn Lzcsillapts, antibiotikum, hidratls Lsd mg: akut encephalopathia elltsa. Hidroelectrolyt, sav-bzis egyensly dma-cskkents: dexamethason, mannitol.
169

170